低钾血症与横纹肌溶解综合征

病理生理过程：
原醛
低钾血症
横纹肌
溶解
排钾利尿剂 加重低钾
以横纹肌溶解为首发症状的原醛并不多见 以横纹肌溶解为首发症状的原醛不多见： 据统计，所有低钾血症中有1 ～ 2% 发生横纹肌溶解
原醛中有1/3存在低钾血症
横纹肌溶解综合症
(rhabdomyolysis，RM)
RM定义：
横纹肌溶解综合征： 是由多种原因引起横纹肌细胞急性损 伤坏死、溶解，导致体内一系列病理生 理改变的临床综合征。肾脏是最常见的 受累器官。
还可以有 肌酐、尿素、尿酸升高
早期低血钙 晚期高血钙
低或高K+、低或高血Ca2+、高P3+ 代谢性碱中毒或代谢性(乳酸)酸中毒
并发症
电解质紊乱 代谢性酸中毒 低血容量 肾功能衰竭 DIC 急性肌肉萎缩
急性肾功能衰竭
• 发生率： 33％横纹肌溶解患者最终发生肾功能哀竭， 7％～15％的急性肾衰原因是横纹肌溶解。 • 发生急性肾衰的危险因素： 年龄大于70岁， 存在脱水， 既往尿酸水平增高， 糖尿病非酮症高渗性昏迷。
过度的高温和低温 ：
电解质和渗透压的改变及代 谢性疾病：
低钾血症
感染： ……
病理生理过程：
原醛
低钾血症
横纹肌
溶解
低钾引起肌肉病变的原因？
低钾引起肌肉无力的原因：
细胞兴奋性 • 细胞膜电位改变：负值增大 降低 • 膜电位与阈电位差增大
能量的产生 • 丙酮酸激酶和ATP酶活性降低 和利用障碍 • 从而使肌肉收缩力减弱
病理生理及临床表现
细胞膜完整性的改变：
细胞内物质释出，
[包括肌红蛋白、肌酸磷酸激酶(CPK)等酶 类、离子和小分子毒性物质]
常伴有严重的代谢身水电解质紊乱的 表现，可出现脓毒血症、MODS
横纹肌溶解综合征病因：
创伤性 非创伤性
横纹肌溶解综合征病因
横纹肌溶解综合症的实验室特点
排除其他原因造成的损伤：
正常人CK-MB/CK<1％， 当其比值介于1％～3％时，提示为骨骼肌受损。
发病天数 CK IU/L CK-MB IU/L
CK-MB/CK %
7 >10000 264 <2.6
8 8586 260 3.0
9 3704 112 3.0
11 844 26 3.1
创伤性：曾命名为间隙综合征及挤压综 合征。 间隙综合征：肢体因创伤或受挤压后骨 筋膜间隙压力增高造成的神经肌肉缺血 的局部表现。 挤压综合征：直接创伤或缺血、再灌注 所造成的肌损伤的全身系统表现。
横纹肌溶解综合征病因
非创伤因素：
至少是创伤性因素的5倍以上
过度劳累： 肌肉缺血： 遗传和自身免疫性疾病： 包括肌肉萎缩、多肌炎、 皮肌炎、 药物和酒精： 他汀类、氯氮平等
• 血管扩张受限，可导致肌肉缺血 • 加上肌细胞内代谢障碍，就会发 生缺血性坏死和横纹肌溶解
骨骼肌 供血不足
低钾血症时血CK增高都是 横纹肌溶解吗？
低钾血症时CK升高的原因：
细胞膜通透性增强： 低血钾造成骨骼肌细胞膜动作电位阈 值改变，细胞膜通透性增强，使细胞内CK 直接释放入血，从而导致血清CK升高。 横纹肌溶解 ： 骨骼肌细胞缺血及代谢异常导致， CK升高大于5倍以上。
12 324
13 226
14 154
横纹肌溶解综合症的实验室特点
血、尿肌红蛋白检测为阳性。 当血中肌红蛋白浓度超过1.5mg／dl时尿中 可检测出。 肌红蛋白尿不作为诊断RM必需的指标，因 为它的半衰期短(2～3h)。 碳酸酐酶Ⅲ：只存在于骨骼肌，特异性强。 但尚未推广。
横纹肌溶解综合症的实验室特点
低钾血症和横纹肌溶解综合征
北京积水潭医院干部科
该病例主要诊断：
横纹肌 溶解症
双下肢无力、 肌痛、酱油 色尿 血CK升高达 50倍以上
原发性 醛固酮增多症
高血压伴低 钾、化验及 检查支持 病理结果 明确诊断
横纹肌溶解症的完整诊断：
病因诊断：低钾血症 横纹肌溶解症 并发症及合并症：急性肾损伤
横纹肌溶解综合症的实验室特点
肌酸磷酸肌酶(CK)及其同工酶升高：
血浆CK升高＞5倍提示肌肉损伤， 肌损伤后2～12h开始升高， l～3天达高峰，高峰后每天下降约40% 3～5天下降。
发病天数
CK IU/L
7
8
9
11
844
12
324
13
226
14
154
>10000 8586 3704
注：正常高限：174IU/L
RM鉴别诊断
肌肉疼痛无力
肌病 肌炎 格林巴利
尿液改变
血尿 血红蛋白尿 卟啉尿 药物排泄
肌红蛋白或 CK↑ 心肌梗死 心肌炎
急性肾衰
HRFS TTP HUS 其他原因
注：HRFS：肾综合征出血热 TTP：血栓性血小板减少性紫癜 HUS：溶血性尿毒症综合征
一般治疗原则：
阻止进一步肌肉损害 纠正低血容量和肾脏缺血 促进肌红蛋白从肾脏排出 血液净化疗法