强直性脊柱炎解读

强直性脊柱炎

强直性脊柱炎(AS)是一种主要侵犯脊柱，并累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性炎性疾病。类风湿性脊柱炎、类风湿中心

型等，现称AS。由于本病也可侵犯外周关节，并在临床、放射线和病理表现方面与RA相似，故长时间以来一直被看成是类

风湿关节炎的一种变异型，称为类风湿性脊柱炎。鉴于AS患者不具有IgM类风湿因子(血清阴性)以及它在临床和病理表现

方面与RA明显不同，1963年美国风湿病学会(ARA)终于决定将两病分开，以“强直性脊柱炎”代替“类风湿性脊柱炎”。

1病因介绍

AS是一种古老的疾病，早在古埃及即有关于本病的描述。1691年有了关于AS的正式病历记录，但它一直被认为是类风湿关

节炎的变异而被称为“类风湿关节炎，中枢型”或“类风湿脊柱炎”。直到1973年人们发现了AS与HLA-B27相关，之后随

着对AS认识的不断加深，使得AS从类风湿关节炎中分离出来，称为脊柱关节炎的范畴。

遗传基因和环境因素在本病的发病中发挥作用。已证实AS的发病和HLA-B27密切相关，并有明显家族聚集倾向。正常人群

的HLA-B27阳性率因种族和地区不同差别很大，我国为6%～8%，可是我国AS患者的HLA-B27的阳性率为90%左右。另有资

料显示，AS的患病率在患者家系中为4%，在HLA-B27阳性的AS患者一级亲属中高达11%～25%，这提示HLA-B27阳性者或

有AS家族史者患病的危险性增加。但是，大约80%的HLA-B27阳性者并不发生AS，以及大约10%的AS患者为HLA-B27阴性，这提示还有其他因素参与发病，如肠道细菌及肠道炎症[1]

遗传问题：

强直性脊柱炎是不是遗传病还没有定论，但是90%强直性脊柱炎患者是有遗传因素的。所以强直性脊柱炎是一种与遗传有密

切关系的疾病。研究表明强直性脊柱炎与HLA-B27 的关系及为密切，强直性脊柱炎的发病与HLA-B27有直接关系，即强直

性脊柱炎与人类白细胞抗原相关性最强，HLA-B27阳性者中80%并不发生强直性脊柱炎，而强直性脊柱炎患者中有10%为

HLA-B27阴性。故HLA-B27阳性不一定发生强直性脊柱炎，HLA-B27阴性也不一定不发生强直性脊柱炎，更不能认为HLA-

B27阳性就是强直性脊柱炎。[2]

可以肯定地说强直性脊柱炎家族人群只有个别人会成为强直性脊柱炎患者，大部分人终身不发病。强直性脊柱炎地家族遗传

性早已受到医学界的重视，1964年Kell-gren在对强直性脊柱炎家族的普查时发现，该病患者家属中的平均患病率为 4%，

而全国人口平均患病率仅为0.1%，两者之间发病率竟相差40倍，说明家族遗传性确与强直性脊柱炎的发病有关。

Brewerton 等1973年在强直性脊柱炎病人的组织分型中获得明显基因因素的证据，他们在75例典型病人中，发现72例

HLA-B27阳性，占96%，在其60名一级亲属中31名(占51%)中HLA-B27为阳性，而在75名对照组中，HLA-B27仅3例阳性，占4%，说明HLA-B27阳性者与强直性脊柱炎发病关系密切。由于HLA系统与血型抗原一样，是由遗传决定的，因此遗传是

强直性脊柱炎发病的重要原因之一。在HLA-B27阳性人群中，本病的发病率大约占 20%，其余80%不患此病，说明除遗传因

素外尚存在其他致病因素。

近年来临床研究发现强直性脊柱炎的发病与人体自身的免疫失调有密切关系，强直性脊柱炎病人在免疫学检查中发现，免疫

球蛋白、Cf反应蛋白、C 、C 均有不同程度的改变，这说明强直性脊柱炎与自身免疫功能有关，同时强直性脊柱炎还与全

身炎症有关，强直性脊柱炎与全身各个脏腑关系密切，强直性脊柱炎与内科有关系。强直性脊柱炎最后累及全身骨骼关节，

强直性脊柱炎与骨科有关系。所以强直性脊柱炎，为多学科疾病，是一种具有遗传性的免疫性的骨内科疾病，在治疗上要从

自身免疫调节入手，结合消炎止痛，吸收死骨，早期控制病情，降低强直性脊柱炎的致残率。

2临床症状

好发群体

10～40岁，平均发病年龄为25岁。男性较女性多见，男女发病率之比为(2～3)：1。有阳性AS家族史者发病率更高。

疾病症状

起病隐袭。患者逐渐出现臀髋部或腰背部疼痛和/或发僵，尤以卧久（夜间）或坐久时明显，翻身困难，晨起或久坐起立时

腰部发僵明显，但活动后减轻。有的患者感臀髋部剧痛，偶尔向周边放射。疾病早期疼痛多在一侧呈间断性，数月后疼痛多

在双侧呈持续性。随病情进展病变由骶髂关节向腰椎、胸颈椎发展，则出现相应部位疼痛、活动受限或脊柱畸形。据报道，

我国患者中大约45%的患者是从外周关节炎开始发病。

24%～75%的AS患者在病初或病程中出现外周关节病变，以膝、髋、踝和肩关节居多，肘及手和足小关节偶有受累。非对称性、少数关节或单关节，及下肢大关节的关节炎为本病外周关节炎的特征。我国患者除髋关节外，膝和其他关节的关节炎或

关节痛多为暂时性，极少或几乎不引起关节破坏和残疾。髋关节受累占38%～66%，表现为局部疼痛，活动受限，屈曲孪缩

及关节强直，其中大多数为双侧，而且94%的髋部症状起于发病后头5年内。发病年龄小，及以外周关节起病者易发生髋关

节病变。

本病的全身表现一般不重，少数重症者有发热、疲倦、消瘦、贫血或其他器官受累。跖底筋膜炎、跟腱炎和其他部位的肌腱

末端病在本病常见。1/4的患者在病程中发生眼色素膜炎，单侧或双侧交替，一般可自行缓解，反复发作可致视力障碍。神

经系统症状来自压迫性脊神经炎或坐骨神经痛、椎骨骨折或不全脱位以及马尾综合征，后者可引起阳萎、夜间尿失禁、膀胱

和直肠感觉迟钝、踝反射消失。极少数患者出现肺上叶纤维化。有时伴有空洞形成而被认为结核，也可因并发霉菌感染而使

病情加剧。因主动脉根部局灶性中层坏死可引起主动脉环状扩张以及主动脉瓣膜尖缩短变厚，从而导致的主动脉瓣关闭不全

及传导障碍见于3.5%～10%的患者。强直性脊柱炎可并发IgA肾病和淀粉样变性。

本病常累及青壮年，患者往往都处于学习、工作的重要阶段，如果没得到恰当的治疗，造成学习、工作能力下降，甚至残疾，对于患者会造成较大影响。本病在临床上表现的轻重程度差异较大，有的患者病情反复持续进展，1～2年内就可以出现明

显的脊柱强直以及驼背变形等，更有个别髋关节受累严重者会导致长期卧床；而有的患者亦可长期处于相对静止状态，可以

正常工作和生活。但是，发病年龄较小，髋关节受累较早，反复发作虹膜睫状体炎和继发性淀粉样变性，诊断延迟，治疗不

及时和不合理，以及不坚持长期功能锻炼者预后差。[3]

3疾病诊断

辅助检查

1.化验检查：血小板升高、贫血、血沉增快和C反应蛋白升高都可能是AS病情活动导致，不过尚有一部分AS患者临床上腰背痛等症状较明显但上述指标正常。AS类风湿因子一般为阴性，免疫球蛋白可轻度升高。HLA-B27基因对于诊断AS起一定

辅助作用，我国AS患者的HLA-B27的阳性率为90%左右，而我国正常人群的HLA-B27阳性率为6%～8%，大约80%的HLA-B27阳性者并不发生AS，大约10%的AS患者为HLA-B27阴性。

2.X线：骶髂关节软骨下骨缘模糊，骨质糜烂，关节间隙模糊，骨密度增高及关节融合。通常按X线片骶髂关节炎的病变程

度分为5级:0级为正常；Ⅰ级可疑；Ⅱ级有轻度骶髂关节炎；Ⅲ级有中度骶髂关节炎；Ⅳ级为关节融合强直。脊柱的X线

表现有椎体骨质疏松和方形变，椎小关节模糊，椎旁韧带钙化以及骨桥形成。晚期广泛而严重的骨化性骨桥表现称为“竹节

样脊柱”。耻骨联合、坐骨结节和肌腱附着点（如跟骨）的骨质糜烂，伴邻近骨质的反应性硬化及绒毛状改变，可出现新骨

形成。

3.骶髂关节CT：骶髂关节密度增高、关节间隙模糊、骨质轻度糜烂、明显破坏及关节融合。

4.骶髂关节MRI：软骨下脂肪堆积；骨髓水肿；软骨不规则增粗、扭曲，软骨表面不规则、碎裂；骨侵蚀。

5.超声影像学：适于肌腱受累、肌腱端炎、滑膜炎、滑囊炎、囊肿及关节面软骨和软骨下骨的糜烂、侵蚀等病变的诊断。经超声引导下经皮穿刺引流术及药物注射等治疗性检查，尤其适用于处于深部的髋关节，或者是结构复杂及局部血流丰富的关节。

诊断标准

近年来有不同标准，但现仍沿用1966年纽约标准，或1984年修订的纽约标准。但是，对一些暂时不符合上述标准者，可参

考欧洲脊柱关节病初步诊断标准，符合者也可列入此类进行诊断和治疗，并随访观察。

1.纽约标准（1966年）：有X线片证实的双侧或单侧骶髂关节炎(按前述0~Ⅳ级分级)，并分别附加以下临床表现的1条或

2条，即：①腰椎在前屈、侧屈和后伸的3个方向运动均受限；②腰背痛史或现有症状；③胸廓扩展范围小于2.5 cm。根据

以上几点，诊断肯定的强直性脊柱炎要求有: X线片证实的Ⅲ~Ⅳ级双侧骶髂关节炎，并附加上述临床表现中的至少1条；

或者X线证实的Ⅲ~Ⅳ级单侧骶髂关节炎或Ⅱ级双侧骶髂关节炎，并分别附加上述临床表现的1条或2条。

2.修订的纽约标准（1984年）：①下腰背痛的病程至少持续3个月，疼痛随活动改善，但休息不减轻；

②腰椎在前后和侧屈方向活动受限；