第九章 第五节 风湿热
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体 ）诊断风湿热的病理依据，风湿活动指标。
硬化期sclerosis:2-3m，二尖瓣，其次为主动脉瓣
.
9
临床表现
前驱感染史：急性发病前1—5周有链球菌 感染史；
1.一般表现：发热，高热，热型不规则，或
低热，精神不振，面色苍白，多汗，鼻出血
10
临床表现
Carditis（心脏炎）40-50％ 起病1－2w出现心脏炎表现 初次发作以心肌炎和心内膜炎多见； 轻者症状不明显，重者心衰，严重死亡
四季均发病，冬春多见。
3
病因
A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的 自身免疫性疾病，1－4w后发病。
4
问题？
A组乙型溶血性链球菌感染可 诱发风湿热已被公认，但在众多 的A组乙型溶血性链球菌感染中为 什么只有少数人（0.3%~3%）发 生本病？
5
病因
链球菌在咽峡部停留的时间
感染的菌株：M血清型和黏液样 宿主的遗传易感性
☆ 风湿热活动指标：wbc↑,ESR,C-RP,粘 蛋白、2－球蛋白增高； ☆ASO:1w后↑，2m后↓，抗脱氧核糖核酸酶、透明质
酸酶、抗 链球菌激酶阳性
22
表1 Jones标准初发风湿热的诊断指标
（1992年）
主要表现 次要表现
心脏炎 关节痛
有前驱的链球菌感染证据
咽喉拭子培养或快速链球 菌抗原试验阳性 链球菌抗体效价升高
关节炎
舞蹈病
发热
ESR CRP
环形红斑 P-R间期延长
皮下结节
23
下列三种情况可不必严格执行 该诊断标准
1.舞蹈病
2.隐匿发病或缓慢发展的心脏炎
3.有风湿病史或现患风湿性心脏病
24
鉴别诊断
与风湿性关节炎的鉴别： 幼年类风湿性关节炎； 急性化脓性关节炎; 急性白血病; 非特意性肢痛;
风湿热 （Rheumatic fever ）
1
目的要求
※了解风湿热的病因
※掌握风湿热的临床表现 ※掌握本病的治疗要点
2
概念wk.baidu.com
风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽 峡炎后的免疫性炎性疾病，主要表现 发热、心脏炎、关节炎、舞蹈病、环 行红斑和皮下结节，可反复发作。心 脏炎最严重的表现。 发病年龄以5~15多见，3岁以下罕见。
25
鉴别诊断
与风湿性心脏炎的鉴别诊断 感染性心内膜炎； 病毒性心肌炎
26
Treatment
1.休息
无心脏炎者休息2周； 无心衰的心脏炎卧床休息4周； 心脏炎伴心脏扩大卧床休息6周； 心脏炎伴心力衰竭者卧床休息8周，以后2—3 个月内逐渐增加活动量。
27
Treatment
2.抗链球菌感染：2-3w 3.抗风湿治疗
42
预后
一般预后良好； 病程1－2w,1-2m,少数数月或1年以上； 肾脏病变常迁延，极个别1‰发生肾功能 不全
43
44
临床表现（2）
3.
4.
5.
关节疼痛和肿胀 膝、踝、肘 游走性， 有积液，不遗留畸形 肾脏症状：30－60％，病程1－8w，轻 重不一，血尿、管型、蛋白阳性，血压 高和水肿 其他：偶有颅内出血、鼻纽、牙龈出血
38
辅助检查
血象 尿常规 大便潜血 血沉 腹部B超
39
诊断和鉴别诊断
血管壁通透性↑
皮肤、粘膜、内脏出血和水肿
34
﹡临床表现（1）
儿童和青年，1－3w常有URI史 1. 皮肤紫癜：反复出现 特点：①部位 多见下肢和臀部 ，对称性分布 ② 外 观③伴随症状 2. 消化道症状：腹痛、恶心、呕吐和便血， 可在皮疹前 肠蠕动↑或痉挛
35
皮 肤 紫 癜
36
皮 肤 紫 癜
37
社会经济状况、气候
6
机制
变态反应：链球菌抗原分子结构与机体器 官抗原存在同源性；
自身免疫反应
1）IgIb; 2）细胞免疫反应异常：
遗传背景
毒素
7
分子模拟
荚膜透明质酸－－人体关节和滑膜 细胞壁外层蛋白－－人体心肌和心 办膜 细胞膜的蛋白－－心肌肌膜和丘脑 下核和尾状核
8
病理
过程： 渗出期Exudation ：1m 增生期proliferation：3－4m风湿小体（ Aschoff 小
诊断不难，无皮疹者常误诊； 鉴别诊断： 血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、败 血症、外科急腹症。
40
治疗原则
1.
2.
控制感染、避免接触过敏源、止血、脱 敏等对症处理 肾上腺皮质激素和免疫抑制剂 激素：关节和腹痛 环磷酰胺：紫癜性肾炎激素无效可试 用
41
治疗原则
3.
4.
5.
抗凝治疗 阻止血小板聚集和血栓形成的药物： ASP,潘生丁 肝素 尿激酶 其他：硝苯吡啶 中药
15
Arthritis
﹡50-60％
﹡Large joints ﹡游走性、多发性
﹡
可痊愈，不留畸形;
16
4.舞蹈病Chorea
3-10％
四肢和面部肌肉为主的 轻重不等的不自主、不协 调、无目的快速运动； 兴奋、集中注意力加重， 入睡后消失； 可单独或与其他并存；
17
5.环形红斑
Erythema Marginatum
31
目的要求
※了解本病的病因
※掌握本病的临床表现 ※掌握本病的治疗要点
32
病因和发病机制
病因不明，相关因素： 1. 感染 细菌、病毒、寄生虫 2. 药物：抗生素、水杨酸类、磺胺药 3. 食物：鱼虾、蟹、蛋、牛奶 4. 其他：花粉吸入、疫苗注射、叮咬
33
相关因素
不恰当的免疫应答
免疫复合物
毛细血管炎
阿司匹林80-100mg/Kg,<3g/d,2w后减量，4－8w
激素：心脏炎早期应用，强的松 2 mg/kg/d , <60kg/d, 2-4w后减量，总疗程8--12周。
28
Treatment
4.其他治疗：
慎用洋地黄：地高辛 低盐饮食 吸氧 利尿剂：呋噻米、双克 血管扩张剂：多巴胺、酚妥拉明、开搏通
29
预防
预防风湿复发：长效青霉素：120万单位，1m一
次，至少用5年，最好用到25岁，有风心病者终身预防。
预防细菌性心内膜炎：拔牙或其他手术时，术 前、术后抗生素预防感染。
30
过敏性紫癜 （anaphylactoid purpura）
概述：是以毛细血管反应性炎症为病 理基础的结缔组织病。主要表现为皮 肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血和血 尿。
13
心脏炎
心包炎Pancarditis：
心前区痛，量少时心包摩擦音，量 多时心前区搏动消失，心音遥远， 心包填塞表现； 心电图低电压，S-T抬高，以后S-T 下降和T波平坦或倒置； 心包炎者提示心脏炎严重，易心衰
14
临床表现
3. 4. 5. 6.
Polyarthritis（多发性关节炎） Chorea（舞蹈病） Erythema marginatum（环形红斑） Subcutaneous nodules（皮下结节）
•2％－5％
•躯干及四肢近端,圆形 或半圆形，直径2.5cm± •一过性，时隐时现迁延
18
19
20
皮下结节（Subcutaneous Nodules）
5－10％;
坚硬无痛结节， 可活动
肘、腕、膝踝 等关节伸侧以及 枕部、前额头皮、 脊柱脊突处； 常伴发严重心 脏炎
21
实验室检查
☆ 血常规：WBC
2.
11
心脏炎
心肌炎Myocarditis： 表现类似病毒性
心肌炎。 心率快； 心界扩大，心音低钝，可闻及奔马 律； 心尖区有sm； 心电图：P-R↑,ST-T
12
心脏炎
心内膜炎Endocarditis：
最常累及二尖瓣，其次为主动脉瓣， 三尖瓣很少受累; 心尖区：Sm 或Dm； 主动脉瓣区：Dm 多次复发可造成风湿性心瓣膜病
硬化期sclerosis:2-3m，二尖瓣，其次为主动脉瓣
.
9
临床表现
前驱感染史：急性发病前1—5周有链球菌 感染史；
1.一般表现：发热，高热，热型不规则，或
低热，精神不振，面色苍白，多汗，鼻出血
10
临床表现
Carditis（心脏炎）40-50％ 起病1－2w出现心脏炎表现 初次发作以心肌炎和心内膜炎多见； 轻者症状不明显，重者心衰，严重死亡
四季均发病，冬春多见。
3
病因
A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的 自身免疫性疾病，1－4w后发病。
4
问题？
A组乙型溶血性链球菌感染可 诱发风湿热已被公认，但在众多 的A组乙型溶血性链球菌感染中为 什么只有少数人（0.3%~3%）发 生本病？
5
病因
链球菌在咽峡部停留的时间
感染的菌株：M血清型和黏液样 宿主的遗传易感性
☆ 风湿热活动指标：wbc↑,ESR,C-RP,粘 蛋白、2－球蛋白增高； ☆ASO:1w后↑，2m后↓，抗脱氧核糖核酸酶、透明质
酸酶、抗 链球菌激酶阳性
22
表1 Jones标准初发风湿热的诊断指标
（1992年）
主要表现 次要表现
心脏炎 关节痛
有前驱的链球菌感染证据
咽喉拭子培养或快速链球 菌抗原试验阳性 链球菌抗体效价升高
关节炎
舞蹈病
发热
ESR CRP
环形红斑 P-R间期延长
皮下结节
23
下列三种情况可不必严格执行 该诊断标准
1.舞蹈病
2.隐匿发病或缓慢发展的心脏炎
3.有风湿病史或现患风湿性心脏病
24
鉴别诊断
与风湿性关节炎的鉴别： 幼年类风湿性关节炎； 急性化脓性关节炎; 急性白血病; 非特意性肢痛;
风湿热 （Rheumatic fever ）
1
目的要求
※了解风湿热的病因
※掌握风湿热的临床表现 ※掌握本病的治疗要点
2
概念wk.baidu.com
风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽 峡炎后的免疫性炎性疾病，主要表现 发热、心脏炎、关节炎、舞蹈病、环 行红斑和皮下结节，可反复发作。心 脏炎最严重的表现。 发病年龄以5~15多见，3岁以下罕见。
25
鉴别诊断
与风湿性心脏炎的鉴别诊断 感染性心内膜炎； 病毒性心肌炎
26
Treatment
1.休息
无心脏炎者休息2周； 无心衰的心脏炎卧床休息4周； 心脏炎伴心脏扩大卧床休息6周； 心脏炎伴心力衰竭者卧床休息8周，以后2—3 个月内逐渐增加活动量。
27
Treatment
2.抗链球菌感染：2-3w 3.抗风湿治疗
42
预后
一般预后良好； 病程1－2w,1-2m,少数数月或1年以上； 肾脏病变常迁延，极个别1‰发生肾功能 不全
43
44
临床表现（2）
3.
4.
5.
关节疼痛和肿胀 膝、踝、肘 游走性， 有积液，不遗留畸形 肾脏症状：30－60％，病程1－8w，轻 重不一，血尿、管型、蛋白阳性，血压 高和水肿 其他：偶有颅内出血、鼻纽、牙龈出血
38
辅助检查
血象 尿常规 大便潜血 血沉 腹部B超
39
诊断和鉴别诊断
血管壁通透性↑
皮肤、粘膜、内脏出血和水肿
34
﹡临床表现（1）
儿童和青年，1－3w常有URI史 1. 皮肤紫癜：反复出现 特点：①部位 多见下肢和臀部 ，对称性分布 ② 外 观③伴随症状 2. 消化道症状：腹痛、恶心、呕吐和便血， 可在皮疹前 肠蠕动↑或痉挛
35
皮 肤 紫 癜
36
皮 肤 紫 癜
37
社会经济状况、气候
6
机制
变态反应：链球菌抗原分子结构与机体器 官抗原存在同源性；
自身免疫反应
1）IgIb; 2）细胞免疫反应异常：
遗传背景
毒素
7
分子模拟
荚膜透明质酸－－人体关节和滑膜 细胞壁外层蛋白－－人体心肌和心 办膜 细胞膜的蛋白－－心肌肌膜和丘脑 下核和尾状核
8
病理
过程： 渗出期Exudation ：1m 增生期proliferation：3－4m风湿小体（ Aschoff 小
诊断不难，无皮疹者常误诊； 鉴别诊断： 血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、败 血症、外科急腹症。
40
治疗原则
1.
2.
控制感染、避免接触过敏源、止血、脱 敏等对症处理 肾上腺皮质激素和免疫抑制剂 激素：关节和腹痛 环磷酰胺：紫癜性肾炎激素无效可试 用
41
治疗原则
3.
4.
5.
抗凝治疗 阻止血小板聚集和血栓形成的药物： ASP,潘生丁 肝素 尿激酶 其他：硝苯吡啶 中药
15
Arthritis
﹡50-60％
﹡Large joints ﹡游走性、多发性
﹡
可痊愈，不留畸形;
16
4.舞蹈病Chorea
3-10％
四肢和面部肌肉为主的 轻重不等的不自主、不协 调、无目的快速运动； 兴奋、集中注意力加重， 入睡后消失； 可单独或与其他并存；
17
5.环形红斑
Erythema Marginatum
31
目的要求
※了解本病的病因
※掌握本病的临床表现 ※掌握本病的治疗要点
32
病因和发病机制
病因不明，相关因素： 1. 感染 细菌、病毒、寄生虫 2. 药物：抗生素、水杨酸类、磺胺药 3. 食物：鱼虾、蟹、蛋、牛奶 4. 其他：花粉吸入、疫苗注射、叮咬
33
相关因素
不恰当的免疫应答
免疫复合物
毛细血管炎
阿司匹林80-100mg/Kg,<3g/d,2w后减量，4－8w
激素：心脏炎早期应用，强的松 2 mg/kg/d , <60kg/d, 2-4w后减量，总疗程8--12周。
28
Treatment
4.其他治疗：
慎用洋地黄：地高辛 低盐饮食 吸氧 利尿剂：呋噻米、双克 血管扩张剂：多巴胺、酚妥拉明、开搏通
29
预防
预防风湿复发：长效青霉素：120万单位，1m一
次，至少用5年，最好用到25岁，有风心病者终身预防。
预防细菌性心内膜炎：拔牙或其他手术时，术 前、术后抗生素预防感染。
30
过敏性紫癜 （anaphylactoid purpura）
概述：是以毛细血管反应性炎症为病 理基础的结缔组织病。主要表现为皮 肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血和血 尿。
13
心脏炎
心包炎Pancarditis：
心前区痛，量少时心包摩擦音，量 多时心前区搏动消失，心音遥远， 心包填塞表现； 心电图低电压，S-T抬高，以后S-T 下降和T波平坦或倒置； 心包炎者提示心脏炎严重，易心衰
14
临床表现
3. 4. 5. 6.
Polyarthritis（多发性关节炎） Chorea（舞蹈病） Erythema marginatum（环形红斑） Subcutaneous nodules（皮下结节）
•2％－5％
•躯干及四肢近端,圆形 或半圆形，直径2.5cm± •一过性，时隐时现迁延
18
19
20
皮下结节（Subcutaneous Nodules）
5－10％;
坚硬无痛结节， 可活动
肘、腕、膝踝 等关节伸侧以及 枕部、前额头皮、 脊柱脊突处； 常伴发严重心 脏炎
21
实验室检查
☆ 血常规：WBC
2.
11
心脏炎
心肌炎Myocarditis： 表现类似病毒性
心肌炎。 心率快； 心界扩大，心音低钝，可闻及奔马 律； 心尖区有sm； 心电图：P-R↑,ST-T
12
心脏炎
心内膜炎Endocarditis：
最常累及二尖瓣，其次为主动脉瓣， 三尖瓣很少受累; 心尖区：Sm 或Dm； 主动脉瓣区：Dm 多次复发可造成风湿性心瓣膜病