脑垂体瘤临床诊断与治疗

英文名称Hypophysis cerebri adenoma

就诊科室神经外科

常见病因遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等

常见症状内分泌改变如闭经、泌乳、不孕、肢端肥大、血糖异常和垂体瘤的占位效应如视野缺损、视力减退等

一、病理学分类

二、临床表现

三、诊断方法

四、综合治疗

垂体是在大脑底部的一个比花生米大点的组织，其上方与脑底相邻，中间有硬脑膜间隔，周围均被骨头包绕。当垂体长肿瘤时，肿瘤组织压迫这些疼痛敏感组织，尤其是鞍隔的硬脑膜，引起的头痛为持续的隐痛，牵涉到前额和两侧太阳穴，有时可以放射到顶部和枕部。以牵涉到两眉之间为特点。垂体瘤还常常引起内分泌的紊乱。男性病人常见有性欲降低和阳痿。当一个男病人有持续头痛，同时合并性欲全国射波刀肿瘤无创诊疗中心400-6161-343

降低，应该要注意有无垂体瘤存在。其它常见

的合并症状是肢端肥大症。表现为头脸变长，鼻子增大，嘴唇增厚，手脚变大，穿的鞋号加大。要是头痛合并身体左右两侧东西看不清楚，也应该考虑垂体瘤的可能性。这是由于垂体瘤压迫两侧的视神经引起的。垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤。临床上有明显症状者约占颅内肿瘤的10%。男性略多于女性，垂体瘤通常发生于青壮年时期，常常

会影响患者的生长发育、生育功能、学习和工作能力。临床表现为激素分泌异常症群、肿瘤压迫垂体周围组织的症群、垂体卒中和其他垂体前叶功能减退表现。

垂体腺瘤的诊疗进展

垂体腺瘤为颅内多发肿瘤，约占颅内肿瘤的10%～15%(而尸检中可达27%)。70%的病例发生在30～50岁间。垂体腺瘤的发生有其内在或外在的促进因素，雌激素可能是增强肿瘤生长的因素。由于诊断技术的日益先进，垂体全国射波刀肿瘤无创诊疗中心400-6161-343

腺瘤的发现率有明显增加的趋势。据Hall等报告，100例志愿者行高分辨率的

Gd-DTPA增强MRI扫描研究中，成人中有10%垂体区有异常信号，并可以诊断为垂体腺瘤。

垂体瘤症状表现

垂体瘤：共同症状有头疼、视力下降、视野缩小。依据肿瘤分型不同分别出现闭经、泌乳、更年期提前、不孕；男性性功能减退；生长迅速、肢端肥大即手指、脚趾、鼻尖等部位粗大；向心性肥胖、顽固性高血压等。

侵犯颅底的恶性肿瘤：共同症状可有长期鼻涕带血、鼻塞、颈部无痛性迅速生长的肿块、头痛、耳流脓带血、逐渐加重的耳聋耳鸣及眩

晕；依据肿瘤侵犯部位出现相应颅神经麻痹，如口歪眼斜、张口困难、吞咽困难等等。

严重、范围广泛的中耳炎：耳流脓恶臭、严重听力下降或伴有眩晕、面瘫、头疼、发热等等。

垂体瘤的分型

㈠蝶窦的分型

Hammer将蝶窦分成3型，即：甲介型(3%)、鞍前型(11%)、鞍型(86%)。此法简单易记且较实用，值得推行。上海长征医院在研究了100例病人的术前X线分析及术中探查证实，以及尸体解剖标本调查后，提出了两侧蝶窦组合

型法。这种分型法既全面又合理，又能满足临床工作需要，对选择经鼻蝶窦手术进路上具有重要意义。具体分型为：

⒈相同型两侧蝶窦气化类型相同，在100例中占63.5%，其中有双侧甲介型、鞍前型、半鞍型、全鞍型、鞍枕型。该5型是根据蝶窦向后发育的程度来划分的(见图)。甲介型窦腔小，其后壁距蝶鞍1.0cm以上。鞍前型窦腔后壁不超过A线。半鞍型窦后壁在A、B线之间。全鞍型窦腔后壁则在B、C之间，而鞍枕型窦腔后壁越过C线入枕骨。

⒉不同型两侧蝶窦气化类型不相同，在10O例中占36.5%，包括甲介鞍前型、甲介半鞍型、甲介全鞍型、甲介鞍枕型、鞍前半鞍型、鞍前全鞍型、鞍前鞍枕型、半鞍全鞍型、半鞍鞍枕型、全鞍鞍枕型。

如选择经鼻中隔蝶窦人路时，不论是蝶窦属于相同型或不同型、即使是手术难度较大的甲介型及鞍前型，都可以经此入路实施手术，其优点是手术操作易保持中线入路，且较安全国射波刀肿瘤无创诊疗中心400-6161-343

全。

后筛房与蝶窦关系较为密切．其气化由后上扩展，可在蝶窦的前上部形成隆起。后筛房位于蝶窦上方而后壁可达蝶鞍前壁者，称为蝶上筛房，如果术中误入会造成麻烦，因此手术前，必须充分了解蝶上筛房的发育状况，熟悉其解剖形态，对于手术的顺利进行和避免手术并发症，均有重要意义。

垂体瘤的病理学分类

按传统光镜检查，临床上将垂体腺瘤分为嫌色性垂体腺瘤、嗜酸性垂体腺瘤、嗜碱性垂体腺瘤、混合性垂体腺瘤与垂体腺癌。随着电子显微镜在临床的广泛使用，以及免疫细胞学技术的发展．已可识别腺垂体的各种细胞的亚细胞结构，区分细胞的来源。据Kavacs等人的分型，可分为：生长激素细胞腺瘤(浓密颗粒型、稀密颗粒型)、催乳素细胞腺瘤(浓密颗粒型、稀密颗粒型)、促皮质激素细胞腺瘤(功能型、静止型)、促甲状腺激素细胞腺瘤、促性腺激素细胞腺瘤、无功能性细胞腺瘤(非瘤样细胞型、瘤样细胞型)、多激素腺瘤(生长激全国射波刀肿瘤无创诊疗中心400-6161-343

素＋催乳素、细胞混合型、嗜酸性干细胞型、

催乳生长激素细胞型)及未分类型等。这些分型对后续治疗是有帮助的。

垂体癌的临床表现

⒈一般症状头痛，以双颞侧或前额侧为多见，痛时伴有眼部不适或伴有头晕，随肿瘤的生长而加重，可伴有恶心、呕吐。若肿瘤长入Ⅲ脑室及侧脑室内，亦可出现颅内高压症及其他神经症状。作者曾遇有以癫痫发病者，还曾遇到2例女性患者，1例肿瘤自颅底向脑干发展，病情十分严重，另1例因肿瘤由颅内穿入蝶窦、鼻腔，突出鼻前庭内，致鼻阻塞．术

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前误诊为鼻息肉。

⒉内分泌障碍症状⑴催乳素腺瘤：男性病人，早期表现性欲减退、阳萎、胡须稀少、泌乳、乳房肿大，后期外生殖器变小，睾丸萎缩变小，不育。女性病人，表现为月经不调、稀少、闭经、泌乳、不孕，称Forbes-Albright 综合征。全身皮下脂肪增多、肥胖、性功能低下甚至丧失，称为肥胖性生殖器退化症；⑵肢端肥大症；典型症状是颅骨增厚，颧骨、鼻窦、乳突增大，下颌突出，牙齿稀疏，手足粗大、肤色变黑、关节酸痛、肢体曲伸不便、皮肤粗糙、毛发增多，鼻、唇及舌增大，声带肥厚、声音低沉，可有糖尿及血压升高。在青春期少年中，骨骼过度生长而呈巨人症；⑶Cushing 综合征的表现呈向心性肥胖，如水牛背、四肢瘦小、脸圆如满月、红润多脂，且出现粉刺，腹部及大腿出现紫红色萎缩纹，血压升高，出现糖尿。若病人肾上腺皮质功能不全，可有血压偏低、血糖低、贫血、嗜酸性粒细胞增高。

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