布加综合征的介入治疗

3、经皮肝穿导管鞘撤至接近肝表面时， 应向内注入少量明胶海绵，以减少腹腔 内出血。 4、一支肝静脉通畅后，若肝内侧支循环 建立良好，可不处理其它肝静脉。
PTA治疗布－加综合征
可选择股静脉和（或）颈静脉入路。可 根据病变血管的部位、类型和球囊导管 直径选择单球囊法、双球囊法或多球囊 法。
操作技术
（2）、在双向造影及静脉压测定之后， 首先置换10－12F股静脉导管鞘，并经此 鞘将J型套管针的外套管沿导丝送至下腔 静脉闭塞端的远心端。然后退出导丝， 将金属针插入外套管并固定好。 (3) 、 保留经颈静脉送至下腔静脉闭塞 段近心端的猪尾巴管，并作为自下而上 进行穿通术的定位标志。
(4) 在正侧位双向透视监视下，参照双 向对端造影的影像调整套管针针尖端的 位置和角度，待确认无误后，向闭塞病 变内缓慢推送套管针，与此同时每进针 0.5~1.0cm即注入造影剂少许，观察针尖 位置，并注意有无血管外穿刺征象。
20 世 纪 80 年 代 中 期 ， 随 着 血 管 内 支 架 （ Endovascular Stent,ES ）的问世和发 展，特别是 1985 年 Gianturco 型 ES 的开 发，为BCS的ES治疗技术的实施和发展 创 造了条件。 1986 年 Charnsangavej 首 次报告应用ES治疗腔静脉阻塞；1990年 Furui 应用 Gianturco 型 ES 治疗下腔静脉 狭窄型 BCS ，均获得了良好的治疗效果。 经颈静脉肝内门体分流术（TIPSS）是 20世纪80年代末兴起的一项专门治疗门 脉高压消化道出血的介入治疗新技术。 1992年Rossle首次采用TIPSS技术治疗 BCS。
病变类型与相关病因
1、小肝静脉阻塞及病因
小肝静脉阻塞型BCS亦称为肝静脉广泛 阻塞性疾病（HVOD）常见于非洲及印 度。小肝静脉闭塞主要由摄入肝细胞毒 素所造成，包括吡咯生物碱，硫唑嘌呤 及乌坦，氮疥，乙醇等药物。肝区放射 治疗亦可造成小肝静脉闭塞。
2、大肝静脉阻塞及病因
大肝静脉阻塞常由肝静脉血栓或肝静脉 下腔静脉入口的膜性病变引起。欧美国 家多见。骨髓异常增生症，抗磷脂综合 征，阵发性睡眠性血红蛋白尿，C蛋白缺 乏，S蛋白缺乏，抗凝血酶缺乏，以及口 服避孕药，肿瘤、妊娠等病因较常见。
1、对重度狭窄和已穿通后的节段性病变， 首先送入超硬导丝并越过病变血管。 2、对病变段内径在5mm以下者，一般先 用直径8－10mm的球囊作初步扩张或经 血管鞘送入大球囊扩张；对内径大于 5mm者，可直接用较大球囊扩张。
3、对病变陈旧僵硬，球囊导管不能使其 充分扩张者，可采用双球囊法（直径12 －14mm，2支）或多球囊法3－4支，直 径8－10mm球囊经双侧股静脉及颈内静 脉送入同时进行扩张。 4、待球囊导管扩张满意后再行下腔静脉 或肝静脉造影及静脉压测定，并根据情 况决定是否采用ES治疗。
病理改变与分型
BCS 主要病理变为发生肝脏与右心房之 间的肝静脉和（或）下腔静脉的膜性或 节段性阻塞。 Suriura分型Sugiura将BCS分为四种类型， 五种表现 ：
Ia ：下腔静脉肝后段膜性闭塞，至少有 一支肝静脉开放； Ib ：下腔静脉肝都段膜性闭塞，三支肝 静脉均闭塞。 II型：下腔静脉节段性闭塞，伴三支肝静 脉闭塞； III 型：下腔静脉肝后段膜性闭塞，伴下 腔静脉节段性狭窄，三支肝静脉闭塞。 IV型：肝静脉闭塞而无下腔静脉受累。
禁忌症
急性BCS和肝肾功能明显障碍者。
特殊介入器械
（一） 穿通闭塞血管的器械
肝静脉和（或）肝后下腔静脉闭塞的 穿通术是此类BCS介入治疗成功与否的 前提和关键环节。但目前国内外尚无专 用血管穿通器械。
1 、房间隔穿刺针 也称 Brockenbrough 针。共有两种类型，一种为 j 型套管针， 即金属针外套一条Teflon导管，另一种为 全金属针，其针长和针型与前一种相似， 2、导丝的硬端及支持球囊导管的金属芯。 此种器械需与相应的导管配合使用，但 只适用于走行较直或膜性病变。安全性 较差。 3、TIPSS用Rups-100.此类装置是 TIPSS的专用器材。近年来也作为j型套 管针的一种，用于肝静脉和下腔静脉闭 塞穿通术。
适应症与禁忌证
目前为止，几乎所有类型的BCS均可作
为介入治疗的适应症，而无绝对禁忌证。
PTA的适应症
（1）、多数下腔静脉及肝静脉膜性病变； （2）、部分下腔静脉局限性阶段性病变； （3）、拟行ES治疗放入各类BCS； （4）、介入治疗后再狭窄或再闭塞者； （5）、肝移植术后下腔静脉及肝静脉狭 窄者。
（ 5 ）、当套管针尖端到达弯曲部位后， 在次调整针尖的方向与近心端的定位标 志导管在正侧位均保持在同一轴线上。 然后继续向右心房方向推送，直至穿通 闭塞段，造影证实外套管已进入右心房， 在拔出金属针，置换超硬导丝。 （6）、将超硬导丝送人上腔静脉后， 置换10~12F长扩张器（60~90cm）或 GZVI输送器，对闭塞段进行预扩张。
主要优点
（1）、 对端有明确的定位标志导管； （2）、正侧位对向定位准确； （3）、在进行穿通术的同时可经针腔注 入造影剂随时进行示踪观察，判断针尖 位置，防止穿出静脉腔或心腔；
（4）、套管针前部的‘‘J’’型角度可根 据下腔静脉走行状态作相应调整； （5）、针尖很细，即使针尖穿通血管壁 也不至于发生大出血； （6）、可明显提高穿通术的成功率，有 效防止心包填塞、胸腹腔出血等严重并 发症的发生。
（二）、球囊导管
是BCS介入治疗（PTA）的必备器材。 球囊直径一般为20－25mm，长度4－ 6mm。
（三） ES 1 、 自 Leabharlann Baidu 式 Z 型 ES 即 Gianturco 或 Gianturco改良型ES。 2、 球囊扩张式ES 此种主要为Palmaz 型ES。 3 、 温控式热记忆合金ES。
（ 2 ）、若导丝不能进入肝静脉，则可在准确 定位的基础上，直接进行肝静脉穿通术，当穿 刺针进入肝静脉后先拔出金属针，保留外套管 行造影观察。 （3）、若不能穿入闭塞的肝静脉，可直接自 下腔静脉肝后段向肝内穿刺，深度为3~5cm， 探寻肝静脉分支，然后行肝静脉造影，以显示 肝内主要静脉的位置和形态后再行闭塞穿通术。
布－加综合征的介入治疗
1845年Budd最早描述了肝静脉血栓形成 的肝脏肿大、腹水等临床表现；1899年 Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所致的类 似临床症状，称为闭塞性静脉内膜炎。 从而形成了最早的布－加综合征（Budd －Chiari Syndrome简称BCS）概念：即 肝静脉血栓形成，进而出现肝静脉流出 道受阻所产生的一系列临床表现。
介入简史与概况
长期以来，BCS在临床治疗上一直缺乏 安全有效的方法。内科治疗可暂时缓解 症状。传统的外科治疗尽管有治愈的可 能，但并发症多，术后死亡率高（20%40%）和复发率高等原因在应用中受到 限制。
1974年日本Eguchi首次应用Forgarty球 囊导管治疗下腔静脉膜性狭窄型BCS获 得成功，从而开辟了非手术方法治疗 BCS的新途径。1981年山田首次运用 Gruntzig球囊导管治疗下腔静脉节段性狭 窄型BCS；1983年Jeans首次运用 Gruntzig导管扩张治疗肝静脉阻塞型 BCS；1989年Lois报道经皮肤肝途径再 通和扩张肝静脉。同年Tajako运用PTA 治疗肝移植的肝段下腔静脉狭窄病人。
临床诊断
BCS的临床诊断主要是依据其临床表现
和影象学检查等。
1． 临床表现 （1）、肝静脉阻塞型：主要表现为不同 程度的肝大、腹痛（胀）、腹水等。 （2） 、下腔静脉阻塞型：双下肢水肿， 双下肢静脉曲张，小腿色素沉着、皮肤 溃疡及胸腹壁静脉曲张等。 （3）、若肝静脉和下腔静脉均有阻塞， 则将同时出现上述两方面的表现。 2、临床诊断 超声是诊断 BCS的首选方 法。 血管造影是诊断BCS的“金标准”， 可对BCS做出最终诊断。
禁忌症
腔静脉内存在游离血栓者是PAT的绝对
禁忌症。
ES治疗的适应症
主要适应于PTA疗效布满意和PTA后再 狭窄或再阻塞者，特别是下腔静脉和 （或）肝静脉节段闭塞及下腔静脉膜性 闭塞合并腔内血栓形成者。
禁忌症
无绝对禁忌症。
TIPSS适应症
主要适用于并发门脉高压上消化道出血 及难治性腹水的下列各种类型BCS。 （1）、小肝静脉广泛狭窄或闭塞； （2）、肝静脉成形术不能或失败； （3）、肝静脉及下腔静脉病变实施介入 治疗后上述并发合并症仍无好转者
经皮经肝与经颈静脉相结合
（1）、对经颈静脉入路穿通失败者，可采用 经皮经肝途径。首先，在透视或超生引导下采 用Chiba针或其他PTCD针自右腋中线第8、9 肋间隙（肋膈角下2cm）或剑突下分别行经皮 右肝或左中肝静脉穿刺。穿刺成功后，先行肝 静脉造影。再沿导丝送入5F扩张器或直导管， 并通过导丝进行顺行肝静脉穿通术。穿通成功 后再将导丝经下腔静脉和右房送入上腔静脉。 然后再经颈内静脉途径将位于上腔静脉内的导 丝取出。从而建立由经皮经肝-肝静脉-下腔静 脉-右心房-上腔静脉-颈内静脉通道，再经颈静 脉途径进行肝静脉成形术。
3、下腔静脉阻塞及病因
下腔静脉阻塞主要由下腔静脉膜性狭窄 或闭塞（MOVC）血栓形成，尾叶增大 压迫等因素造成。其中以MOVC较多见。 MOVC主要见于日本、中国等国家。日 本报告40％――80％BSC为MOVC型； 中国汪忠高考报道432例BSC中，MOVC 占43%.Hirooka和Simson认为胚胎早期 下腔静脉发育异常导致MOVC形成；而 kage认为MOVC是静脉血栓机化后改变。 因此，有关MOVC形成机制尚有争议。
（四）其他器材 1、直径0.035～0.038inch超硬导丝（长 80cm）和长260cm的交换导丝。
2、ES输送鞘主要用于自扩式ES的输送 及球囊导管的导人。
介入治疗技术与方法
闭塞血管穿通术 此项技术是对闭塞型 BCS进行治疗的前提和成功与否的关键 环节。
下腔静脉穿通术
具体操作方法： （1）、闭塞段对端造影术：首先在局麻 下自股静脉和颈内静脉送入猪尾巴导管， 并分别送至下腔静脉闭塞段的近心端和 远心端。然后通过一个Y型连接管接在一 个高压注射器上或分别接在两台高压注 射器上，同时进行闭塞端的单向或双向 对端造影。可清楚显示闭塞端的部位、 范围及形态。
（2）、若顺行性肝静脉穿通不能成功， 也可将肝静脉留置的导丝作为经颈静脉 穿通术的标志，并在双向透视引导下行 经颈静脉肝静脉穿通术。
注意事项
1、上述各种方法只适用于肝静脉开口部 阻塞的BCS病人，而对肝静脉广泛性阻 塞者则不适宜。 2、经颈静脉途径较经皮经肝更为安全， 损伤也小。可减少腹腔内出血的发生率， 但也应该避免出现肝后段以外的下腔静 脉损伤。
现在BCS的涵义明显扩展，目前多采用 Ludwig提出的概念：发生在肝脏与右心 房之间的肝静脉和（或）下腔静脉阻塞 及其所产生的相应临床表现。
临床概述
发病情况 BCS是一种全球性疾病，其发病率、病因、 疾病类型及临床表现等均具有一定的地域性。 欧美国家多由肝静脉血栓引起，并多有明确的 基础病因，如骨髓异常增殖症，口服避孕药及 肿瘤等。临床表现多为肝大、腹痛、腹水等； 而亚洲及南非等国家，多由下腔静脉膜性闭塞 （MOVC）所致，多无明确病因，临床上除有 上述症状外，还伴有下肢水肿，腹壁静脉曲张 等下腔静脉高压的临床表现。 BCS高发于中国、日本、印度、南非等。 近年，BCS确诊病人逐年增加。
注意事项
一般膜性病变中央多有尚未闭塞的孔道 ，节段性病变与腔静脉壁之间可有潜在 腔隙，尽可能避免在闭塞段中重开通道。 穿刺成功后，首先穿刺针外套管作造影 观察。证实穿刺部位正确无误后，方可 进入下一步操作。
肝静脉穿通术
经颈静脉途径 （1）、首先经颈静脉将上述套管穿刺针 或TIPSS用Rups-100肝穿刺装置送至第 二肝门，即肝静脉口水平。然后根据影 像诊断所见调整针尖方向，并用软头直 导丝反复探寻已阻塞的肝静脉口。若导 丝能够穿过高度狭窄或闭塞的肝静脉， 则可将穿刺系统直接沿导丝送入肝静脉 内。