橄榄桥脑小脑萎缩的影像学诊断课件
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• 但“蜂鸟征”不应该只看“鸟嘴”，因此仅称为“鸟嘴征”严 格说来是错误的，而应该把整个“蜂鸟”当作一个整体来看！ 即：PSP患者的中脑嘴、中脑被盖部、脑桥基底部、小脑在MRI 正中矢状位上看起来分别与蜂鸟的鸟嘴、鸟颈、鸟身、鸟翼相 似。
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鉴别诊断
男 77岁 肢体无力
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男
54 岁
行
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不
稳
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年
Leabharlann Baidu
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患者男性，73岁，主因“行走、言语不能1年， 发热6天”入院。 患者退休老兵，6年前因行走不稳行头颅MRI示 小脑萎缩，此后随访至今。 一年前患者行走不能，长期卧床，言语不能，大
小便均失禁。 入院查体：BP130/80mmHg，T37.3°C,神清， 查体合作，言语不能。双肺呼吸音粗，偶及湿罗 音。双侧瞳孔（—），伸舌不能。颈强直，四肢 肌力3+级。双侧巴氏征（+）。
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• PSP的病理基础是“中脑被盖部萎缩”，垂直注视中枢也因此 受累。这样一来，在MR正中矢状位上形如蜂鸟－蜂鸟征 （hummingbird sign）。中脑被盖部嘴缘的萎缩看起来就像是 蜂鸟的嘴，在影像上自然就表现为蜂鸟细长、尖锐的鸟嘴的特 征性形态。脑桥不常受累，小脑不受累！！
• shy-drager氏综合征：植物神经症状早期出现并多样化，如直立性低血压致失神、阳痿、排 尿障碍等。常见小脑性共济失调以及锥体外系受损的症状及体征。
• 总之，临床上有三大主征，即小脑症状、锥体外系症状、植物神经症状。此外，相当部分患 者可有锥体束征、脑干损害等。
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影像学表现
• 头颅MRI主要征像(1)脑干形态变细尤以脑桥前后径变小更为明 显: 2)小脑体积变小，小脑沟裂增宽加深，半球小叶变细变长， 呈树枝状 3)脑池及脑室扩大，其中以桥前池增宽最为明显。
• 而以自主神经功能紊乱为主时，如性功能障碍、头晕，MSA即 为Shy-Drager综合征。
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鉴别诊断
• 进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy, PSP）： 属于帕金森叠加综合征，1964年由Steele等首先描述，病理以 分布于脑干和基底节的大量神经纤维缠节和神经纤维网线 （neuropil threads）为特征。55到70岁发病，常常以姿势平衡 障碍和跌倒为首发症状，随后出现构音障碍和运动迟缓，往往 是双侧同时发病，半数以上的病人很快出现认知障碍。可出现 呆视、眼睑关闭迟缓和不眨眼以及特征性的核上性共视运动障 碍，表现为眼球共同上视或下视麻痹，后者更具有诊断价值。 肌强直以中轴躯干性肌强直为主，肢体的肌强直不如躯干明显。 病人可有个性的改变，包括情感淡漠和抑郁，病人的面部表情 呈现“惊恐面容”。病人症状对左旋多巴制剂治疗无效或疗效 差，其平均病程为5年到7年。早期出现姿势平衡障碍和跌到以 及垂直性核上性共视障碍有助与帕金森病鉴别。
• 十字征或十字面包征——上面有十字架图样的圆形面包：T2加 权像上脑桥的十字形信号影即“十字征”（如下图）。
• 十字征机制：脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维 变性，脑桥神经元、桥横纤维、小脑中脚因变性而严重减少， 同时神经胶质增生，使其水量增加，遂形成MRI T2像上脑桥的 十字形高信号；但是，由齿状核发出构成小脑上脚（结合臂） 的纤维和锥体束（皮质核束、皮质脊髓束）、内侧丘系、脑桥 背盖部却未受损，这种差异性受累恰恰是MRI上出现十字征的 重要原因。
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橄榄桥脑小脑萎缩
• 橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy，OPCA)是一种 以脑桥小脑中脚和小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病， 是遗传型共济失调中较为常见的类型。
• 多系统萎缩（multiple system atrophy,msa）是一组原因不明的 神经系统多部位， 萎缩性疾病，包括橄揽桥小脑萎缩（(opca), 纹状体黑质变性(snd), shy-drager二氏综合征(sds)。它们不仅在 病理上有共性，而且在临床共同点也很多。
• OPCA需与扁平颅底、多发性硬化、慢性酒精中毒、慢性重金 属中毒(如锰、汞等)，慢性苯妥英钠中毒、副肿瘤综合征等可 引起共济失调的疾病鉴别。对遗传型与散发型OPCA的鉴别， 如有阳性家族史则不难，否则有较大困难，散发型一般发病年 龄更大，病程短，没有或仅有较轻的脊髓症状。
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病理表现
• 病理表现主要为小脑半球、脑桥腹侧、延髓橄榄核严重萎缩， 红核、黑质、基底节、大脑皮质及脊髓前角不受累。病因不详， 可有家族史。镜下见延髓下橄榄核神经细胞脱失,胶质细胞增生, 橄榄小脑纤维脱髓鞘;桥脑腹侧桥横纤维几乎全部脱失。
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临床表现
• 多系统萎缩多在中年或老年前期发病， 隐袭起病，缓慢进展。均有锥体外系及小脑受损，此 外尚有不同程度的锥体系、 植物神经受损的表现。（脊神经由脊髓发出，主要分布于躯干、 四肢，司理运动与感觉。由脑和脊髓发出的内脏神经，主要分布在内脏，控制与调协内脏、 血管、腺体等功能。因不受人意志支配，故称自主神经，也称植物神经。）
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• 仅从影像出现“十字征”只能考虑为MSA，但至于是OPCA、 SND还是Shy-Drager综合征就需密切结合临床了。诊断MSA这 类疾病还是应以临床为主，神经影像诊断为辅。一般来说：
• 当以帕金森综合征为主时，MSA即为纹状体黑质变性（SND）；
• 当以小脑症状为主时，MSA即为OPCA；
• 橄榄桥小脑萎缩:遗传者称menzel型，散发者称dejerine-thomas型。症状发生在中年后至60 岁，以缓慢进行性小脑损害为主征，可出现帕金森氏综合征症状，某些病例发生痉挛、反射 亢进和伸展性跖反射。
• 纹状体黑质变性：全病程以帕金森氏综合征为主征，而小脑症状出现得较晚且轻，亦可有植 物神经失调及锥体束征的表现。
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患者男性，73岁，主因“行走、言语不能1年， 发热6天”入院。 患者退休老兵，6年前因行走不稳行头颅MRI示 小脑萎缩，此后随访至今。 一年前患者行走不能，长期卧床，言语不能，大
小便均失禁。 入院查体：BP130/80mmHg，T37.3°C,神清， 查体合作，言语不能。双肺呼吸音粗，偶及湿罗 音。双侧瞳孔（—），伸舌不能。颈强直，四肢 肌力3+级。双侧巴氏征（+）。
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• shy-drager氏综合征：植物神经症状早期出现并多样化，如直立性低血压致失神、阳痿、排 尿障碍等。常见小脑性共济失调以及锥体外系受损的症状及体征。
• 总之，临床上有三大主征，即小脑症状、锥体外系症状、植物神经症状。此外，相当部分患 者可有锥体束征、脑干损害等。
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影像学表现
• 头颅MRI主要征像(1)脑干形态变细尤以脑桥前后径变小更为明 显: 2)小脑体积变小，小脑沟裂增宽加深，半球小叶变细变长， 呈树枝状 3)脑池及脑室扩大，其中以桥前池增宽最为明显。
• 而以自主神经功能紊乱为主时，如性功能障碍、头晕，MSA即 为Shy-Drager综合征。
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鉴别诊断
• 进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy, PSP）： 属于帕金森叠加综合征，1964年由Steele等首先描述，病理以 分布于脑干和基底节的大量神经纤维缠节和神经纤维网线 （neuropil threads）为特征。55到70岁发病，常常以姿势平衡 障碍和跌倒为首发症状，随后出现构音障碍和运动迟缓，往往 是双侧同时发病，半数以上的病人很快出现认知障碍。可出现 呆视、眼睑关闭迟缓和不眨眼以及特征性的核上性共视运动障 碍，表现为眼球共同上视或下视麻痹，后者更具有诊断价值。 肌强直以中轴躯干性肌强直为主，肢体的肌强直不如躯干明显。 病人可有个性的改变，包括情感淡漠和抑郁，病人的面部表情 呈现“惊恐面容”。病人症状对左旋多巴制剂治疗无效或疗效 差，其平均病程为5年到7年。早期出现姿势平衡障碍和跌到以 及垂直性核上性共视障碍有助与帕金森病鉴别。
• 十字征或十字面包征——上面有十字架图样的圆形面包：T2加 权像上脑桥的十字形信号影即“十字征”（如下图）。
• 十字征机制：脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维 变性，脑桥神经元、桥横纤维、小脑中脚因变性而严重减少， 同时神经胶质增生，使其水量增加，遂形成MRI T2像上脑桥的 十字形高信号；但是，由齿状核发出构成小脑上脚（结合臂） 的纤维和锥体束（皮质核束、皮质脊髓束）、内侧丘系、脑桥 背盖部却未受损，这种差异性受累恰恰是MRI上出现十字征的 重要原因。
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橄榄桥脑小脑萎缩
• 橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy，OPCA)是一种 以脑桥小脑中脚和小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病， 是遗传型共济失调中较为常见的类型。
• 多系统萎缩（multiple system atrophy,msa）是一组原因不明的 神经系统多部位， 萎缩性疾病，包括橄揽桥小脑萎缩（(opca), 纹状体黑质变性(snd), shy-drager二氏综合征(sds)。它们不仅在 病理上有共性，而且在临床共同点也很多。
• OPCA需与扁平颅底、多发性硬化、慢性酒精中毒、慢性重金 属中毒(如锰、汞等)，慢性苯妥英钠中毒、副肿瘤综合征等可 引起共济失调的疾病鉴别。对遗传型与散发型OPCA的鉴别， 如有阳性家族史则不难，否则有较大困难，散发型一般发病年 龄更大，病程短，没有或仅有较轻的脊髓症状。
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病理表现
• 病理表现主要为小脑半球、脑桥腹侧、延髓橄榄核严重萎缩， 红核、黑质、基底节、大脑皮质及脊髓前角不受累。病因不详， 可有家族史。镜下见延髓下橄榄核神经细胞脱失,胶质细胞增生, 橄榄小脑纤维脱髓鞘;桥脑腹侧桥横纤维几乎全部脱失。
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临床表现
• 多系统萎缩多在中年或老年前期发病， 隐袭起病，缓慢进展。均有锥体外系及小脑受损，此 外尚有不同程度的锥体系、 植物神经受损的表现。（脊神经由脊髓发出，主要分布于躯干、 四肢，司理运动与感觉。由脑和脊髓发出的内脏神经，主要分布在内脏，控制与调协内脏、 血管、腺体等功能。因不受人意志支配，故称自主神经，也称植物神经。）
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• 仅从影像出现“十字征”只能考虑为MSA，但至于是OPCA、 SND还是Shy-Drager综合征就需密切结合临床了。诊断MSA这 类疾病还是应以临床为主，神经影像诊断为辅。一般来说：
• 当以帕金森综合征为主时，MSA即为纹状体黑质变性（SND）；
• 当以小脑症状为主时，MSA即为OPCA；
• 橄榄桥小脑萎缩:遗传者称menzel型，散发者称dejerine-thomas型。症状发生在中年后至60 岁，以缓慢进行性小脑损害为主征，可出现帕金森氏综合征症状，某些病例发生痉挛、反射 亢进和伸展性跖反射。
• 纹状体黑质变性：全病程以帕金森氏综合征为主征，而小脑症状出现得较晚且轻，亦可有植 物神经失调及锥体束征的表现。