先天性心脏病分类与鉴别诊断
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大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭 窄
4.法四：发绀性先心病存活中最常见
先天性心脏病（CHD）是小儿最常见的心脏病。是胎儿时期心脏血管发育 异常而致的畸形，其发病率约占活产婴儿的0.7～0.8%。由于严重和复杂 的心血管畸形，患儿多在生后数周至数月死亡，因此复杂先天性心脏病在
年长儿比婴儿期少见。
主要检查方法
病史及体格检查：就诊主要原因 X线检查 心电图（electrocardiogram ECG） 超声心动图（echocardiagraphy ECG)心脏 导管检查：有创 心血管造影：有创 其它检查
辅助诊断
明确 诊断
一、病史和体格检查
➢母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、 接触射线、毒物史 ➢先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困难、 呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶
下腔静脉
约占2%
原发孔 型缺损
冠状静脉窦型
胎心房缺
ASD血液循环途径
肺循环
左房
左室
肺动脉 右室
房缺
主动脉 体循环
三尖瓣
右房
腔静脉
ASD临床表现
临床症状：
轻者可无症状 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
房间隔缺损小儿最常见的先天 性心脏病
发病率占先天性心脏病总数的 5% -10%。为1/1500个活产婴 儿。
女性多见，男女比例1：2。
ASD分类
原发孔型 主动脉 约占15%，也称部分性
心内膜垫型
上腔静 脉
继发孔型
最常见，约占75%，也 静脉窦
型缺损
称中央型
静脉窦型
约占5%
继发孔型缺 损
冠状静脉窦型
合征
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制：不可逆的肺动脉高压，右室收缩
先天性心脏病分类和鉴别诊断
目录
正常心血管生理解剖 儿童心血管疾病检查方法 先天性心脏病总论 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 肺动脉瓣狭窄 完全性大动脉转位 常见先天性心脏病鉴别诊断
第一节 正常心血管解剖生理
一、心脏胚胎发育
第2周原始心脏形成
第4周心脏起循环作用
第8周四腔心脏形成 心房及心室的分隔 完成
外科手术：3-5岁 介入性心导管术：Amplazer、
cardia seal 等装置关闭缺损
二、室间隔缺损
（ventricular septal defect, VSD）
1.室间隔缺损占我国先天性心脏 病的50% 2.小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其 它畸形 3.按缺损位置分为：
体格检查
测量血压：测量双上肢和下肢血压 望诊：生长发育、营养、呼吸困难、
胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、 杵状指、合并其它畸形
触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、
肝脾大小
叩诊：心脏浊音界大小 听诊：S1、S2、异常心音及杂音
听诊
小儿听诊常用听诊区
二尖瓣听诊区 肺动脉瓣听诊区 主动脉瓣听诊区 三尖瓣听诊区
听诊内容：
心率 心律 心音 杂音：位置、分级、时相、性
质及有无传导
第三节 先天性心脏病概述
1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的 心血管畸形，是小儿最常见的心脏病
2.流行病学：活产婴儿中0。5 ‰ -12.3‰，上海：6.9 ‰， 全国：15万，未治疗1/3死亡
3.资料统计：死亡病例依次
二、胎儿血液循环途径
Hale Waihona Puke 返回正常血液循环途径
胎儿与出生后血液循环比较
胎儿期
出生后
由母体循环完成气体交换 由肺循环完成气体交换
多为混合血，心、脑、上 静脉血和动脉血分开 半身血氧含量高于下半身
卵圆孔、动脉导管、静脉 卵圆孔、动脉导管、静脉
A
导管开放
导管闭合
肺动脉压与主动脉相似， 肺动脉压下降，肺循环阻
肺循环阻力高
力低
右心室高负荷
左心室高负荷
B
婴儿出生后血流通道的关闭
卵圆孔 呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右 房，卵圆孔功能上关闭；5～7月时解剖上关闭。
动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月 内解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭
脐血管：6～8周内闭锁形成韧带
第二节 儿童心血管疾病检查方法
右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小
正位胸片的心脏投影
ASD心电图表现
电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚
不完全性右束支传到阻滞
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流
ASD治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合 缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需 手术治疗治疗
基因和环境共同作用
先天性心脏病分类
常见先天性心脏病
非青紫型
青紫型
左向右分流型 • 房间隔缺损 • 室间隔缺损 •动脉导管未闭
无分流型 • 肺动脉狭窄 • 主动脉缩窄
右向左分流型 •法洛四联症 •完全性大动脉错位
第四节 常见先天性心脏病
ASD VSD PDA TOF
返回
一、房间隔缺损
（atrial septal defect ASD）
ASD临床表现 体征
望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：见下页
ASD听诊特点
1.S1亢进， P2增强 2.P2固定分裂 3.胸骨左缘2、3肋间可 及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷 射状杂音 4.胸骨左缘4-5肋舒张 期隆隆样杂音
收缩期杂音由肺动 脉相对性狭窄所致
ASD X线表现
患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）
患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）
患儿，男，3岁，VSD伴 肺动脉高压,发育较同龄 儿迟缓
杵状指（趾）
先天性心脏病致病因素
1.遗传因素
2.环境因素
I. 宫内感染 II.药物 III.放射线 IV.代谢性疾病 V. 其它（宫内缺氧，孕母缺乏叶酸）
膜周部缺损，占60%-70% 肌部缺损，占20%-30%
VSD分类
按缺损大小分类：
缺损直径(mm) 缺损面积 (cm2/m2) 分流大小
症状
肺血管
小型室缺 （Roger病）
<5 <0.5
少
无或轻微
可无影响
中型室缺 5～15
0.5～1.0
中等 有 有影响
大型室缺
>15 >1.0
大
明显
肺高压 Eisenmenger综
4.法四：发绀性先心病存活中最常见
先天性心脏病（CHD）是小儿最常见的心脏病。是胎儿时期心脏血管发育 异常而致的畸形，其发病率约占活产婴儿的0.7～0.8%。由于严重和复杂 的心血管畸形，患儿多在生后数周至数月死亡，因此复杂先天性心脏病在
年长儿比婴儿期少见。
主要检查方法
病史及体格检查：就诊主要原因 X线检查 心电图（electrocardiogram ECG） 超声心动图（echocardiagraphy ECG)心脏 导管检查：有创 心血管造影：有创 其它检查
辅助诊断
明确 诊断
一、病史和体格检查
➢母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、 接触射线、毒物史 ➢先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困难、 呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶
下腔静脉
约占2%
原发孔 型缺损
冠状静脉窦型
胎心房缺
ASD血液循环途径
肺循环
左房
左室
肺动脉 右室
房缺
主动脉 体循环
三尖瓣
右房
腔静脉
ASD临床表现
临床症状：
轻者可无症状 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
房间隔缺损小儿最常见的先天 性心脏病
发病率占先天性心脏病总数的 5% -10%。为1/1500个活产婴 儿。
女性多见，男女比例1：2。
ASD分类
原发孔型 主动脉 约占15%，也称部分性
心内膜垫型
上腔静 脉
继发孔型
最常见，约占75%，也 静脉窦
型缺损
称中央型
静脉窦型
约占5%
继发孔型缺 损
冠状静脉窦型
合征
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制：不可逆的肺动脉高压，右室收缩
先天性心脏病分类和鉴别诊断
目录
正常心血管生理解剖 儿童心血管疾病检查方法 先天性心脏病总论 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 肺动脉瓣狭窄 完全性大动脉转位 常见先天性心脏病鉴别诊断
第一节 正常心血管解剖生理
一、心脏胚胎发育
第2周原始心脏形成
第4周心脏起循环作用
第8周四腔心脏形成 心房及心室的分隔 完成
外科手术：3-5岁 介入性心导管术：Amplazer、
cardia seal 等装置关闭缺损
二、室间隔缺损
（ventricular septal defect, VSD）
1.室间隔缺损占我国先天性心脏 病的50% 2.小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其 它畸形 3.按缺损位置分为：
体格检查
测量血压：测量双上肢和下肢血压 望诊：生长发育、营养、呼吸困难、
胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、 杵状指、合并其它畸形
触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、
肝脾大小
叩诊：心脏浊音界大小 听诊：S1、S2、异常心音及杂音
听诊
小儿听诊常用听诊区
二尖瓣听诊区 肺动脉瓣听诊区 主动脉瓣听诊区 三尖瓣听诊区
听诊内容：
心率 心律 心音 杂音：位置、分级、时相、性
质及有无传导
第三节 先天性心脏病概述
1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的 心血管畸形，是小儿最常见的心脏病
2.流行病学：活产婴儿中0。5 ‰ -12.3‰，上海：6.9 ‰， 全国：15万，未治疗1/3死亡
3.资料统计：死亡病例依次
二、胎儿血液循环途径
Hale Waihona Puke 返回正常血液循环途径
胎儿与出生后血液循环比较
胎儿期
出生后
由母体循环完成气体交换 由肺循环完成气体交换
多为混合血，心、脑、上 静脉血和动脉血分开 半身血氧含量高于下半身
卵圆孔、动脉导管、静脉 卵圆孔、动脉导管、静脉
A
导管开放
导管闭合
肺动脉压与主动脉相似， 肺动脉压下降，肺循环阻
肺循环阻力高
力低
右心室高负荷
左心室高负荷
B
婴儿出生后血流通道的关闭
卵圆孔 呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右 房，卵圆孔功能上关闭；5～7月时解剖上关闭。
动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月 内解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭
脐血管：6～8周内闭锁形成韧带
第二节 儿童心血管疾病检查方法
右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小
正位胸片的心脏投影
ASD心电图表现
电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚
不完全性右束支传到阻滞
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流
ASD治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合 缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需 手术治疗治疗
基因和环境共同作用
先天性心脏病分类
常见先天性心脏病
非青紫型
青紫型
左向右分流型 • 房间隔缺损 • 室间隔缺损 •动脉导管未闭
无分流型 • 肺动脉狭窄 • 主动脉缩窄
右向左分流型 •法洛四联症 •完全性大动脉错位
第四节 常见先天性心脏病
ASD VSD PDA TOF
返回
一、房间隔缺损
（atrial septal defect ASD）
ASD临床表现 体征
望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：见下页
ASD听诊特点
1.S1亢进， P2增强 2.P2固定分裂 3.胸骨左缘2、3肋间可 及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷 射状杂音 4.胸骨左缘4-5肋舒张 期隆隆样杂音
收缩期杂音由肺动 脉相对性狭窄所致
ASD X线表现
患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）
患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）
患儿，男，3岁，VSD伴 肺动脉高压,发育较同龄 儿迟缓
杵状指（趾）
先天性心脏病致病因素
1.遗传因素
2.环境因素
I. 宫内感染 II.药物 III.放射线 IV.代谢性疾病 V. 其它（宫内缺氧，孕母缺乏叶酸）
膜周部缺损，占60%-70% 肌部缺损，占20%-30%
VSD分类
按缺损大小分类：
缺损直径(mm) 缺损面积 (cm2/m2) 分流大小
症状
肺血管
小型室缺 （Roger病）
<5 <0.5
少
无或轻微
可无影响
中型室缺 5～15
0.5～1.0
中等 有 有影响
大型室缺
>15 >1.0
大
明显
肺高压 Eisenmenger综