朗格汉斯组织细胞肉芽肿

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CT表现：单发含液囊肿表现为圆形或椭圆形囊 状影像，边缘光滑清楚。大小一般为3-5cm，较 大囊肿可占据一侧胸腔。少数囊肿因有间隔而成 浅弧状。单发含气或含液气囊肿呈薄壁空腔，边 缘清楚。含气液囊肿可有大小不等量的液平。合 并感染者囊肿外缘模糊，囊壁增厚。多发性支气 管囊肿可发生在一个肺叶、一侧肺或双肺。多数 囊肿为含气或有液平。合并支气管肺发育不全使 病变肺叶或肺体积缩小。反复感染者可使肺叶或 肺段实变，其内有单发或多发的囊腔。
• 肺表面有广泛分布的囊肿，并无胸膜下及肺周边 明显的特点，为扩张的淋巴管在脏层和壁层胸膜 上形成类似肺大泡的病变。 • 胸导管可增厚扩张，阻塞后出现乳糜胸。 • 初发症状为进行性加重的呼吸困难。咳嗽较轻， 干咳或者有少量白色泡沫痰，咯血常见，多为小 量至中量。自发性气胸可为首发症状。 • X片：早期可无阴影，后逐渐出现弥漫性小结节， 同时有不规则的网状和线条状阴影。
• 胸部HRCT 胸部HRCT具有特征性表现和分布特点，是PLCH临床诊 断的重要依据。早期病变以小叶中心性结节为主，伴少量囊腔改变。 随着疾病进展，出现囊腔、纤维化和蜂窝肺。囊腔改变是相对较晚的 病变，囊壁厚薄不规则、直径大小不一，呈弥漫性分布，以中上肺野 为著。晚期可以出现遍布全肺的囊腔影。PLCH患者肺部病变呈现从 结节到囊性结节、厚壁囊腔、再到薄壁囊腔的变化规律。 支气管镜和支气管肺泡灌洗 由于肺脏病变呈灶状分布，经支气管透 壁肺活检（TBLB）诊断率较低（10%～40%），而且PLCH肺脏呈囊 腔病变，增加了并发气胸的风险。支气管肺泡灌洗液（BALF）细胞 分析有助于诊断和鉴别诊断，BALF中CD1a（OKT6）阳性的朗格汉 斯细胞大于5%（正常小于1%），结合胸部影像可以提示PLCH的诊 断，但敏感性较低（25%～50%），因为在很多疾病中，BALF中 CD1a阳性细胞呈不同程度的增高（2%-5%）。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
• 支持点： • 青年起病。胸闷10月。
我院CT示：1.右肺上叶膨胀不全。2.双肺多发肺大泡，右侧 明显，并多发肺大泡感染。
• 肺功能弥散功能下降。 皮疹。 • 不支持点： • 关节痛、无尿崩症，无生长异常。
肺淋巴管平滑肌瘤病
• 淋巴管平滑肌瘤（LAM）是一种病因未明，由于 平滑肌异常增殖导致支气管，淋巴管和小血管阻 塞，呈进行性发展的全身性疾病 。 • 好发于16-68岁女性，尤其是育龄期妇女，发病率 约为百万分之0.029～1。肺部最易受累，常表现 为弥漫性间质性肺疾病，因此常称LAM为淋巴管 平滑肌瘤症。本病主要发生在育龄期妇女，临床 上常有呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸等表现， 典型的胸部影像学可见双肺弥漫分布的薄壁小囊 肿。目前一般认为LAM与雌激素有一定的相关性。
外科肺活检 外科肺活检取得的肺组织确切，是疾病诊断的金标准。
• 肺功能：LCH患者可出现阻塞和限制的混合型肺功能的损 害。 • 纤支镜：支气管肺泡灌洗液 • 运动试验：运动能力降低，运动时低氧血症 • 骨骼：LCH常累及骨骼，关节炎、关节痛。溶骨性骨损害。 X线骨硬化、骨损害。骨扫描（ECT）。 • 皮肤：皮疹多变 • 中枢神经：尿崩症、生长迟缓，营养不良。 • 下丘脑-垂体功能 异常：高泌乳素血症、甲亢、垂体功能 • 头颈部：皮疹、中耳炎、颈淋巴结增大。 • 肝脏：肝功能损害、黄疸。
不支持点：患者年轻，无支气管炎等慢性咳 嗽、咳痰表现。发病时间较长。肺大疱通常
见于慢支炎、肺气肿以及自发性气胸的患者
肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症
• 肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（PLCH）是一类相对罕 见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大 多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细 胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结 节和囊腔。 • PLCH的临床表现存在很大的差异，主要包括干咳和活动 后呼吸困难。全身症状如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲 减退。部分患者以自发性气胸为首要症状。胸痛，疾病累 及肋骨可以出现胸痛。咯血少见。 • 组织细胞增多症X也称为嗜酸性肉芽肿或朗格汉斯组织细 胞肉芽肿。
• 早期肺泡炎X线上不能显示异常；晚期有大小不 等的囊状改变，即蜂窝肺。 • （HRCT）可以进一步提高空间分辨率，对于IPF 的诊断，特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别以及蜂 窝肺的发现极有帮助。 • IPF的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容 量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出 现PaO2下降和PA-aO2增宽 • 肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影，但囊状影 呈厚壁，形状不规则，囊状影间纤维化明显
肺大疱
• 支持点：胸痛10月，胸闷10天入院。
• 血气分析示：PH 7.394 Pco2 35.6mmHg，PO2 71.9mmHg BE 2.9mmol/L。 缺氧 影像学：2013.10.14我院CT示：1.右肺上叶膨胀不全。2.双肺多发肺大泡， 右侧明显，并多发肺大泡感染。
肺功能结果：弥散功能中度下降。支气管扩张试验结果：1、 轻度限制性通气功能障碍 2、支气管扩张试验阴性。
• 小的支气管囊肿在临床上不呈现症状，仅在X线 胸部检查或尸检时才被发现。一旦囊性病变与小 支气管沟通，引起继发感染或产生张力性气囊肿、 液囊肿、液气囊肿或张力性气胸等压迫肺组织、 心脏、纵隔和气管移位时，就可出现症状。 • 单个液、气囊肿 最为常见，囊肿大小不一，可见 圆形薄壁囊肿，内有液面。 • 单个气囊肿 ：气胸的特点是肺萎缩推向肺门，而 气囊肿的空气位于肺内，往往仔细观察在肺尖和 肋隔角处可见到肺组织。
病史简介
• 入院查体：T：36.7℃，P：100次/分，R：20次/分，Bp： 122/78mmHg，神清，咽无充血，颈静脉无怒张，皮肤巩 膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，双肺呼吸音清，未闻及干 湿啰音，心率100次/分，律齐，未闻及病理性杂音，腹软， 无压痛及反跳痛，未及包块，肝脾肋下未及，移动性浊音 阳性，双肾区无叩痛，双下肢无浮肿。
• 2012-12
• 肺功能结果：弥散功能中度下降。支气管扩张试 验结果：1、轻度限制性通气功能障碍 2、支气管 扩张试验阴性。 • 支气管镜：右支气管炎症。
治疗
• 莫西沙星+阿莫西林舒巴坦钠抗感染治疗。 • 21日停阿莫西林舒巴坦钠。加万古霉素。
讨论
• 患者目前诊断可能？ • 患者尚需哪些检查？
• 支持点： • 青年起病。胸闷10月。
我院CT示：1.右肺上叶膨胀不全。2.双肺多发肺大 泡，右侧明显，并多发肺大泡感染。
• 肺功能弥散功能下降。 • 不支持点： • 非育龄女性，无乳糜胸，无阻塞性通气功 能障碍。
特发性肺纤维化
• 特发性肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡 炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征 的疾病。 • 表现：劳力性呼吸困难并进行性加重。早期无咳 嗽，以后可有干咳或少量黏液痰，易有继发感染。 出现黏液脓性痰或脓痰，偶见血痰。可有消瘦、 乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见， 急性型可有发热。
实验室检查
• D-二聚体定量 0.71mg/L。心肌酶三项、肌钙蛋 白正常。血气分析示：PH 7.394 Pco2 35.6mmHg，PO2 71.9mmHg BE -2.9mmol/L。 • 尿常规 比重 1.034 。蛋白质 +• 血常规：嗜酸性粒细胞百分比
13.9%， 中性粒细胞百分比 55.2%，白细胞总 数 10.8 X109/L。血红蛋白 144g/L。 血小板计数 449X109/L，
• 多发性液、气囊肿 胸片上可见多个大小不一的液、 气腔。尤其病变位于左侧者，需与先天性膈疝鉴 别，后者也可呈现为多个液平，必要时口服碘油 或稀钡检查，若在胸腔内见到造影剂进入胃肠道， 则为隔疝。
囊状支气管扩张
• 先天性支气管囊肿又称先天性肺囊肿。先天性支 气管囊肿可发生在纵隔内或肺内。病例上见囊肿 壁较薄，有软骨、平滑肌和粘液腺体等结构。若 囊肿不与支气管相通则囊内充满粘液。囊肿与支 气管相通后形成含气或液气囊肿。支气管囊肿分 为单发及多发囊肿。多发性支气管囊肿可合并支 气管肺发育不良。 • 炎症消散后囊状影可随之消失，并常伴有支气管 柱状扩张
• 多个气囊肿 临床也较多见，胸片上呈现多个大小 不一、边缘不齐的气囊肿，需与多个肺大疱鉴别。 尤其在小儿，肺大疱常伴有肺炎，在X线上以透 亮圆形薄壁大疱及其大小、数目、形态的易变性 为特征。每在短期随访中就见较多变化，有时可 迅速增大，或破裂后形成气胸。肺部炎症一旦消 退，大疱有时可自行缩小或消失。
• 支持点：
• 青年起病。胸闷10月。
我院CT示：1.右肺上叶膨胀不全。2.双肺多发肺大 泡，右侧明显，并多发肺大泡感染。
• 肺功能弥散功能下降。 • 不支持点：无限制型通气损害、肺容量缩小、
肺顺应性降低和弥散量降低；CT无肺基底网状纹 理及少量磨玻璃阴影。
先天性肺囊肿
• 先天性肺囊性病是较少见的先天性肺发育异常。 • 病变可发生在支气管分支的不同部位和显示不同 的发育阶段。囊肿常为多房性，也可为单房性。 囊壁多具有小支气管壁结构，内层有纤毛柱状上 皮，外层可见散在小片软骨，壁内可见到平滑肌 束和纤维组织。囊状病变结构内层可见不同的皮 皮细胞，有柱状、立方形和圆形上皮细胞，这显 示出支气管树分支发育不完全的不同程度。有些 具有分泌粘液的柱状细胞，腔内充满粘液。 CT:边缘光滑，壁薄（1mm），多呈圆形影，周围 肺野清晰
• 血脂：高密度脂蛋白 0.73mmol/L,低密度脂蛋白 3.78mmol/L。 • 血沉 67mmol/L。 CRP 19.26mg/L。 • 电解质：氯离子 109.9mmol/L。肝肾功正常。 • 大便常规正常。 • 肿瘤三项、结核抗体、真菌D未见异常。 • 痰涂片找细菌、真菌、结核杆菌阴性。 • ENA抗体谱+ds-DNA+ANA正常。Байду номын сангаас
• 肺部CT：囊肿为全肺均匀分布的大小不等的薄壁 囊肿，直径在0.5-5cm之间，囊壁的厚度一般＜ 2mm，早期囊肿较小，随病情发展囊肿加大。 • 肺功能：同时具有肺容量增加，阻塞性通气功能 障碍或混合性通气功能障碍的少数疾病。 • 肺的气体交换明显降低，弥散功能DLco显著下降 是其特征性表现。 • 诊断：肺活检，尤其免疫组化染色显示平滑肌束 有特异性
病史简介
• 辅助检查：
2012.12.22 深圳市第二人民医院肺部CT示：双肺间质纤维化并肺大疱， 双肺下叶片絮影，考虑炎症，双腋窝和纵膈多发小淋巴结。 2013.10.09我院胸片示：多考虑右肺感染并包裹性气胸可能，左肺纤维条 索灶。 2013.10.14我院CT示：1.右肺上叶膨胀不全。2.双肺多发肺大泡，右侧明 显，并多发肺大泡感染。（双侧胸廓对称。右肺上叶容积缩小，见团 片状致密影，内见多发囊状含气支气管影。双侧胸膜下见多发大小不 等的类椭圆形无肺纹理透亮区，壁菲薄，右肺部分内可见液平形成。 双肺纹理走形、分布正常，双肺下叶后底段见多发条片状致密影，边 缘清。两肺门结构尚清。纵膈居中。纵膈内及两肺门未见明显肿大淋 巴结影。气管、支气管通畅，未见明显狭窄、阻塞。心影大小、形态 如常，大血管未见明显异常，所见肋骨及胸壁软组织均未见明显异常。 左腋窝见淋巴结影）
病例讨论
北京大学深圳医院
病史简介
• 患者，黄XX，男，41岁， 于2013.10.11入院。 • 主诉：胸痛10月，胸闷10天。
病史简介
• 现病史：患者缘于10月前无明显诱因出现胸痛不适，无明显胸闷、咳 嗽、咳痰，就诊于深圳市第二人民医院，肺部CT示“双肺间质纤维 化并肺大疱，双肺下叶片絮影，考虑炎症”，建议住院治疗，但患者 拒绝住院，予以对症处理（具体不详）后胸痛有所好转。10天前无明 显诱因出现胸闷不适，处空间狭窄处胸闷加重，并伴有刺激性咳嗽， 痰少，为白色粘液痰，偶有胸痛，遂至我院急诊就诊，行胸片示“肺 部感染”，予以“莫西沙星”抗感染后胸闷稍有好转，现为进一步诊 治收入我科。 • 既往史：既往15年前曾拍胸片示肺大疱可能。未予以重视治疗。早产 儿，年轻时体弱消瘦。