痛性眼肌麻痹

Ⅲ 动眼神经
动眼N 核
动眼N 副核
脚间窝
(中脑)
海
Ⅳ 滑车神经
绵
滑车N核
前髓帆
(下丘下方) 窦
Ⅵ 展神经
展N核
桥延沟
(内)
上支 上直肌 上睑提肌
内、下直肌，下斜肌
眶 下支
睫状N节 瞳孔括约肌
上
睫状肌
上斜肌
裂
外直肌
眼外肌作用方向
痛性眼肌麻痹临床表现
【临床表现】
• 本病发病无性别差异，以壮年至老年多发， 大约70%患者病前有上呼吸道感染，咽峡 炎、上颌窦炎、低热等病史。
【病因】
• Tolosa-Hunt综合征的主要病变部位是海绵 窦。
• 外伤、神经梅毒、多发性硬化和其他脱髓 鞘病、肿瘤、颅底动脉瘤、急性或亚急件 脑膜炎颅内静脉窦血栓形成、脑炎、急性 前角脊髓灰质炎、白喉、糖尿病、延髓空 洞症、脑干血管意外、铅中毒、肉毒中毒 酒精性脑灰质炎(Wernic脑炎)、颅骨骨髓
影像学检查
MRI检查：当CT尚未发现海绵窦病变时，MRI 可显示海绵窦内不正常软组织影。病变显示为 T1WI稍低或等信号，T2WI稍高或等信号，海绵 窦病变与眼眶异常信号相延续。颅内病变信号与 脑组织信号强度相同，眶内病变信号强度与眼外 肌相同，因此采用脂肪抑制和强化，显示病变更 清晰，显示率更高。
（碟窦，筛窦） 外伤性：颅底骨折 占位性：肿瘤 Wegener肉芽肿
三、滑车神经
滑车神经核 • 中脑下丘水平 • 中脑导水管腹侧中央
灰质 Ⅳ
• 上毗邻外侧核群
纤维绕导水管向背侧行走 越过中线交叉到对侧
从下丘下缘，即上髓帆出脑
四、外展神经
躯体运动纤维 展神经核
经海绵窦、眶上裂
展神经 延髓脑桥沟中部出脑 外直肌
【诊断】
目前临床认识到不能过分强调激素治疗 显效的诊断价值，因为淋巴瘤、血管炎及 其他炎症性疾病也可出现激素治疗好转的 表现，会有一定的误诊率。故MRI或CT发 现异常病变者，且激素治疗好转者，需要 经活检或随访至少2年(包括发病初期MRI阴 性表现病例)以除外其他疾病。
【鉴别诊断】
①糖尿病性眼肌麻痹：多以动眼神经麻痹最常见， 起病急，瞳孔不受累，疼痛程度较轻。同时根据 患者的既往病史、血糖、餐后血糖、糖耐量试验 结果、影像学阴性，营养神经，控制血糖治疗后 好转等有助于鉴别。
• 急性或亚急性起病。
【临床表现】
• 早期一侧性眼球后眶区周围剧烈疼痛，可放射到 额部或颞部。疼痛的性质多大为持续性胀痛、刺 痛或撕裂样剧痛；一般出现于眼肌麻痹前，少数 疼痛出现于眼肌麻痹后；
• 可有恶心、呕吐。 • 数天后痛侧眼肌可有不同程度的麻痹。主要以动
眼神经受累为主，其次是外展神经。可表现为第 Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经全部受累，眼球固定，眼球 突出，呈海绵窦综合征。眼内肌受累相当少见。
【临床表现】
• 病变累及视神经可出现视力改变，少数出 现视神经萎缩。病变亦可使眼球、眼眶部 静脉回流受限，产生眼睑浮肿、结膜充血， 也可有视乳头水肿。
• 有些患者可损害三叉神经第1、2支出现相 应部位的感觉障碍和角膜反射消失。
【临床表现】
• 尚有少数患者侵犯海绵窦段颈内动脉壁上 的交感神经，出现Horner征，表现为上睑 下垂、眼球凹陷、瞳孔缩小。
二、动眼神经
• 上抵达中脑上丘水平
• 中脑导水管腹侧中央灰质
• 内侧纵束之后外侧
纹 状
体
• 下毗邻滑车神经核
中脑水平切面
动眼神经
• 动眼神经核构成及毗邻
动眼神经核群
• 提上脸肌核 • 上直肌核 • 內直肌核 • 下斜肌核 • 下直肌核 • E-W核 • Perlia核
动眼神经海绵窦段
海绵窦综合症 Ⅲ Ⅳ Ⅴ Ⅵ（第1，2支） 对脑神经损害
影像学检查
• 行DSA检查，发现颈内动脉海绵窦段管壁不规则 狭窄。或颈内动脉末端到虹吸部狭窄。认为可能 是炎症侵犯海绵窦及颅神经的同时也侵蚀血管壁。
• 眶静脉造影可表现为眼上静脉闭塞；形成侧支静 脉；同侧海绵窦显影模糊混浊。
【诊断标准】
2005年头痛病患国际分类中指出THS的诊断标准为： ①1次或多次单侧眼眶疼痛，疼痛为持续性，程度较剧烈， 如不治疗可持续数周； ②第3、4和(或)第6颅神经的一支或多支受累，MRI或活 检可有肉芽肿表现； ③轻瘫与疼痛同时或先后2周内发作； ④经足量糖皮质激素治疗后疼痛与轻瘫于72h内可消失； ⑤排除动脉瘤，肿瘤、血管炎、颅底脑膜炎等其他原因。
【预后】
• 病程一般为1～6个月。少数患者可呈两侧 交替病变。
• 本病的预后良好，症状可有自行缓解和再 发的倾向。仅个别患者遗留有某些神经功 能不全。
实验室检查
• 脑脊液可表现为蛋白和细胞计数增高，其 他各项数值正常。
• 外周血白细胞、血沉、血浆γ球蛋白、C反 应蛋白可出现增高。
影像学检查
CT扫描：病变同侧海绵窦扩大，密度增高。 可合并眶上裂扩大或眶尖部高密度影与海 绵窦病变相延续。
诊断：Tolosa-Hunt综合征。
眼外肌麻痹 眶后区疼痛 球结膜水肿 眼脸周围静脉曲张
动眼神经海绵窦段
颈内动脉瘤 海绵窦感染 海绵窦静脉血栓 海绵窦动静脉漏或畸形 垂体肿瘤或梗死
文献报道，在以眶周疼痛及眼肌麻痹为表 现的海绵窦综合征中，Tolosa-Hunt综合征 (ms)占2.9%-4.3%。
眶尖段
眶尖综合症（邻近眶上裂、 海绵窦和视神经等部位的 肿瘤、炎症和外伤由眶上 裂蔓延至视神经或海绵窦 所致 ） 感染性：副鼻窦炎症
【鉴别诊断】
⑥眼肌麻痹性偏头痛：根据患者的既往病史、家族 史、发病频率、疼痛为搏动性，影像学阴性等有 助于鉴别。
⑦眶部假瘤：可伴结膜、眼睑充血及轻度突眼，可 累及单个或多个眼肌，易复发，超声、CT可显示 眶内容物肿胀，主要累及肌肉而区别于THS的特 定病变部位。
⑧其它：如全身性肉芽肿、结节病、梅毒、Wegner 肉芽肿等需结合免疫指标及影像学检查有助于鉴 别诊断。
炎继发于椎管麻醉或腰椎穿刺等眶内病变 亦可引起眼肌麻痹、眼球凸出和局部疼痛； 而眶后病变所致症状与之相似。
【发病机制】
病因尚不清楚，许多病例有海绵窦炎症、 海绵窦侧壁的非特异性炎症、胶原组织病、 巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经 转移、慢性感染性疾病。
解剖学基础
海绵窦
海绵窦位于蝶鞍两侧的两层硬脑膜之间， 前端始于眶上裂的内侧端，向后伸抵颞岩 尖端，其内走行动眼神经、滑车神经、眼 神经、上颌神经和颈内动脉。
病例
入院后新斯的明试验阴性，头颅MRA正常。 予弥可保、维生素B1营养神经及对症治疗，予地 塞米松20mg/d，静滴，头痛、眼睑下垂、复视很 快好转，地塞米松20mg/d静点3天后减为15mg / d， 5天后减为10mg/d ， 症状明显缓解，视物模 糊消失上睑可提起，眼球上视、下视均恢复正常、 内收轻度受限，5天后改强的松30mg，后带药出 院。
②颅内原发性或转移性肿瘤：如鼻咽癌、淋巴瘤， 影像学检查发现颅内占位易于鉴别。淋巴瘤经类 固醇激素治疗后可好转，骨髓穿刺或淋巴结病检 可确诊。
【鉴别诊断】
③海绵窦前部或眶上裂动脉瘤：有瞳孔散大、 脑膜刺激征阳性，DSA、头颅CT血管成像 (cTA)，头颅MRA可证实。但由于急性出血 后供血动脉痉挛或血肿压迫等原因，DSA 对已破裂的动脉瘤阳性率低，单次DSA或 CTA阴性，不能完全排除动脉瘤可能。应密 切随访。MRA的敏感性可能更佳。
• 1996年Smith又报道5例，并称之为TolosaHunt综合征。
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【病因】
• Tolosa-Hunt综合征的病因不明。 • 病变为海绵窦或眶上裂非特异性炎症。病
理特征为颈内动脉虹吸段动脉周围炎或海 绵窦局限性硬膜炎。病变性质为一种免疫 反应性疾病。糖皮质激素等免疫抑制剂治 疗有效，支持本征的免疫学假说。但也有 学者认为是位于海绵窦前部、眶上裂及眶 尖的肉芽肿性血管炎。
预后
Toloas-Hunt综合征，作为海绵窦炎眼 肌麻痹的一种形式，症状容易缓解也易复 发。原发病的预后则各不相同。
病例
• 刘某，女，49岁。因“头痛、左眼睑下垂3天”入院。 • 患者3天前无何诱因出现头痛、左眼视物不清，眼球活动
受限，伴恶心，无呕吐，无复视，无吞咽困难及饮水呛咳， 无肢体无力，无晨轻暮重，无发热。 • 既往健康。 • 查体：腋温36.6℃，P72次/分，R20次/分，Bp113/78m • mHg，神志清，构音清，无颈抵抗，双侧视力、视野测正 常；左眼睑下垂，左瞳孔直径5mm,对光反射迟钝，无眼 震，眼球内收、外展、上视、下视均受限，面部感觉正常， 咀嚼有力，角膜反射、下颌反射正常；鼻唇沟对称，伸舌 居中，舌肌无萎缩；四肢肌力V级，肌张力正常，双侧指 鼻实验、跟-膝-胫试验正常，肌肉无萎缩；双侧深浅感觉 正常，双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射、 膝反射、踝反射正常，双侧Babinski征、Chaddock征阴 性；未闻及颈动脉锁骨下动脉血管杂音。
【治疗】
主要应用大剂量糖皮质激素，一般 每日可给予泼尼松60～80mg，症状 消失后逐渐减量；或地塞米松1015mg/d，静脉点滴，症状消失后改 泼尼松口服，Img／(kg·d)，逐渐减 量，总疗程维持2～3个月。
【治疗】
• 激素的治疗作用通常认为是抑制了上述炎 性反应，但迄今对于激素的用量、疗程及 对预后的影响均无定论。
痛性眼肌麻痹
定义
痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia) 又叫Toloas-Hunt综合征，是发生在海绵窦， 眶上裂的特发性炎症，是一种可以缓解和 复发的一侧性Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经之一或同 时受累，而造成眼肌麻痹，并伴有眼眶部 疼痛的一组症状群。是以疼痛发病的全眼 肌麻痹。考虑是病毒感染性眶上裂炎症所 致。疼痛是因为累及三叉神经。
【概述】
1954年Tolosa首先报道1例具有眼眶周围 疼痛、同侧眼球运动神经（Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ） 麻痹及角膜反射减弱的患者。脑血管造影 显示颈内动脉末端到虹吸部的狭窄，尸检 发现动脉外膜炎。
【概述】
• 1961年Hunt又报道了6例相似的患者，均 表现为眼眶周围疼痛及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经 麻痹，症状数月或数年缓解或复发，包括 脑血管造影在内各种检查及手术均未发现 海绵窦异常，强调了激素对该病的疗效， 命名为“痛性眼肌麻痹”。
【鉴别诊断】
④结核性或化脓性脑膜炎：当脑膜炎以累及颅底区 域脑膜为主时，可引起类似THS的症状而易混淆， 但脑膜炎病变累及范围广，增强MRI脑膜片状累 及、脑池变窄闭塞、脑膜刺激征阳性、脑脊液生 化检查的异常可资鉴别。
⑤颈内动脉海绵窦瘘：临床上有眶部肿胀。闻及血 管杂音，眶上静脉曲张明显，对糖皮质激素治疗 不敏感，DSA、MRA对海绵窦的显示有一定的l临 床价值。
• 据报道，THS患者激素治疗后，头痛可在 24~48h内缓解，神经功能缺损症状常在2 周内缓解。
【治疗】
• 个别患者遗留眼外肌不全麻痹或视神经萎 缩，视力受到严重损害。糖皮质激素的早 期及彻底应用对促进炎症改善和减少后遗 症具有重要意义。
• 同时应用抗生素和维生素。 • 对疼痛明显的患者可给予镇痛药物。
一、海绵窦
• 海绵窦区病变向外向上发展可累及动眼神 经和滑车神经，向后向下发展可累及外展 神经和三叉神经。
• 有文献报道第Ⅲ对脑神经受累的发生率为 85%，第Ⅵ对脑神经为70%，三叉神经第 一支为30%，第Ⅳ对脑神经为29%。
Tessitore E，Tessitore A.Tolosa-Hunts yndrome preceded by facial palsy.Headache，2000，40:393-396.