橄榄桥脑小脑萎缩
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❖有时可伴有椎体系和椎体外系症状以及 痴呆等。
❖有文献认为眼球快速扫视运动障碍是 OPCA 的特征性表现。
❖影像检查排wenku.baidu.com其他脑器质性病变。
❖ＯＰＣＡ常规头颅ＭＲＩ主要征象有：
❖①脑干萎缩、形态变细，尤以脑桥腹侧 变平、前后径缩小更明显，此征象在Ｍ ＲＩ矢状位显示最佳；
❖②小脑萎缩，半球小叶沟、裂增宽加深 ，呈“枯树枝状”，此征象在ＭＲＩ轴 位或矢状位显示较好；
鉴别诊断
❖临床表现容易与帕金森综合症混淆，有 文献报道误诊率高达约 55%。
研究进展
❖最近有研究证实，在ＤＷＩ上ＯＰＣＡ 患者脑桥和小脑中脚局部表观弥散系数
ｒＡＤＣ）增加、各向异性分数（ＦＡ） 值降低，说明存在髓鞘受累。
❖氢质子磁共振波谱成像研究发现，在Ｏ ＰＣＡ患者脑桥的ＮＡＡ／Ｃｒ峰比值 明显降低。
放射科评片
❖男性，66岁，渐起行动缓慢，走路不稳 ，言语含糊一年，疑帕金森综合症。
❖女性，65岁，渐起四肢麻木无力，走路 不稳4年。
❖前者临床诊断为小脑性共济失调。 ❖后者临床诊断为遗传性小脑共济失调。
橄榄桥脑小脑萎缩
OPCA(olivopont ocerebellar atrophy)
❖橄榄桥脑小脑萎缩( OPCA) 是一组原因不明 的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病, 以 小脑共济失调为主要临床表现.
❖于1900 年Dejerine 和Thomas 首先报道并命名 。
❖OPCA可分为遗传型( Menzel 型, 多数为常染 色体显性遗传, 少数为隐性遗传) 与散发型( Dejrine Thomas 型) 两类。
❖基本病理特征是小脑、脑桥和下橄榄核的神 经元变性, 引发小脑白质纤维脱髓鞘和纤维胶 质增生。
❖③脑干周围脑池及四脑室扩大，其中以 桥前池增宽最为明显；
❖④脑实质一般无异常信号，部分患者出 现大脑轻度萎缩。
❖晚期Ｔ２ＷＩ上可出现脑桥的十字形高 信号影即“十字征”，被认为对ＯＰＣ Ａ 的诊断有决定性意义。
❖其病理基础可能是脑桥核及桥横纤维（ 由脑桥核发出的通过小脑中脚到达小脑 的纤维）变性，胶质反应性增生致含水 量增加或铁质沉积，而由小脑齿状核发 出的构成小脑上脚的纤维束则未受损害 所致。
❖B/ E 正常值为3. 32～ 5. 28, C/F 正常值为 0. 72～2. 68, 若B/ E 值小于3, C/ F 值小于 1, 则应高度怀疑OPCA。
❖当桥脑前后径小于18mm, 延髓前后径小 于10mm 或桥前池大于12mm, 延髓前池 大于11mm, 四脑室高度大于11.5mm时, 即可诊断为OPCA, 尤其是延髓前池前后 径在OPCA 时变化较明显。
❖国内有学者在Ｔ２ＷＩ上发现脑桥有纵 行线样高信号影，将其称之为“纵线征 ”。
❖Horimoto等认为“纵线征”是“十字征 ”的早期表现，即先出现“纵线征”后 出现“十字征”。
❖各种影像改变多出现在ＯＰＣＡ病程的 中晚阶段，早期缺乏特征性改变。
❖桥脑前后径与桥前池前后径比值( B/ E) 、延髓前后径与延髓前池前后径比值( C/ F)。
❖有关非遗传性ＯＰＣＡ的病因目前尚不 完全清楚，发病机制亦不明了，推测可 能与病毒感染、自由基损伤、生化异常 、免疫因素等相关。
❖晚期患者常因长期卧床出现肺部感染等 并发症而死亡。
❖好发于成年, 平均发病年龄30 岁左右, 有 明显的早发现象。
❖男性多于女性。 ❖隐匿性起病、进行性加重。 ❖缓慢的进行性小脑共济失调。
❖有文献认为眼球快速扫视运动障碍是 OPCA 的特征性表现。
❖影像检查排wenku.baidu.com其他脑器质性病变。
❖ＯＰＣＡ常规头颅ＭＲＩ主要征象有：
❖①脑干萎缩、形态变细，尤以脑桥腹侧 变平、前后径缩小更明显，此征象在Ｍ ＲＩ矢状位显示最佳；
❖②小脑萎缩，半球小叶沟、裂增宽加深 ，呈“枯树枝状”，此征象在ＭＲＩ轴 位或矢状位显示较好；
鉴别诊断
❖临床表现容易与帕金森综合症混淆，有 文献报道误诊率高达约 55%。
研究进展
❖最近有研究证实，在ＤＷＩ上ＯＰＣＡ 患者脑桥和小脑中脚局部表观弥散系数
ｒＡＤＣ）增加、各向异性分数（ＦＡ） 值降低，说明存在髓鞘受累。
❖氢质子磁共振波谱成像研究发现，在Ｏ ＰＣＡ患者脑桥的ＮＡＡ／Ｃｒ峰比值 明显降低。
放射科评片
❖男性，66岁，渐起行动缓慢，走路不稳 ，言语含糊一年，疑帕金森综合症。
❖女性，65岁，渐起四肢麻木无力，走路 不稳4年。
❖前者临床诊断为小脑性共济失调。 ❖后者临床诊断为遗传性小脑共济失调。
橄榄桥脑小脑萎缩
OPCA(olivopont ocerebellar atrophy)
❖橄榄桥脑小脑萎缩( OPCA) 是一组原因不明 的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病, 以 小脑共济失调为主要临床表现.
❖于1900 年Dejerine 和Thomas 首先报道并命名 。
❖OPCA可分为遗传型( Menzel 型, 多数为常染 色体显性遗传, 少数为隐性遗传) 与散发型( Dejrine Thomas 型) 两类。
❖基本病理特征是小脑、脑桥和下橄榄核的神 经元变性, 引发小脑白质纤维脱髓鞘和纤维胶 质增生。
❖③脑干周围脑池及四脑室扩大，其中以 桥前池增宽最为明显；
❖④脑实质一般无异常信号，部分患者出 现大脑轻度萎缩。
❖晚期Ｔ２ＷＩ上可出现脑桥的十字形高 信号影即“十字征”，被认为对ＯＰＣ Ａ 的诊断有决定性意义。
❖其病理基础可能是脑桥核及桥横纤维（ 由脑桥核发出的通过小脑中脚到达小脑 的纤维）变性，胶质反应性增生致含水 量增加或铁质沉积，而由小脑齿状核发 出的构成小脑上脚的纤维束则未受损害 所致。
❖B/ E 正常值为3. 32～ 5. 28, C/F 正常值为 0. 72～2. 68, 若B/ E 值小于3, C/ F 值小于 1, 则应高度怀疑OPCA。
❖当桥脑前后径小于18mm, 延髓前后径小 于10mm 或桥前池大于12mm, 延髓前池 大于11mm, 四脑室高度大于11.5mm时, 即可诊断为OPCA, 尤其是延髓前池前后 径在OPCA 时变化较明显。
❖国内有学者在Ｔ２ＷＩ上发现脑桥有纵 行线样高信号影，将其称之为“纵线征 ”。
❖Horimoto等认为“纵线征”是“十字征 ”的早期表现，即先出现“纵线征”后 出现“十字征”。
❖各种影像改变多出现在ＯＰＣＡ病程的 中晚阶段，早期缺乏特征性改变。
❖桥脑前后径与桥前池前后径比值( B/ E) 、延髓前后径与延髓前池前后径比值( C/ F)。
❖有关非遗传性ＯＰＣＡ的病因目前尚不 完全清楚，发病机制亦不明了，推测可 能与病毒感染、自由基损伤、生化异常 、免疫因素等相关。
❖晚期患者常因长期卧床出现肺部感染等 并发症而死亡。
❖好发于成年, 平均发病年龄30 岁左右, 有 明显的早发现象。
❖男性多于女性。 ❖隐匿性起病、进行性加重。 ❖缓慢的进行性小脑共济失调。