心肌病麻醉

术中监测
ECG ABP CVP
SpO2
监测
PETCO2 BIS
体温
尿量
危重患者Swan-Ganz导管：CO、CI （心排指数）、SVR（全身血管阻力） PVR（外周血管阻力） 经食道超声心动图
室顺应性下降→
心室充盈受阻→ 左室充盈压及左
房压升高→肺静
脉压升高，肺淤 血
得到缓解
HCM临床症状
乏力、头晕、晕厥
体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高
心率加快，进一步缩 短左心室舒张期，加 重充盈不足
心肌收缩力加强， 加重流出道梗阻，
心排血量减低引起症状
心力衰竭常见于晚期患者，且常合并房颤。
HCM体征
根据ACC/AHA指南，该例属于高危心脏病患者， 发生心脏并发症的可能性大，包括恶性心律失常、 急性肺水肿、心力衰竭及猝死 肌瘤直径约8cm，短期增长迅速，有手术指征； 抗心衰治疗后，患者目前心功能ǁ级，比较适合 的手术时机 手术方式：全身麻醉下开腹行子宫肌瘤切除术， 预计麻醉和手术时间2-3小时，平卧位。非心脏 手术心脏风险分级：中危手术
HOCM病例分析
超声心动图检查：左心房增大，左心室内径偏小， 左心室流出道狭窄，余心腔内径正常；右心房、右心室内 可见起搏器导线强回声，位置固定，未见明显赘生物回声。 左心室呈非对称性肥厚，心室间隔与左心室后壁比值为 1.8，心室间隔显著增厚，以基底部为著，最厚处厚度为 22mm，中段18mm，心尖段15mm，室间隔运动幅度明显减低， 左心室后壁轻度增厚，心尖形态存在，左心室心腔中下段 显著狭窄。二尖瓣形态正常，前后叶呈异向运动，收缩 期前叶向左心室流出道移动，M型超声检查显示：收缩期二 尖瓣叶曲线C-D段可见异常向前运动（SAM征阳性），致左 心室流出道狭窄。
术中管理
选择静吸复合全身麻醉 硬膜外麻醉？
虽然有抑制儿茶酚胺分泌的优点，但可扩张外周血管， 降低心脏前后负荷，加重左室流出道梗阻，慎用于HCM患 者，必要时应在严密监测血流动力学情况下应用于下腹部手 术。
均应保证良好麻醉效果，避免疼痛、缺氧及二氧 化碳蓄积等引起交感神经兴奋 麻醉处理关键：减轻左心室流出道梗阻，减小压 力阶差
肥厚型心肌病（HCM）
病因不明确 家族遗传性 对肾上腺素能 物质超反应
心肌不对称性肥 厚并累及室间隔 左室舒张期顺应 性下降
病理学改变： 肥大的心肌细 胞排列紊乱
解剖特征：室 间隔基部的心 室肌肥厚，左 室流出道梗阻 （LVOT）
病理学改变
细 胞 核 异 常 ， 巨 大
显微镜下检查其特征为肥 厚的心肌，纤维化增多， 排列紊乱
心肌收缩力 降低
心律
窦性心律
HCM治疗
外科手术治疗：对内科治疗无效的重度梗阻病人 可以手术治疗，手术切除和切断肥厚的心肌。 二尖瓣置换术：替代方法 双腔起搏器：它改变了室间 隔的收缩顺序，从而减少了 流出道压差，缓解患者症状。 经皮腔内间隔心肌化学消融术 （PTSMA）：由英国医师 Sigwart于1995年首次应用于 临床。
重要诊断依据
主动脉瓣关闭不全 主动脉瓣狭窄
HOCM
(重要诊断依据)
SAM征
D型大动脉转位
二尖瓣脱垂 淀粉样心肌病
甲状腺机能减低 心包积液 高血压
低血容量状态
HCM诊断
X线：心脏轻度增大，左房扩大。
心室造影：造影可见左室流出道狭窄，左室腔变
小。 心导管检查：心导管检查能准确记录左室流出道 压差，评价心功能 心肌活检：仅供研究使用，价值有限。
HOCM病例分析
实验室检查：血常规：白细胞 5.83*109/L，红细胞
4.52*1012 /L，血红蛋白 133g/L，血细胞比容 40.4%，血小板： 241*1012/L；生化、凝血及免疫指标均正常。术前血气分析：
PH 7.40，PaCO2 41.2mmHg，PaO2 105.4mmHg，SaO2
HOCM病例分析
彩色多普勒显像示：左心室流出道为五彩镶嵌湍流信号，
左心室流出道最大瞬时流速和压差明显增大，频谱峰值后移； 连续多普勒显像示：二尖瓣反流最大流速720cm/s，最大压 差210mmHg。主动脉瓣形态正常，收缩早期正常，中晚期提 前关闭。舒张期主动脉瓣下见微量反流信号。主动脉弓及降 部位置正常，肺主动脉未见异常。 超声心动图检查结果提示：起搏器置入术后，非对称性 肥厚型心肌病（梗阻性），左心房增大，左心室偏小，二尖 瓣关闭不全（中度），三尖瓣反流（轻度），肺动脉高压 （轻度），左心室舒张功能下降（早期），主动脉瓣上流速 增快。
HCM治疗
临床特征和遗传学存在复杂多样性，无明确指南
治疗目标：缓解症状，使增厚心肌变薄，控制心律 失常；预防细菌性心内膜炎和血栓栓塞等严重并发 症
猝死高风险，积极治疗 药物治疗：改善心室舒张期的充盈，可能减轻心肌 缺血 外科手术：大约5%患者同时存在明显流出道梗阻 和药物治疗无效
Company Logo
HCM体征
杂音增强
增加心肌收缩力 减轻心脏负荷
洋地黄类
异丙肾上 腺素
硝酸甘油
Valsalva动作 站立位
HCM体征
杂音减弱
减弱心肌收缩力 增加心脏负荷
血管收缩药
β受体阻断剂
下 蹲
紧握拳时 下肢抬高
HCM诊断
心电图
1. 最常见的改变为左室肥大伴继发性ST-T改变 2. ST-T改变可见于80%以上的患者，大多数冠脉正常 3. 可表现为异常的Q波及T波倒置 4. 深而不宽的Q波提示：不对称性室间隔肥厚
肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）
SAM征
可能机理
1
LVOT 狭窄，血流↑，流出道相对负 压，吸引二尖瓣前叶及腱索前向运 动，即Venturi效应
2
肥厚的室间隔收缩运动↓，左室后壁 代偿性运动↑，迫使二尖瓣前叶进入 LVOT
3
心脏收缩→室间隔挤压腱索，腱索 后移→二尖瓣前叶上翘前移
S源自文库M征超声心动图
HCM预后
病程进展缓慢，预后不定，主要死因为猝
死和心力衰竭
病变程度与猝死的风险直接相关
致命性心律失常而导致的猝死特别好发于
儿童及年轻人，其出现与体力活动有关
下节提示：肥厚型心肌病的病例分析
肥厚型心肌病病例分析
孔 雪
HOCM病例分析
患者女，45岁，67KG，主诉“发现盆前包块1年余”。 入院诊断：子宫浆膜下肌瘤，肥厚型心肌病，心功能ǁ级，起 搏器置入术后。拟在全身麻醉下行择期开腹子宫肌瘤切除术。 既往史：肥厚型心肌病病史10余年。6年前患者因“肥厚 型心肌病”在我院接受起搏器置入术，1年前因“心力衰竭” 住院治疗，治疗后心功能ǁ级。否认高血压、糖尿病等慢性病 史，否认肝炎结核及其他传染病史，否认外伤及输血史。 一般检查：体温 36.2℃，血压 105/68mmHg，脉搏 60次 /分，呼吸频率 16次/分。神清语明，双下肢无水肿。
HCM治疗
HCM的药物治疗
参数 心率 前负荷 后负荷 目标 缓慢 正常至升高 升高 适用 禁用
β受体阻断剂 钙拮抗剂：维拉帕米
增加血容量：静脉输液 血管收缩剂：去氧肾上 腺素 氟烷 大剂量β受体阻断剂 胺碘酮 心房起搏
多巴胺、多巴酚丁胺 异丙肾上腺素、麻黄碱
硝酸甘油、硫喷妥钠 血管紧张素转换酶抑制 剂、硝普钠、洋地黄 多巴胺、多巴酚丁胺、 肾上腺素、洋地黄
5. 心尖部肥厚患者出现巨大而倒置深的T波
6. 对于年轻患者心电图出现陈旧心梗的表现应想到HCM
HCM诊断
心电图
HCM诊断
超声心动图：是诊断HCM的主要手段
超声心动图典型特点是：①非对称性室间隔肥厚,
室间隔与左室后壁厚度之比>1.3；其诊断特异性 90%以上。②二尖瓣叶前向运动，即SAM现象 (same anterior motion，SAM)③LVOT变窄；
明显体征见于有左室流出道压力阶差的患者
1．视诊：心尖部抬举样搏动且弥散。 2．触诊：心尖部抬举样搏动且弥散。(同视诊)。 心尖部胸骨左缘3、4肋间触及震颤 3．叩诊：心界正常或向左侧、左下扩大 4．听诊：心脏杂音最相关的是收缩期杂音，呈喷射性杂 音，向心尖传播。这种杂音通常是有两种成分：一个是来源 于LOVT狭窄，另一个是来源于二尖瓣返流。杂音特点是伴 随体位的变化而明显变化。第二心音反常分裂，左心室喷血 受阻，主动脉瓣延迟关闭所致。
HCM临床症状
缺乏特异性，可表现为：无症状；充血性心力衰竭；快 速室性心律失常猝死 气 短
劳累后 呼吸困难
心室腔变小→左
心前区痛
多在劳累后出现。
是由于肥厚的心 肌需氧增加而冠 状动脉供血相对 不足所致。给予 硝酸甘油后会加 重症状。半卧位
最常见的症状， 左室舒张末压升 高→左房压及肺 静脉压升高所致
心肌病的麻醉管理
孔 雪
什么是心肌病？
心肌病是一组与机械和（或）电活动 功能障碍有关的心肌疾病，通常（但不总 是）表现为不适当的心室肥厚或扩张。心 肌病的原因有多种，且经常是遗传性原因。 心肌病是局限于心脏的疾病（原发性）， 或是广泛的全身疾病的一部分（继发性）， 通常会导致心血管疾病性死亡，或发展成 进行性心力衰竭。
97%，BE：-0.2mmol/L，乳酸 1.7mmol/L（鼻导管吸氧下） 心电图检查：窦性心动过缓，心率 58次/分，心电图异常，
心室起搏心律，心室起搏功能良好，左心室肥厚，ST-T改变。
胸部正侧位X线检查示：两侧胸廓对称，双肺未见明显渗出性 改变，肺门形态未见异常，纵膈及气管居中，心影增大，左心 房增大。
——2006年美国心脏协会专家共识
Company Logo
原发性心肌病的分类
遗传性 肥厚型心肌病 致心律失常型右室心肌病 左室致密化不全 糖原贮积症 传导系统疾病（Lenegre病） 离子通道病变：长QT综合征、短QT综合征 混合型 扩张型心肌病 原发性限制性非肥厚性心肌病
获得性
心肌炎（炎症性心肌病）
应激性心肌病
围生期心肌病
取消分类：缺血性心肌病、闭塞性心肌病
主要学习
肥厚型心肌病 扩张型心肌病 伴有限制性生理的继发性心肌病 围生期心肌病
肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyophy HCM）
1 最常见的遗传性心血管疾病，常染色体显性遗传 2 左室心肌最厚处≥ 15 mm 可确诊，13~14 mm为 临界值 。 患病率1/500 3 分为三类：梗阻性：指静息时左室流出道收缩期压力阶差 >30 mmHg；隐匿梗阻性：安静时无收缩期压力阶差，运动负荷 时压力阶差>30mmHg；非梗阻性，指静息和负荷时压力阶差均 <30 mmHg。 4本病常为青年猝死的原因
术前用药
适当的镇静催眠药：消除患者的紧张和恐惧情绪 应用β -受体阻断剂、钙拮抗剂、胺碘酮等 药物至术前 抗胆碱药：东莨菪碱、盐酸戊乙奎醚。
阿托品×：心率加快→加重左室流出道 梗阻→心排量减少
本例患者1年前先后两次因“心衰”住院治疗， 治疗后心功能ǁ级。患者所有药物均用至术晨， 术前30min给予吗啡10mg+东莨菪碱0.3mg肌肉注 射，患者入室安静，未出现明显紧张、焦虑。
HCM治疗
基因型阳性，表型阴性
肥厚型心肌病 人群
有临床或遗传性的 猝死高发风险
纵向跟踪 无症状或症状较轻
胺碘酮治疗
植入式心脏 电复律/除颤 器
无需治疗
药物治疗
心力衰竭
梗阻性 非梗阻性 药物治疗 药物治疗 ？ 外科手术
如有效果则继续 药物治疗
起搏
心脏移植
HCM药物治疗
治疗原则 适当降低心肌收缩力、增加心脏前 负荷及后负荷，维持窦性心律。
减慢心率--继而延长舒张期时程--增加心 室被动充盈量；使心肌收缩力下降，减轻 流出道梗阻，减少心肌耗氧。 改善心室充盈情况、减轻心肌缺 血；提高运动 的耐受性和减小心 脏的大小 胺碘酮多用于治疗室速 和房颤 β 受体阻滞剂和α 受体兴奋剂是较为 合理的治疗用药 β受体阻断剂
钙拮抗剂
抗心律失常药
血管收缩药
HOCM病例分析
患者2年前体检时，B超检查提示盆腔有一包块，1年后再 次体检时包块增大，考虑子宫浆膜下肌瘤可能性大，因此收 入院拟行子宫浆膜下肌瘤切除术。
1.术前评估：麻醉前评估，术前用药 2.术中管理：监测，麻醉诱导与维持， 输液管理 3.术后管理
术前评估
合并严重肥厚型心肌病，左室流出道梗阻明显， 近期心衰病史，麻醉管理棘手
在M型超声诊断中的一个征象，系二尖瓣前叶收缩期前向运动，指梗阻性肥厚型 心肌病在收缩期CD段不是一个缓慢的上升平台，而出现一个向上(向室间隔方向) 突起的异常波形，这种现象称为收缩期前向运动(Systolic Anterior Motion, SAM)
HOCM超声心动图
LV MV AO LA
SAM征