橄榄桥脑小脑萎缩的影像学诊断课件

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• 但“蜂鸟征”不应该只看“鸟嘴”,因此仅称为“鸟嘴征”严 格说来是错误的,而应该把整个“蜂鸟”当作一个整体来看! 即:PSP患者的中脑嘴、中脑被盖部、脑桥基底部、小脑在MRI 正中矢状位上看起来分别与蜂鸟的鸟嘴、鸟颈、鸟身、鸟翼相 似。
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鉴别诊断
男 77岁 肢体无力
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54 岁




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Leabharlann Baidu
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患者男性,73岁,主因“行走、言语不能1年, 发热6天”入院。 患者退休老兵,6年前因行走不稳行头颅MRI示 小脑萎缩,此后随访至今。 一年前患者行走不能,长期卧床,言语不能,大
小便均失禁。 入院查体:BP130/80mmHg,T37.3°C,神清, 查体合作,言语不能。双肺呼吸音粗,偶及湿罗 音。双侧瞳孔(—),伸舌不能。颈强直,四肢 肌力3+级。双侧巴氏征(+)。
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2003年
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2005年
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2006年
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2007年
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• PSP的病理基础是“中脑被盖部萎缩”,垂直注视中枢也因此 受累。这样一来,在MR正中矢状位上形如蜂鸟-蜂鸟征 (hummingbird sign)。中脑被盖部嘴缘的萎缩看起来就像是 蜂鸟的嘴,在影像上自然就表现为蜂鸟细长、尖锐的鸟嘴的特 征性形态。脑桥不常受累,小脑不受累!!
• shy-drager氏综合征:植物神经症状早期出现并多样化,如直立性低血压致失神、阳痿、排 尿障碍等。常见小脑性共济失调以及锥体外系受损的症状及体征。
• 总之,临床上有三大主征,即小脑症状、锥体外系症状、植物神经症状。此外,相当部分患 者可有锥体束征、脑干损害等。
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影像学表现
• 头颅MRI主要征像(1)脑干形态变细尤以脑桥前后径变小更为明 显: 2)小脑体积变小,小脑沟裂增宽加深,半球小叶变细变长, 呈树枝状 3)脑池及脑室扩大,其中以桥前池增宽最为明显。
• 而以自主神经功能紊乱为主时,如性功能障碍、头晕,MSA即 为Shy-Drager综合征。
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鉴别诊断
• 进行性核上性麻痹(Progressive supranuclear palsy, PSP): 属于帕金森叠加综合征,1964年由Steele等首先描述,病理以 分布于脑干和基底节的大量神经纤维缠节和神经纤维网线 (neuropil threads)为特征。55到70岁发病,常常以姿势平衡 障碍和跌倒为首发症状,随后出现构音障碍和运动迟缓,往往 是双侧同时发病,半数以上的病人很快出现认知障碍。可出现 呆视、眼睑关闭迟缓和不眨眼以及特征性的核上性共视运动障 碍,表现为眼球共同上视或下视麻痹,后者更具有诊断价值。 肌强直以中轴躯干性肌强直为主,肢体的肌强直不如躯干明显。 病人可有个性的改变,包括情感淡漠和抑郁,病人的面部表情 呈现“惊恐面容”。病人症状对左旋多巴制剂治疗无效或疗效 差,其平均病程为5年到7年。早期出现姿势平衡障碍和跌到以 及垂直性核上性共视障碍有助与帕金森病鉴别。
• 十字征或十字面包征——上面有十字架图样的圆形面包:T2加 权像上脑桥的十字形信号影即“十字征”(如下图)。
• 十字征机制:脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维 变性,脑桥神经元、桥横纤维、小脑中脚因变性而严重减少, 同时神经胶质增生,使其水量增加,遂形成MRI T2像上脑桥的 十字形高信号;但是,由齿状核发出构成小脑上脚(结合臂) 的纤维和锥体束(皮质核束、皮质脊髓束)、内侧丘系、脑桥 背盖部却未受损,这种差异性受累恰恰是MRI上出现十字征的 重要原因。
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2007年
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2009年
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橄榄桥脑小脑萎缩
• 橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy,OPCA)是一种 以脑桥小脑中脚和小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病, 是遗传型共济失调中较为常见的类型。
• 多系统萎缩(multiple system atrophy,msa)是一组原因不明的 神经系统多部位, 萎缩性疾病,包括橄揽桥小脑萎缩((opca), 纹状体黑质变性(snd), shy-drager二氏综合征(sds)。它们不仅在 病理上有共性,而且在临床共同点也很多。
• OPCA需与扁平颅底、多发性硬化、慢性酒精中毒、慢性重金 属中毒(如锰、汞等),慢性苯妥英钠中毒、副肿瘤综合征等可 引起共济失调的疾病鉴别。对遗传型与散发型OPCA的鉴别, 如有阳性家族史则不难,否则有较大困难,散发型一般发病年 龄更大,病程短,没有或仅有较轻的脊髓症状。
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病理表现
• 病理表现主要为小脑半球、脑桥腹侧、延髓橄榄核严重萎缩, 红核、黑质、基底节、大脑皮质及脊髓前角不受累。病因不详, 可有家族史。镜下见延髓下橄榄核神经细胞脱失,胶质细胞增生, 橄榄小脑纤维脱髓鞘;桥脑腹侧桥横纤维几乎全部脱失。
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临床表现
• 多系统萎缩多在中年或老年前期发病, 隐袭起病,缓慢进展。均有锥体外系及小脑受损,此 外尚有不同程度的锥体系、 植物神经受损的表现。(脊神经由脊髓发出,主要分布于躯干、 四肢,司理运动与感觉。由脑和脊髓发出的内脏神经,主要分布在内脏,控制与调协内脏、 血管、腺体等功能。因不受人意志支配,故称自主神经,也称植物神经。)
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• 仅从影像出现“十字征”只能考虑为MSA,但至于是OPCA、 SND还是Shy-Drager综合征就需密切结合临床了。诊断MSA这 类疾病还是应以临床为主,神经影像诊断为辅。一般来说:
• 当以帕金森综合征为主时,MSA即为纹状体黑质变性(SND);
• 当以小脑症状为主时,MSA即为OPCA;
• 橄榄桥小脑萎缩:遗传者称menzel型,散发者称dejerine-thomas型。症状发生在中年后至60 岁,以缓慢进行性小脑损害为主征,可出现帕金森氏综合征症状,某些病例发生痉挛、反射 亢进和伸展性跖反射。
• 纹状体黑质变性:全病程以帕金森氏综合征为主征,而小脑症状出现得较晚且轻,亦可有植 物神经失调及锥体束征的表现。
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