干燥综合征PPT课件

干燥综合征
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概述
干燥综合征(Sjogren’s Syndrome ，ss)是一 种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫 病。临床表现除外分泌腺功能障碍外，还包括 由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表现， 以及其他器官的免疫性损伤。
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概述
原发性干燥综合症（primary Sjogren’s Syndrome,pSS）
外分泌腺炎症反应：受累腺体增大，如腮腺肿大。 外分泌功能障碍：唾液及泪液等分泌减少，口干眼干等。 外分泌功能障碍继发效应：猖獗齿、间质性肺炎、胃肠功能
障碍等。 免疫性炎症或高球蛋白血症临床表现：关节炎、血管炎、皮
疹。 淋巴细胞反应性增生：反应性淋巴结炎，多发性骨髓瘤、坏
死性淋巴结炎、非何杰金淋巴瘤。
聚集则称为1个灶，凡示有淋巴细胞灶≥l者为(+)。
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其他
肺部影像学检查：CT或HRCT 肝脏、胰腺等检查。 胃镜
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2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准
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治疗
尚无可以根治疾病的方法。 目前对pSS的治疗目的主要是缓解患者症状。
阻止疾病的发展和延长患者的生存期。
血液系统： 1. 白细胞减少。 2. 血小板减少。 3. 淋巴肿瘤：血管免疫母细胞性淋巴结病(伴巨球蛋白血症)、非 霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等报道
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实验室检查
血常规：可见白细胞减少，血小板减少。 血沉：多升高。 生化：肝功能异常、血淀粉酶升高、低钾血症、酸中毒（RTA). 尿常规：可有碱性尿，pH>6.0（RTA)，有时轻度蛋白尿. 免疫学指标：
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流行病学
SS属全球性疾病。 在我国人群的患病率为0.3％-0.7％,国外老年人群中患病率为3%-
4%。 本病女性多见，男女比为l:9-1:20。 发病年龄多在40-50岁．也见于儿童。
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病因
病因不明 家族史：有一定的遗传易感性，家族中患SS和SLE的危险性为正
常人的2-3倍。 感染—特别是病毒感染。 疱疹病毒：如EB病毒，人类疱疹病毒IV
自身抗体 ：有多种自身抗体。 抗核抗体，抗SSA、抗SSB阳性率分别为70%和40%；其他抗体：抗RNP、抗着丝点抗
体、抗心磷脂抗体等。 抗SSA及抗SSB抗体对本病诊断有重要意义，前者在本病的敏感性高，后者则特异
性较强，尤其在有系统性损害的患者，两者的阳性率更高。 高球蛋白血症 ：90%以上的患者有高丙球蛋白血症，其特点是多克隆性且强度高， 可引起临床紫癜、血沉快等症状。
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临床表现-其他外分泌腺表现
呼吸道腺体受累：痰少、干咳、间质性肺炎、肺间质纤维化、胸腔 积液、胸膜肥厚、肺动脉高压。
消化系统腺体受累： 1. 胃：萎缩性胃炎，胃酸分泌减少，上腹胀。 2. 小肠：吸收障碍，腹泻。发生率低。 3. 结肠：便秘，发生率高。 4. 胰腺：慢性胰腺炎，纤维化，吸收障碍。 5. 胆囊：胆汁分泌减少。
腮腺炎，50％患者。间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。
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临床表现-眼干燥症
泪腺肿大。 泪液分泌功能下降，出现眼干涩，异物感，
泪少，无泪。 反复结膜炎、角膜炎、溃疡等。
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情感表达困难
邻家阿妹好可怜 相思未尽泪已干（眼干无泪） 千言万语难启齿（猖獗齿，不敢露牙） 爱你在心口难开（口干、说话需饮水）
临床表现-其他器官表现
乏力 发热，低热或高热 雷诺现象 关节炎 皮肤：皮肤干燥如鱼鳞， 可出现过敏性紫癜样皮疹，高球蛋白血症所致， 多见于下肢。或者为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出
现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。
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临床表现-其他器官表现
神经经系统：累及神经系统的发生率约为5%。以周围神经损害为 多见，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关 。
继发性干燥综合症（secΒιβλιοθήκη Baidundary Sjogren’s Syndrome,sSS）。
原发性干燥综合症原因未明，本病独立存在，不伴有其它免疫性 结缔组织病，称原发性干燥综合征。继发性干燥综合症指发生于 另一诊断明确的CTD，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎 (RA)等。
主要讲原发性干燥综合症
型（HAV-6）， C型肝炎病毒(HCV)。
免疫因素：免疫异常。 内分泌因素：雌激素水平
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发病机理
细胞免疫异常 免疫功能紊乱为其发病及病变延续的主要基础。 T、B细胞增殖变化，继而产生大量免疫球蛋白及自身抗体，造成病变 区免疫炎性反应。
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临床表现
本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时间。 临床表现多样，病情轻重差异较大。 临床表现主要包括
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检查
眼部： 1. Schirmer(滤纸)试验(+)：即≤5 mm/5 min(健康人为>5 mm／ 5 min)； 2. 角膜染色(+)：双眼各自的染点>10个； 3. 泪膜破碎时间(+)：即≤10 s(健康人>10 s)。
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检查
口腔： 1. 唾液流率(+)：即15 min内收集到自然流出涎液≤1．5 ml(健 康人>1.5 m1)； 2. 腮腺造影(+)：可见末端腺体造影剂外溢，呈点状、球状的阴 影； 3. 涎腺核素检查(+)：即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差； 4. 唇腺活检组织学检查(+)：即在4mm2组织内有50个淋巴细胞
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临床表现-口干燥症
口干：70％-80％患者，也有患者没有口干症状。 1，平时口舌发粘，讲话时需频频饮水； 2，吞咽困难，进固体食物时必需伴水或流食送下； 3，有时夜间需起床饮水。
舌病变：舌面干，有皲裂，舌乳头萎缩，舌面暗红光滑壮。
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临床表现
猖獗性龋齿：指出现多个不易控制的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑， 继而小片脱落，最终只留残根，是本病的特征之一。约占50％的 患者。猖獗性龋齿发生是由于唾液分泌减少所致。
肝脏损害，部分患者合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝硬化。 肾：约30％-50％患者有肾损害。主要累及肾间质，常影响远端肾小管，
近端肾小管损害较少见。发生I型肾小管酸中毒，临床表现为多饮、多尿 并出现低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。 生殖系统腺体受累：阴道干涩。
汗腺受累
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