结节性硬化症伴肝脏、双肾、胰腺错构瘤1例
儿童结节性硬化症的临床与影像特点(附13例病例分析)
１３ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｖｉｓｉｔ ｄｏｃ． ｈｉｇｈ—ｄｅｎ－
ｍｏｓｔｌｙ ｆｏｒ ｔｈｅｉｒ ｅｐｉｌｅｐｓｙ ａｎｄ ｍｅｎｔａｌ ｒｅｔａｒｄａｔｉｏｎ．Ｏｎ ＣＴ
Ｃａｔ把８
ｈａｄ ｍｕｌｔｉｐｌｅ
ｓｕｂｅｐｅｎｄｙｍａｌ
ｓｉｔ，／ｃＭｃｍｅｄ ｎｏｄｕｌｅｓ ａｎｄ ２ ｐｌｉｃａｔｅｄ ｗｉｔｈ
Ｄｉｓｅａｓｅｓ Ｈｏｓｐｉｔａｌ
ｏｆ Ｚｈｅｎｇｚｈｏｕ，Ｈｅｎａｎ
４５０００５，Ｃｈｉｎａ ｓｃｌｅｒｏ－
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ
ｕｎｄｅｒｗｅｎｔ ＣＴ ｐｌａｉｎ
Ｔｏ ｅｘｐｌｏｒｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ ａｎｄ ＣＴ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｔｕｂｅｒｏｕｓ
头孢曲松钠致过敏性休克１例
江再茂高樱 【关键词】头孢曲松钠；过敏性休克；不良反应
头孢曲松钠为半合成的第三代头孢菌素类药物，作用机 制与青霉素类似。因其抗菌谱广、杀菌力强、耐酸耐酶、毒性 及不良反应小而应用于临床。随着其在临床上的广泛应用， 不良反应的报道也越来越多。我院有ｌ例慢性支气管炎患 者应用本品后出现严重过敏性休克，现报告如下。 １病例介绍 、患者，男，５９岁，因胸闷、气喘、呼吸困难伴双下肢凹陷性 浮肿于２０１０年３月１２日来我院就诊。患者自诉晨起咳白色 粘稠痰液，偶有头晕、心慌、心悸，既往有慢性支气管炎、支气 管哮喘病史。人院前查体：Ｔ
［１２］ ［５］ ［２］
Ｎｅｕｒｏｌ，１９９８，１３（１２）：６２４－６２８． 赵东菊，张文林，张铭秋．结节性硬化症儿童临床与ＣＴ特点． 实用儿科临床杂志，２００７，２２（１６）：１２１９—１２３３． ［３］史玉泉．实用神经病学．上海科学技术出版社，１９９４：８５２－８５４． ［４］吴耀贤，孔祥泉，刘晓斌，等．结节性硬化症的ＣＴ和ＭＲＩ诊断． 临床放射学杂志，２００５，２４（６）：４７８－４８０． 崔文胜．结节性硬化症的ＣＴ、ＭＲＩ诊断．实用放射学杂志， ２００６，２２（４）：４９４－４９５． ［６］粱承玮．小儿癫痫与癫痫综合征．北京：人民卫生出版社，１９９７：
结节性硬化症伴肺淋巴管平滑肌瘤病2例并文献复习
患者 的主 要症状 为左小腿红 、肿、热、痛 ， 典型 的局 部 炎性 症状 体征 ，又有 明确 的脾切 除史 ，结合 外周血 ＷＢＣ及 Ｐ Ｔ增 高 ，故诊 断为 “ Ｌ 左小 腿浅部 软组织 感染 ，继发性 血 小 板增多症 ” 。从常规的诊断思路 上看诊断依据 充分 ， 合 符
囊肿 、肾细胞 癌 、嗜酸粒细 胞瘤 等 ，以前两者 常见Ｉ。刘树 ４ ｌ
发 ＿报道 ，１ ５ ４例 患 者 中 ６例 存 在 肾脏 病 变 。Ｔ Ｃ 的 临 床 表 Ｓ 现 相 差 很 大 ， 断 的 关 键在 于全 面 认 识 该 病 并 提 高 警 惕 性 。 诊
素沉着 ，双侧扁桃体无肿大 ，咽无充血 。左侧胸部 可见色素
逻 辑 。但 是 仔 细 分 析 病 例 资 料 却 发 现 ，未能 将 异 常 的 血 液 检 查 结 果 和 患 者 病 史 、体 征 结 合 起 来 思 考 问 题 。 ＲＢＣ、Ｈｂ增
痛 、肿胀不适 ， 疼痛较剧 ， 左腿不能站立行走 ， 在当地村卫生 室抗感染治疗 １ 周无好转 ， 遂至本院就诊。问诊：患者 ｌ ０年 前有脾外 伤 、脾切除史 ，近两个月有不 明原 因的头痛、头晕
１２ ／ ｇ Ｌ，Ｗ ＢＣ ｌ ２ Ｘ ０／ ８ ０． １ Ｌ，Ｐ ３ ０ ／ ＬＴ ５ ７ Ｘ １ Ｌ。彩
怀疑为真性红细胞增多症。但我们 接诊 时未 予重视 ， 也未能
仔 细查找 病 因，造成误诊 。
本病 起 病 缓慢 ， 在 病 变 若 干 年 后 才 出现症 状 ， 的在 可 有
林 ７ ｍｇ，每 日 １次 ，口服｝复方 丹参注射液 １ｍｌ 每 日 １ ５ ６ ， 次， 静脉滴注，以活血化瘀 。治疗 ４ ｄ后患者症状无明显好转， 复查血 ＲＢＣ ６ ３ × ｌ Ｌ，Ｈｂ １ １ ／ Ｗ ＢＣ ｌ ． × ．５ ０／ ９ ｇＬ， ０８ １ Ｌ，Ｐ ３ × ｌ Ｌ，遂 将 患 者 转 上 级 医 院 。上 ０／ ＬＴ ５ ０ ／ ０ 级 医 院确 诊 为 真性 红细 胞 增多 症 ，住 院治疗 半 个 月 后 治
肾脏肿瘤的影像诊断【材料参考】
第Ⅰ类：合并结节性硬化症，约占所有病例的2O ％-40％，病变多为双侧性、多发性，瘤体小，年龄 轻，多无泌尿系统症状，典型表现为智力低下、癫痫 和皮脂腺瘤。
1. 形态：球形或不规则形 2. 数目：多为单个 3. 大小：不定 4. 密度：略低、等或略高；均匀或不均匀，可有钙化或低
密度坏死 5. 信号：与肾皮质信号相比，在T1WI呈低信号，在
T2WI呈稍高信号，或为各种混杂信号 6. 边界：清晰或不清晰 7. 强化：皮质期多数明显增强，呈等-高密度或信号，髓
构瘤。
囊肿
AML参考档案~
10
几个提示RAML的CT征象
病灶突出比：大于1/2，即病灶的主体部分位于肾 轮廓外的以RAML 为多； 皮质掀起征：是在皮质内生长的肿瘤缓慢向肾外 膨胀生长, 最终突破皮质并将相邻的皮质掀起所 致。RCC 呈侵袭性生长，该征象少见, 即使早期 肿瘤因生长迅速掀起皮质, 但随着肿瘤的侵袭性 生长, 掀起的皮质逐渐被破坏。 肿瘤内血管影：RAML 的畸形血管粗大，CT表现为 粗圆点状或条状高密度影。RCC肿瘤血管管径较细， 表现为细点状影或线状影。 钙化：RCC 内出现的几率为10%，是其特征性征象, 而RAML 肿瘤内钙化罕见。
CT平扫稍低密度，皮质期 等密度不均匀增强，髓质期 低密度
参考档案~
25
小肾癌的影像 高血供
肾细胞癌：
在皮质期病变密度较正常皮质高，且不
均匀；在髓质期病变密度较正常实质低
参考档案~
26
小肾癌的影像
小肾癌假包膜
多脏器受累的结节性硬化症超声表现一例
ｆｌｅｓｏ ｏ ｔａｔｅ ｈ ｎ ｅ ｏ ｅ ｐ ｌｒｓｎ ｇａ ｈ ． ＩｔＪＵｍ１ ｕｎ ｓ ｆｃ ｎｒｓ—ｎ ａ ｃ ｄｐ ｗ ｒＤｏ ｐ ｅ ｏ ｏ ｒｐ ｙ ｎ ．
５ Ｌ ｋ ｒＧＤ，Ｓｅ ｅ ．Ｓ ｒｔｌＵＳｉ ｅ ｉｔｉ ａｉｎｓ ｏ ａｉｏ ｕ ｅ ｉｇ ｌＭＪ ｃｏａ ｎ ｐ ｄａｒｃｐ ｔｅ ｔ：Ｃ ｍｐ ｒｓｎ
ｏ ｏ ｒ ａ ｄ ｔｎ ａ ｄ ｏ ｏ ｐ ｌ ｒ ＵＳ． Ｒａ ｉｌｇ ｆ ｐ ｗｅ ｎ ｓａ ｄ ｒ ｃ ｌｒ Ｄｏ ｐ ｅ ｄ ｏｏ ｙ， １ ９ ９ ６， １ ８ ９
患者男 ，５岁。因“ ２ 反复发热 １ ， ４ｄ 恶心 ３ｄ 发现腹腔多 ， 发 占位 ２ｄ 入 院。４岁时 出现鼻翼左侧 皮疹 ， 面部皮 疹逐 ” 后 渐增多并增大 ； 中时 曾出现癫痫 发作 ， 初 长期 口服 复方苯 巴 比妥溴化钠 ， 再复发 。查 体 ： 未 额部及 鼻翼两 侧可 见较 多针 尖至小米粒大小红色或 肤色皮疹 。肝 肋下 可触 及 ３ｃ ｍ。右 肾区明显膨隆 ， 上极可 触及 一 巨大包 块 ， 大小 约 １ ｍ ×１ ４ｃ ５ ｃ １ ｍ， ｍ× ６ｅ 边界 尚清 ， 中等硬 ， 叩击痛 。腹部超 声示 ： 质 无 肝 脏形态失常 ， 于肝 内可见多 发大小 不等 的强 回声 肿物 ， 最大
．
病例报告 ．
多脏 器 受 累 的结节 性硬 化症 超 声表 现 一例
黄 海生 周菲菲 石岩
出现 错 构 瘤 ， 常 出现 在 大 脑 、 脏 、 肤 、 、 但 肾 皮 眼 心脏 等 部
2例多系统受累结节性硬化症患者的CT影像分析
2例多系统受累结节性硬化症患者的CT影像分析1 病例简介病例1，女，55岁，主诉：发热3天伴乏力纳差。
体格检查：头面部局部皮肤扁丘状增厚，红褐色，质韧，表面光滑；面部三角区间红色皮疹，按之稍褪色，无贫血貌；左眼睑下垂；左侧腰部数枚直径约0.5-2cm淡红色斑块。
实验室检查尿蛋白阳性，尿红细胞26/uL，尿白细胞36/uL。
头颅、胸腹部CT检查示骨骼及多脏器改变，如图1。
根据国际结节性硬化症诊断标准最终确诊结节性硬化症（TSC）。
病例2，女，32岁，主诉：体检发现蛋白尿2年余，加重2月。
体格检查：面部三角区间红色皮疹，按之稍褪色，无贫血貌；左上腹压痛，无反跳痛，双肾区叩击痛。
实验室检查尿隐血、尿蛋白及尿酮体阳性，尿红细胞65/uL，尿白细胞100/uL。
头颅、胸腹部及脊柱CT检查示骨骼及多脏器改变，如图2。
根据国际结节性硬化症诊断标准最终确诊结节性硬化症（TSC）。
图1 女，55岁，TSC。
（A）CT平扫双肾AML双肾轮廓显著增大，右侧为著，肾实质显示不清，见多发不规则形混杂密度肿块影，脂肪成分多。
（B）CT平扫肺LAM病双肺多发小囊状透亮影。
（C，箭）骨窗显示骶椎体及棘突多发斑片状致密影。
（D，箭）CT平扫示左眼球萎缩并钙化。
（E，箭）CT平扫示双侧脑室室管膜下对称分布多发小结节状高密度影。
（F，箭）CT平扫示头部皮肤广泛增厚并密度增高。
（G、H，箭）骨窗示颅骨广泛增厚并多发斑片状致密影。
图2 女，32岁，TSC。
（A）CT平扫示双肺透亮度增加，多发小囊状透亮影。
（B、D）CT平扫示双肾体积增大，左肾为著，多发血管平滑肌脂肪瘤，轮廓不清。
（C）骨窗脊柱矢状位示椎体及棘突多发斑片状骨质密度增高影。
（E）骨窗示双侧髋骨多发斑片状骨质密度增高影。
（F）肝左内叶小圆形脂肪密度影。
（G）室管膜下小结节状高密度影。
2 讨论结节性硬化症（tuberous sclerosis,TSC）又称Bourneville病，是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，多由外胚叶组织的器官发育异常所致，可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累，其特征是在多个器官中形成错构瘤，典型的三联征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。
肾错构瘤研究进展
CDD
此确立诊断，但少数可表现为低或无回声、混合回声，需要与肾癌鉴别。B 超检 查无创伤、重复性好、价廉、诊断率高，可作为首选的检查方法。CT 显示脂肪 组织比 B 超更敏感，可显示肿瘤大小、形态及成分比例；脂肪组织在 CT 上表现 为负值，如果肿瘤某一区域的 CT 值等于或小于—10Hu，则认为存在脂肪组织， 这是 CT 诊断肾错构瘤的重要依据。当肾错构瘤发生破裂出血后，B 超可见肾内 多发的不均匀强回声团，伴肾包膜下不均匀液性暗区；CT 表现为多个低密度、 等密度区肾包膜下或肾周血肿影。静脉尿路造影显示患肾肾盏或肾盂受压、变形 或移位等占位性病变特征。肾血管造影表现为肿瘤区域血管呈动脉瘤样扩张，实
D 阻断；②备好脂肪垫，缝合肾实质时防止缝线切割；③肿瘤切除时或切除后可指 D 压创面控制出血；④如肾集合系统已切开，首先要保持远端通畅，可置肾输尿管 C 造瘘管或双“J”管，创面严密缝合；⑤对肾不同部位多发肿瘤，可行剜除、楔
形、SSRAE 或部分切除等方式组合进行，如为孤肾患者，切除组织不要超过肾组 织的 40%；⑥陈坚报道：肾局部降温 10～20℃，阻断肾血管 3h，对肾功能无明
力打击时即可破裂出血。 2.发病机制研究进展
D 【诊断研究进展】 C D1.辅助诊断检查进展
(1)实验室检查进展： (2)特殊检查进展：肾错构瘤是由不同比例的脂肪、平滑肌及异常的血管构 成，B 超检查时，因为脂肪与周围组织间的回声阻抗差较大，超声在此界面上可 产生强回声反射，大多数肾错构瘤表现为典型的不均匀强回声肿块图像，可以籍
有丝分裂。虽然偶有恶性肾错构瘤的报道，但一般认为，肾外淋巴结受累反映的 是其多中心性发生的特征而不是转移。有文献指出，肾错构瘤即使延伸进入腔静
D 脉，甚至形成瘤栓或累及局部淋巴结，但只要行手术切除肿瘤，肿瘤就不会继续 D 进展，所以认为肾错构瘤属良性肿瘤，具有多中心性及局部良性进展的特点。由 C 于肿瘤富含血管组织，血管壁厚薄不一，有的可呈血管瘤样改变，当受到轻微外
结节性硬化症的颅脑及肾脏影像学表现与治疗
结节性硬化症的颅脑及肾脏影像学表现与治疗马银华【摘要】目的探讨结节性硬化症伴多脏器损害的影像学特点.方法回顾性分析19例结节性硬化症伴皮肤、大脑、肾脏、肝脏等多器官损害的病例资料、临床表现及影像学改变.结果 CT显示室管膜下多发胶质结节及皮层灰质结节呈等密度,钙化结节为高密度,室管膜下病灶多突入侧脑室内,伴有脑积水和肿瘤.MRI 病变T1WI呈等或低信号,T2WI呈高信号,肿瘤的信号不均一.结论影像学检查室管膜下结节、皮质结节,内脏多发性错构瘤为特征,治疗方案应根据双肾肿瘤的大小、分布、发展情况及症状决定,手术时应注意保留正常肾组织,保护肾功能.【期刊名称】《罕少疾病杂志》【年(卷),期】2011(018)001【总页数】3页(P12-14)【关键词】结节性硬化症;体层摄影术;X线计算机;磁共振成像,肾错构瘤【作者】马银华【作者单位】吉林省神经精神病医院,四平,136000【正文语种】中文【中图分类】R742.1;R814.42;R445.2结节性硬化症（tuberous sclerosis complex, TSC）是一少见神经皮肤综合征，常同时发生肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma,AML)，而肾AML患者也有部分伴有TSC，国内肾AML患者中伴TSC者仅占3.9%，远低于国外［1］。
累及肝、脾、骨骼等器官者较少见。
我们共收治19例此类患者，其中1例合并脑肿瘤；3例合并肾错构瘤，报告如下：1 资料与方法1.1 病例资料收集1993年-2009年经CT及MRI诊断的脑结节性硬化19例，男10例、女9例。
年龄6-45岁。
19例中有7例同时做了MRI扫描。
临床表现：19例均有不同程度的皮脂腺瘤，主要见于口鼻周围、双颊、前额的密集黄豆粒大红色硬性皮疹，呈蝶形分布，互不融合。
伴癫痫发作，反应迟钝，言语不清，脑电图轻度异常改变。
1.2 影像学方法 GE Sytec1600C型CT机和GE Prespeed ell型双层螺旋CT机、西门子1.5T超导核磁共振成像仪。
父女同患结节性硬化1例报告_蒋一杨
图 1 患者头部 CT 显示双侧侧脑室室管膜下见多发点状高密度 图 2 患者皮肤活检病理，灶状棘细胞水肿，真皮内胶原纤维束粗
大。血管周围淋巴细胞浸润。切片成结缔组织改变
收稿日期： 2013-12-08； 修订日期： 2014-01-28 作者单位： （ 吉林大学白求恩第一医院神经内科，吉林 长春 130021） 通讯作者： 冯加纯，E-mail： fengjcfrank@ qq． com
2讨论
本病的典型临床表现为头面部血管纤维瘤、癫痫发作和
智力发育障碍为主的三联征。其三主征中，癫痫是本病最常 见的临床症状，且大多为首发症状和首诊原因。本例患者自 幼有抽搐发作史，但发作不频繁，此次为第一次表现为持续 状态，且入院后未再发作，患者智力正常。其女有 1 次发作 病史，发作不频 繁，所 以 智 力 无 明 显 改 变。此 病 还 有 其 他 系 统受累表现，如骨囊肿、视网膜错构瘤、肾平滑肌脂肪瘤、心 脏横纹肌瘤、肺淋巴平滑肌瘤等［3］。
不典型肾脏错构瘤CT和MRI影像学诊断研究
不典型肾脏错构瘤CT和MRI影像学诊断研究王济民;孔延亮【摘要】目的:分析不典型肾脏错构瘤的电子计算机断层扫描(CT)及核磁共振成像(MRI)表现,进一步提高不典型肾脏错构瘤术前诊断的准确率.方法:收集经手术及病理证实的10例不典型肾脏错构瘤患者的临床资料和MSCT及MRI影像资料,其中7例行CT和MRI平扫及增强,3例行M R增强,未行C T增强;观察不典型肾脏错构瘤患者影像学诊断效果及临床特征.结果:10例患者平扫示双肾实质内混杂密度影,共计15个病灶,7个位于右肾,8例位于左肾,5例双肾多发,边界欠清晰,5例实质部分呈均匀密度,2例密度不均匀,合并多房囊变及出血,1例可见斑点样脂肪密度影,2例合并肝脏错构瘤;1例含有钙化.增强扫描后,5例均匀性病灶延迟强化,3例不均匀性强化,实质部分呈较明显持续性不均匀强化;2例单纯脂肪性无强化表现.结论:不典型肾脏错构瘤的CT及M R影像学表现不同,综合检查及分析可提高本病的诊断准确率.【期刊名称】《陕西医学杂志》【年(卷),期】2019(048)003【总页数】4页(P341-344)【关键词】不典型错构瘤;肾脏;电子计算机断层扫描;核磁共振成像;影像诊断【作者】王济民;孔延亮【作者单位】陕西省铜川矿务局中心医院呼吸病院铜川727000;陕西省铜川市人民医院铜川727000【正文语种】中文【中图分类】R445.3肾血管平滑肌脂肪瘤 ( Renal angiomyolipoma, RAML)又称肾错构瘤，是最常见的肾脏良性肿瘤[1]，典型的RAML扫描因为发现瘤内负脂肪成分而确诊。
不典型ARAML(Atypical renal angiomylipoma，ARAML)为瘤内缺乏脂肪或无脂肪、瘤体含单一成分(如平滑肌、脂肪、上皮组织)及瘤内合并囊变出血、坏死[2]，当错构瘤具有少量脂肪组织和丰富的血管时，在增强CT扫描方面，其表现与肾透明细胞癌非常接近，容易导致误诊为肾癌[3]。
误诊为肾癌的肾错构瘤七例诊疗分析
７ 例误 诊 为 肾癌 的 肾错 构 瘤 患者 ， 男性 ２ 例， 女 性
５ 例， 年龄 ３ ９ ～ ６ ８ 岁， 平均 ５ ０ 岁 。病灶单侧者 ５ 例， 双 侧者 ２ 例， 直径 １ ． ９ － ６ ｃ ｍ， 平均 ３ ． ８ ｃ ｍ。７ 例 患 者 中无 症状 ６ 例（ 约 占８ ６ ％） ， 为体 检 时 无 意 中发 现 病 变 ， １ 例 （ 约占ｌ ４ ％） 因右侧腰痛进一步检查 时发现 ， 所有患者 均无血尿 ， 肾区未及明显包块。病史 １ ０ ｄ 至１ 年。既 往史 、 家族史均无相关病史 ， 无合并结节性硬化症。 ７ 例 患 者术 前 均 行 双 肾 Ｃ Ｔ平 扫＋ 增强 、 泌 尿 系彩 超、 Ⅳ ｕ检 查 ， 其 中２ 例 加 行 肾 动脉 血 管 成 像 （ Ｃ Ｔ Ａ ） 检 查 。７ 例 患者 均 行 手 术 治 疗 ， ５ 例 行 腹 腔 镜 下 肾部 分 切 除术 ， ２ 例患者行腹腔镜 。 肾根治性切除术 ， 术后切
参 考 文 献
［ １ 】 张艳 芳， 李 琼芬， 陈
４ ７ ８ － ４８１ ．
［ ５ ］羊
玲． 无创血流 动力学监测在休 克患儿中的应用 ［ Ｊ ］ ． 海南 医学，
磊， 等． 早期 目标 导 向治 疗 的液体管 理策 略
２ ０ １ ３ ， ２ ４ （ １ ６ ） ： ２ ４ ５ ８ — ２ ４ ５ ９ ．
６ 】 曲向东， 岳 对休 克 患 者预 后 的影 响 【 ． 中 国危 重 病 急救 医学， ２ ０ １ ２ ， ２ ４ （ ８ ） ： ［
云． 非停跳 冠脉搭桥 手术 中胸 腔阻抗法 监测心输 出
量的应用【 Ｊ 】 ． 山东医药， ２ ０ １ ０ ， ５ ０ （ ４ ） ： ６ ４ — ６ ５ ．
结节性硬化症并双肾多发错构瘤的临床诊治
结节性硬化症并双肾多发错构瘤的临床诊治
肖芝松 ， 冯 波， 杨 立
６ ７ １ ０ ０ ０ ） （ 大理 学 院附属 医院 ， 云南 大理
［ 摘要］目的 ： 探讨结节性硬化症并双 肾多发错构瘤 的临床特征及诊治方法。方法 ： 报 告１ 例结节性硬化症并双 肾多发错构瘤患 者 的临床资料， 并检 索国内外相关文献复习。结果 ： 本例诊断证据确凿， 采用错构 瘤剜 除术方式得 当， 手术过程顺利 ， 术后效果
ａ ｎ ｇ ｉ ｏ ｍｙ ｏ ｌ ｉ ｐ ｏ ｍａ ｓ ， ａ ｓ ｗｅ ｌ ｌ ａ ｓ ｒ ｅ ｌ ａ ｔ ｅ ｄ ｌ ｉ ｔ ｅ ｒ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｓ ｗｅ ｒ ｅ ｒ ｅ ｖ ｉ ｅ ｗｅ ｄ ｔ ｏ ｅ ｘ ｐ ｌ ｏ ｒ ｅ ｔ ｈ ｅ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｔ ｈ ｅ ｒ ａ ｐ ｙ ｔ ｏ ｔ ｈ ｅ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ． Ｒｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｓ ： Ｔ ｈ ｅ ｃ ａ ｓ ｅ ｒ ｅ ｐ ｏ ｒ ｔ ｅ ｄ
ｈ ａ ｍａ ｒ ｔ ｏ ｍａ ｃ ｏ ｍｂ ｉ ｎ ｅ ｄ ｗｉ ｔ ｈ ｂ ｉ ｌ ａ ｔ ｅ ｒ ａ ｌ ｒ ｅ ｎ ａ ｌ ａ ｎ ｇ ｉ ｏ ｍｙ ｏ ｌ ｉ ｐ ｏ ｍａ ． Ｎｅ ｐ ｈ ｒ ｅ ｃ ｔ ｏ ｍｙ ， ｐ ａ ｔｉ ｒ ａ ｌ ｎ ｅ ｐ ｈ ｒ ｅ ｃ ｔ ｏ ｍｙ ， ｅ ｘ ｃ ｉ ｓ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ ｔ ｕ ｍｏ ｒ ａ ｎ ｄ ａ ｒ ｔ ｅ ｒ ｉ ａ ｌ ｅ ｍｂ ｏ ｌ ｉ ｓ ｍ ｂ ｅ ｃ ａ ｍｅ ｔ ｈ ｅ ｎ ｏ ｒ ｍａ ｌ ｔ ｈ ｅ ｒ ａ ｐ ｅ ｕ ｔ ｉ ｃ ｍｅ ｔ ｈ ｏ ｄ ｓ ．
确切。结论 ： 结节性硬化症并双肾多发错构瘤是 一种常染色体显性遗传 病， 典型表现为面部皮肤血管纤维瘤 、 躯干皮肤色素脱 失斑 、 脑部 室管膜下结节、 视 网膜 错构瘤等合并双肾多发错构瘤。治疗可选择 肾切除、 肾部分切 除、 肿瘤剜 除或动脉栓塞。
多脏器受累的结节性硬化症1例
［３】 李卉，杨森 ，张学军． 结 节性硬化症 临床研究【Ｊ】．国外 医学 ·皮 肤性病学分册，２００５，３１（９：９６－９８．
本 病预后较差 ，３％的患者在发病 第 １年死亡１５１。 目前无特 效疗法 ，一般 采取 对症治疗 。面部及 甲周血管 纤维瘤可用磨 削 术 、激光 、电灼等治疗 ，但数年后可能会复发 。
参 考 文献
… 王侠生 ，廖康煌 ．杨国亮皮肤病学【Ｍ】．上海：上海科 学技术 文献 出版 社 ．２００５：８００—８０２．
例 ３．男 ，３２岁 。因双下肢 、足背瘀 斑 ３个月 ，加重 １周 ，于 ２００６年 ５月 ２３日入院。３个 月前 ，患 者双侧 内 、外踝 出现红色 瘀斑 。其后泛发 至双小腿 、双足背 ，且于饮酒或长 时间站立后双 踝 关节肿胀 、疼痛。１周前 ，上述皮损加重。体格检查 ：系统检查 无异常。皮肤科检查 ：双小腿 、双踝及足背散在红色瘀斑和暗褐 色痂 。周 围有毛细血管扩张。
例 ２．女 ，６５岁 。因左小腿瘀斑 、皮下结节伴痒痛 ２个月 ，加 重 伴溃疡 ２０ ｄ，于 ２００６年 ５月 １９日入院 。患 者 ２个月前左小 腿 伸侧 出现 约 甲盖 大紫红色斑 片 ，压之不褪 色 ，红斑下 可扪及 黄豆大疼痛性结节 ．皮损 时有瘙痒 。２０ ｄ前 ，患者搔抓皮损后局 部形成隆起性红斑 ，中心可见浅溃疡 ，疼 痛剧烈 。体格检 查 ：系 统检查无异 常。皮肤科检 查 ：左小腿伸侧 散在分布 大小 不等暗 褐 色瘀斑 ．部分可 扪及 皮下结 节 ，其 间可 见溃 疡 ，上覆 黑褐 色 痂 ，周 围 红 肿 ，压 痛 明 显 （图 １Ｂ）。
肾脏及肾上腺疾病影像学表现
常见疾病
1，肾癌
2，肾错构瘤（肾血管平滑肌脂肪瘤）
3，单纯性肾囊肿
4，多囊肾
5，肾结石
6，肾结核 7，肾脏先天性变异
2，临床表现 尿频、尿急、尿痛、血尿、脓尿、腰痛。
1. 3， CT表现 （1）平扫 早期可无阳性发现。当肾皮质脓肿形成时表现为肾脏增大，肾实质内有单发或多发大小不等，形态不一囊腔，CT值接近于水，囊腔内或周边可有钙化斑。病变侵及输尿管可引起同侧肾盂肾盏积水，当对侧输尿管受侵时，可同时合并对侧肾盂肾盏积水。晚期肾自截表现为肾脏缩小，弥漫性钙化。 （2）增强扫描 脓腔周边可见环状强化。
（六） 肾结核
1，病理 肾结核是全身结核病变的一部分，绝大部分继发于肺结核，。结核杆菌经血行播散进入肾髓质引起乳头炎，进一步发展至溃疡，坏死，皮质内脓肿形成，肾盂肾盏积水积脓，最后发展成肾脏弥漫性钙化、肾自截。肾结核菌常经尿液蔓延到膀胱，导致结核性膀胱炎，常引起对侧输尿管下端狭窄，继发对侧肾积水。
肾结核（CT图）
（六） 肾外伤
1．包膜下血肿：平扫紧贴肾实质表面的新月型高密度影，肾脏受压变形，增强后肾实质明显强化，而血肿密度相对较低。 2．肾内血肿：平扫肾内局限性高密度影无强化。 3．肾撕裂 平扫肾实质内线样低密度影。增强扫描，损伤处肾实质不强化。
腹腔肾（图）
肾形态异常 包括融合肾和分叶肾 2.融合肾 [临床与病理] 常见是马蹄肾（Horseshoe kidney），其特点是两肾上极或下极相互融合，以下极多见。马蹄肾发现率0.01%到2%。以腹部肿块就诊，部分有尿路梗阻、感染表现
马蹄肾（图2）
（二）肾盂、输尿管先天性异常 1.肾盂、输尿管重复畸形 [临床与病理] 肾盂、输尿管重复畸形较为常见，为一个肾脏分上、下两部，各有一套肾盂、输尿管。上部小，下部较大，两者表面有一浅沟。重复或部分重复输尿管，也分别汇入膀胱
胰腺实性假乳头状瘤伴肝转移一例
参考文献［１］国家癌症中心，国家肿瘤质控中心胃癌质控专家委员会．中国胃癌规范诊疗质量控制指标（２０２２版）［Ｊ］．中华肿瘤杂志，２０２２，４４（１０）：９９７－１００２．［２］ＳｉｅｇｅｌＲＬ，ＭｉｌｌｅｒＫＤ，ＷａｇｌｅＮＳ，ｅｔａｌ．Ｃａｎｃｅｒｓｔａｔｉｓｔｉｃｓ，２０２３［Ｊ］．ＣＡＣａｎｃｅｒＪＣｌｉｎ，２０２３，７３（１）：１７－４８．［３］ＢｒａｙＦ，ＦｅｒｌａｙＪ，ＳｏｅｒｊｏｍａｔａｒａｍＩ，ｅｔａｌ．Ｇｌｏｂａｌｃａｎｃｅｒｓｔａｔｉｓｔｉｃｓ２０１８：ＧＬＯＢＯＣＡＮｅｓｔｉｍａｔｅｓｏｆｉｎｃｉｄｅｎｃｅａｎｄｍｏｒｔａｌｉｔｙｗｏｒｌｄｗｉｄｅｆｏｒ３６ｃａｎｃｅｒｓｉｎ１８５ｃｏｕｎｔｒｉｅｓ［Ｊ］．ＣＡＣａｎｃｅｒＪＣｌｉｎ，２０１８，６８（６）：３９４－４２４．［４］郑㊀琪，丁彩霞，李索妮，等．胃印戒细胞癌伴 冰冻腹 １例病例报道［Ｊ］．消化肿瘤杂志（电子版），２０２２，１４（３）：３６０－３６３．［５］ＴａｎＺ．Ｒｅｃｅｎｔａｄｖａｎｃｅｓｉｎｔｈｅｓｕｒｇｉｃａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆａｄｖａｎｃｅｄｇａｓｔｒｉｃｃａｎｃｅｒ：ａｒｅｖｉｅｗ［Ｊ］．ＭｅｄＳｃｉＭｏｎｉｔ，２０１９，２５：３５３７－３５４１．［６］ＲｏｄｒíｇｕｅｚＳａｌａｓＮ，Ｇｏｎｚ ｌｅｚＰａｚＣ，ＲｉｖｅｒａＴ，ｅｔａｌ．Ｃｏｌｏｎｉｃａｎａｓｔｏ⁃ｍｏｓｉｓａｎｄｃｏｌｏｎｉｃｐｏｌｙｐｍｕｃｏｓａｌｍｅｔａｓｔａｓｉｓｏｆｓｉｇｎｅｔｒｉｎｇｃｅｌｌｇａｓｔｒｉｃａｄｅｎｏｃａｒｃｉｎｏｍａ［Ｊ］．ＣｌｉｎＴｒａｎｓｌＯｎｃｏｌ，２０１０，１２（３）：２３８－２３９．［７］ＯｇｉｗａｒａＨ，ＫｏｎｎｏＨ，ＫｉｔａｙａｍａＹ，ｅｔａｌ．Ｍｅｔａｓｔａｓｅｓｆｒｏｍｇａｓｔｒｉｃａｄｅ⁃ｎｏｃａｒｃｉｎｏｍａｐｒｅｓｅｎｔｉｎｇａｓｍｕｌｔｉｐｌｅｃｏｌｏｎｉｃｐｏｌｙｐｓ：ｒｅｐｏｒｔｏｆａｃａｓｅ［Ｊ］．ＳｕｒｇＴｏｄａｙ，１９９４，２４（５）：４７３－４７５．［８］厉㊀瑶，厉学民，王连云，等．胃癌卵巢转移２３例临床分析［Ｊ］．浙江医学，２０１８，４０（１１）：１２５０－１２５１．［９］齐增平，李江花，左献军．希罗达治疗老年胃癌双侧肾上腺转移患者１例报告［Ｊ］．中国民康医学，２０１６，２８（１４）：８０．［１０］ＣｈｕａＷＪ，ＷａｎＷＫ，ＹｅｗＴａｎＤＭ．Ａｒａｒｅｃａｓｅｏｆｄｕｏｄｅｎａｌｐａｐｉｌｌａｍｅｔａｓｔａｓｉｓｆｒｏｍｔｈｅｇａｓｔｒｏｅｓｏｐｈａｇｅａｌｊｕｎｃｔｉｏｎ［Ｊ］．ＡｍＪＧａｓｔｒｏｅｎ⁃ｔｅｒｏｌ，２０２２，１１７（２）：２１３．［１１］ＭｉｓｈｉｍａＭ，ＳａｋｕｒａｉＴ，ＭｉｙａｍｏｔｏＳ．Ｉｎｔｒａｍｕｃｏｓａｌｍｅｔａｓｔａｓｉｓｏｆｇａｓ⁃ｔｒｉｃｃａｎｃｅｒｔｏｔｈｅｄｕｏｄｅｎｕｍ［Ｊ］．ＣｌｉｎＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌＨｅｐａｔｏｌ，２０１９，１７（１３）：Ａ２７．［１２］丁苗苗，高㊀平，高亚杰，等．胃癌术后小肠转移１例［Ｊ］．大连医科大学学报，２０１７，３９（２）：２０５－２０６．［１３］任佳欣，程彩霞．胃癌子宫内膜转移１例报道［Ｊ］．肿瘤学杂志，２０２２，２８（８）：７０３－７０４．［１４］ＦｌéｊｏｕＪＦ．ＷＨＯｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎｏｆｄｉｇｅｓｔｉｖｅｔｕｍｏｒｓ：ｔｈｅｆｏｕｒｔｈｅｄｉ⁃ｔｉｏｎ［Ｊ］．ＡｎｎＰａｔｈｏｌ，２０１１，３１（５Ｓｕｐｐｌ）：Ｓ２７－Ｓ３１．［１５］ＧｏｌｄｓｔｅｉｎＮＳ，ＬｏｎｇＡ，ＫｕａｎＳＦ，ｅｔａｌ．Ｃｏｌｏｎｓｉｇｎｅｔｒｉｎｇｃｅｌｌａｄｅ⁃ｎｏｃａｒｃｉｎｏｍａ：ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚａｔｉｏｎａｎｄｃｏｍｐａｒｉｓｏｎｗｉｔｈｇａｓｔｒｉｃａｎｄｔｙｐｉｃａｌｃｏｌｏｎａｄｅｎｏｃａｒｃｉｎｏｍａｓ［Ｊ］．ＡｐｐｌＩｍｍｕｎｏ⁃ｈｉｓｔｏｃｈｅｍＭｏｌＭｏｒｐｈｏｌ，２０００，８（３）：１８３－１８８．［收稿日期㊀２０２３－０９－１５］［本文编辑㊀韦㊀颖］本文引用格式陈彩云，包㊀真，欧阳鹏，等．胃癌回肠转移一例［Ｊ］．中国临床新医学，２０２４，１７（３）：３３８－３４０．㊀㊀［关键词］㊀胰腺肿瘤；㊀假乳头状瘤；㊀肝转移；㊀病例报道㊀㊀［中图分类号］㊀Ｒ７３５ ９㊀［文献标识码］㊀Ｂ㊀［文章编号］㊀１６７４－３８０６（２０２４）０３－０３４０－０３㊀㊀ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４－３８０６．２０２４．０３．１９１ 病例介绍患者，女，４４岁，因 发现腹部占位１周 于２０２０年４月２０日入住宜昌市中心人民医院㊂体格检查：腹部平软，无压痛㊁反跳痛，未触及包块，肝脾未触及，Ｍｕｒｐｈｙ征（－），肝区无叩击痛，无移动性浊音，肠鸣音正常㊂血常规㊁生化检查无明显异常，肿瘤标志物阴性㊂胰腺平扫增强ＣＴ检查（见图１）：胰腺尾部见团块状混杂低密度影，大小约６ ３ｃｍˑ５ ８ｃｍ，病灶密度不均，内见点状钙化，周围间隙稍模糊，增强扫描病灶强化程度低于正常胰腺强化程度，肝内见多发类圆形低密度影，边界欠清，增强扫描病灶环形强化，胆囊结节状高密度影，脾脏增大㊂胰腺动㊁静脉造影检查：胰腺病灶由脾动脉分支供血，脾脏静脉受侵，近中远段闭塞，周围多发侧支血管，胃壁静脉曲张，右侧见副肾动脉㊂影像学诊断考虑胰腺癌伴肝转移㊁胆囊结石㊁脾大㊂正电子发射断层扫描／计算机断层扫描（ｐｏｓｉｔｒｏｎｅｍｉｓｓｉｏｎｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ／ｃｏｍｐｕｔｅｄｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ，ＰＥＴ／ＣＴ）提示胰腺尾部团块病灶，代谢异常增高，考虑肿瘤；肝脏多发低密度结节，代谢增高，考虑肝脏转移㊂患者于２０２０年４月２２日在超声㊃１４３㊃㊀㊀中国临床新医学㊀２０２４年㊀３月㊀第１７卷㊀第３期引导下行肝占位穿刺活检术，病理结果提示：镜下见肝细胞分化尚好，另见较多异型细胞呈腺样㊁实性巢状排列，周围间质细胞见黏液样变性，细胞内外可见嗜酸性小体，考虑为恶性肿瘤㊂肝脏穿刺物免疫组化结果（见图２）：ＣＫ８／１８（＋），ＣＫ１９（－），ＣＫ７（－），ＡＦＰ（－），ＧＳ（＋），Ｇｌｙｐｉｃａｎ⁃３（＋），ＨＳＰ７０（弱＋），ＣＤ１０（＋），Ｋｉ⁃６７（约７％＋），ＣｇＡ（－），Ｓｙｎ（－），ＣＤ５６（膜＋），ＨＣＣ（－），ｐｇｐ９ ５（－），ＣＤ３４（血管＋），Ｖｉｍｅｎｔｉｎ（＋），ＰＲ（弱＋），β⁃ｃａｔｅｎｉｎ（浆㊁核＋），ＮＳＥ（部分弱＋），Ｅ⁃ｃａｄ（－）㊂特殊染色结果：ＰＡＳ（＋），ＰＡＳ＋淀粉酶（＋）㊂５月８日在全麻下行腹腔镜辅助中转开腹的胰体尾切除㊁脾脏切除㊁胆囊切除㊁肝脏多发肿瘤切除术，术后予以对症治疗㊂术后病理结果：（１）结合镜下形态及免疫表型，符合胰腺实性假乳头状瘤（ｓｏｌｉｄｐｓｅｕｄｏｐａｐｉｌｌａｒｙｎｅｏｐｌａｓｍｏｆｔｈｅｐａｎｃｒｅａｓ，ＳＰＮ）伴出血，肿瘤大小约６ ５ｃｍˑ６ ０ｃｍˑ５ ０ｃｍ㊂免疫组化结果（见图３）为ＣＤ１０（＋），ＣＤ５６（＋），ＣｇＡ（－），ＣｙｃｌｉｎＤ１（＋），Ｇａｌｅｃｔｉｎ⁃３（散在＋），ＮＳＥ（部分＋），Ｖｉｍｅｎ⁃ｔｉｎ（＋），ＰＲ（部分＋），Ｋｉ⁃６７（约５％＋），Ｓｙｎ（散在＋），β⁃ｃａｔｅ⁃ｎｉｎ（＋），ＰＣＫ（ＡＥ１／ＡＥ３，散在＋）㊂（２）送检（肝转移瘤）镜下可见实性假乳头状瘤图像，染色结果：ＰＡＳ（＋），ＰＡＳ＋淀粉酶（＋）㊂（３）慢性胆囊炎伴胆石症㊂术后病理结果结合手术标本免疫组化结果，诊断为ＳＰＮ伴肝转移㊂患者出院后２次来院行介入栓塞治疗㊂患者于当地医院定期复查，电话随访３年，未见复发及转移㊂本研究获宜昌市中心人民医院医学伦理委员会批准㊂ⓐ肝脏多发低密度影；ⓑ胰腺尾部可见团块状低密度影图１㊀胰腺影像学检查所见㊀ⓐＨＥ染色（ˑ１００）；ⓑＣＤ１０染色（ˑ４０）；ⓒＶｉｍｅｎｔｉｎ染色（ˑ４０）；ⓓβ⁃ｃａｔｅｎｉｎ染色（ˑ１００）图２㊀肝脏穿刺物病理检查所见㊀ⓐＨＥ染色（ˑ１００）；ⓑＣＤ１０染色（ˑ４０）；ⓒＶｉｍｅｎｔｉｎ染色（ˑ４０）；ⓓβ⁃ｃａｔｅｎｉｎ染色（ˑ１００）图３㊀术后胰腺肿物病理检查所见２㊀讨论２ １㊀ＳＰＮ是罕见的胰腺低度恶性肿瘤㊂该肿瘤一般为较大且边界清楚的混合性实体瘤或囊性肿瘤，占外分泌型胰腺肿瘤的１％ ２％，占胰腺囊性肿瘤的５％［１］㊂ＳＰＮ可发生在胰腺任何部位，以体尾部较常见㊂有研究表明，性激素可能参与ＳＰＮ的发病机制，孕酮可能是其致癌因子，因此ＳＰＮ常见于年轻女性，男性和老年人的发病率较低［２⁃３］㊂转移性ＳＰＮ少见，占ＳＰＮ的５％ １５％，肝脏转移的报道较常见，可能与胰腺静脉回流有关［４］㊂因胰腺是腹膜间位器官，当肿瘤向周围侵犯时，其邻近器官组织，如肝脏㊁十二指肠㊁腹膜及邻近血管等容易受累［５］㊂本例报道为４４岁女性患者，其肿瘤发生在胰腺体尾部并肝脏多发转移㊂２ ２㊀大多数ＳＰＮ患者有上腹不适等非特异性症状，或有肿瘤逐渐增大产生的压迫症状，部分患者完全没有症状，仅通过影像学检查偶然发现肿瘤，几乎没有实验室特异性指标［６］㊂ＳＰＮ在ＣＴ上通常表现为边界清楚的圆形或卵圆形低密度影，出血和囊变则表现为更低密度区，难以与其他胰腺肿瘤相鉴别，例如胰腺癌㊁胰腺浆液或黏液性囊腺瘤㊁囊腺癌㊁胰腺囊肿等［７］㊂本例患者急行腹部ＣＴ时发现大小约６ ３ｃｍˑ５ ８ｃｍ的胰腺尾部占位性病变，脾脏血管受侵，考虑为胰腺癌，并且肝内占位图像与胰腺占位有相似表现，ＰＥＴ／ＣＴ提示胰腺尾部团块病灶及肝脏多发低密度结节代谢异常增高，初步诊断为胰腺癌伴肝脏转移，但仍需进一步病理检查明确诊断㊂２ ３㊀ＳＰＮ可采用超声内镜进行占位组织穿刺活检［８］㊂本例患者有肝脏转移灶，先进行肝脏占位组织活检，检查结果考虑为恶性肿瘤，遂行腹腔镜下胰腺体尾切除㊁脾脏切除㊁胆囊切除㊁肝脏多发肿瘤切除术㊂ＳＰＮ通常为边界清楚的圆形或类圆形肿物，一般较㊃２４３㊃ＣｈｉｎｅｓｅＪｏｕｒｎａｌｏｆＮｅｗＣｌｉｎｉｃａｌＭｅｄｉｃｉｎｅ，Ｍａｒｃｈ２０２４，Ｖｏｌｕｍｅ１７，Ｎｕｍｂｅｒ３㊀㊀大，有实性㊁囊性㊁出血和坏死等多样表现，以实性为主的ＳＰＮ较少见［９］㊂本例患者胰腺肿物与周围组织分界较清，切面灰白，呈实性，部分区域出血㊁坏死；肝脏转移瘤直径为０ ９ ２ ７ｃｍ，包膜完整，与周围组织分界较清，切面灰白，呈实性㊂ＳＰＮ在镜下呈一种带有血管柄的假乳头和有出血的囊性成分的特征性结构，间质伴透明变㊁黏液变，其间有丰富的毛细血管，肿瘤细胞的细胞质嗜酸性，核圆而小，染色质细腻，常有核沟或凹陷，通常呈凹槽状［１０］㊂本例患者送检标本镜下可见多异型细胞，周围间质细胞黏液样变性，细胞内外可见嗜酸性小体㊂除了镜下形态，还需要通过免疫组化来进一步明确诊断㊂不同肿瘤细胞表现出不同程度的异质性，在ＳＰＮ中，β⁃ｃａｔｅｎｉｎ㊁Ｖｉｍｅｎｔｉｎ㊁α１⁃抗胰蛋白酶㊁神经元特异性烯醇化酶等通常呈强阳性染色，ＣＤ１０以及孕激素受体大多呈阳性，角蛋白在大部分病例中有表达［１１⁃１２］㊂本例患者胰腺肿物及肝脏穿刺物免疫组化结果显示β⁃ｃａｔｅｎｉｎ㊁Ｖｉｍｅｎｔｉｎ㊁ＣＤ１０等染色阳性，明确诊断为ＳＰＮ伴肝脏转移㊂２ ４㊀手术是ＳＰＮ患者的首选治疗方案，具体手术方式取决于肿瘤的位置㊁大小以及其对周围组织侵犯㊁转移等情况㊂肿瘤若发生在胰头，一般行根治性胰十二指肠切除术；若发生在胰腺体尾部，一般行远端胰腺切除术㊂有研究提出ＳＰＮ摘除术不仅能取得相似的手术效果，也不会增加复发风险，而且与传统术式相比，还有恢复更快㊁减少腺体分泌功能影响的优点［１３⁃１４］㊂由于ＳＰＮ的罕见性和惰性，其肝转移的最佳治疗方案尚不明确㊂本例患者肿瘤发生在胰腺尾部及肝脏，首选行腹腔镜下胰体尾㊁肝脏多发转移瘤㊁脾切除术，由于患者脾脏动脉和静脉受侵犯，分离困难，最终行中转开腹术㊂与胰腺癌不同，大多数ＳＰＮ伴肝脏转移的患者进行转移病灶手术切除后存活时间延长，预后良好［１３，１５］㊂对于不能切除或不能完全切除肝脏转移灶的患者，采用射频消融术㊁介入栓塞术㊁放疗或化疗等措施也能取得良好效果［６］㊂本例患者肝脏转移灶＞５个，不适宜行肝脏转移瘤射频消融术，出院后患者２次来院行介入栓塞术治疗㊂在３年随访中，患者未见复发及转移㊂综上所述，ＳＰＮ是一种罕见的低度恶性肿瘤，常见于年轻女性，罕见转移㊂实验室检查以及影像学检查往往难以确诊，ＳＰＮ诊断标准主要依靠病理检查㊂ＳＰＮ伴肝转移通常首选的治疗方式为手术切除原发肿瘤以及转移灶，针对不能手术切除的肝转移灶也可行射频消融术㊁介入栓塞术等综合治疗，一般预后良好㊂参考文献［１］ＣｈｅｎＪ，ＺｏｎｇＬ，ＷａｎｇＰ，ｅｔａｌ．Ｓｏｌｉｄｐｓｅｕｄｏｐａｐｉｌｌａｒｙｎｅｏｐｌａｓｍｓｏｆｔｈｅｐａｎｃｒｅａｓ：ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｎａｌｙｓｉｓａｎｄａｐｒｅｄｉｃｔｉｖｅｍｏｄｅｌ［Ｊ］．ＭｏｄＰａｔｈｏｌ，２０２３，３６（６）：１００１４１．［２］ＷｕＪ，ＭａｏＹ，ＪｉａｎｇＹ，ｅｔａｌ．Ｓｅｘｄｉｆｆｅｒｅｎｃｅｓｉｎｓｏｌｉｄｐｓｅｕｄｏｐａｐｉｌ⁃ｌａｒｙｎｅｏｐｌａｓｍｏｆｔｈｅｐａｎｃｒｅａｓ：ａｐｏｐｕｌａｔｉｏｎ⁃ｂａｓｅｄｓｔｕｄｙ［Ｊ］．ＣａｎｃｅｒＭｅｄ，２０２０，９（１６）：６０３０－６０４１．［３］ＷｅｉＧ，ＬｕｏＱ，ＦａｎｇＪ，ｅｔａｌ．Ｔｈｅｓｅｘｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｓｏｌｉｄｐｓｅｕｄｏｐａｐｉｌｌａｒｙｎｅｏｐｌａｓｍｓｏｆｔｈｅｐａｎｃｒｅａｓ：ａｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｓｔｕｄｙ［Ｊ］．ＦｒｏｎｔＯｎｃｏｌ，２０２２，１２：８４４１８２．［４］ＤｈａｌｉＡ，ＲａｙＳ，ＤａｓＳ，ｅｔａｌ．Ｃｌｉｎｉｃａｌｐｒｏｆｉｌｅａｎｄｏｕｔｃｏｍｅｏｆｓｏｌｉｄｐｓｅｕｄｏｐａｐｉｌｌａｒｙｎｅｏｐｌａｓｍｏｆｔｈｅｐａｎｃｒｅａｓ：ａｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｓｔｕｄｙｏｎ２８ｐａｔｉｅｎｔｓ［Ｊ］．ＩｎｔＪＳｕｒｇ，２０２２，１０４：１０６７０８．［５］ＳａｎｔｏｓＤ，ＣａｌｈａｕＡ，ＢａｃｅｌａｒＦ，ｅｔａｌ．Ｓｏｌｉｄｐｓｅｕｄｏｐａｐｉｌｌａｒｙｎｅｏｐｌａｓｍｏｆｐａｎｃｒｅａｓｗｉｔｈｄｉｓｔａｎｔｍｅｔａｓｔａｓｉｓｄｕｒｉｎｇｐｒｅｇｎａｎｃｙ：ａｄｉａｇｎｏｓｔｉｃａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｃｈａｌｌｅｎｇｅ［Ｊ］．ＢＭＪＣａｓｅＲｅｐ，２０２０，１３（１２）：ｅ２３７３０９．［６］ＹａｏＪ，ＳｏｎｇＨ．Ａｒｅｖｉｅｗｏｆｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓａｎｄｔｒｅａｔ⁃ｍｅｎｔｏｆｓｏｌｉｄｐｓｅｕｄｏｐａｐｉｌｌａｒｙｔｕｍｏｒｏｆｔｈｅｐａｎｃｒｅａｓｗｉｔｈ２４５０ｃａｓｅｓｉｎＣｈｉｎｅｓｅｐｏｐｕｌａｔｉｏｎ［Ｊ］．ＢｉｏｍｅｄＲｅｓＩｎｔ，２０２０，２０２０：２８２９６４７．［７］ＫｉｍＪＳ，ＨａｏＥＩ，ＲｈｏＳＹ，ｅｔａｌ．Ｃｌｉｎｉｃａｌｐａｔｔｅｒｎｏｆｐｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅｐｏｓｉ⁃ｔｒｏｎｅｍｉｓｓｉｏｎｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ／ｃｏｍｐｕｔｅｄｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ（ＰＥＴ／ＣＴ）ｃａｎｐｒｅ⁃ｄｉｃｔｔｈｅａｇｇｒｅｓｓｉｖｅｂｅｈａｖｉｏｒｏｆｒｅｓｅｃｔｅｄｓｏｌｉｄｐｓｅｕｄｏｐａｐｉｌｌａｒｙｎｅｏｐｌａｓｍｏｆｔｈｅｐａｎｃｒｅａｓ［Ｊ］．Ｃａｎｃｅｒｓ（Ｂａｓｅｌ），２０２１，１３（９）：２１１９．［８］ＷａｎｇＸ，ＺｈｕＤ，ＢａｏＷ，ｅｔａｌ．Ｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃｅｎｉｇｍａｏｆｐａｎｃｒｅａｔｉｃｓｏｌｉｄｐｓｅｕｄｏｐａｐｉｌｌａｒｙｎｅｏｐｌａｓｍ：ａｓｉｎｇｌｅ⁃ｃｅｎｔｅｒｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅｏｆ６３ｐａｔｉｅｎｔｓ［Ｊ］．ＦｒｏｎｔＳｕｒｇ，２０２１，８：７７１５８７．［９］ＤｅＲｏｂｅｒｔｉｓＲ，ＭａｒｃｈｅｇｉａｎｉＧ，ＣａｔａｎｉａＭ，ｅｔａｌ．Ｓｏｌｉｄｐｓｅｕｄｏｐａｐｉｌ⁃ｌａｒｙｎｅｏｐｌａｓｍｓｏｆｔｈｅｐａｎｃｒｅａｓ：ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｎｄｒａｄｉｏｌｏｇｉｃｆｅａ⁃ｔｕｒｅｓａｃｃｏｒｄｉｎｇｔｏｓｉｚｅ［Ｊ］．ＡＪＲＡｍＪＲｏｅｎｔｇｅｎｏｌ，２０１９，２１３（５）：１０７３－１０８０．［１０］ＬａＲｏｓａＳ，ＢｏｎｇｉｏｖａｎｎｉＭ．Ｐａｎｃｒｅａｔｉｃｓｏｌｉｄｐｓｅｕｄｏｐａｐｉｌｌａｒｙｎｅｏｐｌａｓｍ：ｋｅｙｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｎｄｇｅｎｅｔｉｃｆｅａｔｕｒｅｓ［Ｊ］．ＡｒｃｈＰａｔｈｏｌＬａｂＭｅｄ，２０２０，１４４（７）：８２９－８３７．［１１］ＣｈｅｎＪ，ＺｏｎｇＬ，ＷａｎｇＰ，ｅｔａｌ．Ｓｏｌｉｄｐｓｅｕｄｏｐａｐｉｌｌａｒｙｎｅｏｐｌａｓｍｓｏｆｔｈｅｐａｎｃｒｅａｓ：ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｎａｌｙｓｉｓａｎｄａｐｒｅｄｉｃｔｉｖｅｍｏｄｅｌ［Ｊ］．ＭｏｄＰａｔｈｏｌ，２０２３，３６（６）：１００１４１．［１２］ＣｈｅｎＨ，ＨｕａｎｇＹ，ＹａｎｇＮ，ｅｔａｌ．Ｓｏｌｉｄ⁃ｐｓｅｕｄｏｐａｐｉｌｌａｒｙｎｅｏｐｌａｓｍｏｆｔｈｅｐａｎｃｒｅａｓ：ａ６３⁃ｃａｓｅａｎａｌｙｓｉｓｏｆｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｎｄｉｍｍｕ⁃ｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓａｎｄｒｉｓｋｆａｃｔｏｒｓｏｆｍａｌｉｇｎａｎｃｙ［Ｊ］．ＣａｎｃｅｒＭａｎａｇＲｅｓ，２０２１，１３：３３３５－３３４３．［１３］ＬｉｕＱ，ＤａｉＭ，ＧｕｏＪ，ｅｔａｌ．Ｌｏｎｇ⁃ｔｅｒｍｓｕｒｖｉｖａｌ，ｑｕａｌｉｔｙｏｆｌｉｆｅ，ａｎｄｍｏｌｅｃｕｌａｒｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｔｈｅｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｓｏｌｉｄｐｓｅｕｄｏｐａｐｉｌｌａｒｙｎｅｏｐｌａｓｍｏｆｔｈｅｐａｎｃｒｅａｓ：ａｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｓｔｕｄｙｏｆ４５４ｃａｓｅｓ［Ｊ］．ＡｎｎＳｕｒｇ，２０２３，２７８（６）：１００９－１０１７．［１４］林贤超，林荣贵，陆逢春，等．微创手术治疗胰腺实性假乳头状瘤临床疗效分析（附单中心８９例报告）［Ｊ］．中国实用外科杂志，２０２３，４３（７）：７７７－７８１．［１５］马㊀驰，谭㊀广．胰腺实性假乳头状瘤的外科诊治进展［Ｊ］．肝胆外科杂志，２０２２，３０（１）：９－１２．［收稿日期㊀２０２３－０９－２５］［本文编辑㊀韦㊀颖］本文引用格式江敏芝，江书典，胡明政．胰腺实性假乳头状瘤伴肝转移一例［Ｊ］．中国临床新医学，２０２４，１７（３）：３４０－３４２．㊃３４３㊃㊀㊀中国临床新医学㊀２０２４年㊀３月㊀第１７卷㊀第３期。
结节性硬化病尸检一例报告
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结节性硬化病尸检一例报告官 鹏 汪秉康 易旭夫 患者女,26岁,农民。
1996年某日与人发生纠纷过程中缓慢倒地而死。
因死因不明进行法医尸检鉴定。
据了解既往有抽搐、反应迟钝等表现。
结节性硬化伴室管膜下巨细胞型星形细胞瘤一例
图4螺丝固位即刻树脂固定
图5螺丝固位即刻树脂固定桥
图6即刻修复体就位后全口外观口内观景片
结节性硬化伴室管膜下巨细胞型星形细胞瘤一例
(正文见1974页）
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图1 la:左额暗红色包块lb:手指甲床下纤维瘤lc:右F肢外侧多发皮脂腺瘤
图2 2a:术前T1W1呈等信号，侧脑室壁欠光滑2b:术前T2W1呈等信号，混杂点状高信号2c:术前T1W1增强扫描示病灶明显 强化2d:术后T1W1增强扫描示肿瘤切除完全，侧脑室壁增强后可见多发大小不等结节灶
讨论 结节性 硬 化 （ＴＳＣ）基 因 定 位 于 ９ｑ３４ 或 １６Ｐ１３，分 别 命 名 为 ＴＳＣ１ 和 ＴＳＣ２，基 因 产 物 分 别 为 Ｈａｍａｒｔｉｎ 和 Ｔｕｂｅｒｉｎ，起 到 调 节 细 胞 生 长 的 作 用［１］。Ｖｏｇｔ于１９０８ 年 首 次 描 述 了 ＴＳＣ 的 典 型 三 联征：皮肤 改 变、智 力 障 碍 和 癫 痫 发 作［２］。ＴＳＣ 归 类于神经皮肤综合 征，源 于 外 胚 层 的 器 官 发 育 异 常 所致，病变主要累 及 神 经 系 统、皮 肤 和 眼，也 可 累 及 中胚 层 和 内 胚 层 器 官 如 心、肺、骨、肾 和 胃 肠 等。 本 例 患 者 同 时 伴 有 智 力 障 碍 ，双 肾 错 构 瘤 ，双 眼 视 力 下 降，癫痫发作，甲床 下 纤 维 瘤 及 全 身 多 处 皮 脂 腺 瘤，
近年 来 的 研 究 表 明，ＴＳＣ 的 发 生 与 ＴＳＣ 基 因 突 变 引 起 的 哺 乳 动 物 雷 帕 霉 素 靶 蛋 白 （ｍＴＯＲ）通 路 异常活 化 有 关 。 ［６］ ｍＴＯＲ 抑 制 剂 依 维 莫 司 明 确 推 荐用于 ＳＥＧＡ、血管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 和 淋 巴 管 肌 瘤 病 等多个 ＴＳＣ 病变的治疗，且对 ＴＳＣ 相 关 ＳＥＧＡ、血 管平滑肌脂肪瘤和癫痫均有确切疗效和良好的安全 性，其已开始在全世界范围内用于 ＴＳＣ 患者的临 床 药物治疗。
LPL基因变异导致的婴儿家族性高乳糜微粒血症合并肾脏错构瘤1例报告
!-?@A!ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２３．０４．０２２ＬＰＬ基因变异导致的婴儿家族性高乳糜微粒血症合并肾脏错构瘤１例报告陈欣涛１ａ，２，方微园１ａ，龚晓妍１ｂ，林 琼２，陆 怡１ａ１复旦大学附属儿科医院ａ．儿童肝病中心，ｂ．临床营养科，上海２０１１０２；２无锡市儿童医院消化科，江苏无锡２１４０２３通信作者：陆怡，ｌｕｙｉ＠ｆｕｄａｎ．ｅｄｕ．ｃｎ（ＯＲＣＩＤ：００００－０００２－３３１１－４５０１）关键词：脂蛋白脂酶缺乏症Ⅰ型；高甘油三酯血症；肾脏错构瘤基金项目：国家重点研发计划（２０２１ＹＦＣ２７００８００）ＩｎｆａｎｔｉｌｅｆａｍｉｌｉａｌｃｈｙｌｏｍｉｃｒｏｎｅｍｉａｓｙｎｄｒｏｍｅｃａｕｓｅｄｂｙＬＰＬｇｅｎｅｖａｒｉａｎｔｓｃｏｅｘｉｓｔｉｎｇｗｉｔｈｒｅｎａｌｈａｍａｒｔｏｍａ：ＡｃａｓｅｒｅｐｏｒｔＣＨＥＮＸｉｎｔａｏ１ａ，２，ＦＡＮＧＷｅｉｙｕａｎ１ａ，ＧＯＮＧＸｉａｏｙａｎ１ｂ，ＬＩＮＱｉｏｎｇ２，ＬＵＹｉ１ａ．（１．ａ．ＴｈｅＣｅｎｔｅｒｆｏｒＰｅｄｉａｔｒｉｃＬｉｖｅｒＤｉｓｅａｓｅｓ，ｂ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＣｌｉｎｉｃａｌＮｕｔｒｉｔｉｏｎ，Ｃｈｉｌｄｒｅｎ’ｓＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＦｕｄａｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｓｈａｎｇｈａｉ２０１１０２，Ｃｈｉｎａ；２．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙ，ＷｕｘｉＣｈｉｌｄｒｅｎ’ｓＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｗｕｘｉ，Ｊｉａｎｇｓｕ２１４０２３，Ｃｈｉｎａ）Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＬＵＹｉ，ｌｕｙｉ＠ｆｕｄａｎ．ｅｄｕ．ｃｎ（ＯＲＣＩＤ：００００－０００２－３３１１－４５０１）Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ＨｙｐｅｒｌｉｐｏｐｒｏｔｅｉｎｅｍｉａＴｙｐｅＩ；Ｈｙｐｅｒｔｒｉｇｌｙｃｅｒｉｄｅｍｉａ；ＲｅｎａｌＨａｍａｒｔｏｍａＲｅｓｅａｒｃｈｆｕｎｄｉｎｇ：ＮａｔｉｏｎａｌＫｅｙＲｅｓｅａｒｃｈａｎｄＤｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔＰｒｏｇｒａｍｏｆＣｈｉｎａ（２０２１ＹＦＣ２７００８００）１ 病例资料患儿男性，４月龄＋２０天，因“发现血脂异常８天”于２０２１年３月收治复旦大学附属儿科医院肝病科。
矿产
矿产资源开发利用方案编写内容要求及审查大纲
矿产资源开发利用方案编写内容要求及《矿产资源开发利用方案》审查大纲一、概述
㈠矿区位置、隶属关系和企业性质。
如为改扩建矿山, 应说明矿山现状、
特点及存在的主要问题。
㈡编制依据
(1简述项目前期工作进展情况及与有关方面对项目的意向性协议情况。
(2 列出开发利用方案编制所依据的主要基础性资料的名称。
如经储量管理部门认定的矿区地质勘探报告、选矿试验报告、加工利用试验报告、工程地质初评资料、矿区水文资料和供水资料等。
对改、扩建矿山应有生产实际资料, 如矿山总平面现状图、矿床开拓系统图、采场现状图和主要采选设备清单等。
二、矿产品需求现状和预测
㈠该矿产在国内需求情况和市场供应情况
1、矿产品现状及加工利用趋向。
2、国内近、远期的需求量及主要销向预测。
㈡产品价格分析
1、国内矿产品价格现状。
2、矿产品价格稳定性及变化趋势。
三、矿产资源概况
㈠矿区总体概况
1、矿区总体规划情况。
2、矿区矿产资源概况。
3、该设计与矿区总体开发的关系。
㈡该设计项目的资源概况
1、矿床地质及构造特征。
2、矿床开采技术条件及水文地质条件。
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用［］ 临床放射学杂志 ， Ｏ ． ： ０ Ｊ． ２ ０ １ ２ 一． ０ ９ ５ ［ ］ 陈晓武 ， ２ 许盂君 ， 华利洪 ， ． 等 反角度 Ｃ 扫描技 术在骶骨 、 ｒ 骶髂 关节检查中的应用价值［］ 骨与关节损伤杂志 ， Ｏ ，９６ ３ Ｊ． ２ ４１： — ０ ４
疹， 不红 ， 无痛及瘙 痒 ， 各浅表 淋巴结未触及 ， 肠鸣音正常 ， 病 理反射未引出。辅助检查 ： 常规 ＷＢ １ ０几 ， 血 Ｃ ７×１９ 中性粒 细
下移 ， 肾窦受压 变形 。双肺 内见散 在多个 结节 影。Ｃ 右 Ｔ诊 断 为结节性硬化 症合并 肝、 双肾 、 胰腺错 构瘤 。肾脏 穿刺 活
４Ｈ ， ４ Ｕ 腹膜后未见增 大淋 巴结 ， 入对 比剂后皮 质期 双肾 注
男性 ，５岁。既往体 健 ， ２ 否认家族遗 传病史 。无
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Байду номын сангаас
明显 诱 因 发 热 ， 压 １５７ ｍ Ｈ ， 部 见 高 出 皮 面 两 处 皮 血 ４ ／８ ｍ ｇ 额
多 发 大 小 不 等不 均匀 强 化 ， Ｔ缸 ４ Ｃ ９—１１ Ｕ， 肾 动 脉 受 压 ２Ｈ 右
Ａｓｏ ｄ ｉｌ ｓ ｃ Ｒｅ ｏ Ｊ。１ ９ ，４ ９ ３ ４：２ ７—０ ０． ６ ０
易行 ， 作者 体会其 方法 要点 为 ： 一是 摆正体 位 以利两
侧关节 结构 同层 显 示 和对 比 ； 是扫 描 平 面尽 量 与 二
ｆ ］ 黄淑琴 ， ５ 丁国成 ， 波 ， ．Ｈ Ｃ 孟 等 Ｒ Ｔ显示骶髂 关节真空征 的临床 意 义［］内蒙古 医学杂志 ，０ ７３ ：３ ０ ． Ｊ． ２Ｏ 。９ ４７—００
矫淑 娟 ， 王德广
（ 解放军第 ４４ ０ 医院 ｃ 室 ｒ 山东 威海 ２４０ ） ６２０
【 关键词】 结节性硬化症； 影像学诊断
中图分类号 ：４５ １Ｒ ９ ． Ｒ ４ ．； ５３２
患者
文献标识码 ： Ｂ
文章编号 ：０６ ０ １２１ ）７—１６ ０ １０ —９ １（０００ ０２— １
骶骨 纵轴平行 ， 于 以较少 的扫 描层 面 显示 关 节 全 便
［ ］ 朱应礼 。 明， ６ 徐益 崔秋 ． 螺旋 在 直性脊 柱炎骶髂关节 多层 病变中的应用价值［］ 医学影像学杂志 ， Ｏ ，８ １ ２ ０ ０ ． Ｊ． ２ ８ １：３ — ００ ０ ０ ［ ］ 杨中杰 ． ７ 低剂量螺旋 ｃ 诊断强直性 脊柱 炎骶髂关节病 变［］ ｒ Ｊ．
医学影像学杂志 ２ １ ００年第 ２ ｏ卷第 ７期 ＪＭ ｄＩａｉ ｏ． Ｎ ． １ ｅ ｇｎ Ｖ １ ｍ ｇ ０ ２ ｏ７２ ０ ０
度扫 描等 ， 优 势 已获 临床 应 用 者认 同［ ３。从骶 其 ｌ 骨或骶髂 关节 解剖 方位 、 查 时 扫描 平 面 与被 检者 检 解剖位关 系来 看 ， 类 扫描 图 像并 非 标 准冠 状 位 图 此
胞 ８ ．％； １４ 尿常规（ ＋＋）红细胞（ ， ＋＋＋＋）血生化正常 。 ； Ｃ Ｔ表现 ： Ｃ 脑 Ｔ示脑 皮质 下见 散在钙 化灶 ， 脑室 内多数 蜡样 钙化 ： 内多 个大 小不 等异 常 密度 影 ， Ｉ 一４ 肝 Ｃ＇ 值 ９一一
像 ， 以本 文称 之为 角度扫描 。 所
面、 较低 的辐 射剂 量 和较 小 的 机器 损 耗 换 取更 佳 的 显示效果 ， 以成 为骶 髂关 节 Ｃ 可 Ｔ检查 的首 选方 法 。
参 考文 献 ：
［ ］ 丁汇清 ． １ 张群 ， 姜冬新 ． 骶骨碰状位 ａ’ 描方法及 临床初 步应
０ ０． ０
［ ］ 麦远锋 ． ３ 孙海兴 ， 坚 ， ． ｒ 良检 查方法 对强直性 脊柱炎 凌 等 Ｃ 改
骶髂关节病变 的诊断价值 探讨 ［］影像 诊断 与介入 放射 学， Ｊ．
２０ １ ２ ０ ６． ５： ９一ｏ ０．
［ Ｊ Ｆ ｅｍ ｎＬ Ｓｌ ｒｅ Ｊ ａｎｏ ４ ｒｄ ａ ， ｉｅｂｒ Ｐ ，ＲｉｂｗＡ，ｅ ａ．Ａ ｌ ｉｄ ｏ ｄｓ ｉ ｂ ｇ ｔ１ ｉ ｔ ，ｌ ｍｅ ｗ ｏｅ ｃｎａｔ ｔ ｏｒ ｈ ｐｏｏｏ ｔｅａ ｎ ｈ ｃｏｉ ｊｉｓ【］ Ｃ ｎ ａｇｕ ｏ ｇａ ｙ ｒｔ ｌｏ ｘｍｉ ｅｓ ｒｉａ ｏ ｔ Ｊ ． ａ ｄ ｅ ｍ ｐ ｃ ｅｔ ａ ｌｃ ｎ
医 药论 坛 杂 志 ．Ｏ ８２ ： 一（ ２０ ，９ ６ ３ ４ ０．
貌； 三是 ， 由于此关节解剖结构特点和常见疾病诊断
需要 ， 扫描 区域 主要 覆 盖第 一 骶 椎 中下 部 到第 四骶 椎上部 前 ２３即可 。 ／ 总之 ， 骶髂 关 节 角 度 Ｃ Ｔ扫 描 以较 少 的 扫 描层
（ 收稿 日期 ：００ ４ １ 修回 日期 ：０ ０ ５— ０ ２ １ —０ —０ ２ １ —０ ３ ） （ 本文编辑 ： 时季成）
结 节性 硬化 症 伴肝 脏 、 肾、 双 胰腺 错 构瘤 １ 例
Ｔｕ ｅｏ ｓ ｓ ｌｒｓｓ ａ ｃ ｍｐ ｎｅ ｙｍｕｔ ｏ ａ ｅ ａ ｎ ｉｅ ｄ ｐ ｎ ｒａ ａ ｒｏ ｂ ｒ ｕ ｃ ｅｏ ｉ ｃ ｏ ａ ｉｄ ｂ ｌｉ ｃ ｌｒｎ ｌａ ｄ ｌｖ ｒａ ａ ｃ ｅ ｓ ｈ ｍａ ｔｍａ：ｏ ｅ ｃ ｓ ｅ ｏ ｔ ｆ ｎ ｎ ａｅｒｐ ｒ
本组 资 料对 照 结果 显 示 ， 骶髂 关 节角 度 扫描 具 有一 定优 势 ， 主要 表现 在其一 ， 扫描 层数 比轴位检 查 减少大 约一 半 ， 而 导 致患 者 接 受 的辐 射 量 和设 备 从 消耗 度减半 ； 其二 ， 大范 围地 显示骶 骨和骶髂 关节 的 纵断 面 ， 剖结构 及其 相互关 系更 为直观 ， 于 临床 解 便 医生识别 影 像 和穿 刺 等 定 位操 作 ； 三 ， Ｔ图像 与 其 Ｃ ｘ线平 片 图像所 显 示 的骶 髂 关 节 方位 基 本 一 致 ， 便