橄榄桥脑小脑萎缩临床与MR诊断

橄榄桥脑小脑萎缩临床与MR诊断作者：陈训贵桑强章余雷鸣冯琴

【摘要】目的探讨橄榄—脑桥—小脑萎缩（OPCA）的临床表现和MRI特点，以利于早期诊断，减少误诊率。方法对10例OPCA的临床表现和MRI特征进行回顾性分析。结果临床突出特点为缓慢进行性加重的共济失调、锥体外系、锥体束、大脑高级功能受损症状及眼球运动障碍等。MRI突出特点有：（1）脑干形态变细，以桥脑前后径变小更明显；（2）小脑对称性萎缩及小脑半球体积变小，半球小叶变细变直，呈枯树枝状；（3）脑池及脑室增大，以桥前池增宽更明显。结论鉴于MRI诊断本病的特异性和敏感性，强调对有上述临床表现的患者应及时行MRI检查。

【关键词】小脑疾病；萎缩；神经系统疾病；核磁共振成像；诊断

橄榄桥脑小脑萎缩（olivopontocerebellar atrophy,OPCA）在临床上并不少见，MR为本病提供了可靠的形态学诊断依据。现将我院经MR确诊的10例OPCA作回顾性分析，并重点讨论其临床表现和MR成像特点。

材料与方法

1.临床资料男性8例，女性2例，年龄30-60岁，平均45岁。主要临床表现：(1)小脑症状：本组10例均有缓慢进行性加重的四肢共济运动失调；表现为走路不稳、步行困难、双下肢无力、步基较宽呈蹒跚状步态；9例有精细动作不灵，双手发抖及书写困难；5例有帕

金森症候群；上肢轮替试验阳性9例，指鼻试验阳性9例。（2）大脑高级功能受损症状：10例均有不同程度的构音障碍及语言迟缓，言语不清。（3）锥体外系症状：6例表现为肌张力增高，3例成齿轮状强直，2例有静止性震颤。（4）锥体束症状：7例表现为腱反射亢进。（5）脑干症状：3例有吞咽困难，饮水呛咳。（6）植物神经症状：5例有排尿障碍，另5例有轻度的头痛头晕。（7）眼球运动障碍：6例有眼球水平震颤，扫视运动明显减慢2例，眼外肌麻痹1例。本组5例有类似家族史。

2.检查方法运用深圳贝斯达0.35T磁共振扫描机，常规作T1WI 及T2WI的轴位、矢状位像，扫描层厚8mm，间距1mm。全部病例均根据MR平扫即可明确诊断，无需作静脉增强扫描。

结果

MR征象（1）脑干形态变细，尤以桥脑前后径变小更为明显，此征象以MR矢状位显示最佳（图1）；（2）小脑体积对称变小，小脑沟裂增宽加深，半球小叶变细变直，呈枯树枝状。此征象在MR轴位或矢状位显示较好（图2、3）；（3）脑池及脑室扩大，其中以桥前池增宽最为明显(图2、3)，小脑及脑干萎缩明显者常有四脑室扩大；（4）其他表现：大脑皮质(额叶及颞叶)萎缩4例，其萎缩程度比小脑半球轻微，3例伴有多发性腔隙性脑梗死，萎缩的小脑及脑干在T1W1及T2W1上均未见异常信号。讨论

1.临床表现 OPCA是中枢神经系统变性萎缩性疾病，分为遗传性和散发性两种1，本组近半数病例有家族史。本组患者主要临床表现

为缓慢进行性加重的小脑共济失调，部分病例伴大脑功能受损、锥体外系、锥体束及眼球运动障碍等。戴氏报道的100例OPCA中，首发症状为小脑共济失调和双下肢无力占88%，上肢轮替试验阳性率占95%，指鼻试验阳性率占53%。其中上肢轮替试验的定量测定和步基宽度的测量，可作为定量分析共济失调的依据2。本组10例均以共济失调为主，与文献报道一致。此外，本病常合并有大脑高级功能受损、锥体外系、锥体束、脑干及植物神经功能障碍等症状。另外，本组有4例出现智力低下，经追问病史，系变性累及大脑皮层，而非老年性萎缩，文献有类似报道2。

2.MR表现根据本组所见及文献报道3、4，OPCA具有以下MRI 特点：（1）脑干形态变细，尤以桥脑前后径变小更为明显，部分病例表现为脑桥腹侧平直或内陷；(2)小脑体积对称变小，小脑沟裂增宽加深，半球小叶变细变直，呈枯树枝状；(3)脑池及脑室扩大，由于小脑萎缩变小及脑干变细，可致相邻的脑室及脑池发生变化，其中以桥前池增宽最为明显，小脑及脑干萎缩明显者常有四脑室扩大；（4）其他表现：大脑皮质(额叶及颞叶)萎缩，其萎缩程度比小脑半球轻微；多发性腔隙性脑梗死等。萎缩的小脑及脑干在T1W1及T2W1上均未见异常信号。MRI对诊断OPCA特别敏感，是目前能够早期确诊本病的最佳影像学方法。

3.鉴别诊断临床上，OPCA需与Shy-Drager syndrome综合征相鉴别，后者比前者更易发生体位性低血压［2］，且后者在MR上常有大脑半球萎缩，其萎缩程度常比小脑及脑干更为明显。