多发性骨髓瘤5例误诊分析

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多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是骨髓浆细胞异常增生的恶性肿瘤,由于本病的发病率低,临床少见,可累及多系统、多器官,症状复杂多样易误诊。现将我院自2007年至今收治5例报道如下。

1 临床资料

例1:女,69岁,慢性支气管炎、肺心病8年,近3个月全身骨痛,右上腹胀痛。查体:肝肋下2cm,质中等,肝功能ALT92u/L,GGT67u/L,总蛋白78g/L,球蛋白53g/L。诊断“肺心病、淤血性肝硬化”。1个月后病情恶化,全身骨痛加剧,后IgG106g/L,红细胞呈明显缗钱形成。肋骨、骨盆及颅骨X线片见多处穿凿状骨损,骨穿见原始及幼稚浆细胞30%,确诊为多发性骨髓瘤。

例2:男,65岁,2008年6月因腰痛、乏力、尿检异常入院,患者5个月前出现全身乏力、少尿曾在外院查尿蛋白(++),血常规Hb81g/L,血肌酐282mol/L,诊为“慢性肾小球肾炎,肾性贫血”,治疗无好转入我院。查尿蛋白(+++),Hb55g/L,总蛋白105g/L,球蛋白83g/L,ESR110mm/h,血清免疫球蛋白IgG65g/L,血Cr388mmol/L,血钙3.1mmol/L,双肾B超正常。颅骨,骨盆X线:广泛、多发性、圆形、虫蚀样改变。经骨穿证实为MM。

例3:女,59岁,因间断鼻衄及牙龈渗血,面色苍白入当地医院。查体神清言明,重度贫血貌,周身皮肤黏膜散在瘀点,瘀斑,口腔散在血疱,血常规示WBC1.6×109/L,Hb50g/L,PLT23×109/L。行相关辅助检查诊为“再生障碍性贫血”,给予输血,止血治疗,疗效较好出院。2个月后患者因晕厥入我院进一步诊治。生化示总蛋白109g/L,球蛋白88g/L,ESR100mm/h,血清免疫球蛋白IgG75g/L,尿本周氏蛋白(-),X线片示双侧肋骨骨质密度减低,腰椎可见病理性骨折,经骨穿检查证实为MM。

例4:男,67岁,因发热、咳嗽咯痰于2010年3月入院。行肺CT检查诊为“肺部感染”,积极给予抗炎,对症治疗,咳嗽咯痰无好转。同年5月因胸痛加重,咳嗽,咯黄痰再次入院。查体:双侧季肋部叩痛,双肺底闻及水泡音,肝脾不大。辅助检查:WBC2.69×109/L,GRAN1.7×109/L,Hb70g/L,血钙2.4mmol/L,总蛋白122g/L,球蛋白96g/L,尿本周氏蛋白(+),X线片示第7、8肋可见病理性骨折,双肺炎症,骨髓穿刺确诊为MM。

例5:男,70岁,因周身乏力,活动时胸闷气短,不能平卧1d于2009年10月入院,行心电图检查示Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、avFST段下移0.5~1.0mV,经心脏彩超等相关辅助检查诊为“冠心病,心衰”,积极给予强心,利尿,扩血管,对症治疗,症状好转出院。2010年1月患者因胸闷气短较前加重再次入院。血常规检查示WBC5.6×109/L,Hb60g/L,PLT231×109/L。总蛋白130g/L,免疫球蛋白IgA78g/L,骨穿检查示增生活跃,原始及幼浆细胞占26%,X线片示广泛骨质疏松,确诊为MM。

2 讨论

(1)MM是克隆性浆细胞异常增生性疾病,临床表现复杂多样,可导致一系列器官功能障碍,缺乏特异性,极易误诊或漏诊。文献报道误诊率54%~69.1%,甚至高达93%[1]。以腰背部痛、关节痛、肋骨痛及活动受限而误诊为椎体压缩性骨折、老年骨质疏松、肋间神经痛共占15%[2]。骨痛及溶骨性病变常是MM早期症状,部位以腰骶部多见骨痛是由于瘤细胞分泌破骨细胞活性因子,刺激骨组织破骨活性、抑制成骨细胞活性、导致骨痛和破损,表现为骨质疏松和溶骨性改变,重者出现病理性骨折。贫血是由于瘤细胞异常增生抑制正常造血功能,此外肾功能不全、营养不良,反复感染等因素也可造成贫血或加重贫血。红系增生相对受抑制,加上红细胞自身寿命缩短及肾功能障碍使促红细胞生成素减少所致。

(2)肾功能损害为本病的重要表现之一,其发生率为60%~90%,其中50%的病例首发症状是蛋白尿或肾功能不全[3],以后才出现MM症状。MM导致肾脏损害的原因主要是尿素蛋白沉积于肾小管上皮,损害肾小管功能,并造成蛋白管型阻塞,肾单位受损。此外高血钙、淀粉样变、瘤细胞浸润等均可引起肾脏损害。临床对这部分患者往往关注肾功能相关检查,而忽略了MM,易导致早期的误诊。待明确诊断后,病程已发展到中晚期,治疗效果差[4]。

(3)MM患者因浆细胞异常增生影响正常造血组织,同时伴有

多发性骨髓瘤5例误诊分析

杨静

(辽宁省朝阳市中心医院血液科 辽宁朝阳 122000)

【摘要】多发性骨髓瘤是骨髓中浆细胞恶性增生性疾病,临床表现多样化,极易造成误诊。本文笔者对该院5例多发性骨髓瘤患者就该

病误诊分析进行了探讨。

【关键词】多发性骨髓瘤 误诊分析 MM 克隆性浆细胞异常

【中图分类号】R733.3【文献标识码】A【文章编号】1674-0742(2011)09(a)-0015-02

【Abstract】Multiple myeloma is a malignant proliferation of plasma cells in bone marrow diseases,clinical diversity,can easily result

in misdiagnosis.The author of this paper 5 cases of hospital patients with multiple myeloma to misdiagnosis of the disease were

discussed.

【Key Words】Multiple myeloma;Misdiagnosis;MM;Clonal plasma cell abnormalities

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压,食管缺乏蠕动和对吞咽动作的松弛反应障碍。本病治疗方法主要是通过各种手段降低LES压力[4]。目前的治疗方法有以下4种:(1)药物治疗,如长效硝酸脂类、钙通道拮抗剂,其临床效果尚难达到令人满意的结果,目前仅作为其他治疗手段的辅助治疗。(2)外科手术治疗,虽是传统疗法,对本病有一定的疗效,但手术适应证要求高,对患者损伤比较大,并发症也较多,大多数患者不能或不愿接受,故一般不作首选疗法。(3)扩张疗法,为目前的标准治疗方法。Peter N.Meier,MD[5]研究认为气囊扩张术是目前最常见最有效的一种治疗方法,其5年后的疗效保持在30%~40%[6]。(4)肉毒毒素注射疗法,为一种新兴的治疗方法,其疗效尚在观察之中。我们使用气囊扩张术治疗了6例AC患者,取得了令人满意的临床效果。随访1~27个月,无一例患者症状复发,但随访时间尚短,远期疗效尚需继续观察。作者体会如下:(1)本组采用大直径的气囊扩张器,是扩张治疗成功的关键之一。气囊扩张术治疗AC的机理就是使用外力强行扩张失弛缓功能的食管下端括约肌,使其部分肌纤维断裂。而AC系功能性狭窄,常发现贲门括约肌有肥厚、痉挛表现,如扩张直径不超过20mm时,很快又会回复痉挛性狭窄状态[7]。从扩张术的机理与目的都要求扩张器的直径较大才能获得较好的扩张效果,而本组采用直径为35mm之Rigiflex气囊扩张器,乃目前临床使用的直径最大的气囊扩张器,故能取得令人满意的疗效。(2)本组扩张治疗成功的另一个关键在于作者的准确测距。本组治疗在内镜室没有配置X光机透视的情况下,作者依靠内镜镜身的刻度精确测距,使扩张器的气囊准确置于贲门狭窄部位,为扩张成功打下了坚实的基础。(3)笔者认为选择适宜的扩张压力很重要,此压力既要为患者所耐受,又要能使LES的部分环形肌纤维断裂,而且压力不能过大,如过大压力则有导致穿孔、大出血等危险。从本组治疗效果来看,本组所选压力确当。扩张时间以每压力3min为宜,如少于3min,由于受到LES抵抗,可能扩张不完全,易导致近期复发。(4)扩张疗法的主要并发症为食管穿孔,据文献报告其发生率为2.5%~4.6%[7]。但根据作者的体会,认为可以从以下几个方面预防并发症发生:①严格选择适应证,对已有穿孔史或肌层切开术后者应禁忌;②操作要轻柔,技术要熟练,忌粗暴操作,扩张时压力不能过大;③操作过程中插导丝时不能有阻力感,此乃防止穿孔的关键[8]。

总之,本组有限病例的治疗效果表明:内镜介导下气囊扩张术治疗AC的临床效果满意,副作用少,目前可作为AC治疗的首选疗法。参考文献

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【收稿日期】 2011-08-03

肾功能损害及失血等因,故贫血很常见。也可出现出血,出血的原因不一,主要原因为:①血小板生成减少。M蛋白影响血小板,凝血因子,纤维蛋白多聚化和毛细血管功能。②骨髓瘤弥漫性出血也可能为高粘滞综合征的一种表现。

(4)以发热、胸痛起病者,早期误诊为肺部感染。MM虽能产生大量副蛋白,但无免疫活性,同时又抑制正常免疫球蛋白的合成,致使体液免疫功能降低,故易发感染。感染部位以肺部、泌尿道常见。

(5)MM以心脏为首发表现者少见,MM引起心脏症状的原因:①骨髓瘤细胞对心脏的浸润。②心肌淀粉样变。③高粘滞综合症。病例5提示对中老年患者,出现难治性心衰,尤其伴有贫血及肾脏表现者要排除MM。参考文献

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【收稿日期】 2011-07-26

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