中枢神经系统肿瘤美国NCCN指南 2016.1-1(中文)

中枢神经淋巴瘤 评估 诱治 巩治
赵砚峰 编译
病变类型
评
估
诱导治疗
巩固治疗 如果完全缓解可考虑: 高剂量化疗 + 干细胞治疗 或 其他化疗方案 或 低剂量全脑 RT
原发性 CNS 淋巴瘤诊断 阳性
• 裂隙灯眼检查 • 腰椎穿刺,如果安全 • 脊髓 MRI, 如果有症状或 CSF 阳性 • HIV 检测 • CBC, 综合化学检测 • 全身 CT 或 PET/CT • 骨髓活检(category 2B) • 考 虑 睾 丸 超 声 , >60 岁 男 性 (category 2B) • 开始类固醇治疗,如有临床指征
先前长期反应 (≥12 个月) 先前高剂量甲氨 蝶呤为基础方案, 无先前 RT 无或短期反应 (<12 个月)
重新高剂量甲氨蝶呤治疗 或 其他全身治疗 或 考虑高剂量干细胞治疗 (category 2B) 或 姑息/最佳支持 全脑 RT 或累及区 RT ± 化疗 或 考虑高剂量干细胞治疗(category 2B) 或 姑息/最佳支持 考虑第二次高剂量化疗+干细胞治疗 或 其他化疗 或 最佳支持 全脑 RT 或累及区 RT 或 姑息/最佳支持
间变性胶质瘤 功能状态差 (KPS <60)
分次外照射 RT (低分次 [首选] 或标准) 或 PCV 或替莫唑胺化疗 (category 2B) 或 姑息/最佳支持
胶质母细胞瘤 辅治 随访
赵砚峰 编译
胶质母细胞瘤 病 理 功能状态良好 (KPS ≥60) 年龄≤70 岁 功能状态差 (KPS<60)
复发高风险: 不可切除肿瘤或残留肿瘤 >1.5 cm2 或 神经轴内部或外部播散性病变 或 大细胞/间变性髓母细胞瘤 或 幕上神经外胚层肿瘤
脑脊髓 RT 和 RT 后化疗
中枢神经淋巴瘤 MRI 提示
赵砚峰 编译
组织评估诊断 原发性 CNS 淋巴瘤 诊断阳性 See Induction Treatment (PCNS-2)
影像诊断: • 硬脑膜为基 础的肿块 • 均匀性对比 增强 • 硬膜尾 • 脑脊液断流
脑膜瘤,以影像标准 或 可能脑膜瘤 考虑活检/切除 考虑奥曲肽扫描,如果可疑
大(≥30mm)
小(<30mm)
有症状
大(≥30mm)
如果没有完全缓解: 全脑 RT 或 其他化疗方案 或 最佳支持
See Follow-up (PCNS-3)
中枢神经淋巴瘤 随访 复发难治
赵砚峰 编译
随
访
复发或难治 先前全脑 RT
治
疗
考虑化疗(全身和/或 CSF 内) 或 考虑高剂量干细胞治疗 (category 2B) 或 姑息/最佳支持
• 脑 MRI: ▶ 每 3 个月,2 年; ▶ 每 6 个月,3 年; ▶ 以后每年,5 年; • 先前有脊髓病变者, 同时作脊髓影像和 CSF 取样 , 据临床指 征 • 先前累及眼睛者,同 时眼科随访,据临床 指征
MRI 显示 原发脑瘤
不可行最大 安全切除
RT + 辅助 PCV 化疗 (category 1) 或 RT + 辅助替莫唑胺 (category 2B) 或 RT + 同步和辅助 替莫唑胺(category 2B)
MRI,每 3–6 个月, 5 年;以后 至少每年
See Recurrence (ASTR-2)
硬膜内 髓外
脑膜瘤 影像表现 大小 治疗
赵砚峰 编译
表
现
大 小
治
疗
小(<30mm)
观察(首选) 或 手术,如果可能造成神经后果, 如果为 WHO III 级则随后 RT 或 RT,如果手术有潜在神经系统 影响
无症状 手术,如果可能, 随后 RT 如果 WHO III 级; 考虑 RT,对切除的或不完全 切除的 WHO II 级或不完全 切除的 WHO I 级 或 观察 手术,如果可行; 随后 RT 如果为 WHO III 级 或 RT 手术,如果可行; 随后 RT 如果为 WHO III 级; 考虑 RT,对切除的或不完全 切除的 WHO II 级或不完 全切除的 WHO I 级 或 RT
颅脊柱 RT
室管膜瘤或 间变性室管 膜瘤, 次实体或切 开活检或次 全切除后
对比增强脑和 脊髓 MRI; 脑 脊 液 (CSF) 分析
限制野分次 外照射 RT
颅脊柱 RT
脊髓室管膜瘤 术后分期 辅治
赵砚峰 编译
脊髓室管膜瘤 病 理 术后分期 辅助治疗 全切除, MRI 脑和脊髓阴性, CSF 阴性 室管膜瘤, 最大安全切除后 (G I 和 II) 对比增强脑 和脊髓 MRI; 考虑脑脊液 (CSF)分析 全或次全切除, MRI 脑阴性, CSF 阴性 全或次全切除, 有转移证据 (脑,脊髓或 CSF) 观 察
随
访
胶质母细胞瘤 ± 卡莫司汀 (BCNU)片 功能状态良好 (KPS ≥60)
RT 后 2–6 周 MRI, 以后每 2–4 个月, 2–3 年,以后至少每年
See Recurrence (GLIO-4)
年龄>70 岁
功能状态差 (KPS<60)
颅内室管膜瘤 术后分期 辅治
颅内室管膜瘤 病 理 术后分期 全切除, MRI 脊髓阴性, CSF 阴性 室管膜瘤, 最大安全 切除后 对比增强脑 和脊髓 MRI; 考虑脑脊液 (CSF)分析 次全切除, MRI 脊髓阴性, CSF 阴性 全或次全切除, 有转移证据 (脑,脊髓或 CSF) 全或次全切除, MRI 脊髓阴性, CSF 阴性 全或次全切除, 有转移证据 (脑,脊髓或 CSF) MRI 脊髓阴性, CSF 阴性 有转移证据 (脑,脊髓或 CSF)
观
察
间变性胶质瘤 辅治 随访
赵砚峰 编译
间变性胶质瘤 病 理 辅助治疗 分次外照射 RT 及新辅助或辅助 PCV 化疗(category 1) 或 分次外照射 RT 和替莫唑胺化疗 或 PCV 或替莫唑胺化疗(category 2B) 随 访
1p19q 联合缺失: 间变性少突胶质细胞瘤 间变性少突星形细胞瘤
高剂量甲氨蝶呤为基础方案 • 如果 CSF 阳性或脊髓 MRI 阳性, 考虑 CSF 内化疗(category 2B) • 如果眼检查阳性,考虑眼球 RT 或 眼内化疗(category 2B)
或
全脑放疗(WBRT),如果患者不申请化 疗 • 如果眼检查阳性,眼球 RT • 如果 CSF 阳性或脊髓 MRI 阳性,考 虑 CSF 内化疗 + 局部脊髓 RT 活检不能诊 断 原 发 性 CNS 淋巴瘤 先前用 类固醇 先前未用 类固醇 病变进展者,中止类固醇再活检 作其他 CNS 诊断检查,或再活检
脑 MRI 提示淋巴瘤
• 以最小侵入法作脑活检 • 考虑抽取 CSF (15–20 mL 脑脊液 以提高诊断率)如果安全,及不延迟 诊断和治疗 • 如果可能,诊断前开始类固醇治疗
活检未诊断 原发性 CNS 淋巴瘤
See Induction Treatment (PCNS-2)
其他 CNS 肿瘤
See NCCN Guidelines for Central Nervous System Cancers Table of Contents
辅助治疗 标准聚焦脑 RT +同步和辅助替莫唑胺 (category 1) 标准或次分次聚焦脑 RT 或 替莫唑胺 或 姑息/最佳支持 单纯次分次聚焦脑 RT (category 1) 或 标准聚焦脑 RT +同步和辅助替莫唑胺 或 次分次聚焦脑 RT +同步和辅助替莫唑胺 或 替莫唑胺 次分次聚焦脑 RT 或 替莫唑胺 或 姑息/最佳支持
限制野分次外照射 RT
脑脊髓 RT
See Follow-up and Recurrence (EPEN-4)
间变性室管膜瘤 最大安全切除后
对比增强脑 和脊髓 MRI; 考虑脑脊液 (CSF)分析
全或次全切除, MRI 阴性, CSF 阴性 全或次全切除, 有转移证据 (脑,脊髓或 CSF)
限制野分次外照射 RT
NCCN 肿瘤学临床实践指南（NCCN 指南®）
中枢神经系统肿瘤
2016.1 期 赵砚峰 编译
星形,少突胶质细胞瘤 手术 辅治 随访
赵砚峰 编译
影像表现
临床印象
手 术
辅助治疗 观察 或 分次外 RT 或 化疗
随
访
低风险 可行最大 安全切除 最大 安全切除 高风险 次全切除 或 切开活检 或 近实体活检
低级别 神经胶质瘤 硬膜内髓内肿瘤 MRI 定义/界限差 • 间变性胶质瘤 • 胶质母细胞瘤 有症状
髓外肿瘤 手术 病理
赵砚峰 编译
影像表现 孤立性
临床表现
手 术
病
理
随
访
无症状 或 • 脑膜瘤 (See MENI-1) 多发性 考虑: • 神经纤维瘤 • 神经鞘瘤 • 软脑膜转移 (See LEPT-1) 有症状 最大安全切除 其他亚型: • 周围神经鞘 膜瘤 • 粘液乳头状 室管膜瘤 随访 See (PSCT-4)
脑脊髓 RT
成人髓母细胞瘤和幕上神经外胚层肿瘤 辅治
赵砚峰 编译
术后分期
辅助治疗
复发标准风险: • 无转移证据 (脑,脊髓,CSF,神经系外) • 小体积残留病变 (对比体积 <1.5 cm2) • 经典或促纤维增生性组织 对比增强脑 和脊髓 MRI CSF 分析
脑脊髓 RT 或 脑脊髓 RT + 化疗 随后 RT 后化疗 See Follow-up (AMED-3)
1p19q 单一或无缺失： 少突胶质细胞瘤 间变性少突星形细胞瘤 间变性星形细胞瘤
分次外照射 RT (category 1) 或 分次外照射 RT 和替莫唑胺化疗 or PCV 或替莫唑胺化疗
RT 后 2–6 周 MRI, 以后每 2–4 个月,2–3 年, 以后至少每年
See Recurrence (GLIO-4)
先前长期反应 (≥12 个月) 高剂量化疗 +干细胞治疗 无或短期反应 (<12 个月)
髓内肿瘤 病理 辅治
赵砚峰 编译
影像表现
病
理
临床表现
辅助治疗
随
访
室管膜瘤 See Adult Intracranial and Spinal Ependymoma (EPEN-1) and (EPEN-3) 浸润性胶质瘤 See Adult Low-Grade Infiltrative Supratentorial Astrocytoma/Oligodendroglioma (ASTR-1) and Anaplastic Gliomas/Glioblastoma (GLIO-1) 硬膜内髓内肿瘤 MRI 定义/界限好
赵砚峰 编译
辅助治疗 考虑限制野分次外 照射 RT 或观察 (如果是幕上) 限制野分次 外照射 RT
颅脊柱 RT See Follow-up and Recurrence (EPEN-4)
间变性室管 膜瘤,最大安 全切除后
对比增强脑和 脊髓 MRI; 脑 脊 液 (CSF) 分析
限制野分次 外照射 RT
其他亚型: • 毛细胞性星形细胞 瘤 • 成血管细胞瘤 ▶ 考虑筛查希佩尔 林道(von HippelLindau)综 合征
影像证实完全切除
观
察
无症状 部分切除 或活检 有症状 无症状
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察
随访 See (PSCT-4)
RT RT 或 观察 Adult Low-Grade Infiltrative Supratentorial Astrocytoma/ Oligodendroglioma (ASTR-1) See Anaplastic Gliomas/Glioblastoma (GLIO-1)