最新库欣综合征专家共识
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对高度怀疑库欣综合征的患者至少进行下述两项检查
需要患者住院48 h或更长时间 检查时需测定8：00、16：00和午夜0：00的血清
皮质醇水平 午夜行静脉抽血时必须在唤醒患者后1～3 min内
完成或通过静脉内预置保留导管采血，以尽量保 持患者于安静睡眠状态。
血清皮质醇昼夜节律检测
如睡眠状态下0：00血清皮质醇 >1．8ug/dl(50 nmol／L；敏感性100％，特 异性20％)
羟类固醇(17一OHCS)，也可服药前后测定血清皮质 醇进行比较。 对于体重<40 kg的儿童，地塞米松剂量调整为30 pg·kg～·d～，分次给药。
经典小剂量DST---方法
较1 mg DST的特异性高，
NO<50%
正常人口服地塞米松第2天，24 h UFC<27 nmol／24 h(10ug／24 h)或尿17-OHCS<6．9umol／24 h(2．5mg ／24 h)；血清皮质醇<1．8ug／dl(50 nmol/l)
清醒状态下血清皮质醇>7．5ug/dl(207 nmol ／L；敏感性>96％，特异性87％) 则提示库欣综合征的可能性较大
各研究中心应制定自己实验室的诊断切点值。
结果判定
进一步检查（定性检查）
1mg过夜地塞米松抑制试验(dexamethasone suppressiontest，DST
经典小剂量DST(10w—dose dexamethasone suppression test，LDDST)
大剂量DST—方法
如用药后24 hUFC、24 h尿17一OHCS或血皮 质醇水平被抑制超过对照值的50％则提示为库 欣病，反之提示为异位ACTH综合征
大剂量DST---结果判断
鞍区MRI 肾上腺CT：增强、三维重建 双侧岩下窦插管取血(bilateral inferior
petrosal sinus sampling，BIPSS)： 异位ACTH综合征病灶定位的特殊检查
该切点值也同样适用于体重>40 kg的儿童。
经典小剂量DST---结果判定
ACTH 大剂量DST 促肾上腺皮质激素CRH兴奋试验 去氨加压素兴奋试验
定位检查（1）
8：00—9：00am： ACTH<10 pg／ml(2 pmoL／L)则提示为
ACTH非依赖性库欣综合征 如ACTH>20 pg／ml(4 pmoL／L)则提示
需要2天时间，第1天晨8：00取血(对照)后，于 次日0：00口服地塞米松1 mg，晨8：00再次取 血(服药后)，标本保存待测定血清皮质醇水平
切点值1．8ug／dl(50 nmol／L)，则其敏感性 >95％、特异性约80％；
过夜1mgDST
口服地塞米松0．5 mg，每6小时1次，连续2天， 服药前和服药第2天分别留24 h尿测定UFC或尿17一
为ACTH依赖性库欣综合征
ACTH
(1)口服地塞米松2mg，每6小时1次，服药2天，即8 mg／ 天×2天的经典大剂量DST，于服药前和服药第二天测定 24 h UFC或尿17一OHCS；
(2)单次0:00点口服8 mg地塞米松的过夜大剂量DST； (3)静脉注射地塞米松4—7 mg的大剂量DST法； 后两种方法于用药前、后测定血清皮质醇水平进行比较。 该检查主要用于鉴别库欣病和异位ACTH综合征
定位检查（2）
肾上腺CT： 单侧肾上腺腺瘤或腺癌CT或MRI显示肿瘤同侧和对侧
肾上腺细小、甚至萎缩；
ACTH依赖性库欣综合征的双侧肾上腺呈现不同程度 的弥漫性或结节性增粗增大；
ACTH非依赖性大结节增生(ACTH—independent macronodular adrenal hyperplasia，AIMAH)患者双 侧肾上腺也明显增大，有单个或多个大小不等的结节；
库欣综合征专家共识2011
库欣综合征病因
饮水量过多(≥5 L／d) 任何增加皮质醇分泌的生理或病理状态都会使UFC
升高而出现假阳性结果 在中、重度肾功能不全患者，GFR<60 ml／min时
可出现UFC明显降低的假阴性结果 周期性库欣综合征患者的病情休止期及一些轻症
患者的UFC水平可以正常
adrenal glands
增生
Choyke, P. L. et al. Radiology 2000;214:195-198
Copyright ©Radiological Society of North America, 2000
腺瘤
腺癌
鞍区磁共振显像(MRI)： 在正常人群中MRI检出垂体瘤的比例亦有10%
散发 家族性，面、颈、躯干粘膜色素斑，心房粘液瘤等
（Carney综合征）
Figure 4. Transverse contrast-enhanced CT scan of the adrenal glands in a patient with Cushing syndrome that is not ACTH dependent demonstrates a low-attenuation dominant mass (open arrows) and atrophic limbs (solid arrows) of the remaining
影响结果的因素
口腔内放置一个棉塞(salivette)让患者咀嚼1～2 min
定午夜0：00唾液皮质醇用于诊断库欣 综合征的敏感性为92％一100％、特异性为93％一百度文库00
％，其 在成人的诊断准确性与UFC相同。
午夜唾液皮质醇测定
初步检查
24小时尿游离皮质醇 午夜唾液皮质醇 血皮质醇节律
1.胸部影像学 2．生长抑素受体显像：异位ACTH综合征
双侧肾上腺弥漫性增大、单侧肾上腺大结节等；
半数原发性色素结节性肾上腺病(primary pigmented nodular adrenal disease，PPNAD)患者肾上腺大小形 态正常，典型病例的cT表现为串珠样结节改变。
原发性色素结节性肾上腺病(primary pigmented nodular adrenal disease，PPNAD)
需要患者住院48 h或更长时间 检查时需测定8：00、16：00和午夜0：00的血清
皮质醇水平 午夜行静脉抽血时必须在唤醒患者后1～3 min内
完成或通过静脉内预置保留导管采血，以尽量保 持患者于安静睡眠状态。
血清皮质醇昼夜节律检测
如睡眠状态下0：00血清皮质醇 >1．8ug/dl(50 nmol／L；敏感性100％，特 异性20％)
羟类固醇(17一OHCS)，也可服药前后测定血清皮质 醇进行比较。 对于体重<40 kg的儿童，地塞米松剂量调整为30 pg·kg～·d～，分次给药。
经典小剂量DST---方法
较1 mg DST的特异性高，
NO<50%
正常人口服地塞米松第2天，24 h UFC<27 nmol／24 h(10ug／24 h)或尿17-OHCS<6．9umol／24 h(2．5mg ／24 h)；血清皮质醇<1．8ug／dl(50 nmol/l)
清醒状态下血清皮质醇>7．5ug/dl(207 nmol ／L；敏感性>96％，特异性87％) 则提示库欣综合征的可能性较大
各研究中心应制定自己实验室的诊断切点值。
结果判定
进一步检查（定性检查）
1mg过夜地塞米松抑制试验(dexamethasone suppressiontest，DST
经典小剂量DST(10w—dose dexamethasone suppression test，LDDST)
大剂量DST—方法
如用药后24 hUFC、24 h尿17一OHCS或血皮 质醇水平被抑制超过对照值的50％则提示为库 欣病，反之提示为异位ACTH综合征
大剂量DST---结果判断
鞍区MRI 肾上腺CT：增强、三维重建 双侧岩下窦插管取血(bilateral inferior
petrosal sinus sampling，BIPSS)： 异位ACTH综合征病灶定位的特殊检查
该切点值也同样适用于体重>40 kg的儿童。
经典小剂量DST---结果判定
ACTH 大剂量DST 促肾上腺皮质激素CRH兴奋试验 去氨加压素兴奋试验
定位检查（1）
8：00—9：00am： ACTH<10 pg／ml(2 pmoL／L)则提示为
ACTH非依赖性库欣综合征 如ACTH>20 pg／ml(4 pmoL／L)则提示
需要2天时间，第1天晨8：00取血(对照)后，于 次日0：00口服地塞米松1 mg，晨8：00再次取 血(服药后)，标本保存待测定血清皮质醇水平
切点值1．8ug／dl(50 nmol／L)，则其敏感性 >95％、特异性约80％；
过夜1mgDST
口服地塞米松0．5 mg，每6小时1次，连续2天， 服药前和服药第2天分别留24 h尿测定UFC或尿17一
为ACTH依赖性库欣综合征
ACTH
(1)口服地塞米松2mg，每6小时1次，服药2天，即8 mg／ 天×2天的经典大剂量DST，于服药前和服药第二天测定 24 h UFC或尿17一OHCS；
(2)单次0:00点口服8 mg地塞米松的过夜大剂量DST； (3)静脉注射地塞米松4—7 mg的大剂量DST法； 后两种方法于用药前、后测定血清皮质醇水平进行比较。 该检查主要用于鉴别库欣病和异位ACTH综合征
定位检查（2）
肾上腺CT： 单侧肾上腺腺瘤或腺癌CT或MRI显示肿瘤同侧和对侧
肾上腺细小、甚至萎缩；
ACTH依赖性库欣综合征的双侧肾上腺呈现不同程度 的弥漫性或结节性增粗增大；
ACTH非依赖性大结节增生(ACTH—independent macronodular adrenal hyperplasia，AIMAH)患者双 侧肾上腺也明显增大，有单个或多个大小不等的结节；
库欣综合征专家共识2011
库欣综合征病因
饮水量过多(≥5 L／d) 任何增加皮质醇分泌的生理或病理状态都会使UFC
升高而出现假阳性结果 在中、重度肾功能不全患者，GFR<60 ml／min时
可出现UFC明显降低的假阴性结果 周期性库欣综合征患者的病情休止期及一些轻症
患者的UFC水平可以正常
adrenal glands
增生
Choyke, P. L. et al. Radiology 2000;214:195-198
Copyright ©Radiological Society of North America, 2000
腺瘤
腺癌
鞍区磁共振显像(MRI)： 在正常人群中MRI检出垂体瘤的比例亦有10%
散发 家族性，面、颈、躯干粘膜色素斑，心房粘液瘤等
（Carney综合征）
Figure 4. Transverse contrast-enhanced CT scan of the adrenal glands in a patient with Cushing syndrome that is not ACTH dependent demonstrates a low-attenuation dominant mass (open arrows) and atrophic limbs (solid arrows) of the remaining
影响结果的因素
口腔内放置一个棉塞(salivette)让患者咀嚼1～2 min
定午夜0：00唾液皮质醇用于诊断库欣 综合征的敏感性为92％一100％、特异性为93％一百度文库00
％，其 在成人的诊断准确性与UFC相同。
午夜唾液皮质醇测定
初步检查
24小时尿游离皮质醇 午夜唾液皮质醇 血皮质醇节律
1.胸部影像学 2．生长抑素受体显像：异位ACTH综合征
双侧肾上腺弥漫性增大、单侧肾上腺大结节等；
半数原发性色素结节性肾上腺病(primary pigmented nodular adrenal disease，PPNAD)患者肾上腺大小形 态正常，典型病例的cT表现为串珠样结节改变。
原发性色素结节性肾上腺病(primary pigmented nodular adrenal disease，PPNAD)