紫癜性肾炎ppt课件

过敏性紫癜的发病机制
由免疫复合物介导的系统性小血管炎,毛细 血管脆性及通透性增高,血液外渗,从而引起 皮肤、黏膜、内脏器官等多部位病变 主要为体液免疫异常,但也涉及细胞免疫,同 时有细胞因子与炎性介质的参与,遗传免疫 因素的作用也同时存在
过敏性紫癜的病理
主要病理为小血管壁纤维素样坏死,炎细胞
浸润等,血管壁有IgA沉积 右下图示急性坏死性小动脉炎(HE 染 色,×300)
全世界分布,但非洲少
紫癜性肾炎居儿童继发性肾脏病首位，占成 人继发性肾脏病的第二位 儿童紫癜性肾炎仅次于急性肾炎和原发性肾 病综合征
– 占儿童肾病的9.6% ～19.3% – 在儿童继发性肾病中占40%～70%
紫癜性肾炎概述
肾炎发生的时间较早
– 4周内:85%
– 6周内: 91%
– 6个月内:97%
此ppt下载后可自行编辑
紫癜性肾炎
过敏性紫癜概述
以系统性小血管炎为主要病理改变的全身性疾 病 经典四联症:皮肤、胃肠道、关节和肾脏受累
发病率
– 国外:20.4 /10万
– 台湾:12.9/10万
– 4～6岁约为: 70.3 /10万
过敏性紫癜概述
多见于3～10 岁儿童,发病高峰5～6岁
男多于女,男:女约为2:1
紫癜性肾炎的肾外表现
IgA在系膜区和毛细血管襻沉积,可伴有IgG 、 IgM 和C3，一般无C1q和C4 增生损害明显者:毛细血管壁常有节段性IgA 下图:系膜区颗粒状及毛细血管壁节段性IgA 沉积
紫癜性肾炎的病理
--电镜
系膜区电子致密物沉积,常小而分散 活动明显者,系膜区可有大而多的沉积,伴毛细血管 壁受累(包括小的内皮下和散在的小到大的驼峰样上 皮下沉积)
冬春季发病居多
过敏性紫癜的病因
病因甚多,主要与遗传、感染、食物及药物等因素有 关 – 感染:细菌(结核菌,ß-溶血性链球菌)、病毒(腺病毒,
麻疹、风疹)、寄生虫感染
– 食物:鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶
– 药物:青霉素、头孢菌素、解热镇痛药、磺胺类、
噻嗪类利尿剂等
– 其它:花粉、尘埃、疫苗接种、虫咬及寒冷刺激等
紫癜性肾炎的肾外表现
--皮疹
多以典型皮肤紫癜为首发
以四肢伸侧及臂部多见，躯干极少累及
大小不等，对称分布，分批出现，可伴源自文库肤水 肿、荨麻疹，单独或互相融合，颜色深浅不一， 高出皮面，按之不褪色，7~14日逐渐消退
紫癜性肾炎的肾外表现
--皮疹 重者:紫癜可融合成大血疱,中心坏死 病理:白细胞破碎性血管炎表现
紫癜性肾炎的肾外表现
--腹部表现
腹部症状有恶心、呕吐、呕血、腹泻及黏液便、血便
其中腹痛最为常见，常为腹部阵发性绞痛或持续性钝痛,多位
于脐周和下腹部，部分有易与阑尾炎相混淆的右下腹痛 发作时可因腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进而误诊为急腹症 52%有不同程度胃肠道出血,多为自限性, 严重肠道出血发生率 为0-8.2%
同程度肾损害
肾脏受累的程度与皮肤、胃肠道和关节受累的严重
程度无关
大多数患者（72%）能迅速完全缓解
2-5%可进展到ESRD，如伴大量蛋白尿，50%患者进
展到ESRD
紫癜性肾炎的临床表现
2008 年中华儿科学分会临床分6型
– 孤立性血尿或孤立性蛋白尿 – 血尿和蛋白尿 – 急性肾炎型 – 肾病综合征型 – 急进性肾炎型 – 慢性肾炎型
系膜细胞和基质增生，并可伴有不同程度的新月体形成
紫癜性肾炎
紫癜性肾炎的病理
--国际儿童肾脏病研究会病理分型
I 型:肾小球微小病变 II 型:仅表现为系膜增生 III 型:(a)局灶性和 (b)弥漫性系膜增生或硬化, 50％以 下的肾小球形成新月体 IV 型: (a)局灶性和 (b)弥漫性系膜增生或硬化, 50 ％～75％的肾小球新月体形成 V 型: (a)局灶性和 (b)弥漫性系膜增生或硬化, 75％ 以上的肾小球新月体形成
肠套叠发生率<3%,肠穿孔和肠梗阻发生率均为0.5%
紫癜性肾炎的肾外表现
--腹部表现
内镜特点
– 粘膜充血水肿、红斑、粘膜下出血、糜烂 和溃疡,糜烂和溃疡多沿粘膜襞环形分布,与 肠道血管走行相符 – 病变多发、范围广泛,与临床症状严重程度 及病变持续不愈的病程相关 – 以小肠为重,十二指肠降部和回肠病变重于 胃和结肠
新月体是影响预后的重要因素, 50%以上肾小球新月
体形成的患者预后较差 过敏性紫癜是儿童新月体性肾小球肾炎最常见的原 因 40%的患者活检有新月体,其中, 50%以下肾小球新月
体形成占80%, 50%-75%肾小球新月体形成占20%,
超过75%肾小球新月体形成的较为罕见
紫癜性肾炎的病理
--免疫荧光
过敏性紫癜的临床表现
单纯型(紫癜型):最常见，表现为皮肤紫癜 腹型(Henoch型) 关节型(Schonlein型)
肾型:病情最为严重, 是影响预后的重要因素
混合型
紫癜性肾炎概述
过敏性紫癜的肾炎发生率 – 国外:40%～50% – 我国:29.1%～55.1% – 儿童:33%
– 成人:63%
紫癜性肾炎概述
图:系膜有电子致密物沉积,
内皮下有节段性电子致密物
沉积
紫癜性肾炎的临床表现
常规尿检发现过敏性紫癜肾脏受累率为 40%-60% 尿检正常者肾活检也可发现肾小球炎症病 变 肾脏病多发生于全身其他脏器受累后数天 或数周
紫癜性肾炎的临床表现
主要为短暂或持续镜下血尿和(或)蛋白尿，肉眼血 尿少见 部分患儿可表现为急性进行性肾衰竭、高血压和不
VI 型:假膜增生型
紫癜性肾炎的病理
I 型:轻微病变型(PASM染色,×400)
紫癜性肾炎的病理
II 型:系膜增生型(PASM染色,×400)
紫癜性肾炎的病理
III 型(光镜PAS染色,x150):肾小球有局灶节段 性肾小球系膜细胞增殖,毛细血管腔有白细胞 (箭头)
紫癜性肾炎的病理
--新月体的意义
紫癜性肾炎概述
肾受累危险性增高的因素
– 年龄大 – 皮疹分布广、有腹痛和消化道出血
– 早期出现症状多:如出现所有表现者,受累率50%以
上
紫癜性肾炎概述
肾功能损害持续的因素
– 皮疹持续时间长
– 血尿并蛋白尿(尿蛋白>1.0 g/d)
紫癜性肾炎发病机制
感染源或变应原 + 遗传背景的个体
引起机体异常免疫应答,激发B细胞克隆增殖 IgA、 IgG等沉积于系膜区和毛细血管襻