〖医学〗心肌病
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（甲状腺功能亢进或减退）、酒精性、药物性及围生 期心肌病百度文库。
防治及预后
（一）治疗 1. 病因未明，无特殊及有效的防治方法 2. 病毒性心肌炎的治疗和随访 3. 治疗充血性心力衰竭 4. 治疗心律失常 5. 强调β阻滞剂的应用 6. 中西医结合 7. 起博器，心脏再同步治疗（CRT）和ICD的植入 8. 心脏移植 （二）预后 预后不良 死因多为心力衰竭，严重心律失常和猝死 近来存活率明显提高
5）非药物治疗：植入DDD双腔起博器，介入消融肥厚室间隔心肌，手 术治疗
6）肥厚型心肌病的扩张型心肌病相-治疗同扩张型心肌病并心衰
随访及预后
1）进展缓慢，直系亲属随访
2）成人死亡多为猝死，原因多为室性心律失常，特别是室颤。10年存 活率80%
3）儿童死亡多为心力衰竭，有阳性家族史的青少年多为猝死。 10年存 活率50%
不定型的心肌病
不适合归类于上述任何类型的心肌病-如弹力纤维增生症 同时出现几种类型心肌病的特征 心律失常和传导系疾病
特异性心肌病
特征：伴有特异性心脏病或特异性系统疾病的心肌疾病 分类： 1）心血管病：缺血性，瓣膜性和高血压性等 2）炎症性心肌病 3）代谢性心肌病 4）内分泌性心肌病 5）全身疾病所致 6）神经肌肉病变 7）过敏及中毒反应 8）围生期心肌病 临床表现: 1）多数类似扩张型心肌病 2）类似限制性心肌病-淀粉样变性 3）类似肥厚型心肌病-糖原累积病
肥厚型心肌病
特征：左心室或右心室肥厚，常为不对称肥厚并 累及室间隔，左心室充盈受阻、舒张期顺应性 下降。 梗阻性-左心室流出道梗阻，主动脉瓣下部室间 隔肥厚（肥厚型主动脉瓣下狭窄）。 猝死（青年），心力衰竭。
病因： 明显家族史，常染色体显性遗传。肌节收缩蛋 白基因突变。 促进因子：儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节 异常、高血压、高强度运动。
限制型心肌病
特征：单侧或双侧心室充盈受限和舒张容积下降，收缩功能和 室壁厚度正常。
病理：心脏间质纤维化增生。嗜酸性粒细胞增多症。 地域：热带和温带地区，我国散发。
临床表现： 1）初始症状：发热，全身倦怠。白细胞增多-嗜酸性粒细胞。 2）酷似缩窄性心包炎的症状：心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、 颈静脉怒张、腹水等。
实验室和其他检查
1）胸部X线检查 心影多无增大，心力衰竭时增大
2）心电图 左室肥大，ST-T改变，胸前导联巨大倒置 的T波，R波增高（V1）和病理性Q波。室内传导阻 滞和期前收缩。
3）超声心动图 舒张期室间隔厚度/左室后壁≥1.3，间 隔运动低下。室间隔流出道部分突向左室，二尖瓣前 叶收缩期前移。左室顺应性降低、舒张功能下降。杂 音起源和梗阻前后压力差。心尖部-前侧壁心肌肥厚APH。
预后： 预后不良，常见死因-心力衰竭
致心律失常右室心肌病
特征：右室心肌被进行性纤维脂肪组织替换。早期典型的 区域性，渐累及整个右室、部分左室，间隔受累较少
病因：常染色体显性遗传，不完全外显，隐性型 临床表现：心律失常、右心扩大和猝死（年轻患者） 治疗： 1）控制室性心律失常 2）不宜心内膜心肌活检和消融治疗 3）ICD 4）心脏移植
心肌病
中山大学附属第一医院心内科
（原发性）心肌病
扩张型心肌病
特征：心腔扩大，心肌收缩功能减退（充血性心 力衰竭），心律失常。 男女比例=2.5：1 发病率：13/10万~84/10万 预后不佳。
病理： 大体-心腔扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，附壁
血栓。 组织学-非特异性心肌细胞肥大、变性和程度不同
病理和临床表现
病理：大体-不对称室间隔增厚，心肌均匀增厚，心尖肥厚。 组织学-心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱。左室间 隔部明显
临床表现： 症状：1）可无自觉症状。体检或因猝死发现
2）心悸、胸痛、劳力性呼吸困难 3）起立或运动时眩晕，神志丧失 体征：1）心脏轻度增大，S4 2）L3-4粗糙的喷射性收缩期杂音，Apex收缩期杂音 3）杂音减轻：心肌收缩力下降或左室容量增加-β阻滞 剂，下蹲位、举腿 杂音增强：心肌收缩力增强或左室容量减少-硝酸甘油， Valsalva动作
的纤维化。
临床表现
症状：起病缓慢。充血性心力衰竭，栓塞和猝死。
体征：心脏扩大，心力衰竭和心律失常。
实验室和其他检查：
1）胸部X线检查 心影明显增大，肺淤血。
2）心电图 心律失常，ST-T改变，低电压，R波低和病理 性Q波。
3）超声心动图 心腔大小，室壁运动，房室瓣返流和收缩 功能下降。
4）放射性核素检查 血池显像和心肌灌注显像
4）心导管检查和心血管造影 左室舒张末期压上升， 左心室腔和流出道间收缩期压差。心室造影-左心腔 变形-香蕉状、犬舌状或纺锤状。冠脉造影正常。
5）心内膜心肌活检 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。
诊断和鉴别诊断
诊断 1）临床表现结合心电图、超声心动图及心导管 等检查。 2）年轻，有猝死、心脏增大等家族史。
实验室及其他检查：
心电图 窦速、低电压、心房、室肥大、T波低平和或倒置。心
律失常-房颤。
心导管 舒张期心室压力曲线-早期下陷，晚期高原波形。 左心室造影 心内膜肥厚，心室腔缩小，心尖部钝角化。 心内膜心肌活检 心内膜增厚，心内膜下心肌纤维化。
限制型心肌病
鉴别诊断： 缩窄性心包炎
治疗： 1）无特效防治手段 2）避免劳累、呼吸道感染、预防心力衰竭 3）对症治疗，常为难治性心力衰竭，糖皮质激素无效 4）并发症-栓塞，抗凝治疗 5）手术剥离心内膜 6）心脏移植
5）心导管检查和心血管造影 心功能不全指标，冠脉造影 鉴别缺血性心肌病。
6）心内膜心肌活检 病理组织学诊断和病毒病因学检查， 病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病。
诊断和鉴别诊断
诊断： 心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭。加X线或
超声表现拟诊。 排除病因明确的器质性心脏病，特别是特异性心
肌病。
鉴别诊断： 主要是表现为类似扩张型心肌病的特异性心肌病。 常见的有：缺血性、瓣膜性、高血压、内分泌
鉴别诊断 1）主动脉瓣狭窄 2）高血压心脏病 3）冠心病 4）先天性心血管病
防治及预后
治疗
1）病因不明，无特殊防治方法
2）生活指导。避免持重、屏气，避免使用增强心肌收缩力和减轻心脏 负荷的药物
3）治疗原则：弛缓肥厚心肌，维持正常窦律和防止心动过速，减轻左 室流出道狭窄，抗室性心律失常
4）药物治疗：β阻滞剂和钙通道阻滞剂
防治及预后
（一）治疗 1. 病因未明，无特殊及有效的防治方法 2. 病毒性心肌炎的治疗和随访 3. 治疗充血性心力衰竭 4. 治疗心律失常 5. 强调β阻滞剂的应用 6. 中西医结合 7. 起博器，心脏再同步治疗（CRT）和ICD的植入 8. 心脏移植 （二）预后 预后不良 死因多为心力衰竭，严重心律失常和猝死 近来存活率明显提高
5）非药物治疗：植入DDD双腔起博器，介入消融肥厚室间隔心肌，手 术治疗
6）肥厚型心肌病的扩张型心肌病相-治疗同扩张型心肌病并心衰
随访及预后
1）进展缓慢，直系亲属随访
2）成人死亡多为猝死，原因多为室性心律失常，特别是室颤。10年存 活率80%
3）儿童死亡多为心力衰竭，有阳性家族史的青少年多为猝死。 10年存 活率50%
不定型的心肌病
不适合归类于上述任何类型的心肌病-如弹力纤维增生症 同时出现几种类型心肌病的特征 心律失常和传导系疾病
特异性心肌病
特征：伴有特异性心脏病或特异性系统疾病的心肌疾病 分类： 1）心血管病：缺血性，瓣膜性和高血压性等 2）炎症性心肌病 3）代谢性心肌病 4）内分泌性心肌病 5）全身疾病所致 6）神经肌肉病变 7）过敏及中毒反应 8）围生期心肌病 临床表现: 1）多数类似扩张型心肌病 2）类似限制性心肌病-淀粉样变性 3）类似肥厚型心肌病-糖原累积病
肥厚型心肌病
特征：左心室或右心室肥厚，常为不对称肥厚并 累及室间隔，左心室充盈受阻、舒张期顺应性 下降。 梗阻性-左心室流出道梗阻，主动脉瓣下部室间 隔肥厚（肥厚型主动脉瓣下狭窄）。 猝死（青年），心力衰竭。
病因： 明显家族史，常染色体显性遗传。肌节收缩蛋 白基因突变。 促进因子：儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节 异常、高血压、高强度运动。
限制型心肌病
特征：单侧或双侧心室充盈受限和舒张容积下降，收缩功能和 室壁厚度正常。
病理：心脏间质纤维化增生。嗜酸性粒细胞增多症。 地域：热带和温带地区，我国散发。
临床表现： 1）初始症状：发热，全身倦怠。白细胞增多-嗜酸性粒细胞。 2）酷似缩窄性心包炎的症状：心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、 颈静脉怒张、腹水等。
实验室和其他检查
1）胸部X线检查 心影多无增大，心力衰竭时增大
2）心电图 左室肥大，ST-T改变，胸前导联巨大倒置 的T波，R波增高（V1）和病理性Q波。室内传导阻 滞和期前收缩。
3）超声心动图 舒张期室间隔厚度/左室后壁≥1.3，间 隔运动低下。室间隔流出道部分突向左室，二尖瓣前 叶收缩期前移。左室顺应性降低、舒张功能下降。杂 音起源和梗阻前后压力差。心尖部-前侧壁心肌肥厚APH。
预后： 预后不良，常见死因-心力衰竭
致心律失常右室心肌病
特征：右室心肌被进行性纤维脂肪组织替换。早期典型的 区域性，渐累及整个右室、部分左室，间隔受累较少
病因：常染色体显性遗传，不完全外显，隐性型 临床表现：心律失常、右心扩大和猝死（年轻患者） 治疗： 1）控制室性心律失常 2）不宜心内膜心肌活检和消融治疗 3）ICD 4）心脏移植
心肌病
中山大学附属第一医院心内科
（原发性）心肌病
扩张型心肌病
特征：心腔扩大，心肌收缩功能减退（充血性心 力衰竭），心律失常。 男女比例=2.5：1 发病率：13/10万~84/10万 预后不佳。
病理： 大体-心腔扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，附壁
血栓。 组织学-非特异性心肌细胞肥大、变性和程度不同
病理和临床表现
病理：大体-不对称室间隔增厚，心肌均匀增厚，心尖肥厚。 组织学-心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱。左室间 隔部明显
临床表现： 症状：1）可无自觉症状。体检或因猝死发现
2）心悸、胸痛、劳力性呼吸困难 3）起立或运动时眩晕，神志丧失 体征：1）心脏轻度增大，S4 2）L3-4粗糙的喷射性收缩期杂音，Apex收缩期杂音 3）杂音减轻：心肌收缩力下降或左室容量增加-β阻滞 剂，下蹲位、举腿 杂音增强：心肌收缩力增强或左室容量减少-硝酸甘油， Valsalva动作
的纤维化。
临床表现
症状：起病缓慢。充血性心力衰竭，栓塞和猝死。
体征：心脏扩大，心力衰竭和心律失常。
实验室和其他检查：
1）胸部X线检查 心影明显增大，肺淤血。
2）心电图 心律失常，ST-T改变，低电压，R波低和病理 性Q波。
3）超声心动图 心腔大小，室壁运动，房室瓣返流和收缩 功能下降。
4）放射性核素检查 血池显像和心肌灌注显像
4）心导管检查和心血管造影 左室舒张末期压上升， 左心室腔和流出道间收缩期压差。心室造影-左心腔 变形-香蕉状、犬舌状或纺锤状。冠脉造影正常。
5）心内膜心肌活检 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。
诊断和鉴别诊断
诊断 1）临床表现结合心电图、超声心动图及心导管 等检查。 2）年轻，有猝死、心脏增大等家族史。
实验室及其他检查：
心电图 窦速、低电压、心房、室肥大、T波低平和或倒置。心
律失常-房颤。
心导管 舒张期心室压力曲线-早期下陷，晚期高原波形。 左心室造影 心内膜肥厚，心室腔缩小，心尖部钝角化。 心内膜心肌活检 心内膜增厚，心内膜下心肌纤维化。
限制型心肌病
鉴别诊断： 缩窄性心包炎
治疗： 1）无特效防治手段 2）避免劳累、呼吸道感染、预防心力衰竭 3）对症治疗，常为难治性心力衰竭，糖皮质激素无效 4）并发症-栓塞，抗凝治疗 5）手术剥离心内膜 6）心脏移植
5）心导管检查和心血管造影 心功能不全指标，冠脉造影 鉴别缺血性心肌病。
6）心内膜心肌活检 病理组织学诊断和病毒病因学检查， 病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病。
诊断和鉴别诊断
诊断： 心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭。加X线或
超声表现拟诊。 排除病因明确的器质性心脏病，特别是特异性心
肌病。
鉴别诊断： 主要是表现为类似扩张型心肌病的特异性心肌病。 常见的有：缺血性、瓣膜性、高血压、内分泌
鉴别诊断 1）主动脉瓣狭窄 2）高血压心脏病 3）冠心病 4）先天性心血管病
防治及预后
治疗
1）病因不明，无特殊防治方法
2）生活指导。避免持重、屏气，避免使用增强心肌收缩力和减轻心脏 负荷的药物
3）治疗原则：弛缓肥厚心肌，维持正常窦律和防止心动过速，减轻左 室流出道狭窄，抗室性心律失常
4）药物治疗：β阻滞剂和钙通道阻滞剂