银屑病

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第三节银屑病

银屑病(psoriasis)是一种常见的慢性复发性炎症性皮肤病,典型皮损为鳞屑性红斑,多发生于青壮年,春冬季节易复发或加重,而夏秋季节多缓解。

又称干癣,已不通用,长期以来一直被称为牛皮癣,但症状表现得并不像牛皮,也不是真菌所致的癣病,病名又易和中医所称的牛皮癣混淆,因而一般改成银屑病。(参考:方洪元主编,朱德生皮肤病学,第三版)

【病因和发病机制】银屑病的确切病因尚未清楚。目前认为,银屑病是遗传因素与环境因素等多种因素相互作用的多基因遗传病,免疫介导是其主要发生机制。

1.遗传因素人口调查、家系、双胞胎及HLA研究均支持银屑病的遗传倾向。20%左右的银屑病有家族史,且有家族史者发病早于无家族史者,父母同患银屑病的患者发病年龄早于双亲正常的患者。HLA系统中I类抗原A1、A13、A28、

B13、B17、B37和Cw6和Ⅱ类抗原DR7在银屑病患者中表达的频率高于正常人,其中Cw6位点与银屑病相关最明显。自1994年以来,通过全基因扫描已经确定的银屑病易感基因位点有1p、1q、3q、4q、6p、17q、19p等8个位点,但至今尚未找到银屑病的易感基因或致病基因。

2.环境因素双生子研究显示同卵双生子共患银屑病约占70%,发病一致率未达100%,提示仅有遗传因素不足以引起发病,环境因素在诱发银屑病中起重要作用。最易促发或加重银屑病的因素是感染、精神紧张和应激事件、外伤、手术、妊娠、吸烟和某些药物作用等。

感染一直被认为是促发或加重银屑病的主要因素,例如点滴状银屑病发病前常有咽部急性链球菌感染史,给予抗生素治疗后病情常好转。

3.免疫因素寻常型银屑病皮损处淋巴细胞、单核细胞浸润明显,尤其是T淋巴细胞真皮浸润为银屑病的重要病理特征,表明免疫系统参与该病的发生和发展。推测皮损中活化的T淋巴细胞释放细胞因子(IL-1、-6、-8,IFN-γ等)刺激角质形成细胞增生,促发并参与银屑病的病程发展。银屑病病理生理的一个重要特点是表皮基底层角质形成细胞增殖加速,丝状分裂周期缩短为37.5小时,表皮更替时间缩短为3~4天,组织病理出现角化不全,颗粒层消失。

【临床表现】本病的发病率在世界各地差异很大,与种族、地理位置、环境等因素有关。自然人群发病率为0.1%~3%,我国为0.123%,患者多为青壮年,男女差别不大。本病病程慢性,可自愈,但易复发。多数患者冬季复发或加重,夏季缓解。

根据银屑病的临床特征,可分为寻常型(如下图)、关节炎型、脓疱型及红皮病型(图19-4),其中寻常型占99%以上,其他类型多由寻常型银屑病外用刺激性药物、系统使用糖皮质激素、免疫抑制剂过程中突然停药以及感染、精神压力等诱发。

(一)寻常型银屑病(psoriasis vulgaris)初起皮损为红色丘疹或斑丘疹,逐渐扩展成为境界清楚的红色斑块,上覆厚层鳞屑,空气进入角化不全的角质层,由于反光作用而使鳞屑呈银白色,刮除成层鳞屑,尤如轻刮蜡滴(蜡滴现象),刮去银白色鳞屑可见淡红色发光半透明薄膜(薄膜现象),剥去薄膜可见点状出血(Auspitz征),后者由真皮乳头顶部迂曲扩张的毛细血管被刮破所致。

蜡滴现象、薄膜现象与点状出血对银屑病有诊断价值。自觉不同程度瘙痒。

皮损可发生于全身各处,但以四肢伸侧,特别是肘部、膝部和骶尾部最为常见,常呈对称性。面部皮损为点滴状浸润性红斑、丘疹或脂溢性皮炎样改变;头皮皮损为暗红色斑块或丘疹,上覆较厚的银白色鳞屑,境界清楚,常超出发际,头发呈束状(束状发);腋下、乳房和腹股沟等皱褶部位皮损常由于多汗和摩擦,导致鳞屑减少并可出现糜烂、渗出及裂隙;少数损害可发生在唇、颊黏膜和龟头等处(如下图),颊黏膜损害为灰白色环状斑,龟头损害为境界清楚的暗红色斑块;甲受累多表现为“顶针状”凹陷(如下图)。

寻常型银屑病根据病情发展可分为三期:①进行期:旧皮损无消退,新皮损不断出现,皮损浸润炎症明显,周围可有红晕,鳞屑较厚,针刺、搔抓、手术等损伤可导致受损部位出现典型的银屑病皮损,称为同形反应(isomorphism)或Kobner现象;②静止期:皮损稳定,无新皮损出现,炎症较轻;③退行期:皮损缩小或变平,炎症基本消退,遗留色素减退或色素沉着斑。

急性点滴状银屑病(acute guttate psoriasis如下图)又称发疹性银屑病,常见于青年,发病前常有咽喉部的链球菌感染病史。起病急骤,数天可泛发全身,皮损为0.3~0.5cm大小的丘疹、斑丘疹,色泽潮红,覆以少许鳞屑,痒感程度不等。经适当治疗可在数周内消退,少数患者可转化为慢性病程。

寻常型银屑病皮损较大、形如盘状或钱币状时称为盘状或钱币状银屑病;皮损不断扩大、融合,呈不规则地图状时,称为地图状银屑病;皮损鳞屑增厚变硬呈蛎壳状时称为蛎壳状银屑病。(如下图)

(二)关节病型银屑病(psoriasis arthropathica)除皮损外可出现关节病变,后者常与皮损同时出现或先后出现,一般先有皮损,后出现关节症状。任何关节均可受累,包括肘膝的大关节,指、趾小关节、脊椎及骶髂关节。可表现为关节肿胀和疼痛,活动受限,严重时出现关节畸型,类似类风湿性关节炎,但类风湿因子常阴性。X线示软骨消失、骨质疏松、关节腔狭窄伴不同程度的关节侵蚀和软组织肿胀。病程慢性。

(三)红皮病型银屑病(psoriasis erythrodermic)表现为全身皮肤弥漫性潮红、浸润肿胀并伴有大量糠状鳞屑,其间可有片状正常皮肤(皮岛),可伴有全身症状如发热、浅表淋巴结肿大等。病程较长,消退后可出现寻常型银屑病皮损,易复发。

(四)脓疱型银屑病(psoriasis pustulosa )分为泛发性和局限性两型:1.泛发性脓疱型银屑病常急性发病,在寻常型银屑病皮损或无皮损的正常皮肤上迅速出现针尖至粟粒大小、淡黄色或黄白色的浅在性无菌性小脓疱,常密集分布,可融合形成片状脓湖,皮损可迅速发展至全身,伴有肿胀和疼痛感。常伴全身症状,出现寒战和高热,呈弛张热型。患者可有沟状舌,指、趾甲可肥

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