进行性核上性麻痹

脑电图检查 约1/2的患者脑电图出现非 特异性弥漫性异常。
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诊断要点
PSP的诊断要点为：至少有下列5项中的2项： ①姿势不稳，向后跌倒；②假性球麻痹(构音 障碍和吞咽困难)；③少动和强直；④额叶综 合征(智力迟钝，强握和模仿动作)；⑤中轴 肌张力异常和强直。
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并发症（患者多死于并发症）
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3.锥体外系症状：颈部肌张力障碍为本病重 要症状。出现颈部过伸、仰脸、下颏突出的 特殊姿势。头颈部和躯干肌肉明显强硬，四 肢较轻，面部表情刻板，皱纹加深,步态不稳， 平衡障碍，转身时容易向后方倒倾，但指鼻 试验、跟膝胫试验多正常，一般不出现震颤。
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4.假性球麻痹：表现为构音障碍，吞咽困难， 下颌反射增强，腱反射增强，可出现病理反 射。可有各种非恒定的小脑和锥体束症状和 体征。
除了最体征性的表现双眼球不能上视以外，与帕金 森病的主要区别如下：
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临床表现对称性
PSP 对称
PD 起病不对称
步态障碍
起病早期即出现 起病较晚期出现
姿位反射
早期出现损害
正常
躯干姿位
呈伸展位
行走时呈屈曲位
静止性震颤
不常见
常见
肌张力障碍
躯干为主
四肢为主
强直部位手部变形
无
有特征性手部变形
对左旋多巴的反应
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PSP--病理特征：
主要病变部位在中脑。肉眼可见广泛脑萎
缩，包括苍白球，黑质和脑干萎缩，第三 、 四脑室及侧脑室扩大，黑质和蓝斑脱色。镜 下特征是基底节和脑干分布大量的神经纤维 缠结和线型神经纤维网结构，提示PSP是起源 于细胞骨架的弥漫性疾病。其他非特异性病 理改变包括神经元丧失及胶质细胞增生，大 脑及小脑皮质可不受累。
“剂末”“开关” 现象
无或差 不实用常文档见
好 常见
PD:桥脑和橄榄核萎缩
一般成年起病，也缓慢进展，主要表现为小 脑性共济失调和脑干功能受损，后期可有强 直，运动缓慢等锥体外系症状，少数有眼球 上下视凝视麻痹，但MRI以小脑、桥脑、黑质、 下橄榄核、小脑桥脑通路中的变性为特点。
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治疗要点
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中脑：介于间脑与脑桥之间
发生视、听反射、瞳孔对光反射和运动、姿 势等反射的皮层下的中枢
中脑 ————
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实验室及其他检查
气脑造影和头颅CT检查 可见脑室轻度 扩大，大脑萎缩
MRI检查 可显示中脑萎缩，伴第三 脑室后部扩大，
脑脊液检查 可发现约1/3的患者CSF蛋 白含量增高。
1.精神症状：逐渐出现性格改变，记忆力减退，智 能衰退，很少至严重痴呆。
2.核上性眼球运动障碍：75％，主要表现为对称性 眼球垂直运动障碍。最早为向下注视障碍，继则发 生上视运动困难，最后不能水平运动，眼球固定于 正中位，瞳孔多缩小，对光反射存在。辐辏反射障 碍，呈玩偶眼现象
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对比一下该组图的区别
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药物治疗：复方多巴、DR激动药、金刚烷胺 对PSP早期的肌强直、动作徐缓、步态障碍有 一定改善作用(对眼球运动障碍毫无作用)， 但疗效短暂。其他药物如培高利特、麦角乙 胺等的疗效与上述药物相似。
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复方多巴宜从小剂量开始，逐渐增量，左旋 多巴最大剂量可达800mg/d。金刚烷胺的推荐 剂量为100mg/次，2次/d，口服。选择性5-羟 色胺再摄取抑制剂如氟西汀、美西麦角(美舍 吉特)及赛庚啶等对PSP的运动和吞咽功能有 轻度改善作用，对提高患者生命质量有一定 作用。局部注射肉毒毒素可改善眼睑痉挛及 其他局灶性肌张力障碍，但对颈过伸无效。
主要原则为：减轻症状、防治并发症 目前还没有特效疗法 ，使用左旋多巴和安坦
等可使症状减轻。 根据病因、发病机制、临床类型、发病时间
等确定具体病例的治疗方案，实施个体化治 疗。如16床，在一般治疗的基础上，予活血 化瘀、改善脑循环、脑保护、营养神经、管 理血压、胃肠外营养、积极化痰、对症支持 治疗、健康教育等措施
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该疾病还没有特异的生物学标志，因此
在早期阶段或者在缺少一些特征性征兆和症
状时，诊断仍然是主要挑战。尽管在认识进
行性核上麻痹的一些遗传因素方面已取得了
最新进展，但病因仍不清楚。进行性核上麻
痹患者的脑生化学研究为进一步提高认识此
病的特征提供了潜在的、有益的指导作用。
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PSP—发病机制
PSP，纹状体对18F-多巴摄取减少，D2R密度 降低。多巴胺(DA)和高香草酸(HVA)含量减少; 胆碱能神经元亦受累，乙酰胆碱转移酶活性 降低。额叶、纹状体、丘脑、小脑葡萄糖代 谢或葡萄糖利用率及氧代谢明显降低，以额 叶最明显，少数患者可显示为弥漫性糖代谢 降低，但以额叶和纹状体较明显，与PD纹状 体代谢正常或增高不同，可能有助于两者的 鉴别。
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PSP—病因
PSP病因不明，尽管有极少的家族性线索，但 缺乏遗传学证据。本病在脑干有类似嗜睡性 脑炎样神经元纤维缠结，可能为变性疾病或 病毒感染所致，但目前在中毒、脑炎、种族 及地理因素方面均无病因线索。
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PSP—临床表现
多发生于51～60岁男性，隐袭起病，逐渐加重，于 发病后2～3年内出现下列症状：
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简介
进行性核上性麻痹(简称PSP)通常开始于 中年晚期，进行性核上性麻痹引起肌肉强直， 眼球活动不能以及咽部肌肉无力，表现为双 眼不能向上转动。由于同时伴发有帕金森病 的症状，随着病情的发展，病人可出现严重 强直和失去活动能力。本病破坏基底节及脑 干，其病因不明，目前尚无有效治疗方法。 治疗帕金森病的药物有时可减轻其症状。
进行性核上性麻痹
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鞠陈莉
2012年
定义
进行性核上性麻痹 (progressivesupranuclearpalsy，PSP)又称 斯-里-奥三式综合征，是一种少见的神经系 统变性疾病，以假球麻痹、垂直性核上性眼 肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和 轻度痴呆为主要临床特征。PSP的临床表现变 异较大，且无特异的实验室检查，极易被误 诊。
1、假性延髓性麻痹症状引起吸入性肺炎 (最 常见)
2、心血管疾病：肺动脉栓塞、心肌梗死、充 血性心力衰竭
3、肾脏感染 4、认知功能减退 5、情感活动减少等
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注意事项
临床上，PSP应注意与PD的鉴别
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PSP与帕金森病(PD)的区别
帕金森病：主要症状为静止性震颤，肌强直，运动 迟缓，但肌强直以四肢为主，行走时呈屈曲位，起 病不对称，较晚阶段才出现跌倒，对左旋多巴反应 好，这与进行性核上性麻痹的临床表现与预后是不 同的。此外PD以小脑萎缩最明显，其次为桥脑和橄 榄核，中脑无萎缩。