淋巴结和结外淋巴组织

第一节淋巴结反应性增生的基本类型

（一）反应性滤泡增生

1.基本病变淋巴滤泡增多（可遍及淋巴结副皮质和髓索内），具有生发中心和外套层；生发中心内含有多克隆性中心细胞和中心母细胞（免疫组化染色兼呈κ和λ阳性），其中散在可染小体细胞（形成星空现象），呈现亮极和暗极等。

2.病理诊断需与血管滤泡性淋巴结增生（Castleman病）、生发中心的进行性转化、滤泡性淋巴瘤、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤等鉴别。

3.属于非特异性增生，提示B细胞免疫功能活跃，可见于类风湿关节炎、梅毒、HIV感染等。（二）反应性（单纯性）窦组织细胞增生

1.基本病变淋巴窦扩张，窦内的组织细胞增生（由较疏松的网状聚集至成片密集，胞核无异型性，胞质可吞噬淋巴细胞、红细胞或呈泡沫样）。

2.病理诊断需于发生于淋巴窦内的转移癌、单核细胞样B细胞增生、伴有巨大淋巴结病变的窦组织细胞增生（Rosai-Dorfman病）、淋巴窦内反应性噬红细胞性组织细胞增生症、组织细胞增生症X（朗格汉斯细胞组织细胞增生症）和在窦内生长的淋巴瘤（例如间变性大细胞淋巴瘤）等鉴别。

3.属于非特异性增生，可见于淋巴结的炎性病变、癌性病灶的引流淋巴结等。

（三）反应性副皮质增生（弥漫性反应性增生）

1.基本病变①淋巴结副皮质区弥漫性扩大，淋巴滤泡减少、消失，窦隙狭窄、不清晰，以致淋巴结结构模糊；②多种转化性淋巴细胞和组织细胞、巨噬细胞增生（可见核分裂象，有时易见），毛细血管后小静脉增生，可有T小结形成。

2.病理诊断是淋巴结增生性病变病理诊断的重要难点，尤其需与呈现各种多形性增生的淋巴瘤（例如周围T细胞淋巴瘤、混合细胞性霍奇金淋巴瘤等）鉴别。

3．提示T细胞免疫功能活跃，多为非特异性，常与病毒感染（例如传染性单核细胞增生症等）有关，也见于种痘后淋巴结炎、药物诱发性淋巴结病等。

第二节生发中心的进行性转化

1.病变淋巴滤泡的生发中心增大，外套层小淋巴细胞增生并伸入生发中心内，生发中心的固有成分被伸入的小淋巴细胞分隔以致生发中心消失。

2.病理诊断需与反应性滤泡增生、滤泡性淋巴瘤、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤等鉴别。

3.病理学意义可能是结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤的瘤前病变。

第三节血管滤泡性淋巴结增生（Castleman病）

（一）临床要点

①浅表或深部淋巴结肿大，也可发生于结外各部位；②孤立性或多中心性；③透明血管型：多为单发，良性；④浆细胞型：多为全身性，常伴发热、贫血、血沉快、高丙种球蛋白血症等，可继发淋巴瘤。

（二）病变

1.透明血管型①淋巴滤泡增生，遍及皮质、髓质；滤泡生发中心萎缩，含有小动脉，其管壁有均质、红染物呈同心圆状沉积（具有诊断意义）；滤泡的外套层明显增厚，其中的小淋巴细胞呈靶环样排列；②滤泡间：毛细血管和小血管增生，含多量浆细胞、免疫母细胞等。本型需与反应性滤泡增生、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤以及胸腺瘤（发生于纵膈内者）等鉴别。

2.浆细胞型①淋巴滤泡反应性增生；②滤泡间：小血管增生，大量浆细胞浸润。本型需与类风湿性淋巴结炎、髓外浆细胞瘤等鉴别。

第四节伴有巨大淋巴结病的窦组织细胞增生（Rosai-Dorfman病）

（一）临床要点

多发于儿童和青少年，常为双侧颈淋巴结无痛性肿大，也可累及皮肤等结外部位，可伴有发热等全身症状和自身免疫病。

（二）病变

1.淋巴结①淋巴窦极度扩张，窦间淋巴组织萎缩并含多量浆细胞；②窦内组织细胞增生；增生的组织细胞：核无异型性，胞质丰富、泡沫样，胞质内含有许多淋巴细胞、中性粒细胞等；③增生的组织细胞呈S-100和CD68阳性、CD1a阴性；④淋巴结包膜增厚。

2.结外部位在淋巴细胞增生的蓝染背景中，呈现一些由增生组织细胞组成的淡染区，该淡染区内组织细胞的胞质内含有淋巴细胞、浆细胞等。

3.病理诊断需与重度单纯性窦组织细胞增生、间变性大细胞淋巴瘤、组织细胞增生症X（朗格汉斯细胞组织细胞增生症）、窦内肉芽肿等鉴别。

第五节嗜酸性淋巴肉芽肿（Kimura病）

（一）临床要点

淋巴结多增大，也可累及软组织、腮腺、胃、肺等处。病程长，可自消，也可复发。可伴发热等全身性症状，外周血嗜酸性粒细胞可增多。

（二）病变

①淋巴结结构无明显破坏，反应性增生；②大量嗜酸性粒细胞浸润，在淋巴滤泡内、外形成嗜酸性脓肿（具有诊断意义）；③小血管增生（可呈血管瘤样），可见血管炎（管壁内嗜酸性粒细胞等浸润）。

（三）病理诊断

需与非特异性嗜酸性淋巴结炎、寄生虫性淋巴结炎、混合细胞型霍奇金淋巴瘤、周围T细胞淋巴瘤等鉴别。

第六节组织细胞性坏死性淋巴结炎（Kikuchi病）

（一）临床要点

多为中青年女性，颈部等浅表淋巴结肿大，可有压痛，常发热、皮疹、白细胞减少、血沉快等。可自愈。

（二）病变①淋巴结结构尚存或有破坏；②副皮质区扩大，散在性至大片碎屑样坏死（核尘），多自包膜之下向深部扩展；③坏死灶内及其边缘处组织细胞/巨噬细胞增生并活跃地吞噬核尘、淋巴细胞、红细胞等，可见核分裂象；④坏死区边缘免疫母细胞等转化性淋巴细胞增生（CD3阳性），易见核分裂象（偶见病理性核分裂象）；⑤几乎不见中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润。

（三）病理诊断

进行排除性诊断：①需结合相关临床资料；②病变需与淋巴结结核病、淋巴瘤或转移癌的继发性坏死、猫抓病淋巴结炎、系统性红斑狼疮淋巴结病、反应性组织细胞增生、周围T淋巴细胞淋巴瘤等鉴别。

第七节传染性单核细胞增多症的淋巴结病变

（一）临床要点

多发于儿童、青少年，男性较多，发热、咽痛和淋巴结肿大（三联症），肝、脾可肿大，外周血白细胞增多（淋巴细胞>60%）、可见转化性大淋巴细胞（所谓的“单核细胞”），血清嗜异性冷凝集试验阳性和EBV抗体阳性。

（二）病变

①副皮质区弥漫性增生，散在多量免疫母细胞（CD20阳性）；②淋巴滤泡可反应性增生；③窦扩张，可呈单核细胞样B细胞增生；④髓索内含有数量不等免疫母细胞；⑤可见灶性碎屑样坏死（核尘）和巨噬细胞吞噬核尘。