出血性疾病 血液科叶洁瑜 (2017临床本) (1)
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小时 • 2岁男童，自幼开始经常出现活动后关节血肿，疼痛，
畸形 • 青年女性，反复鼻衄、皮下出血点8年余 • 中年女性，无明显诱因牙龈出血，月经增多1月余 • 高热患者，经查诊断为败血症，全身出血
精品课件
出血性疾病
• 概念
因止血机制异常（包括血管、血小
板、凝血因子、抗凝和纤溶功能等）
而引起的以自发性出血或血管损伤 后出血不止为特征的疾病，称为出
血性疾病
精品课件
出血性疾病分类
复合性止血机制异常
精品课件
出血性疾病分类
• 血管壁异常所致出血性疾病 • 过敏性紫癜、维生素C缺乏症、糖尿病
• 血小板异常所致出血性疾病 • 生成减少、破坏增多、消耗、分布异常 • ITP、白血病、放化疗后骨髓抑制等
• 凝血及抗凝系统异常出血性疾病 • 血友病、维生素K缺乏症
• 内源性凝血途径筛选试验 • 血友病初筛试验精品课件
确诊试验
•血管异常 •毛细血管镜检，血vWF等检测
•血小板异常 •血小板计数 •血小板功能检查 血小板粘附功能 血小板聚集功能 血小板膜糖蛋白分析
外源性及内源性凝血途径
出血性疾病的分类及常用的实验室检查
精品课件
出血
(Hemorrhage)
生理性 生理性止血
病理性 出血性疾病
精品课件
生理止血
Hemostasis
•三要素+三步骤
•三要素 血管、血小板、凝血因子
Hemostasis-_Coagulation_and_Fibrinolisis.mp4
精品课件
精品课件
不同类型出血性疾病的出血特点
血管/血小板性因素所致出血性疾病与凝血因子缺乏性出血性疾病的临床鉴别
临床特点
凝血因子缺乏
血管/血小板性出血性疾病
瘀点
少见
常见，特征性：瘀点样出血
深部血肿
特征性：皮下/肌肉/关节血肿 少见
浅表瘀斑
常见，通常范围较大，呈单 特征性，通常范围较小、多
Fra Baidu bibliotek
发
发
关节血肿
精品课件
II.血小板因素：粘附、聚集、释放
精品课件
III.凝血因素：凝血因子
精品课件
III.凝血因素：级联反应
凝血活酶
凝血酶
精品课件
交联纤维蛋白
血凝块
Hemostasis-_Coagulation_and_Fibrinolisis.mp4
血栓？
精品课件
出血与血栓的平衡
出 血
血 栓
精品课件
抗凝及纤溶系统
Activator
Ellagic acid, silica etc.
PL
Phospholipid
CaCl2
XII
IV
Calcium (Ca2+)
XI
IX
Ca2+, PL VIII
Measure
37℃
Clotting Time
X
Ca2+, PL
V
II
I
Fibrin
Normal Range 32-43 sec
特征性改变
少见
迟发性出血
常见
少见
浅表切口和划痕所致出血 较少
持续，量多
病人性别
80%-90%为遗传性，多为男 女性相对多见
性
阳性家族史
常见
少见(vWD 除外)
精品课件
出血性疾病的实验室检查
• 通过病史、体检和出血特点的临床分析， 初步判定是否存在出血性疾病以及存在出 血性疾病属于何种类型，以后的诊断步骤 即为实验室检查。
• 复合性止血机制异常所致出血性疾病 • DIC
精品课件
临床表现
• 皮肤出血 • 牙龈出血 • 口腔粘膜血疱 • 鼻衄 • 关节出血 • 肌肉及深部组织血肿 • 消化道出血 • 泌尿道出血 • 月经增多 • 视网膜出血 • 中枢神经系统出血 • 拔牙后出血 • 手术后出血
精品课件
精品课件
精品课件
• 抗凝系统 •细胞抗凝 血管内皮细胞和网状内皮细胞 •体液抗凝 抗凝血酶III(ATIII)、蛋白质C系统、 组织因子途径抑制物、肝素
• 纤溶系统 • 纤溶酶原、t-PA、u-PA • 纤溶酶作用于纤维蛋白原 FDP
精品课件
异常出血 出血性疾病
精品课件
哪类属于出血性疾病？
• 中年男性，车祸后腿部流血不止 • 老年女性，胃溃疡10余年，剧烈腹痛，呕血，黑便1
in Blood
in Plasma（血浆）
PT Reagent
without
XIII
XIII
XII
XII
IX
Blood
Sampling
X
取样
X
IX Trisodium IX VIII Citrate VIII
VII
VII
V
V
IV without IV
III without III
IX
Extrinsic System
精品课件
生理止血过程
血管损伤
血管收缩
I.
胶原暴露 组织因子释放 血肿压迫血管
5-HT II.血小板
TXA2
粘附 聚集 活化
III.凝血酶
血流减慢
血小板血栓 （初期止血）
止血血栓 (二期止血)
精品课件
止血 Hemostasis
生理止血三要素
精品课件
I.血管因素：内皮损伤
•血管收缩，导致血流减慢 •释放血管性血友病因子（vWF），使血小板黏附和聚集 •释放组织因子（TF），启动外源性凝血 •基底胶原暴露，激活凝血因子Ⅻ，启动内源性凝血
• 先做初筛试验，然后再做诊断试验。
精品课件
初筛试验
• 出血时间 BT----血小板、血管 • 毛细血管脆性试验----血管 • 活化部分凝血活酶时间 APTT----内源凝血
系统的筛选试验 • 血浆凝血酶原时间 PT----外源凝血系统的
筛选试验 • 血小板计数
精品课件
凝血酶原时间（PT)测定
in Blood
in Plasma
XIII
XIII
XII
XII
IX
IX
Blood
X
Sampling 取样
X
IX Trisodium IX
VIII Citrate VIII
without
VII
VII
V
V
IV without IV
III
without III
II
II
I
I
APTT Reagent（试剂）
Intrinsic System
III IV
Tissue Factor Calcium (Ca2+)
VII III
Ca2+, PL X
Ca2+, PL
V
II
37℃
I
Fibrin
Measure Clotting Time
Normal Range 11-13 sec
II
II
I
I
• 外源性凝血途径筛选试验 精品课件
活化的部分凝血活酶时间(APTT)
出血性疾病
Hemorrhagic Disorders
叶洁瑜 南方医院 血液科
精品课件
• 为什么会出血？ • 出血后为什么能止血？ • 血止不住怎么办？
精品课件
Objectives
At the end of this chapter, you make know:
生理及病理止血过程
生理性止血要素及过程
畸形 • 青年女性，反复鼻衄、皮下出血点8年余 • 中年女性，无明显诱因牙龈出血，月经增多1月余 • 高热患者，经查诊断为败血症，全身出血
精品课件
出血性疾病
• 概念
因止血机制异常（包括血管、血小
板、凝血因子、抗凝和纤溶功能等）
而引起的以自发性出血或血管损伤 后出血不止为特征的疾病，称为出
血性疾病
精品课件
出血性疾病分类
复合性止血机制异常
精品课件
出血性疾病分类
• 血管壁异常所致出血性疾病 • 过敏性紫癜、维生素C缺乏症、糖尿病
• 血小板异常所致出血性疾病 • 生成减少、破坏增多、消耗、分布异常 • ITP、白血病、放化疗后骨髓抑制等
• 凝血及抗凝系统异常出血性疾病 • 血友病、维生素K缺乏症
• 内源性凝血途径筛选试验 • 血友病初筛试验精品课件
确诊试验
•血管异常 •毛细血管镜检，血vWF等检测
•血小板异常 •血小板计数 •血小板功能检查 血小板粘附功能 血小板聚集功能 血小板膜糖蛋白分析
外源性及内源性凝血途径
出血性疾病的分类及常用的实验室检查
精品课件
出血
(Hemorrhage)
生理性 生理性止血
病理性 出血性疾病
精品课件
生理止血
Hemostasis
•三要素+三步骤
•三要素 血管、血小板、凝血因子
Hemostasis-_Coagulation_and_Fibrinolisis.mp4
精品课件
精品课件
不同类型出血性疾病的出血特点
血管/血小板性因素所致出血性疾病与凝血因子缺乏性出血性疾病的临床鉴别
临床特点
凝血因子缺乏
血管/血小板性出血性疾病
瘀点
少见
常见，特征性：瘀点样出血
深部血肿
特征性：皮下/肌肉/关节血肿 少见
浅表瘀斑
常见，通常范围较大，呈单 特征性，通常范围较小、多
Fra Baidu bibliotek
发
发
关节血肿
精品课件
II.血小板因素：粘附、聚集、释放
精品课件
III.凝血因素：凝血因子
精品课件
III.凝血因素：级联反应
凝血活酶
凝血酶
精品课件
交联纤维蛋白
血凝块
Hemostasis-_Coagulation_and_Fibrinolisis.mp4
血栓？
精品课件
出血与血栓的平衡
出 血
血 栓
精品课件
抗凝及纤溶系统
Activator
Ellagic acid, silica etc.
PL
Phospholipid
CaCl2
XII
IV
Calcium (Ca2+)
XI
IX
Ca2+, PL VIII
Measure
37℃
Clotting Time
X
Ca2+, PL
V
II
I
Fibrin
Normal Range 32-43 sec
特征性改变
少见
迟发性出血
常见
少见
浅表切口和划痕所致出血 较少
持续，量多
病人性别
80%-90%为遗传性，多为男 女性相对多见
性
阳性家族史
常见
少见(vWD 除外)
精品课件
出血性疾病的实验室检查
• 通过病史、体检和出血特点的临床分析， 初步判定是否存在出血性疾病以及存在出 血性疾病属于何种类型，以后的诊断步骤 即为实验室检查。
• 复合性止血机制异常所致出血性疾病 • DIC
精品课件
临床表现
• 皮肤出血 • 牙龈出血 • 口腔粘膜血疱 • 鼻衄 • 关节出血 • 肌肉及深部组织血肿 • 消化道出血 • 泌尿道出血 • 月经增多 • 视网膜出血 • 中枢神经系统出血 • 拔牙后出血 • 手术后出血
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• 抗凝系统 •细胞抗凝 血管内皮细胞和网状内皮细胞 •体液抗凝 抗凝血酶III(ATIII)、蛋白质C系统、 组织因子途径抑制物、肝素
• 纤溶系统 • 纤溶酶原、t-PA、u-PA • 纤溶酶作用于纤维蛋白原 FDP
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异常出血 出血性疾病
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哪类属于出血性疾病？
• 中年男性，车祸后腿部流血不止 • 老年女性，胃溃疡10余年，剧烈腹痛，呕血，黑便1
in Blood
in Plasma（血浆）
PT Reagent
without
XIII
XIII
XII
XII
IX
Blood
Sampling
X
取样
X
IX Trisodium IX VIII Citrate VIII
VII
VII
V
V
IV without IV
III without III
IX
Extrinsic System
精品课件
生理止血过程
血管损伤
血管收缩
I.
胶原暴露 组织因子释放 血肿压迫血管
5-HT II.血小板
TXA2
粘附 聚集 活化
III.凝血酶
血流减慢
血小板血栓 （初期止血）
止血血栓 (二期止血)
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止血 Hemostasis
生理止血三要素
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I.血管因素：内皮损伤
•血管收缩，导致血流减慢 •释放血管性血友病因子（vWF），使血小板黏附和聚集 •释放组织因子（TF），启动外源性凝血 •基底胶原暴露，激活凝血因子Ⅻ，启动内源性凝血
• 先做初筛试验，然后再做诊断试验。
精品课件
初筛试验
• 出血时间 BT----血小板、血管 • 毛细血管脆性试验----血管 • 活化部分凝血活酶时间 APTT----内源凝血
系统的筛选试验 • 血浆凝血酶原时间 PT----外源凝血系统的
筛选试验 • 血小板计数
精品课件
凝血酶原时间（PT)测定
in Blood
in Plasma
XIII
XIII
XII
XII
IX
IX
Blood
X
Sampling 取样
X
IX Trisodium IX
VIII Citrate VIII
without
VII
VII
V
V
IV without IV
III
without III
II
II
I
I
APTT Reagent（试剂）
Intrinsic System
III IV
Tissue Factor Calcium (Ca2+)
VII III
Ca2+, PL X
Ca2+, PL
V
II
37℃
I
Fibrin
Measure Clotting Time
Normal Range 11-13 sec
II
II
I
I
• 外源性凝血途径筛选试验 精品课件
活化的部分凝血活酶时间(APTT)
出血性疾病
Hemorrhagic Disorders
叶洁瑜 南方医院 血液科
精品课件
• 为什么会出血？ • 出血后为什么能止血？ • 血止不住怎么办？
精品课件
Objectives
At the end of this chapter, you make know:
生理及病理止血过程
生理性止血要素及过程