霍奇金淋巴瘤临床路径

霍奇金淋巴瘤临床路径

一、霍奇金淋巴瘤（初治）临床路径标准住院流程

（一）适用对象。

第一诊断为新确诊的霍奇金淋巴瘤。

（二）诊断及分期依据。

诊断标准

1.临床表现：无痛性进行性淋巴结肿大是主要临床表现之一，常见于颈部、腋下和纵隔区域。皮肤瘙痒相对常见，偶有饮酒后受累淋巴结区域不适。可有发热、盗汗、消瘦等症状伴随。结外病变少见。

2.实验室检查：血清乳酸脱氢酶（LDH）、血沉和β2微球蛋白（β2-MG）可升高。侵犯骨髓可造成贫血、血小板减少，中性粒细胞可减低、正常或升高；骨髓受侵犯时外周血涂片可见到淋巴瘤细胞。中枢神经系统受累时脑脊液异常。

3.病理组织学检查：是确诊本病决定性的必需依据。

病理特征为病变组织中见少数散在的巨大肿瘤细胞即RS细胞，大小不一，呈单核、双核或多核，瘤细胞胞质丰

富，核仁大，核膜厚。瘤细胞周围常有多种反应性细胞。

免疫组织化学检查对于确诊霍奇金淋巴瘤至关重要。采用的单抗应包括CD15、CD30、CD20、CD45、CD10、Bcl-6、Ki-67、MUM1、EBER、LMP-1、CD138。

根据免疫学及分子学特点将霍奇金淋巴瘤共分为2大类，5个亚型。具体见表1。

表1：霍奇金淋巴瘤病理分类

亚型名称

结节性淋巴细胞为主型

经典型霍奇金淋巴瘤

结节硬化型

淋巴细胞丰富型

混合细胞型

淋巴细胞消减型

4.影像学检查：胸、腹CT，淋巴结B超、盆腔B超。怀疑骨侵犯的患者进行同位素骨扫描及病变部位MRI检查。PET-CT对于霍奇金淋巴瘤的分期和疗效评价更可靠，有条

件者可直接行PET-CT检查。按照影像学检查、实验室检查以及体检所发现的肿大淋巴结分布区域进行分期及评价疗效。分期标准(Ann Arbor分期)见表2。

表2. Ann Arbor分期

I期单一淋巴结区域受累(I)；或单一结外器官或部位局限受累(IE) II期膈上或膈下同侧受累淋巴结区≥2个(II)；或单个结外器官或部位的局限性侵犯及其区域淋巴结受累，伴或不伴膈肌同侧其他

淋巴结区域受累（IIE)

III期膈肌上下两侧均有淋巴结区受累(III)；可伴有相关结外器官或组织局限性受累(IIIE)，或脾脏受累(IIIS)，或两者皆受累(IIISE) IV期一个或多个结外器官或组织广泛受累，伴或不伴相关淋巴结受累，或孤立性结外器官或组织受累伴远处（非区域性）淋巴结

受累

说明：有B症状者需在分期中注明，如II期患者，应记作IIB；肿块直径超过7.5 cm或纵膈肿块超过胸腔最大内径的1/3者，标注X；受累脏器也需注明，如脾脏、肝脏、骨骼、皮肤、胸膜、肺等分别标记为S、H、O、D、P和L。B症状包括：不明原因的发热（体温>38℃

）；夜间盗汗；或6个月内体重下降>10%。

（三）治疗方案的选择。

首先根据患者临床表现、病理及免疫组化等明确诊断，然后根据本肿瘤分型、分期、全身状况、各脏器功能及伴随疾病来制定治疗方案。通常根据分期及预后因素将霍奇金淋巴瘤进一步分为以下三类：1.预后良好的早期霍奇金淋巴瘤：临床分期Ⅰ-Ⅱ期不伴有任一不良预后因素；2.预后不良的早期霍奇金淋巴瘤：临床分期Ⅰ-Ⅱ期伴任一不良预后因素；

3.进展期（晚期）霍奇金淋巴瘤：临床Ⅲ-Ⅳ期和部分Ⅱ期B 患者。

Ⅰ-Ⅱ期霍奇金淋巴瘤的不良预后因素，国际各大癌症研究组织分别有不同的定义，见表3。对于晚期霍奇金淋巴瘤，常用国际预后评分（IPS）作为预后判断指标，见表4。

表3.GHSG、EORTC和NCIC对Ⅰ-Ⅱ期霍奇金淋巴瘤不良预后因素的定义

危险因素GHSG（德国）EORTC（欧洲）NCIC（加拿

大）

年龄≥50岁≥40岁

组织学混合细胞型或

淋巴细胞消减

型

血沉和B症状＞50mm/h（无

B症状）

＞30mm/h（有

B症状）

＞50mm/h（无

B症状）

＞30mm/h（有

B症状）

＞50mm/h或

有B症状

纵隔肿物MMR＞0.33 MTR＞0.35 MMR＞0.33

或

＞10cm

淋巴结数

目

＞2 ＞3 ＞3

结外病变任何存在

MMR=纵隔肿物比，即：纵隔肿物最大宽径/胸腔最大内径MTR=纵隔胸腔比，即：纵隔肿物最大宽径/T5-6水平胸腔最大内径

表4.晚期霍奇金淋巴瘤国际预后评分（IPS）：每项一分

男性

年龄≥45岁

Ⅳ期

白蛋白＜40g/L

血红蛋白＜105g/L

白细胞增多（WBC≥15.0×109/L）

淋巴细胞减少（淋巴细胞计数/白细胞计数＜8%和（或）淋巴细胞计数＜0.6×109/L）

（四）标准住院日为10-14天（第一疗程含临床诊断）。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合新确诊的霍奇金淋巴瘤疾病。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入

路径。

（六）住院期间检查项目。

1.必需的检查项目：

（1）病变淋巴结或淋巴组织的活检，行常规病理和免疫组织化学检查；

（2）影像学检查：胸、腹CT（根据临床表现增加其它部位）、浅表淋巴结及盆腔B超。

（3）血常规及分类、尿常规、大便常规和潜血；

（4）生化全项（包括肝肾功能、血脂、血糖、电解质）、LDH、β2-MG、血型、输血前检查；

（5）骨髓穿刺涂片检查，骨髓活检：形态学、免疫组化；骨髓流式细胞术免疫表型分析检查；

（6）病毒学检查(包括HBV、HCV、EBV、HIV等)；

（7）出凝血功能检查；

（8）心电图检查了解患者有无心脏疾患及对化疗的耐受能力。

2.根据患者情况选择的检查项目：