脊索瘤(Chordoma)
脊柱肿瘤的CT表现
脊柱肿瘤的CT表现好发年龄是30～70岁，男略多于女。
好发部位是腰骶段、脊髓圆锥和终丝。
发生于终丝的胶质瘤中多数是室管膜瘤，可以长得很大，引起椎管膨大，因其表现与腰骶部其他脊髓外硬膜内肿瘤相同，所以常将其归入该类。
室管膜瘤生长缓慢，症状轻，就诊时常已长得较大。
部分肿瘤血管很丰富，静脉注射造影剂可以使之增强，有时可出现蛛网膜下腔出血。
46％肿瘤可发生囊变，囊腔可能和蛛网膜下腔相通而渗入造影剂[1]。
1.2星形细胞瘤(Astrocytoma)好发年龄是30～60岁，男略多于女，好发部位是颈胸段。
病变一般局限，但可呈浸润性生长，特别是在儿童，有时可侵及整个脊髓。
恶性程度分四级，但75％属I～Ⅱ级。
38％可发生囊变。
颈胸段脊髓内肿瘤出现症状早，患者就诊时瘤常较小，密度与正常脊髓无差别，脊髓外形变化不大，或仅有轻度膨大，只在和正常段比较时才能判定，CT横断面则难于发现。
因此，首选检查方法应该是MRI或脊髓造影，CT冠状面或矢状面图像重建技术也可能有助于诊断。
1.3其他髓内肿瘤血管母细胞瘤(Hemangioblastoma)占脊髓肿瘤的1.6％～3.6％，血管内皮瘤(He mangioendothelioma)和血管外皮瘤(He mangiopericytoma)为其不同类型，好发年龄是30岁左右，男多于女，好发部位是颈胸段。
可以有瘤内出血，60％仲瘤发生囊变。
这些和髓内胶质瘤类似，但它有两个特点：其一是多合并血管畸形，如血管曲张和粗大的导静脉等，这些可为CT显示；另一个是三分之一病例可合并Hippel-Lindau综合征，表现为脑和脊髓多发血管母细胞瘤、视网膜血管瘤、肝囊肿、肾囊肿以及肾癌。
2 脊髓外硬膜内肿瘤2.1神经鞘瘤(Schwanoma)和神经纤维瘤(Neurofibroma)两者CT表现相同，虽然组织来源不同。
在椎管内后者只占两者总数的1％，在椎管外两者发牛率相近，前者略多。
两者均好发于中年，国内统计男女之比为1.38∶1。
颅底脊索瘤诊断及治疗进展
颅底脊索瘤诊断及治疗进展*导读：脊索瘤是一种少见的、具有局部破坏性的肿瘤，起源于胚胎脊索结构的残余组织，可发生在沿中线骨骼的任何部位，尤以骶尾部及颅底蝶枕部多见。
……脊索瘤是一种少见的、具有局部破坏性的肿瘤，起源于胚胎脊索结构的残余组织，可发生在沿中线骨骼的任何部位，尤以骶尾部及颅底蝶枕部多见[1， 2]。
颅底脊索瘤约占脊索瘤总数的35%，常起自人斜坡中线，位于硬膜外，呈缓慢侵润生长。
向前可伸入鞍旁或鞍上;向下可突入鼻腔或咽后壁;也可向后颅窝生长，累及一侧小脑桥脑角;或沿中线向后发展而压迫脑干。
由于位置深在且广泛侵犯颅底重要神经结构，颅底脊索瘤的治疗仍是神经外科的难题之一。
近年来，随着神经影像学、颅底外科学以及立体定向放射外科技术的长足发展，颅底脊索瘤的诊断及治疗取得明显进展，综述如下：1 肿瘤生物学及病理特征颅底脊索瘤约占颅内肿瘤的1%，发病年龄高峰为30～40岁，男女比例约为2∶1[2，3]。
其自然病程表现为持续加重的颅底骨侵蚀以及邻近神经血管结构的直接受压从而导致一系列的症状和体证。
典型的脊索瘤镜下可见特征性的囊泡细胞(physaliferous cell)，胞体大，多边形，胞浆呈空泡状，细胞核小，分裂相少见[3]。
Heefelfinger等1973年首次报道软骨样脊索瘤(chondroid chordoma)，其镜下特点除上述典型所见外，尚含有多少不等的透明软骨样区域。
该瘤发病年龄较轻，易与软骨肉瘤相混，但其预后较典型脊索瘤和软骨肉瘤好。
尽管有人通过电镜等观察后否认软骨样脊索瘤，认为其实为低底恶性的软骨肉瘤，但许多学者参照Heffelfinger等的标准相继报道了软骨样脊索瘤。
大量免疫组化研究也发现，软骨样脊索瘤及典型脊索瘤的上皮性标记抗原cytokeratin均呈阳性反应，而软骨肉瘤则呈阴性，故软骨样脊索瘤确系脊索瘤的一个特殊类型[4]。
2 临床表现颅底脊索瘤的临床表现可因肿瘤部位和发展方向而有所不同。
颅底脊索瘤的诊断及治疗现状
颅底脊索瘤的诊断及治疗现状
颜高姝;黄丹丹
【期刊名称】《肿瘤预防与治疗》
【年(卷),期】2010(0)5
【摘要】@@ 脊索瘤(chordoma)是一种少见的,起源于错置或残留的胚胎脊索组织的肿瘤.其发生部位常见于骶尾部(50%)、颅底斜坡区(35%)及椎体(15%).其中颅底脊索瘤的位置深在,侵犯周围骨质、神经和大血管等重要结构,治疗困难.本文就该肿瘤诊断及治疗现状作一综述.
【总页数】3页(P441-443)
【作者】颜高姝;黄丹丹
【作者单位】四川省肿瘤医院,放疗科,成都,610041;四川省肿瘤医院,放疗科,成都,610041
【正文语种】中文
【中图分类】R739.41;R730.4;R730.5
【相关文献】
1.颅底脊索瘤的CT和磁共振成像影像的诊断特性和临床价值 [J], 罗庆华;江建昌;李彦伟;
2.CT及MRI在颅底脊索瘤诊断中的临床价值 [J], 黄国民; 曾炳才; 李献辉
3.颅底脊索瘤的影像学诊断与治疗 [J], 牟立坤;成立峰;韩光良;赵素伟;宋祖耀;褚光旭;王金龙
4.颅底脊索瘤的影像学诊断与治疗 [J], 牟立坤;成立峰;韩光良;赵素伟;宋祖耀;褚光
旭;王金龙
5.颅底脊索瘤的影像学诊断及研究现状 [J], 刘依凝;程敬亮
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脊索瘤的诊断与鉴别诊断
Computed tomography scan of sacrococcygeal chordoma. Note the right sacroiliac joint lysis.
MR：（能准确显示肿瘤的部位、范围及对周围结构的侵犯情况, 同时可 清晰显示肿瘤与脑干、垂体、视束、海绵窦及窦内血管神经的关系, 对于 确定手术方式及手术入路有重要意义） 1、T1W I主要表现为等或略低信号, 其内可见斑点、片状高信号（陈旧性 出血或含高蛋白的黏液）。 T2W I上脊索瘤多呈显著高信号，其内可见散在低信号（骨碎片、钙 化、纤维间隔）。（T2WI显著高信号反映了颅底脊索瘤的组织学特性，其肿瘤
骶尾部脊索瘤 1、下腰部和/或骶尾部持续性隐痛,可放射至臀部、会阴部或下肢。 2、骶尾部肿块。 3、进行性骶神经压迫症状。 4、下肢无力、便秘、排尿困难（尿潴留或尿失禁）、性功能异常等。 5、当侵犯至骶尾部皮肤时，可出现破溃、瘘管、窦道等。
影像诊断
X-Ray：（主要用于发现病变） 鞍背、后床突、斜坡及骶尾骨溶骨性骨破坏灶, 略膨胀，骨破坏区边缘部 分硬化, 部分肿瘤破坏区内可见散在的斑片状钙化。
Plain radiograph of the pelvis showing expansion of the sacrum, bone rarefaction, and large mass of soft tissue with some trabeculations.
CT： 1、密度较低。 2、溶骨性或膨胀性骨质破坏。 3、骨破坏区被软组织肿块代替, 肿块与正常骨分界不清, 病灶 内可见破坏残存的骨碎片及斑片状钙化灶。或见肿瘤向周围解 剖间隙钻孔样生长。 4、少数可见反应性骨硬化。 5、增强扫描不均匀轻-中度强化。
脊索瘤的特点有哪些
脊索瘤的特点有哪些作者：朱乘春来源：《健康必读·下旬刊》2020年第03期【中图分类号】R814.42 【文献标识码】A 【文章编号】1672-3783（2020）03-09--01一、什么是脊索瘤脊索瘤是一种罕见的原发性恶性肿瘤，常见于人体的椎间盘与脊椎锥体位置，部分特殊患者可能出现于骶前软组织，实际上脊索瘤通常首先发生于椎骨附近骨内脊索残留物，而并不是人们认为的椎间盘，50～60岁的中老年为高发人群，但也能发生于其他年龄层次。
脊索瘤病症不分男女，两性均可发病，发病率无差异。
受脊索瘤自身的性质影响，该病生长较为缓慢，存在较强的潜伏期，通常患者在出现症状前，往往已经患病数年以上，病情较为严重。
据现有的调查发现，脊索瘤病症50%在骶尾部，35%位于蝶枕部，剩余依次为颈、胸、腰椎部。
骶尾部肿瘤病症通常发生在于40～70岁年龄层次，而蝶枕部肿瘤则与其不同，常见于儿童身上。
骶尾部肿瘤由于溶骨可见骶骨有破坏，导致患者罕见有成骨现象。
在发病过程中，如果病情加重并且扩散，将导致肿瘤逐渐侵犯脊柱，可出现脊髓压迫症状，直接影响患者的腹膜后组织，最终影响其身体机能。
当患者的肿瘤足够大时，受肿瘤影响可以造成患者产生肠腔狭窄情况，甚至特殊患者出现影响膀胱情况，在肛查时可在直肠外检测到肿块。
对于蝶枕部脊索瘤来说，其病症也可能直接或者间接的侵及鼻咽部位，影响各个颅神经，最终影响患者的正常生活。
例如，下图是脊索瘤常发生部位以及该部位对应的神经系统。
二、脊索瘤的特点与临床表现脊索瘤的发病率较低，为百万分之一，发病的原因较为复杂，造成其病情诊断与治疗较为困难，通常下患者一旦发现病症已经是患病数年，增大其治疗难度，造成不良的影响。
脊索瘤病症发生后，经常出现累及其他关键组织情况，进而其治疗比较困难，降低治疗效果。
例如，对于当前的颅底脊索瘤来说，受其自身的性质影响，通常其部位很深，并且毗邻颅脑的重要神经、血管等结构，导致其影响患者的正常身体机能，造成不良的影响。
脊索瘤
脊索瘤一、脊索瘤的发病原因和症状脊索瘤是一种先天性肿瘤，起源于胚胎残留的脊索组织。
在胚胎期间，脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨，部分达到颅内面，并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接，在枕骨部分可达该骨之下面(即舌咽面)，一部分亦可位于颅底骨和咽壁之间。
脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。
当胎儿发育至3个月的时候脊索开始退化和消失，仅在椎间盘内残留，即所谓的髓核。
如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出生后，可逐渐演变成肿瘤。
因此脊索瘤好发于这些部位，尤以颅底蝶枕部和骶尾部为最多见，脊柱型者次之。
也可能与感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎，遗传等因素有关。
疼痛为最早症状，多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起。
位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛，随后局部出现肿块，并逐渐长大，从皮下隆起，也可向盆腔内发展，压迫膀胱和直肠，引起尿失禁，便秘，坐骨神经痛等症状。
位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经，脑垂体、脑干等，在后期并可引起颅内高压。
在椎管周围有脊髓受压者，可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等。
二、脊索瘤的生物学及病理特征肉眼观察,肿瘤质地软,呈胶冻状,可有或无纤维包膜,早期与周围脑组织的界限尚比较清楚,晚期则界限不清,浸润破坏邻近骨质和神经组织,引起颅底骨质的破坏。
肿瘤切面呈半透明,含有黏液样物质,为肿瘤变性的产物,故其含量的多寡可以提示肿瘤的良恶与否。
肿瘤中间有由包膜相连而形成的白色坚韧的间隔,将肿瘤分割成大小不等的多叶状。
半数瘤内有结节状钙化。
肿瘤内可有出血和囊变。
典型的脊索瘤镜下可见肿瘤为上皮样细胞所组成,细胞胞体大,多边形,因胞质内含有大量空泡,可呈黏液染色,故称囊泡细胞或空泡细胞。
细胞核小,分裂相少见,胞质内空泡有时合并后将细胞核推至一旁,故又称为“印戒细胞”。
有些地方细胞的界限消失,形成黏液状合体。
大量空泡细胞和黏液形成是本病的病理形态特点。
近10%脊索瘤细胞增殖活跃,黏液显著减少,并有核分裂现象,细胞排列成条或岛状,埋于疏松的黏液组织之间,可含有软骨组织、钙化斑及小片骨组织。
脊索瘤ppt课件
编辑版ppt
18
MR I 表 现
• MRI是术前诊断和术后评价脊索瘤的最佳影像检查手段。MRI软组织分辨率高，避免了
cT上的颅骨伪影，在颅底肿瘤的诊断中具有独到之处， 能明显示肿瘤的部位、范围及 肿瘤对海绵窦、脑神经等重要结构的侵犯情况。肿瘤主要发生于斜坡、蝶鞍，可自斜 坡向下至寰椎导致颅内外联合受累，MRI可以清楚显示肿瘤对邻近结构如海绵窦、 斜 坡、蝶窦、 枕骨大孔、鼻咽等的侵犯。T1WI肿瘤信号不均，常低于或等于脑组织 的 信号强度， 在斜坡黄骨髓的高信号衬托下易被发现 。 T2WI肿瘤表现为高信号， 79％ 的病例呈不均匀高信号，可能是含丰富液体 成 分的空泡蜂窝状结构的表现。 T2WI显 著高信号是脊索瘤有别于鼻咽癌、垂体瘤等需鉴别诊断肿瘤的特征征象，也反I映了脊 索瘤的组织学特性，其肿瘤组织主要由长T2弛豫时间的黏液间质和分泌黏液的液滴状 瘤细胞构成。肿瘤内钙化和血管常表现 为不规则的低信号区，两者有时不易鉴别。静 脉注入对比剂后，呈中等到显著不均质“ 蜂房样” 、 “ 颗粒样” 强化。脊索 瘤患者 的动态增强研究显示颅底脊索瘤呈持续缓慢强化，其 时间一 信号强度曲线分上升期 、 平台期和消退期， 2 4 0 s内无峰值 ，平均 27min 达到高峰，在未治肿瘤与术后 残 留 肿瘤间无差异 。 脊索瘤的强化特点直观地反映了肿瘤组织的生物学特性 ， 缓慢强化 说明其血供并不丰富；持续强化可能是肿瘤细胞或黏蛋白有吸附积聚 Gd — DTPA的作 用所致。颅底脊索瘤在临床上表现为多对脑神经渐进性损害，以Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ对最多见 研究显示 ，多平面重建( MP R) 在显示颅底肿瘤与脑神经的空问位置关系方面也发挥 着重要的作用。MP R结合了常规MRI软组织分辨率高和容积扫描三维 重建 的优势，能 明确地从软组织中辨认出相关的脑神经，并根据其走向，选用平面重建或曲面重建， 完整地显示脑神经的形态、走向及其与邻近结构的关系。
脊索瘤ppt课件
注：按照其肿瘤主体所在的位置确定其生长部位，斜坡 病变又分为上部（鞍背）、中部（蝶枕联合）、下部 （枕骨基底部）。
脊索瘤的病理学 低度恶性，生长缓慢，具有局部侵袭性和较高的局部 复发性 大体表现 大小：2-5cm，质地软，灰褐色胶冻样多小叶状肿块， 分界清楚，有假包膜，病变内可有坏死区，新老出血 区及钙化区。有些脊索瘤表现有局灶性软骨组织点缀 在肿瘤基质内。
CT表现： 主要使用横断面及冠状高分辨率扫描，骨窗观察。 一般表现为溶骨性破坏，其内散在斑片状钙化(钙化 率明显低于软骨肉瘤)。 极少数表现为骨硬化，蝶枕部脊索瘤常破坏斜坡，蝶 鞍，骶尾部脊索瘤可为膨胀性，多向骶前区扩展。 脊柱病变可累及2个或2个以上邻近椎体。 平扫：等或略低密度。增强 绝大多数肿瘤不能完全切除，手术入路取决于影像学 所能显示肿瘤的部位和范围的准确性 局部复发率约为44-60%，复发距首次手术可达10年之 久，甚至更长。远处转移发生在疾病晚期，最常见的 转移部位为皮肤和骨组织。 残余肿瘤可采用高剂量、分次放疗。放疗不能明显减 小瘤体，临床症状无进展，影像学检查肿瘤无增大， 即可认为肿瘤被控制。 每0.5-1年影像复查一次。 生存期：5年生存率约为84%，10年生存率约为64%。
颅底脊索瘤
兰州石化总医院放射科 侯 斌
脊索瘤是起源于残留的胚胎组织的先天性肿瘤， 是一种较少见的低度恶性的骨源性肿瘤，以颅底蝶枕交 界部及骶尾部多见(骶尾部约50-60%；蝶枕部约25-35%； 颈椎10%，胸腰椎5%)。 脊索组织在颅内主要分布在颅底的蝶骨和枕骨处， 部分可以达到颅内面，并与蝶鞍上部的硬脑膜相连，因 此颅底的脊索瘤好发在斜坡和鞍区。
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脊索瘤（chordoma）中国影像联盟骨肌3群读片汇病例由陈丹~长...
脊索瘤（chordoma）中国影像联盟骨肌3群读片汇病例由陈
丹~长...
2019-08-14
病例一
肿物一个，大小5.5x5.5x4cm，灰白灰褐色，表面部分光滑，切面灰白灰黄灰褐色，有出血，易碎，质软，肿块一侧附碎骨，大小
5x4.5x3cm，骨质有破坏。
（S4、5水平尾骨肿块）脊索瘤（肿瘤大小5.5x5.5x4cm），见肿瘤细胞破坏并浸润骨组织，伴有肿瘤组织局灶坏死及脉管内瘤栓。
特染及IHC:CK（+），CK7（-），CK20（-），CEA（-），S100（+），VIM（+），PSA（-），TTF1（-），KI67（+,4%），CK5（-），P63（-），CD57（-），PAS（-），AB（+/-,弱），RCC（-），CD10（-），SY（-），CGA（-），Inhibin（-），CD68（-）。
病例二
（第二颈椎椎体）送检直径2cm碎组织一堆，全埋制片。
镜下：纤维组织中可见较多粘液，其内可见较多胞浆空亮的细胞，部分胞浆红染。
免疫组化：瘤细胞CK（＋），S-100（＋），Vimentin（＋），PR （－），EMA（＋）。
结合HE形态及免疫组化结果，病变符合脊索瘤。
（颈部）送检4x3x2cm及2x1.5x1cm组织各一块及直径0.3cm碎组织一堆，切开灰黄色。
镜下：肿瘤间质明显粘液样变，瘤细胞由胞浆透明的细胞构成，部分胞浆淡红染，结合免疫组化结果，病变符合脊索瘤。
15例颅底脊索瘤的手术治疗
15例颅底脊索瘤的手术治疗
石松生;杨卫忠
【期刊名称】《福建医药杂志》
【年(卷),期】2001(23)5
【摘要】@@ 脊索瘤(chordoma)是一种源于胚胎脊索的残余,具有侵袭性和局部破坏性的肿瘤.颅内脊索瘤一般见于颅底,临床上少见,且手术危险性大、复发率高、预后较差.我院1992年1月～2000年1 2月收治的15例颅底脊索瘤患者,现报道如下.rn1 一般资料rn本组15例中,男9例,女6例;年龄9～59岁,平均38.4±6.2岁.临床表现:头痛11例,多表现为进展缓慢的眶后钝痛,早期常未引起重视;复视5例,三叉神经痛5例,咀嚼肌萎缩2例,共济失调2例,垂体功能低下2例.rn2 辅助检查【总页数】2页(P61-62)
【作者】石松生;杨卫忠
【作者单位】福建医科大学附属协和医院神经外科,;福建医科大学附属协和医院神经外科,
【正文语种】中文
【中图分类】R651
【相关文献】
1.经鼻显微镜和神经内镜手术治疗颅底脊索瘤的比较研究 [J], 刘志勇;周良学;刘浩;姜曙;蔡博文;徐建国
2.颅底脊索瘤外科手术治疗探讨 [J], 康暐;赵贤军;段磊;李强;杨鹏宇;潘亚文
3.神经内镜手术治疗颅底脊索瘤30例临床分析 [J], 范树才;曹毅;王珊;范双民;陈亚星;彭爱军;刘富均;蔡博文;周良学
4.经鼻内镜手术治疗颅底脊索瘤 [J], 刘志勇;滕海波;周良学;徐建国
5.1例经鼻手术治疗复发颅底脊索瘤伴吞咽功能障碍患者的进食护理 [J], 戚春霞;孟玲;厉春林
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位于颈3的上颈椎脊索瘤
Upper cervical spine chordoma of C2–C3
位于颈2-3的上颈椎脊索瘤
Liang Jiang Zhong Jun Liu Xiao Guang Liu Qing Jun Ma Feng Wei Yang Lv Geng Ting Dang
作者：姜亮 刘忠军 刘晓光 等
Abstract
We present and discuss the therapeuticchallenges of a young female with large retropharyngeal chordoma who presented to our institution after conventional photon beam radiotherapy. This C2/3 tumor was classified IB according to the Enneking classification. It distributed to layers A–D and sectors 1–6 according to the Weinstein Boriani Biagini Classification. The left vertebral artery (VA) was encapsulated and displaced. One stageintralesional extracapsular tumor excision and reconstruction was achieved by combined bilateral high anterior cervical approaches and posterior approach. No recurrence or metastasis was observed 3 years after the operation. She returned to her previous occupation as office worker.
脊索瘤中医治疗
脊索瘤中医治疗关于《脊索瘤中医治疗》，是我们特意为大家整理的，希望对大家有所帮助。
假如人体的某一位置长了肿瘤，是十分让人担心的。
由于肿瘤通常是癌症的征兆，假如发展趋势到中后期，就无可救药了。
脊索瘤是在脊柱周边生长发育的肿瘤，这类肿瘤会比较严重影响脊柱的生长发育。
并且这类症状常产生在中老年人的身上，可以用中药治疗，可是全过程非常复杂，大量的要留意让脊柱充足歇息。
1、脊索瘤是部分的侵蚀性或恶变肿瘤，关键多见于于50～60岁的中老年人，亦产生于别的年纪。
这种肿瘤能够产生于沿脊柱后轴的一切位置，但以颅底蝶枕和骶尾部最普遍，其生长发育迟缓，在出現病症前，通常已生病5年以上。
脊索瘤的生长发育尽管迟缓，且非常少产生远方迁移(末期可迁移)，但其部分毁灭性很强，因肿瘤再次生长发育而伤害身体，且术后非常容易发作，故仍归属于恶变肿瘤。
2、脊索瘤始于试管胚胎残余的脊索组织，属轻度恶变肿瘤，占原发性恶变骨肿瘤的1%～4%，男士多见。
该肿瘤多见于于脊柱的两边，以骶骨脊索瘤居多。
脊索瘤常见于中老年，临床表现决策于肿瘤的实际病发位置。
在其中骶骨肿瘤被压迫病症比较晚，典型性主要表现为漫性腰腿疼痛，呈持续性，晚间加剧，病历一般较长，达到6月以上，因此临床医学上常常被错诊为腰间盘突显或坐骨神经痛而遗漏医治。
当硬块向正前方生长发育可被压迫骨盆内脏器官，造成梗塞及上厕所阻碍等病症;而硬块向后才生长发育挤压成型腰部肌肉，可较早碰触硬块。
较多患者可因十二指肠刺激性病症，如大便习惯性，肛门下坠等主要表现。
依据临床症状皮损特性的异型性及其影像诊断查验，一般能够作出确诊。
病人多见成年人，主要表现为部分渐增的疼痛和功能问题，在骶尾椎的肿瘤造成各种各样被压迫病症骶前肿瘤比向背侧生长发育者显著。
X线片由此可见局限骨毁坏，向一侧突出肿瘤中看不到骨化和增厚肛门指诊经常在骶骨正前方碰触硬块。
需与骨巨细胞瘤、神经纤维瘤相辨别。
外科摘除是骶骨脊索瘤的关键治疗方法，但非常容易发作，手术后放化疗对消灭残留瘤体细胞和降低发作很有协助。
脊索瘤病理、X线表现与治疗
临床表现
• 颅内脊索瘤一般生长缓慢，病程较长，平均可达3 年以上。
头痛为最常见的症状，约70 ％的病人有头痛，常呈弥漫 性，可向后枕部或颈部扩散。头痛性质呈持续性钝痛，一 天中无明显变化。如有颅内压增高则势必加重，头痛原因 考虑与肿瘤浸润颅底有关。如头痛位于枕颈部，头颈部活 动可加重或诱发疼痛，常提示枕骨髁受肿瘤侵犯。展神经 受损引起的复视亦多见（60 ％一90 % ）。多发性脑神经 损害和长束损害也较常见。约一半患者可出现鼻塞、咽部 异物感和吞咽不适，原因是由脊索瘤突入鼻咽部引起。
脊索瘤病理、X线表现和治疗
发病率
1 脊索瘤年发病率为0．2 一0 . 5 / 10 万人
口。占骨性肿瘤的1 ％一4 ％。颅底脊索 瘤占颅内肿瘤0 . 1 ％一5 ％。
2 国内自白希清1932年首次报道脊索瘤以来，
迄今仅100例左右。（2001年）
脊索瘤病理、X线表现和治疗
病少带
脊索瘤病理、X线表现和治疗
• ( 2 ）鞍旁型：由于展神经在颅内行程较长，且展
• ④不易彻底切除 ， 术后复发率高 ； • ⑤预后差 ， 确诊后患者在数年内死亡。
脊索瘤病理、X线表现和治疗
1 ．根据脊索瘤的临床表现，可分 为：
（l ）斜坡型脊索瘤：主要表现为Ⅵ、Ⅷ脑神经损害的症状， 同时可伴有对侧的长束损害。其中，双侧展神经损坏为其 特征。如肿瘤向小脑脑桥角发展，可出现听力下降、眩晕、 耳鸣等症状。因肿瘤常压迫第三脑室后部和导水管，使之 向后上方移位，故斜坡型脊索瘤可伴有一定程度的脑积水， 但颅内压增高的症状因肿瘤生长缓慢而不明显。斜坡型脊 索瘤常突到鼻咽或浸润1 个或多个鼻旁窦而在神经受累以 前引起鼻咽症状，如此时察看鼻咽腔，约30 ％的患者可 发现肿瘤。
脊索瘤的临床病理研究进展
脊索瘤被认为是 脊索残 留物 恶变所 致。人类 胚胎 在妊 娠期第 ３周初 ，在脊 索突 和脊 索 的诱导 下 ，出现 了 由神 经外 胚层构 第 １１ 周时 ，脊 索组 织被水 、胶原 Ⅱ型 、髓核 的软骨 聚集蛋 白聚糖所 替代 。脊索残 留物或者 说脊索 遗迹 可 以在椎 骨 中偶然 被 发 现 ，并且 在成年个 体 中可 以 成长 为小 群 落 的脊 索遗 迹 ，Ｒｏ— ｍｅｏ等 首先 阐述 了颅底脊 索残留物 的存 在。近年来 ，越来 越多 的研 究 支持 了 良性 脊 索 细 胞 肿 瘤 （ｂｅｎｉｇｎ ｎｏｔｏｃｈｏｒｄａｌ ｃｅｌｌ ｔｕｍｏｒ，ＢＮＣＴ）是 脊 索 瘤 前 期 改 变 的 观 点。Ｙａｍａｇｕｃｈｉ 等 于 ２００８年阐述 了典型 的脊索瘤产生 于 良性 脊索残 留物 中，并且 在骶尾部发现了 ２处微小 的初期脊索瘤 和 良性脊索 残余物 ，两者共存。脊索瘤好发于脊柱两端 的表 现也间接证 明 了脊索瘤起源 于脊索遗迹 的观点 。
均 可 发 病 ，３０岁 以后 发 病 多 见 ，５０～６０岁 最 多 见 。 临 床 特 点 与病变部位及侵犯 程度 密切相关 ，脊索瘤 常引起椎 骨的破坏 性病变合并软组织 肿块 压迫椎骨 ，骶尾部脊 索瘤 以会 阴区麻 木和疼痛进行性加重 为常见 表现 ，大多数骶尾部脊索 瘤均可 扩 展 至 骶 前 区 ，直 肠 检 查 可 以 发 现 硬 而 固 定 的 骶 前 肿 物 ，肛 周皮肤感觉衰退 ，表皮和 直肠 溃疡 ；蝶 枕部脊 索瘤 常致 颅 内 压增高和周 围结构侵犯 ，表现为头疼 、视力 模糊等神经症状 ； 脊柱脊索瘤可 以侵犯邻 近的脊髓 和神经根 ，出现疼 痛 、麻木 、 无力症状 ，最终 可导致瘫 痪。
ｌ岳床与 实验病理 学杂志 Ｊ Ｃｌｉｎ Ｅｘｐ Ｐａｔｈｏｌ ２０１２ Ｍａｙ；２８（５）
斜坡与脊椎脊索瘤的影像表现
斜坡与脊椎脊索瘤（c h o r d o m a）0102 040503 06临床表现发病机理病理影像表现鉴别诊断概述目录C O N T E N T S概述✓低度恶性骨源性肿瘤✓主要发生于中轴骨：骶尾部（50%）、颅底（35%）、颈胸腰椎（10-15%）✓占原发骨肿瘤的1%-4%，占原发骶骨肿瘤的40%✓发病年龄范围为30-70岁，高峰为40-60岁（骶尾部）、20-40岁（蝶枕部）✓男女比例为2-3:1✓手术切除为主，易局部复发（几乎100%）；转移罕见✓脊索是人体脊柱的原基，形成于胚胎期的第17天，脊索由颅底向下延伸至斜坡，向下和咽部相连，接着穿过齿状突和椎 体中央髓核发病机理妊娠第8周，脊索消失。
残余的脊索未退化，即可形成脊索瘤。
原始脊索的残余可见于神经轴线的任何位置，其中以头尾两端最常见，即蝶枕部和骶尾部病理✓包括经典型、软骨瘤型及未分化型脊索瘤✓软骨瘤型脊索瘤预后最好，其次是经典型，未分化型预后最差✓肿瘤细胞呈巢状、条索状排列，主要是液滴样细胞，胞浆含大量空泡，肿瘤细胞间可见纤维血管分隔及大量黏液基质。
✓免疫组化：角蛋白、S-100、EMA（Epithelial membrane antigen）等阳性软骨瘤型经典型去分化型斜坡解剖斜坡由枕骨基底部和蝶骨体共同组成，上界为鞍背，下界为枕骨大孔前缘，分上、中或下区。
上区相当于蝶骨体，中区为蝶枕软骨结合处，下区为枕骨基底部临床表现✓生长缓慢，症状隐匿✓斜坡：最常见症状是复视、颅神经麻痹及头痛✓骶尾部：下腰部、骶尾部疼痛，可放射至臀部、下肢。
下肢无力、便秘、排尿困难✓椎体：常出现神经根和脊髓压迫症状影像表现——X线✓发现病灶，但会低估病灶大小✓溶骨性骨质破坏，稍膨胀✓软组织肿块影像表现——CT✓中线部位，骶尾部以下位骶椎（S4-S5）多见✓溶骨性骨质破坏，稍膨胀✓软组织肿块，分叶状，低密度（粘液样成分），可有假包膜✓残存骨质/钙化：呈散射状分布、不规则、模糊✓部分边缘可硬化✓增强：不均匀轻-中度强化女 55岁右下肢麻木无力7年余，加重1月男 64岁 四肢无力18年余男61岁头痛伴视物模糊2周男54岁右侧肢体无力伴言语含糊9月女10岁智力下降伴视物重影7月余影像表现——MRI✓T1WI呈中等-低信号，内可见斑点状、斑片状高信号（出血）✓T2WI明显不均匀高信号，内见条状低信号（纤维血管分隔）✓增强：轻度-中度不均匀强化，蜂窝样、颗粒样强化✓MR动态增强：表现为缓慢逐渐持续强化，缓慢强化说明脊索瘤血供不丰富，持续强化可能与肿瘤细胞和黏蛋白有吸附聚积Gd-DTPA分子的作用有关女 55岁 右下肢麻木无力7年余，加重1月男61岁头痛伴视物模糊2周男 64岁 四肢无力18年余男 54岁 右侧肢体无力伴言语含糊9月女 10岁 智力下降伴视物重影7月余鉴别诊断脊椎脊索瘤✓骨巨细胞瘤✓神经源性肿瘤✓转移瘤斜坡脊索瘤✓侵袭性垂体瘤✓鼻咽癌✓脑膜瘤✓软骨肉瘤侵袭性垂体瘤✓年轻患者多见，女性多见✓T1WI及T2WI上信号与脑灰质相似，常出血、坏死及囊变✓鞍区扩大，鞍底下陷，较少钙化，骨质破坏较轻。
脊索瘤治疗新方法及5年生存率解析
脊索瘤治疗新方法及5年生存率解析脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织。
脊索瘤可能发生于任何年龄，多在50至60岁人群中诊断出，且男性患病几率是女性的两倍。
约50%的脊索瘤形成于脊柱底部（骶骨），约30%在头部颅底斜坡区域，其余20%脊索瘤形成于颈部、胸部或下背部脊柱。
极少数情况下，脊索瘤也可能发于脊柱的多个部位。
脊索瘤可能会在进行治疗后复发，一般在同一位置，这也称为局部复发。
大约30%-40%的患者中，其脊索瘤最终会扩散到身体的其他部位，常见的转移部位是肺、肝、骨或淋巴结。
类型：脊索瘤根据其在显微镜下的外观表现，分为四种类型。
除了未分化型脊索瘤（约5%的患者），其他类型的脊索瘤表现都基本相似，并且以相同的方式治疗。
而未分化的脊索瘤更具侵袭性，通常比其他类型生长地更快，并且比传统的脊索瘤更容易转移。
发病原因：脊索瘤由被称为脊索的组织细胞发展而来，脊索是胚胎中有助于脊柱发育的结构。
当胎儿大约8周龄时，脊索就会消失，但是一些脊索细胞仍留在脊柱骨骼和颅底。
极少数情况下，这些细胞会发展成肿瘤，称为脊索瘤。
什么原因导致脊索细胞在某些人中癌变目前仍尚不完全清楚，但研究人员正在努力解决这个问题。
诊断：1）影像：CT能最好地显示骨质侵袭、骨质溶解和病灶内钙化。
MR可以很好地评估肿瘤范围，在T1加权成像中，脊索瘤大多为等信号或低信号，高信号则提示出血或粘蛋白聚集。
而T2加权成像则一般表现为高信号。
极少需要用MRA 或传统的血管造影来显示血管移位或包绕。
2）活检：影像学检查会提示脊索瘤的可能性，但最终诊断还要通过病理学家分析肿瘤组织样本确定。
然而，如果获取肿瘤组织或肿瘤细胞扩散的风险很高，则不建议活检。
对于骶骨和移动性脊柱肿瘤，建议使用套管在CT引导下从背部进行活检。
治疗原则：在被诊断出脊索瘤后，首次治疗对患者的生活质量和肿瘤复发的概率有非常大地影响。
因此，仔细地考量并选择治疗方法非常重要。
脊索瘤作为非常罕见的骨恶性肿瘤，长期缺乏有效的治疗方法，选择合适治疗方法的不确定性仍然很高。
脊索瘤(教学及宣教)
脊索瘤概述脊索瘤(chordoma)是局部的侵袭性或恶性肿瘤，由胚胎残留或异位脊索形成。
脊索是人类等高等脊椎动物已退化的组织。
脊索瘤的生长虽然缓慢，且很少发生远处转移，但其局部破坏性很强，因肿瘤继续生长而危害人体，且手术后极易复发，故仍属于恶性肿瘤。
脊索瘤发病机制肿瘤组织为白色半透明胶冻状，含大量粘液，伴广泛出血时呈暗红色。
瘤体边缘常呈分叶状或结节状，表面有一层纤维组织包膜，一般不穿破进入邻近脏器。
镜下见肿瘤细胞较小，立方形、圆形或多角形，胞膜清楚，胞浆量多，红染，常见空泡，空泡大者可达到一般细胞体积的几十倍，即所谓“大空泡细胞”。
核圆形或卵圆形，位于中央。
细胞排列成索条状或不规则腺腔样，期间为粘液。
偶见核大深染细胞、多核细胞和核分裂细胞。
脊索瘤临床表现1.多见于中老年人，偶见于儿童和青年。
好发于脊椎两端，即颅底与骶椎。
2.发展缓慢，患部持续隐痛，可因压迫而引起相应的症状。
脊索瘤辅助检查一、辅助检查：（1）X线表现：受累骨中心部溶骨性破坏，溶骨区内有残余骨的阴影，骨皮质膨胀，边缘变形，骨内正常结构消失，骨病灶周围可见软组织阴影，内有散在的致密点。
（2）CT表现：平扫时表现为尾部骨质破坏，软组织肿块转移或压迫直肠、臀肌和骨盆肌。
肿瘤内常见点状高密度影，增强扫描后见肿瘤边缘部分强化较明显，中央也有轻度强化。
（3）MRI表现：能清楚显示脊索瘤的范围和生长方向，特别是向椎管内生长情况。
T1加权图像上肿瘤信号平均，多数为低、等或混合信号，T2加权图像上则显示高信号。
二、病理学检查：瘤细胞大多含空泡，其间为大量黏液样物质，属低度恶性。
脊索瘤诊断与鉴别诊断诊断依据诊断依据：（1）颅底与骶椎出现持续隐痛。
（2）典型X线、CT、MRI表现。
（3）病理学检查。
鉴别诊断临床上须与骨巨细胞瘤作鉴别，镜下须与骨转移癌（胶样癌）作鉴别。
脊索瘤治疗肿瘤位在第三骶椎以下时，比较容易切除，如侵犯到第二骶椎以上，切除极困难。
可行刮除术，术后需补加大剂量放射治疗。
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概述脊索瘤（Chordoma）是一种先天性的、来源于残余的胚胎性脊索组织的原发性恶性肿瘤，位于脊椎椎体和椎间盘内，罕见累及骶前软组织。
主要好发于50～60岁的中老年，男女发病无明显差异。
病理改变一、大体所见肿瘤呈圆形或分叶状质软呈胶状。
可有局部出血、坏死、囊性变及钙化等。
早期一般具有包膜，附近常有碎骨片及死骨。
二、显微镜检显示肿瘤组织变化较多，各个病例不同，甚至同一种瘤的不同区域内也不同。
分化差的组织，细胞排列紧密，体积较小，边缘清晰。
细胞内外粘液成分较少，分化成熟的组织，细胞排列稀疏，体积较大，呈梭形或多边形，胞浆内有明显的空泡，肿瘤的间质中有纤维间隔，且有多量的粘液积聚，高度恶化时可见核分裂相。
临床表现疼痛为最早症状，多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起。
位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛，随后局部出现肿块，并逐渐长大，从皮下隆起，也可向盆腔内发展，压迫膀胱和直肠，引起尿失禁，便秘，坐骨神经痛等症状。
位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经，脑垂体、脑干等，在后期并可引起颅内高压。
在椎管周围有脊髓受压者，可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等。
实验室及其他检查X线表现1、头颅脊索瘤多见于颅底、蝶鞍附近，蝶枕软骨连合处及岩骨等处。
骨质破坏边界尚清楚，可有碎骨小片残留和斑片状钙化物质沉积。
并可有软组织肿块凸入鼻咽腔，一般较大，边缘光滑。
脊索瘤肿块突出颅腔时可使钙化松果体移位，偶可引起颅内高压。
颈椎的脊索瘤常位于上颈椎，尤在颈椎和枕骨交界处，多累及椎体、椎弓根偶尔也可受到侵犯，软组织肿块，常为突出的早期表现。
胸椎脊索瘤较少见。
2、发生于脊柱的脊索瘤最多见于骶尾部，常位于骶尾骨交界处，患骨明显膨胀，骨内正常结构消失，呈毛玻璃样阴影，肿瘤呈溶骨性缺损，有时可穿破骨皮质向臀部及盆腔内扩展，形成边缘清楚的肿瘤性软组织块影，中间可有残余骨质硬化或散在不成形的钙化点，局部密度增高，造影检查，可显示直肠、膀胱、子宫等邻近器官或组织受压推移表现。
3、骶椎以上脊柱的脊索瘤，累及单个或2～3个邻近的椎体时，骨质呈溶骨性破坏，有时可见散在钙化点。
单个椎体损害时，可见圆形或斑点状骨质稀疏区。
诊断诊断标准：1、好发年龄：主要好发于50～60岁的中老年，男女发病无明显差异。
2、好发部位：50％在骶尾部，35％位于蝶枕部，其他依次为颈、胸、腰椎部。
3、生长缓慢，在出现症状前，往往已患病5年以上。
主要症状为疼痛、肿块和括约肌功能障碍。
鉴别诊断有时需与骶骨巨细胞瘤、骶骨转移性肿瘤鉴别。
治疗手术治疗是最有效的方法，将肿瘤作整个切除，有时因肿瘤所处部位完整切除困难，则可作局部切除。
Friedman认为对于某些脊索瘤放疗也是有效的。
剂量可高达50～60Gy（5000～6000rads）。
化疗无效。
预后脊索瘤发生转移的机率不高，位于骶尾部的脊索瘤发生转移者较多，而颅底与骶椎以上脊柱的肿瘤转移的却很少。
一般均在肿瘤发生10年以后才出现转移，局部淋巴结常被累及，随后血运转至肺、肝脏以及腹膜等。
枕部含有丰富软骨成份的脊索样脊索瘤，较常见脊索瘤的预后为好。