脊索瘤病理、X线表现与治疗
脊索瘤
脊索瘤*导读：脊索瘤为一少见的骨肿瘤。
起源于错置或残留的胚性脊索，好发于骶尾椎、颈椎上段和颅底蝶枕骨部位，肿瘤发展缓慢，很少转移，是一低度恶性肿瘤。
……脊索瘤为一少见的骨肿瘤。
起源于错置或残留的胚性脊索，好发于骶尾椎、颈椎上段和颅底蝶枕骨部位，肿瘤发展缓慢，很少转移，是一低度恶性肿瘤。
位于骶尾部者，一般在40-70岁之间，位于蝶枕部者，大多数在30-60之间。
男性多于女性。
症状以疼痛和肿块为主。
生长速度缓慢，可达数年之久。
位于骶部脊索瘤可形成骶前肿块，压迫直肠、膀胱或浸润骶神经根而产生大小便障碍，也可压迫坐骨神经而出现下肢痛。
脑脊索瘤，多见于颅底之斜坡、蝶鞍附近、蝶枕软骨连合处及岩骨等处。
肿瘤发生于斜坡，可向四周伸展，伸入蝶骨，使蝶骨体和大翼发生骨质破坏，并可侵犯筛窦、蝶窦、枕大孔或枕骨。
蝶鞍可显著破坏。
骨质破坏边界尚清楚，可有碎骨小片残留和斑片状钙质沉积。
并可有软组织肿块凸入鼻咽腔，多较大，边缘光滑。
位于蝶枕部的脊索瘤可压迫视神经及其他脑神经、脑垂体、脑干等，在后期可引起颅内压增高。
CT表现：平扫为以斜坡或岩骨尖为中心的圆形或不规则的略高密度块影，其间散在点、片状高密度钙化灶，病灶边界较清楚，伴有明显的骨质破坏。
增强后肿瘤呈均匀或不均匀强化。
肿瘤较大时，可见相应的脑组织、脑池和脑室系统受压的表现。
MRI表现：在T1加权像肿瘤信号不均，常低于脑组织的信号强度。
T2加权像上肿瘤表现为高信号。
肿瘤内钙化和血管常表现为不规则的低信号区，两者有时不易鉴别。
脊索瘤的临床表现：病程长，平均在3年以上，头痛为最常见症状，头痛性质是持续性钝痛，常为全头痛，也可向枕部或颈部扩展，因肿瘤部位，肿瘤的发展方向不同其临床表现各有所不同。
(1)鞍部脊索瘤：垂体功能低下，主要表现为阳萎，闭经，身体发胖等;视神经受压产生原发性视神经萎缩，视力减退以及双颞偏盲等。
(2)鞍旁部脊索瘤：主要表现动眼、滑车、外展神经麻痹，以外展受累较受导致为常见。
骶尾部脊索瘤影像诊断
骶尾部脊索瘤影像诊断脊索瘤是一种起源于残留或迷走脊索组织的低度恶性骨肿瘤。
现一般被认为是脊索残留物恶变所致，由Luschka氏于1856年首次描述，1894年Ribber氏将其命名为脊索瘤。
临床表现：•病变多发生于躯干轴心骨，由颅底至骶尾部任何部位，以骶尾部最为好发(50%～60%)，其次颅底(25%～35%)、颈椎(10%)、胸腰椎(5%)，极少见于中轴骨以外部位[1]。
•可发生于任何年龄包括儿童和青少年，以30-50岁之间多见，男女之比约为2:1。
•临床症状不一，与病变部位及侵犯程度密切相关。
骶尾部常以会阴区麻木及疼痛进行性加重为主，直肠、膀胱及相应马尾神经受压可引起大小便异常，肛周感觉衰退，表皮和直肠溃疡。
组织病理：•肉眼观察：肿瘤呈膨胀性结节生长，绝大多数肿块为2～5cm，包膜边界清楚，质软呈胶冻状，内可见纤维分隔，有时见出血、囊变、钙化及骨组织。
•组织分型：典型脊索瘤以液滴细胞巢为标志；软骨样脊索瘤由结节样软骨结构组成；去分化型多见核分裂象，侵袭性强，以骶尾部居多。
影像学表现：•X线：骶尾骨溶骨性破坏，部分边缘硬化并可见散在斑片状钙化或残存骨影。
•CT：骶尾部较大软组织肿块与骨质破坏不成比例，肿块与正常骨分界不清，内可见囊变、钙化或碎骨片影；增强后不均匀强化，分隔、分房、包膜样强化明显。
•MRI：能更清楚显示肿块部位、范围及周围侵犯情况；前半常呈半圆形膨胀生长、后半常不超出骶尾骨。
平扫T1WI呈等或略低信号，T2WI多显著高信号；动态增强可呈缓慢持续强化。
肿瘤分期：病灶转移率不高，但其分期及手术能否完全切除与肿瘤复发和生存率关系密切[2]。
分期标准：Ⅰ期：肿瘤局限于原发部位，无邻近结构侵犯；Ⅱ期：肿瘤向周围间隙或组织侵犯，仅至椎弓根部；Ⅲ期：肿块累及至整节椎骨。
IV期：累及椎旁软组织或向椎管内侵犯，复发或伴有转移。
（ [2]王冬梅,等.脊索瘤的影像诊断及分期,中国临床医学影像杂志,2010,21(12):863-866.）诊断要点：1. 较大软组织肿块与骨质破坏不成比例，尤其椎体前方肿块上缘与骶椎呈锐角时,应首先想到本病可能。
骨巨细胞瘤和脊索瘤的临床诊断及治疗
症状：间歇性隐痛，局部肿胀，邻 近关节活动受限。若疼痛由间歇性 变为持续性，常提示恶变可能
肿瘤呈膨胀性生长，可穿破软组织 形成软组织肿块
骨巨细胞瘤 giant cell tumor of bone
X线表现：其重要性不逊于病理 典型X线表现
偏心性生长于骨端，皂泡样囊状破坏 四周膨胀，横向扩张为主，最后整个骨端和部分干
细胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色阳性，电镜见核 粒。
这些特征有助于本病与软骨肉瘤区别，后者免疫染色 阴性，电镜无核粒。
脊索瘤chordoma
临床表现
好发年龄：骶尾部多见于50-60岁，颅底多见于30-60 岁
两性均可累及，发病率无差异。其生长缓慢，在出现 症状前，往往已患病5年以上（男性多于女性，男女之 比为2∶1）
最后诊断必须结合临床、X线和病理
骨巨细胞瘤 giant cell tumor of bone
临床表现
好发年龄：20-40岁的成年人，男性 较多见
好发部位：长管状骨的骨端突出的部 位。在骨骺未闭合前也可发生于干骺 端。股骨下端、胫骨近端和桡骨下端 常见
病变有明显的横向生长的倾向
骨巨细胞瘤 giant cell tumor of bone
X线平片： 肿瘤以溶骨性破坏为主，不见钙化及骨化 骶骨局部破坏及软组织肿块（其内可见钙化斑
块） 位于骶、尾椎的肿瘤自骶椎中央或偏一侧产生
局限性骨质破坏，可使骨质扩张变薄消失 位于胸腰椎椎体者椎体破坏压陷但椎间隙保持
完整 膀胱造影及钡剂灌肠：有助于判断肿瘤的范围
脊索瘤chordoma
CT检查：
对确定肿瘤具有定位和定性价值，发现肿瘤有钙化或斑 块形成，具有重要价值,并可指导手术静脉注药后能够 明显强化，有助于阐明肿瘤的内容物及其周边包膜特征
脊索瘤
脊索瘤一、脊索瘤的发病原因和症状脊索瘤是一种先天性肿瘤，起源于胚胎残留的脊索组织。
在胚胎期间，脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨，部分达到颅内面，并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接，在枕骨部分可达该骨之下面(即舌咽面)，一部分亦可位于颅底骨和咽壁之间。
脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。
当胎儿发育至3个月的时候脊索开始退化和消失，仅在椎间盘内残留，即所谓的髓核。
如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出生后，可逐渐演变成肿瘤。
因此脊索瘤好发于这些部位，尤以颅底蝶枕部和骶尾部为最多见，脊柱型者次之。
也可能与感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎，遗传等因素有关。
疼痛为最早症状，多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起。
位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛，随后局部出现肿块，并逐渐长大，从皮下隆起，也可向盆腔内发展，压迫膀胱和直肠，引起尿失禁，便秘，坐骨神经痛等症状。
位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经，脑垂体、脑干等，在后期并可引起颅内高压。
在椎管周围有脊髓受压者，可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等。
二、脊索瘤的生物学及病理特征肉眼观察,肿瘤质地软,呈胶冻状,可有或无纤维包膜,早期与周围脑组织的界限尚比较清楚,晚期则界限不清,浸润破坏邻近骨质和神经组织,引起颅底骨质的破坏。
肿瘤切面呈半透明,含有黏液样物质,为肿瘤变性的产物,故其含量的多寡可以提示肿瘤的良恶与否。
肿瘤中间有由包膜相连而形成的白色坚韧的间隔,将肿瘤分割成大小不等的多叶状。
半数瘤内有结节状钙化。
肿瘤内可有出血和囊变。
典型的脊索瘤镜下可见肿瘤为上皮样细胞所组成,细胞胞体大,多边形,因胞质内含有大量空泡,可呈黏液染色,故称囊泡细胞或空泡细胞。
细胞核小,分裂相少见,胞质内空泡有时合并后将细胞核推至一旁,故又称为“印戒细胞”。
有些地方细胞的界限消失,形成黏液状合体。
大量空泡细胞和黏液形成是本病的病理形态特点。
近10%脊索瘤细胞增殖活跃,黏液显著减少,并有核分裂现象,细胞排列成条或岛状,埋于疏松的黏液组织之间,可含有软骨组织、钙化斑及小片骨组织。
脊索瘤ppt课件
注：按照其肿瘤主体所在的位置确定其生长部位，斜坡 病变又分为上部（鞍背）、中部（蝶枕联合）、下部 （枕骨基底部）。
脊索瘤的病理学 低度恶性，生长缓慢，具有局部侵袭性和较高的局部 复发性 大体表现 大小：2-5cm，质地软，灰褐色胶冻样多小叶状肿块， 分界清楚，有假包膜，病变内可有坏死区，新老出血 区及钙化区。有些脊索瘤表现有局灶性软骨组织点缀 在肿瘤基质内。
CT表现： 主要使用横断面及冠状高分辨率扫描，骨窗观察。 一般表现为溶骨性破坏，其内散在斑片状钙化(钙化 率明显低于软骨肉瘤)。 极少数表现为骨硬化，蝶枕部脊索瘤常破坏斜坡，蝶 鞍，骶尾部脊索瘤可为膨胀性，多向骶前区扩展。 脊柱病变可累及2个或2个以上邻近椎体。 平扫：等或略低密度。增强 绝大多数肿瘤不能完全切除，手术入路取决于影像学 所能显示肿瘤的部位和范围的准确性 局部复发率约为44-60%，复发距首次手术可达10年之 久，甚至更长。远处转移发生在疾病晚期，最常见的 转移部位为皮肤和骨组织。 残余肿瘤可采用高剂量、分次放疗。放疗不能明显减 小瘤体，临床症状无进展，影像学检查肿瘤无增大， 即可认为肿瘤被控制。 每0.5-1年影像复查一次。 生存期：5年生存率约为84%，10年生存率约为64%。
颅底脊索瘤
兰州石化总医院放射科 侯 斌
脊索瘤是起源于残留的胚胎组织的先天性肿瘤， 是一种较少见的低度恶性的骨源性肿瘤，以颅底蝶枕交 界部及骶尾部多见(骶尾部约50-60%；蝶枕部约25-35%； 颈椎10%，胸腰椎5%)。 脊索组织在颅内主要分布在颅底的蝶骨和枕骨处， 部分可以达到颅内面，并与蝶鞍上部的硬脑膜相连，因 此颅底的脊索瘤好发在斜坡和鞍区。
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细说脊索瘤应该做哪些检查？
细说脊索瘤应该做哪些检查？
一、概述
在临床上，脊索瘤是发生在人们骶骨部位的一种常见肿瘤病症，由于此病在发生时症状比较轻微，并且与少数肿瘤具备的症状有相同的症状，因此这个情况就需要患者在术前，通过各种检查获得病理组织学方面的初步诊断，这样患者才能更好地进行手术治疗。
那么请问，脊索瘤应该做哪些检查啊？接下来就让大家的专家告诉大家脊索瘤
患者要做哪些检查吧!希望这些介绍能够帮助患者。
二、步骤/方法：
1、X线检查:X线平片检查常常显示肿瘤溶骨性破坏的情况，可发现骶骨局部破坏的情况及其钙化的斑块状况，而位于骶，尾椎的肿瘤，病变的话就会在偏一侧产生局限性的骨质破坏的情况，需要引起患者注意哈。
2、CT检查:CT能够确定肿瘤是具有位置与性质，发现肿瘤有没有出现钙化或是斑块形成的情况，具有非常重要的价值,并可指导医生进行手术，CT检查可清晰显示脊索瘤骨破坏的情况，以及软组织阴影的具体状况。
3、显微镜检:这个基础常常显示肿瘤组织变化的情况，比如细胞排列紧密情况，体积，边缘是否清晰，还有细胞内外黏液成分的情况，一般通过这样的检查，基本上就能够确诊患者的病情。
三、注意事项：
脊索瘤疾病的患者在做完上述详细检查后，医生明确肿瘤性质后再手术，多数患者是能治愈的，所以，如果你有了脊索瘤，是一定要尽快就医检查，争取能够早日治愈。
骶尾骨脊索瘤的影像诊断
Case8 男，56岁，脊索瘤
• X线：S2以下骨质破坏，并软组织肿块影
• MRI：S2以下软组织肿块影，突出盆腔及骶管 内，内见斑片状短T1信号及更长T2出血信号。
Case9 男，60岁，骶尾部疼痛5月
• CT：S3-5骨质破坏，骶前软组织肿块
• MRI：软组织肿块长T1、 长T2信号，内见斑片状 短T1信号；T2内见多发 网格状低信号；横板征。
Case5
男，65岁，骶尾部疼痛
• 尾1椎体前缘局部骨质破坏，前方分叶状软组织肿块影， 密度低于周围肌肉，内见细分隔，增强扫描分隔强化。
病理：脊索瘤
MRI： • 病变等T1、长 T2信号，富含 粘液
• 病变边缘及分 隔轻度强化
Case6
男，59岁，腰骶部疼痛8月余
• CT：S5及以下骨质破坏，肿块内见散在斑 点状钙化及残余骨
脊索瘤
普通型
• 又称经典型，最常见 • 占总数80%-85%
病理分型
软骨样型 去分化型
• 占脊索瘤的10%
• 占脊索瘤的5%-15%
• 瘤内无软骨或其他间充 质成分 • 多见于40-50岁患者
• 在病理上可有几种生长 方式，但片状生长为其 特征，由空泡状上皮细 胞和粘液基质组成 • 细胞角蛋白和上皮膜抗 原的免疫染色阳性，电 镜见核粒 • 这些特征有助于本病与 软骨肉瘤区别，后者免 疫染色阴性，电镜无核 粒
Case2 男，37岁，骶尾部疼痛一年余
• 骶尾椎膨胀性溶骨性破坏，软组织肿块内见点 状钙化影及稍高密度分隔，境界清楚，增强扫 描轻度不均匀强化。
病理：脊索瘤
• 病变信号混杂：长T1长T2，T1WI示病灶内见斑片状 高信号，周围少许水肿信号，增强扫描边缘及内部 见条片状明显不均匀强化。
脊柱肿瘤的影像学诊断
脊椎骨髓瘤与转移瘤鉴别：
椎体破坏+软组织肿块倾向骨髓瘤。 椎体破坏+广泛性骨质疏松倾向骨
髓瘤。 椎体破坏伴椎弓及附件早期破坏倾
向转移瘤。
骨髓瘤MRI表现：
T1W呈灶性或弥漫性低信号。 T2W呈灶性或弥漫性高信号。 T2W敏感性高于T1W。 增强T1W病灶强化，可作疗效观察。 软组织肿块T1W低信号，T2W高信号。 STIR序列敏感性高于SE序列。
多见于前列腺癌，恶性淋巴瘤，乳房癌。 椎体，松质骨斑点状高密度硬化灶，相
互融合。 椎间隙正常，无压缩骨折。 T1W，T2W均呈低信号。 溶骨性转移放疗后也可呈硬化。
影像学检查比较：
X线 CT MRI 同位素
敏感性 低 较高 高
高
特异性 高 较高 高
低
谢谢
颅骨。 病理骨折—脊柱压缩性骨折。 肾功能损害—蛋白尿、血尿、肾功能衰竭。 实验室检查—血沉加快、尿本周氏蛋白、贫血
等。
依X线表现分类：
骨质疏松型。 单发型。 多发型。 硬化型。
X线表现 ：
病变早期X线无异常改变，约占10%。 骨质疏松，以中轴骨为显著：常见于脊
柱、肋骨、颅骨、骨盆等。 多发性骨质破坏：虫蚀样、穿凿样，少
CT检查:
优点:密度分辨率高,无重叠,易发现 微小病变。
缺点:整体观不如平片,价高。
MRI检查:
优点:软组织分辨率高,多平面成像 易发 现骨髓早期改变
缺点:对皮质破坏,钙化骨化检出不 如CT敏感
同位素检查：
同位素TC99M扫描。 敏感性高,特异性差。
脊椎血管瘤:
发病率 部位
临床 0.6%—1% 尸解 10%
多发型
颅骨，肋骨，脊椎等多骨，多发破 坏溶骨性病变。
脊索瘤
脊索瘤
1.脊索瘤是一种先天性、来源于残余的胚胎性脊索组织的恶性肿瘤，主要特征是肿瘤组织呈球形排列，有气泡样细胞和黏液基质，只发生于脊椎和颅底。
以骶尾椎最为多见。
2.临床表现：主要表现为疼痛和肿块，晚期出现压迫症状，如压迫骶神经可出现大小便困难或失禁;压迫直肠和膀胱则会出现相应症状。
3.X线表现：广泛性溶骨破坏伴有散在钙化斑，皮质变薄呈膨胀性病变，无骨膜反应。
4.治疗：以手术治疗为主。
对于不能切除或切除不彻底的肿瘤，可行放疗，但复发率高。
化疗无效。
影像学,脊柱肿瘤的影像学诊断
影像学,脊柱肿瘤的影像学诊断影像学,脊柱肿瘤的影像学诊断。
1.引言脊柱肿瘤是一种常见的骨骼肿瘤，其诊断和治疗对于患者的康复至关重要。
影像学在脊柱肿瘤的诊断中起到了至关重要的作用。
本文将详细介绍脊柱肿瘤的影像学诊断方法和技术。
2.临床表现脊柱肿瘤的临床表现各异，可以有腰背痛、肢体无力、麻木感、步态异常等症状。
了解患者的临床症状对于影像学的选择和诊断判断至关重要。
3.影像学检查方法3.1 X线摄影脊柱肿瘤的X线摄影是最常见的影像学检查方法之一。
正位和侧位X线可以显示脊柱的结构和形态变化，如椎体变化、椎间盘破坏等。
此外，X线还可以检测钙化和骨质破坏等。
3.2 CT扫描CT扫描可以提供更详细的解剖图像，对于评估脊柱肿瘤的大小、形态、密度等参数非常有帮助。
CT扫描还可以检测骨质破坏、钙化、肿瘤内囊变等细微的结构改变。
3.3 MRI扫描MRI扫描是脊柱肿瘤诊断中最常用的影像学技术。
MRI可以提供高分辨率的软组织图像，对于评估肿瘤的内部结构、强化特点、与周围组织的关系等非常有帮助。
MRI还可以检测髓外病变和神经压迫等。
3.4 肿瘤活检和介入治疗在一些疑难病例中，肿瘤活检和介入治疗可以提供更确切的诊断和治疗方案。
肿瘤活检通常通过穿刺或手术获取组织标本，进一步确定肿瘤的类型和恶性程度。
介入治疗可以通过血管栓塞或射频消融等技术来治疗肿瘤。
4.影像学诊断4.1 良性脊柱肿瘤良性脊柱肿瘤常见的类型包括骨巨细胞瘤、骨纤维异常增殖症等。
影像学特征主要为病灶边界清晰、密度均匀，常见的骨质破坏形式有囊状、梭形或虫蚀样改变。
4.2 恶性脊柱肿瘤恶性脊柱肿瘤常见的类型包括椎体原发性骨肉瘤、转移性肿瘤等。
影像学特征主要为病灶边界不清、密度不均，常见的骨质破坏形式有破坏、浸润或溶骨性改变。
4.3 非骨源性脊柱肿瘤非骨源性脊柱肿瘤包括脊髓肿瘤、硬膜外肿瘤等。
MRI是最常用的影像学技术，可以清晰显示肿瘤与脊髓之间的关系，有助于判断肿瘤的类型和范围。
影像总结丨颅底脊索瘤影像表现
影像总结丨颅底脊索瘤影像表现脊索瘤是一种比较少见的来源于脊索胚胎残余物的低度恶性肿瘤，好发于脊柱两端即接近颅骨的基底部和骶骨。
颅底脊索瘤是指前者即发生在蝶枕交界部位的脊索瘤，常累及相邻的神经、血管等结构。
因此准确显示肿瘤的大小、范围和周围结构等定位定性诊断非常重要。
脊索是人体脊柱的原基。
形成于胚胎期的第3周，原始脊索在胚胎早期代表中轴骨，后期被软骨基质所包绕。
脊索由颅底向下延伸至斜坡，接着穿过齿状突和椎体中央，其上端分布于颅底的蝶骨和枕骨处，部分可达颅内面与蝶鞍上部硬脑膜相连，一部分亦可位于枕骨下方和咽壁之间，随着胚胎的发育成为颅底的一部分和脊柱，其残存的脊索组织可发展成为脊索瘤。
图1 颅底脊索瘤，颅底骨质呈不规则溶骨性破坏，边缘毛糙，周围骨质未见明显硬化边图2 与图1为同一病例，肿块以稍低密度为主，其内可见散在点片状的高密度影，病灶具体的境界欠清楚图3 颅底脊索瘸，T1WI上示病灶呈稍低信号，其内可见散在的小斑点状高信号，病灶境界清楚，向后压迫脑干，并使基底动脉受压移位图4 颅底脊索瘤，T2W上示病灶呈明显高信号，其内可见些索条状低信号分隔。
图5 颅底脊索瘤T2WI示病灶呈高信号，其内可见散在的低信号，病灶向后压迫脑干，基底动脉受压移位(箭头所示) ，肿块未包绕基底动脉。
图6 鞍区脊索瘤: T1W增强示鞍区中度强化的肿块，蝶鞍及斜坡上部骨质破坏，垂体受压上移图7 颅底脊索瘤累及鼻咽部: T2WI示鼻咽腔明显受压变窄，双侧咽隐窝变窄，鼻咽部粘膜光滑连续图8 鞍旁脊索瘤: T1WI增强示左侧鞍旁不均匀明显强化的肿块，其内可见些小条状、斑点状的低信号，伴有鞍背左侧骨质破坏诊断关键点脊索瘤可发生在任何年龄，50％发病于55—80岁，峰值在40～60岁。
根据肿瘤的发病部位和临床特点，脊索瘤可分为3种类型：斜坡区脊索瘤：向前生长侵犯蝶窦、鞍区，少数累及后组筛窦；向下生长表现为鼻咽腔及周围间隙的肿块：向后生长可压迫脑干，累及颈静脉窝和枕骨大孔。
脊索瘤(Chordoma)
概述脊索瘤（Chordoma）是一种先天性的、来源于残余的胚胎性脊索组织的原发性恶性肿瘤，位于脊椎椎体和椎间盘内，罕见累及骶前软组织。
主要好发于50～60岁的中老年，男女发病无明显差异。
病理改变一、大体所见肿瘤呈圆形或分叶状质软呈胶状。
可有局部出血、坏死、囊性变及钙化等。
早期一般具有包膜，附近常有碎骨片及死骨。
二、显微镜检显示肿瘤组织变化较多，各个病例不同，甚至同一种瘤的不同区域内也不同。
分化差的组织，细胞排列紧密，体积较小，边缘清晰。
细胞内外粘液成分较少，分化成熟的组织，细胞排列稀疏，体积较大，呈梭形或多边形，胞浆内有明显的空泡，肿瘤的间质中有纤维间隔，且有多量的粘液积聚，高度恶化时可见核分裂相。
临床表现疼痛为最早症状，多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起。
位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛，随后局部出现肿块，并逐渐长大，从皮下隆起，也可向盆腔内发展，压迫膀胱和直肠，引起尿失禁，便秘，坐骨神经痛等症状。
位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经，脑垂体、脑干等，在后期并可引起颅内高压。
在椎管周围有脊髓受压者，可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等。
实验室及其他检查X线表现1、头颅脊索瘤多见于颅底、蝶鞍附近，蝶枕软骨连合处及岩骨等处。
骨质破坏边界尚清楚，可有碎骨小片残留和斑片状钙化物质沉积。
并可有软组织肿块凸入鼻咽腔，一般较大，边缘光滑。
脊索瘤肿块突出颅腔时可使钙化松果体移位，偶可引起颅内高压。
颈椎的脊索瘤常位于上颈椎，尤在颈椎和枕骨交界处，多累及椎体、椎弓根偶尔也可受到侵犯，软组织肿块，常为突出的早期表现。
胸椎脊索瘤较少见。
2、发生于脊柱的脊索瘤最多见于骶尾部，常位于骶尾骨交界处，患骨明显膨胀，骨内正常结构消失，呈毛玻璃样阴影，肿瘤呈溶骨性缺损，有时可穿破骨皮质向臀部及盆腔内扩展，形成边缘清楚的肿瘤性软组织块影，中间可有残余骨质硬化或散在不成形的钙化点，局部密度增高，造影检查，可显示直肠、膀胱、子宫等邻近器官或组织受压推移表现。
脊索瘤的影像学表现2
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• 肿瘤在MRI上还可见明显的假包膜和分叶，可向椎管 延伸，侵犯椎体或位于椎管内的高度高于软组织肿 块与椎体交界处高度，即所谓的“反引号”征，这 个征象其他肿瘤相对少见，也是脊索瘤的一个重要 特征。
• 脊索瘤虽然是发生于中线部位的肿瘤，但从不发生 在椎间盘，可能破坏或包埋椎间盘。有文献研究认 为肿瘤内的横线影，即“分节现象”，可能为破坏 的残存椎间盘，但肿瘤内“、巨大的神 经源性肿瘤也有椎间盘残存的趋势。
患者男，54岁，以“发现骶尾部肿物5月”入院
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骶尾部脊索瘤
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现在是22页\一共有38页\编辑于星期五
骶尾部脊索瘤伴椎管受累
女，71岁，“发现骶骨占位半月余”
现在是23页\一共有38页\编辑于星期五
现在是24页\一共有38页\编辑于星期五
上皮细胞和黏液基质组成，纤维组织将肿瘤分隔呈分叶状。 • 软骨样型占 5％~15％，其镜下特点除经典型所见外，还
含有多少不等的透明软骨样组织。
• 去分化型占10％，含经典型成分和恶性间充质成分， 镜下肿瘤增殖活跃并可见核分裂象，黏液含 量显著 减少；该型可经血行转移及蛛网膜下腔种植性播散， 可继发于放疗后或恶变，常在诊断后 6~12个月死亡。
100(+),Vimentin(+),SOX10(-),P16(E6H4)(-)
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脊索瘤的影像学表现
姓名：王彦龙 日期：
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概述
• 脊索瘤是起源于人体中胚层脊索结构残余组织的 原 发性低度恶性骨肿瘤，约占原发恶性骨肿瘤的 1%~ 4%。好发于中轴骨的头端和尾端，即蝶枕部和骶尾部。 男较女稍多见，任何年龄都可发病，其中骶尾部发病高 峰年龄为50~60岁，而颅底部发病年龄相对较轻。
脊髓肿瘤的影像学检查
脊髓肿瘤的影像学检查
*导读：CT及CTM：要求神经系统检查能正确提供CT检查的病变部位，脊髓内、脊髓外肿瘤均可准确显示，椎骨的破坏容易明确。
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X线检查：部分脊髓肿瘤X线平片检查可见如下异常。
1.脊椎骨质破坏，锥体部分或椎弓根呈现透光改变，椎骨蹋陷。
2.椎弓根轮廓和距离改变，椎间孔扩大，椎管局限性扩大。
3.椎旁组织变形，肿物起源于椎旁组织，或是经椎间孔扩展。
4.骨的增殖现象可见于肉瘤、骨血管瘤和脑膜瘤。
脊髓造影：用于定位脊髓或马尾受压水平，造影剂梗阻完全或近于完全时，髓外硬膜内肿瘤常有杯口状梗阻端，髓内瘤可显示出脊髓膨大的轮廓，造影剂柱被挤向一侧。
CT及CTM：要求神经系统检查能正确提供CT检查的病变部位，
脊髓内、脊髓外肿瘤均可准确显示，椎骨的破坏容易明确。
MRI：大部分脊髓肿瘤包括转移瘤的T1加权图像信号减低或不变。
T2加权图像则信号增强，但骨母细胞瘤，部分前列胰癌骨转移
信号减低。
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习惯
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斜坡与脊椎脊索瘤的影像表现
斜坡与脊椎脊索瘤（c h o r d o m a）0102 040503 06临床表现发病机理病理影像表现鉴别诊断概述目录C O N T E N T S概述✓低度恶性骨源性肿瘤✓主要发生于中轴骨：骶尾部（50%）、颅底（35%）、颈胸腰椎（10-15%）✓占原发骨肿瘤的1%-4%，占原发骶骨肿瘤的40%✓发病年龄范围为30-70岁，高峰为40-60岁（骶尾部）、20-40岁（蝶枕部）✓男女比例为2-3:1✓手术切除为主，易局部复发（几乎100%）；转移罕见✓脊索是人体脊柱的原基，形成于胚胎期的第17天，脊索由颅底向下延伸至斜坡，向下和咽部相连，接着穿过齿状突和椎 体中央髓核发病机理妊娠第8周，脊索消失。
残余的脊索未退化，即可形成脊索瘤。
原始脊索的残余可见于神经轴线的任何位置，其中以头尾两端最常见，即蝶枕部和骶尾部病理✓包括经典型、软骨瘤型及未分化型脊索瘤✓软骨瘤型脊索瘤预后最好，其次是经典型，未分化型预后最差✓肿瘤细胞呈巢状、条索状排列，主要是液滴样细胞，胞浆含大量空泡，肿瘤细胞间可见纤维血管分隔及大量黏液基质。
✓免疫组化：角蛋白、S-100、EMA（Epithelial membrane antigen）等阳性软骨瘤型经典型去分化型斜坡解剖斜坡由枕骨基底部和蝶骨体共同组成，上界为鞍背，下界为枕骨大孔前缘，分上、中或下区。
上区相当于蝶骨体，中区为蝶枕软骨结合处，下区为枕骨基底部临床表现✓生长缓慢，症状隐匿✓斜坡：最常见症状是复视、颅神经麻痹及头痛✓骶尾部：下腰部、骶尾部疼痛，可放射至臀部、下肢。
下肢无力、便秘、排尿困难✓椎体：常出现神经根和脊髓压迫症状影像表现——X线✓发现病灶，但会低估病灶大小✓溶骨性骨质破坏，稍膨胀✓软组织肿块影像表现——CT✓中线部位，骶尾部以下位骶椎（S4-S5）多见✓溶骨性骨质破坏，稍膨胀✓软组织肿块，分叶状，低密度（粘液样成分），可有假包膜✓残存骨质/钙化：呈散射状分布、不规则、模糊✓部分边缘可硬化✓增强：不均匀轻-中度强化女 55岁右下肢麻木无力7年余，加重1月男 64岁 四肢无力18年余男61岁头痛伴视物模糊2周男54岁右侧肢体无力伴言语含糊9月女10岁智力下降伴视物重影7月余影像表现——MRI✓T1WI呈中等-低信号，内可见斑点状、斑片状高信号（出血）✓T2WI明显不均匀高信号，内见条状低信号（纤维血管分隔）✓增强：轻度-中度不均匀强化，蜂窝样、颗粒样强化✓MR动态增强：表现为缓慢逐渐持续强化，缓慢强化说明脊索瘤血供不丰富，持续强化可能与肿瘤细胞和黏蛋白有吸附聚积Gd-DTPA分子的作用有关女 55岁 右下肢麻木无力7年余，加重1月男61岁头痛伴视物模糊2周男 64岁 四肢无力18年余男 54岁 右侧肢体无力伴言语含糊9月女 10岁 智力下降伴视物重影7月余鉴别诊断脊椎脊索瘤✓骨巨细胞瘤✓神经源性肿瘤✓转移瘤斜坡脊索瘤✓侵袭性垂体瘤✓鼻咽癌✓脑膜瘤✓软骨肉瘤侵袭性垂体瘤✓年轻患者多见，女性多见✓T1WI及T2WI上信号与脑灰质相似，常出血、坏死及囊变✓鞍区扩大，鞍底下陷，较少钙化，骨质破坏较轻。
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临床表现
• 颅内脊索瘤一般生长缓慢，病程较长，平均可达3 年以上。
头痛为最常见的症状，约70 ％的病人有头痛，常呈弥漫 性，可向后枕部或颈部扩散。头痛性质呈持续性钝痛，一 天中无明显变化。如有颅内压增高则势必加重，头痛原因 考虑与肿瘤浸润颅底有关。如头痛位于枕颈部，头颈部活 动可加重或诱发疼痛，常提示枕骨髁受肿瘤侵犯。展神经 受损引起的复视亦多见（60 ％一90 % ）。多发性脑神经 损害和长束损害也较常见。约一半患者可出现鼻塞、咽部 异物感和吞咽不适，原因是由脊索瘤突入鼻咽部引起。
脊索瘤病理、X线表现和治疗
发病率
1 脊索瘤年发病率为0．2 一0 . 5 / 10 万人
口。占骨性肿瘤的1 ％一4 ％。颅底脊索 瘤占颅内肿瘤0 . 1 ％一5 ％。
2 国内自白希清1932年首次报道脊索瘤以来，
迄今仅100例左右。（2001年）
脊索瘤病理、X线表现和治疗
病少带
脊索瘤病理、X线表现和治疗
• ( 2 ）鞍旁型：由于展神经在颅内行程较长，且展
• ④不易彻底切除 ， 术后复发率高 ； • ⑤预后差 ， 确诊后患者在数年内死亡。
脊索瘤病理、X线表现和治疗
1 ．根据脊索瘤的临床表现，可分 为：
（l ）斜坡型脊索瘤：主要表现为Ⅵ、Ⅷ脑神经损害的症状， 同时可伴有对侧的长束损害。其中，双侧展神经损坏为其 特征。如肿瘤向小脑脑桥角发展，可出现听力下降、眩晕、 耳鸣等症状。因肿瘤常压迫第三脑室后部和导水管，使之 向后上方移位，故斜坡型脊索瘤可伴有一定程度的脑积水， 但颅内压增高的症状因肿瘤生长缓慢而不明显。斜坡型脊 索瘤常突到鼻咽或浸润1 个或多个鼻旁窦而在神经受累以 前引起鼻咽症状，如此时察看鼻咽腔，约30 ％的患者可 发现肿瘤。
脊索瘤病理、X线表现和治疗
病理上脊索瘤可分为：① 普通型又称典型型，占脊索瘤总 数的80 ％一85 ％。多见于40 一50 岁左右的成人，20 岁 以下少见，无性别差异。瘤内无软骨或其他间充质成分。 病理上细胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色阳性，电镜见 核粒；该特征有助于和软骨肉瘤区别，后者免疫染色阴性， 电镜无核粒② 软骨样脊索瘤，占脊索瘤总数的5 ％一15 % ，其镜下特点除上述典型所见外，尚含有数目不等的 软骨样区域。本型发病年龄较轻。③ 非典型型脊索瘤， 占脊索瘤的10 % ，含普通型成分和恶性间充质成分，镜 下表现为肿瘤增殖显著减少，并可见到核分裂象。少数肿 瘤可经血流转移和蛛网膜下隙种植性播散。本型可继发于 放疗后或良性型恶变，常在诊断后6 一12 个月死亡。
脊索瘤病理、X线表现和治疗
脊索瘤的超微结构特点如下
脊索瘤组织内可见空泡细胞、 多突起细胞 、 非 空泡细胞及各种过渡的细胞形态 ，但典型的脊索 瘤主要以空泡细胞为主 。P a r d o - Mi n d a n等 报道其特征性的超微结构为粗面内质网包绕线粒 体而形成的复合体， 而S u s t e r 等 则描述 为肿 瘤细胞胞体较大， 形态不规则 ， 胞膜表面有胞 吐小泡及微绒毛 ， 相邻胞膜之间可见桥粒连接， 胞浆内有散在的核糖核蛋白体及糖原 颗粒， 高尔 基复合体多见， 微丝丰富， 空泡数量及大 小不 等 ， 肿瘤间质黏液丰富。
脊索瘤病理、X线表现和治疗
发生学 ：
• 脊索瘤（Chordoma ）起源于胚胎残留的脊索组
织，故称脊索瘤。在胚胎期间，脊索上端分布于 颅底的蝶骨和枕骨，部分达颅内面，并与蝶鞍上 方的硬脑膜相衔接，脊索的下端分布于骶尾部的 中央及中央旁等部位。当胎儿发育至3 个月时脊 索开始退化和消失，仅在椎间盘内残留，即所谓 髓核。如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出 生后，可逐渐演变成肿瘤。因此脊索瘤好发于颅 底蝶骨枕骨底部及其软骨结合处的周围及髓尾部。 脊索瘤位于蝶枕部占35 % ，脊柱部占15％，骸 尾部占50 ％。
有红褐色的色调，为肿瘤变性的产物；肿瘤中间多有包膜， 将肿瘤分割成大小不等的多叶状。肿瘤内可有出血和囊变。 肿瘤早期与周围脑组织的界限尚较清楚，晚期则界限不清， 向周围海绵窦、颅底骨、鼻旁窦腔浸润，破坏邻近骨质和 神经组织，引起颅底骨质的破坏。
典型的脊索瘤镜下以富有染色质核的小泡状细胞构成， 瘤内较多空泡细胞为其特征。近10 ％脊索瘤细胞可见细 胞核分裂、细胞过多、多形现象，形成空泡较少，呈恶性 表现。
脊索瘤病理、X线表现和治疗
脊索瘤的免疫组织化学特征
• 脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织，因此
脊索瘤对上皮性抗原，如K e r a t i n (角蛋 白)、EMA(上皮细胞膜抗原) 、S - 100蛋白 等 为阳性反应，而对 Vimentin ( 波形蛋白) 呈中等强度的阳性反应 。说明它具有向间 叶细胞分化的倾向。
脊索瘤病理、X线表现和治疗
脊索瘤具有如下恶性特征
• ①肿瘤位于颅底和脊柱 ， 容易侵犯颅脑、重要神
经血管和脊髓 ， 易对机体产生不良后果 ；
• ②肿瘤呈浸润性生长， 无明显包膜 ； • ③部分脊索瘤在病变发生的若干年后可经血流转
移到肺 、 肝、肾、心或其他脏器 ，个别病例有 蛛网膜下腔内种植性 转移 ， 可以播散到脊髓及 马尾；
脊索瘤病理、X线表现 和治疗
脊索瘤病理、X线表现和治疗
概论：
• 脊索瘤（Chordoma）是一种罕见的原发性恶性肿瘤，位
于脊椎椎体和椎间盘内，大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨 内脊索残留物而不是椎间盘。主要好发于50～60岁的中老 年，亦发生于其他年龄。两性均可累及，发病率无差异。 其生长缓慢，在出现症状前，往往已患病5年以上。50％ 在骶尾部，35％位于蝶枕部，其他依次为颈、胸、腰椎部。 骶尾部肿瘤，常见于40～70岁年龄组，而蝶枕部肿瘤则常 见于儿童。前者由于溶骨可见骶骨有破坏，罕见有成骨现 象。如果肿瘤侵犯脊柱，通常可出现脊髓压迫征，直接浸 润，累及腹膜后组织。肿瘤足够大时可以造成肠腔狭窄， 或侵犯膀胱。肛查可在直肠外扪到肿块，蝶枕部脊索瘤也 可侵及鼻咽部等，影响各个颅神经。