强直性脊柱炎致严重低蛋白血症不伴水肿个案报道

强直性脊柱炎致严重低蛋白血症不伴水肿个案报道

发表时间：2016-07-20T14:42:00.667Z 来源：《中华临床医师杂志》(电子版)2016年4月第7期作者：刘超1 朱亚军2 马博清2（通讯作者）甘可欣2 张

[导读] 强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis，AS）是以骶髂关节和脊柱附着点炎为主要病理特征的一种自身免疫性疾病。

刘超1 朱亚军2 马博清2（通讯作者）甘可欣2 张志梅2

【关键词】低蛋白血症；强直性脊柱炎；水肿；渗透压；血浆白蛋白

强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis，AS）是以骶髂关节和脊柱附着点炎为主要病理特征的一种自身免疫性疾病，其与HLA-B27呈强关联性，是风湿免疫科最常见的一种血清阴性脊柱关节病[1，2]。AS主要累及四肢大关节，尤其是脊柱强直性病变为主，另外其可导致消耗性低蛋白血症[3，4，5]，但并不是所有患者均伴有水肿出现，下面介绍一例AS导致严重低蛋白血症且不伴有水肿的病例。

病历资料

病例摘要：患者男性，35岁，主因乏力7天，头痛4天入院。患者7天前劳累后出现乏力，自行休息，未予诊治，4天前受凉后出现头痛，口服氨酚烷胺可缓解，但次日再次出现头痛，且乏力无明显缓解。门诊化验生化提示：总蛋白50.9g/L 白蛋白17.9g/L 尿酸556umol/L 胆固醇13.31mmol/L 低密度脂蛋白10.84mmol/L，其余各项均无异常，次日复查生化结果与上述结果相似。入院查体生命体征平稳，除剑突下压痛外无异常发现。入院诊断：1）高脂血症2）高尿酸血症3）低蛋白血症4）上呼吸道感染。

治疗经过

予以感冒疏风和阿托伐他汀口服。化验血液分析、粪便常规无异常，尿液分析蛋白质阴性，甲功五项、风湿三项、抗核抗体均无异常，尿蛋白定量0.139g/24h，性激素六项提示LH 11.58mIU/ml E2 56.05pg/ml T 14.9ng/ml(均升高)，其余各项无异常，尿皮质醇、HCG ACTH GH均无异常，血、尿蛋白电泳及免疫固定电泳无异常，免疫球蛋白C4稍高于正常，肿瘤标记物提示甲胎蛋白39.88ng/ml 糖类抗原CA153 32.43U/ml（升高），查肝炎全项提示乙肝表面抗体和核心抗体阳性，胸部和全腹CT及肝胆强化CT均未见异常。复查生化提示总蛋白40.3g/L 白蛋白14.7g/L，胆固醇及甘油三酯较前明显下降，患者仍无水肿及浆膜腔积液表现，予以蛋白粉口服，查甲胎蛋白和异质体，甲胎蛋白降至30.54ng/ml 异质体正常范围，血沉40mm/h。请风湿免疫科会诊，追问患者有后背痛病史，阅片发现双侧骶髂关节虫噬样改变，查HLA-B27，结果回报阳性，诊断强直性脊柱炎合并低蛋白血症。

讨论

血浆渗透压主要分为胶体渗透压和晶体渗透压，其中胶体渗透压维持血管内外水平衡，如果减低会出现水肿及浆膜腔积液，白蛋白是维持血浆胶体渗透压的主要成份[6，7，8]，本患者血浆白蛋白水平低至17.9g/L无水肿及浆膜腔积液表现，甚至低至14.7g/L仍无漏出液表现，在临床上极为罕见。

血浆蛋白减低主要原因有摄入不足、合成障碍、丢失过多及消耗过多，本患者饮食可，促进蛋白合成激素水平无减低、且雄激素高于正常，肝功能无异常且储备功能良好（胆碱酯酶13427 U/L），无慢性消化道疾病病史，且无腹泻，尿蛋白定量基本正常，无呼吸道疾病病史，因此可除外摄入不足、丢失过多及合成障碍原因。消耗性减低常见于恶性肿瘤，且患者甲胎蛋白升高，但辅助检查未发现占位性病变，且复查甲胎蛋白较前下降，另外炎症性消耗，常见于免疫性疾病，本患者查免疫球蛋白、风湿三项等无特异性发现，血、尿蛋白电泳及免疫固定电泳无异常，详细询问病史患者有后背痛病史，详细阅片双侧骶髂关节虫噬样改变，查HLA-B27阳性，均支持强直性脊柱炎诊断，因此本患者最终诊断AS。

患者严重低白蛋白血症却无水肿及浆膜腔积液表现，临床极为罕见。实验室和临床研究表明，发生水肿时有利于滤过的压力梯度必须至少增加15mmHg[9,10]，而机体自身保护机制可预防水肿出现：1）淋巴管流量和收缩性增加，移除部分多余的滤液[11，12]。2）淋巴介导的间质蛋白质清除[13]。

本患者严重低蛋白血症却不伴有水肿可能机制是1）患者白蛋白长期缓慢进行性下降，血管内外水平衡得以维持；2）患者白蛋白特异性导致，在体外很快降解，我院曾发现血小板体外迅速降解的病例。3）患者体内存在其他物质保持血管内外水平衡，目前还有许多科学无法探知的领域，因此不能除外保持血管内外水平衡的其他重要物质存在。

启示：临床上遇见罕见情况不能墨守成规，鉴于当前医学技术水平，还有许多人类未知的领域，另外，详细询问病史及仔细分析辅助检查有助于疾病的明确诊断。

参考文献

[1] 耿冰川强直性脊柱炎合并IgA肾病1例报告中国实用医药 2014-06 第9卷第17期

[2] 杨戈强直性脊柱炎的研究进展中国中医药 2011-12 第9卷第24期

[3] 赵峰144例强直性脊柱炎临床特点分析医药卫生科技。内分泌腺与全身性疾病中国优秀硕士学位论文全文数据库 2010.08

[4] 范仰钢多个炎症指标在强直性脊柱炎活动性评价中的价值实用临床医学2006 第7卷第1期

[5] 谭学新强直性脊柱炎患者血免疫球蛋白、炎症指标及血液流变学指标的检测及临床意义医学理论与实践 2015 第28卷第11期

[6] 孙超低蛋白血症与临床各系统疾病转归的相关性研究进展承德医学院学报 2015 第32卷第5期

[7] 杨宏义低蛋白血症患者常规血液生化指标分析及相关性探讨临床医药文献杂志 2015-05B 第2卷第14期

[8] 周国超低蛋白血症的研究进展贵州医药2015-03 第39卷第3期

[9] Guyton AC. Chapter 16. In: Textbook of Medical Physiology, 8th ed, Saunders, Philadelphia 1991.

[10] Taylor AE. Capillary fluid filtration. Starling forces and lymph flow. Circ Res 1981; 49:557.

[11] Taylor AE. The lymphatic edema safety factor: the role of edema dependent lymphatic factors (EDLF). Lymphology 1990; 23:111.

[12] Br?utigam P, Vanscheidt W, F?ldi E, et al. [Involvement of the lymphatic system in primary non-lymphogenic edema of the leg. Studies with 2-compartment lymphoscintigraphy]. Hautarzt 1997; 48:556.