硬皮病肾危象
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硬皮病肾危象
(Scleroderma renal crisis, SRC)
李军 赵岩
系统性硬化症（SSc）
系统性硬化症 弥漫型和局限型 （CREST综合征） MCTD UCTD 没有硬皮的系统性硬化症 MCTD和UCTD并发SRC的机制与病理 与SSc相同
混合性结缔组织病
临床上有SLE、PM、SSc和RA的混合性表 现，血清学有高滴度的斑点型ANA和抗 RNP抗体 SLE表现：心包积液、蛋白尿 PM表现：肌无力、肌酶升高 RA表现：关节炎 SSc表现：雷诺现象、腊肠指
来自百度文库
SRC的高危因素
弥漫型SSc早期皮肤病变迅速进展 贫血和/或血小板减少 血压升高 心包积液 充血性心衰 应用大剂量激素 抗RNA聚合酶抗体阳性
临床表现
恶性高血压 快速进行性肾功能不全 高肾素血症 微血管病性溶血性贫血（microangiopathic hemolysis）
预
后
SSc并发SRC：61%患者 预后良好，约一半患者透析318月，生存率与无肾危象的弥 漫型SSc相同；39%患者预后 差（死亡或终身透析）
影响预后的因素
早期诊断 快速将血压降至正常 近早应用ACEI 弥漫型SSc患者应监测血压，并 应用ACE I预防SRC的发生
主要累及小动脉和微血管 表现为血管内膜增生，小动脉纤维蛋白沉 积，血管壁纤维素样坏死 病变在弓形和小叶间动脉最显著，与肾皮 质坏死区域有关 在血管壁可见少量补体和免疫复合物沉积 血管炎少见
治
疗
首选ACE I 血液透析或腹膜透析 血浆置换（针对MHA或TTP） 前列腺素 血管紧张素II受体拮抗剂
血管紧张素转化酶抑制剂
在引入ACE I和透析前，SRC死亡率为100% ACE I奇迹般地改善了SRC的预后，提高生存率 ACE I能够逆转高肾素血症，改善肾功能，控制 血压 肌酐<3mg/dl，提早应用ACE I，可避免透析 肌酐>3mg/dl，是否应用ACE I有争议，有学者认 为即使肌酐继续升高，仍需应用，可使50%-55% 透析患者终止透析
前列腺素
存在争议，益处：
降低SSc肺动脉高压患者血管阻力 减少雷诺现象的发作和严重程度 降低肾血管的阻力
糖皮质激素
糖皮质激素并不能延缓SSc的进展 由于糖皮质激素抑制前列环素的产生，增 加血管紧张素转化酶的活性，二者可导致 肾血管损伤 有报道表明大剂量激素（强的松>30mg/d） 可诱发正常血压的SRC和其他血管阻塞性 并发症
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）
以非免疫性溶血性贫血、血小板减少和肾 功能衰竭为特征 在微血管内皮细胞损伤、纤维蛋白沉积的 基础上机械性破坏血细胞膜 外周血涂片可见到破碎红细胞 血浆置换有效
针对MHA或TTP的治疗
血浆置换： 新鲜冰冻血浆 置换量为血容量的1-1.5倍 40-60ml/kg 抗凝治疗： 是否有效存在争议，有增加出血的可能 当血小板快速回升时建议加用抗血小板药物 如阿司匹林
SRC是系统性硬化症(SSc)最凶险的并发症， 好发于弥漫型SSc，往往在起病后4年内发 生 SRC在日本人发生率 <5%，在高加索人发 生率~20%
SRC发病机制
在内膜增生的基础上血管收缩 在内膜增生的基础上血栓形成（正 常血压性SRC） 导致肾小管旁器缺血，肾素分 泌增加，血管紧张素II形成，使肾 血管进一步收缩
实验室检查
重度贫血和血小板减少 尿液检查可见中等量蛋白尿和红细胞外 外周血涂片见到破碎红细胞有助于早期诊断TTP 血肌酐、尿素氮升高 血清纤维蛋白原水平较前下降，并可检测到纤维 蛋白降解产物 抗RNA聚合酶III在SSc合并SRC患者阳性率为 25%-33%
肾脏组织学改变
(Scleroderma renal crisis, SRC)
李军 赵岩
系统性硬化症（SSc）
系统性硬化症 弥漫型和局限型 （CREST综合征） MCTD UCTD 没有硬皮的系统性硬化症 MCTD和UCTD并发SRC的机制与病理 与SSc相同
混合性结缔组织病
临床上有SLE、PM、SSc和RA的混合性表 现，血清学有高滴度的斑点型ANA和抗 RNP抗体 SLE表现：心包积液、蛋白尿 PM表现：肌无力、肌酶升高 RA表现：关节炎 SSc表现：雷诺现象、腊肠指
来自百度文库
SRC的高危因素
弥漫型SSc早期皮肤病变迅速进展 贫血和/或血小板减少 血压升高 心包积液 充血性心衰 应用大剂量激素 抗RNA聚合酶抗体阳性
临床表现
恶性高血压 快速进行性肾功能不全 高肾素血症 微血管病性溶血性贫血（microangiopathic hemolysis）
预
后
SSc并发SRC：61%患者 预后良好，约一半患者透析318月，生存率与无肾危象的弥 漫型SSc相同；39%患者预后 差（死亡或终身透析）
影响预后的因素
早期诊断 快速将血压降至正常 近早应用ACEI 弥漫型SSc患者应监测血压，并 应用ACE I预防SRC的发生
主要累及小动脉和微血管 表现为血管内膜增生，小动脉纤维蛋白沉 积，血管壁纤维素样坏死 病变在弓形和小叶间动脉最显著，与肾皮 质坏死区域有关 在血管壁可见少量补体和免疫复合物沉积 血管炎少见
治
疗
首选ACE I 血液透析或腹膜透析 血浆置换（针对MHA或TTP） 前列腺素 血管紧张素II受体拮抗剂
血管紧张素转化酶抑制剂
在引入ACE I和透析前，SRC死亡率为100% ACE I奇迹般地改善了SRC的预后，提高生存率 ACE I能够逆转高肾素血症，改善肾功能，控制 血压 肌酐<3mg/dl，提早应用ACE I，可避免透析 肌酐>3mg/dl，是否应用ACE I有争议，有学者认 为即使肌酐继续升高，仍需应用，可使50%-55% 透析患者终止透析
前列腺素
存在争议，益处：
降低SSc肺动脉高压患者血管阻力 减少雷诺现象的发作和严重程度 降低肾血管的阻力
糖皮质激素
糖皮质激素并不能延缓SSc的进展 由于糖皮质激素抑制前列环素的产生，增 加血管紧张素转化酶的活性，二者可导致 肾血管损伤 有报道表明大剂量激素（强的松>30mg/d） 可诱发正常血压的SRC和其他血管阻塞性 并发症
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）
以非免疫性溶血性贫血、血小板减少和肾 功能衰竭为特征 在微血管内皮细胞损伤、纤维蛋白沉积的 基础上机械性破坏血细胞膜 外周血涂片可见到破碎红细胞 血浆置换有效
针对MHA或TTP的治疗
血浆置换： 新鲜冰冻血浆 置换量为血容量的1-1.5倍 40-60ml/kg 抗凝治疗： 是否有效存在争议，有增加出血的可能 当血小板快速回升时建议加用抗血小板药物 如阿司匹林
SRC是系统性硬化症(SSc)最凶险的并发症， 好发于弥漫型SSc，往往在起病后4年内发 生 SRC在日本人发生率 <5%，在高加索人发 生率~20%
SRC发病机制
在内膜增生的基础上血管收缩 在内膜增生的基础上血栓形成（正 常血压性SRC） 导致肾小管旁器缺血，肾素分 泌增加，血管紧张素II形成，使肾 血管进一步收缩
实验室检查
重度贫血和血小板减少 尿液检查可见中等量蛋白尿和红细胞外 外周血涂片见到破碎红细胞有助于早期诊断TTP 血肌酐、尿素氮升高 血清纤维蛋白原水平较前下降，并可检测到纤维 蛋白降解产物 抗RNA聚合酶III在SSc合并SRC患者阳性率为 25%-33%
肾脏组织学改变