脊 髓 定 位 诊 断

脊髓定位诊断
脊髓的解剖结构：脊髓上端在枕骨大孔处与延髓相连
其与延髓的分界为：1.枕骨大孔；2.第一颈神经根；3.锥体交叉
脊髓下端尖细呈圆锥状，称脊髓圆锥，终于第一腰椎下缘。

圆锥向下延伸出一根细丝，称终丝。

椎管：上自枕骨大孔，向下终于骶管裂孔。

脊髓下端平齐第一腰椎下缘，往下容纳马尾和终丝，称腰池。

脊髓节段与椎骨的对应关系：成人脊髓节段与椎骨的平面不相一致，脊髓各节均较
相应椎骨高，并且越到脊髓下段，脊髓节高出相应椎骨的距离就越大。

1. 上部颈髓(颈1─4)与脊柱相对位置基本一致
2. 下部颈髓(颈5─8)和上部胸髓(胸1-4)相应地高一个椎骨数
3. 中部胸髓(胸5─8)高出同序数椎骨约两个椎骨数
4.下部胸髓(胸9－12)高出同序数椎骨约三个椎骨数
5. 全部腰髓平对第十、十一胸椎
6. 骶、尾髓平对第十二胸椎和第一腰椎。

脊髓各节与椎骨的关系，对病变的定位诊断具有重要意义，如某一病人出现第六胸髓受损的症状，则可判断病灶位置不在第六胸椎而在第四胸椎。

脊髓的内部结构：脊髓由中央部的灰质及周边部的白质和中央管三个部分构成。

脊髓灰质：脊髓灰质在横切面上略呈“H”形，其两侧前端的膨大部为前角(柱)；后
端的尖细部为后角(柱)；前、后角之间的侧方突出部为侧角(柱)；连接左、右两侧灰质的中间部分为灰质连合，其中心有中央管通过，分为灰质前连合及灰质后连合。

脊髓灰质—前角：脊髓前角主要为运动神经元，它们的轴突构成脊神经前根，是组
成脊神经的躯体运动成分。

前角运动神经按其大小分布和机能，可分为两类：一类细胞体较小轴突较细，称Ａ类γ运动神经元，其轴突分布到骨骼肌的梭内肌纤维，与维持肌张力的机能有关；另一类属于大型多极运动神经元，其轴突较粗，称Ａ类α运动神经元，它的轴突至骨骼肌的梭外肌纤维，执行骨骼肌的随意运动。

脊髓灰质—前角：前角细胞按其排列和机能定位可分为内外两群，各群又可细分为
若干亚群 1. 内侧群：2.前内侧群：见于脊髓全长，支配躯干浅层肌肉3.后内侧群：见于脊髓胸段，支配躯干肌的深层短小肌肉4.外侧群：主要存在于颈、腰膨大，支配四肢肌5.前外侧亚群：在颈(C4－8 )、腰(L2－S2)膨大处，支配四肢近侧段和中央段的伸肌和展肌；6.后外侧亚群：也在颈(C4－8 )、腰(L2－S3)膨大处，支配四肢近侧段和中间段的屈肌和收肌；7.后后外侧亚群：在颈、腰膨大的下端一、二个节段(C8 T1 、S1－3)，支配四肢远侧段运动手指和脚趾的小肌肉。

8.中央亚群：见于颈髓（C3-5）和腰骶髓（L1-S2），支配膈肌和会阴肌（盆底肌）。

关于脊髓前角细胞各群的机能定位，各家意见并不完全一致。

一般而论，靠外侧的细胞群，支配肢体远侧段的肌肉；在最内侧的细胞群，支配近脊柱的肌肉。

因此，前角细胞群由内向外依次支配躯干肌、肩带肌或髋肌、臂肌或大腿肌、前臂肌或小腿肌、手肌或足肌。

前角细胞的前群支配伸肌或展肌，后群支配屈肌或收肌。

脊髓后角：后角为感觉性中间神经元，主要接受经后根传入脊髓来自体表、体内和本体的各种感觉纤维。

后角的神经元和机能定位由后向前依次分为下列各群
脊髓后角：1.后角固有核：在胶状质前方，后角的中央，存在于脊髓全长，接受后
根的痛、温觉和粗略触觉纤维以及胶状质的纤维，后角固有核和后角边缘核的轴突主要组成脊髓丘脑前、侧束。

2.背核：位于后角基底部的内侧，在脊髓胸段和上腰段最明显，上颈段和骶段也能见到，接受后索的终支和侧支，其轴突组成本侧的脊髓小脑后束。

3.中间内侧核：位于背核的前方，存在于脊髓全长，也接受后索的终支和侧支，其轴突形成两侧的脊髓小脑前束。

脊髓侧角：位于前、后角之间，为植物神经元，司内脏器官的运动、汗液分泌、血
管运动及神经营养功能。

交感神经细胞位于颈8 或胸1 至腰3 之间的侧角内。

副交感神经细胞存在于骶髓2─4节前后角之间的灰质中。

在颈8 和胸1 的侧角中有睫状中枢；在颈8 和胸1 的侧角中有睫状中枢；在骶2─4的前后角之间有排尿和排便的脊髓中枢及性中枢。

脊髓白质：脊髓白质主要是由有髓纤维构成的。

因其含髓磷脂较多，血管较少，
故呈白色，称为白质。

在前根与前正中裂之间的白质称前索在后根与后正中沟之间的白质称后索。

在前根与后根之间的白质称侧索。

脊髓上行传导束：
v 薄束和楔束位于后索薄束传导下半身的意识性本体感觉和精细触觉；楔束传导上半身的意识性本体感觉和精细触觉传导上半身的意识性本体感觉和精细触觉。

纤维由内向外，依次来自骶、腰、胸、颈。

v 脊髓小脑后束位于脊髓侧索周缘的后外侧部，传导来自于同侧下肢和躯干的本体感觉冲动至小脑，小脑以此束调节肌张力及协调运动。

来自腰部的纤维在后方，来自胸部的纤维居中，颈部的在前方。

v 脊髓小脑前束位于脊髓外侧索的边缘脊髓小脑后束的前方其机能与纤维排列均与脊髓小脑后束大致相同。

脊髓上行传导束：
v 脊髓丘脑侧束位于外侧索的前部脊髓小脑前束的内侧，传导痛、温觉。

其纤维排列由外向内依次为骶、腰、胸、颈部的纤维。

v 脊髓丘脑前束位于前索，在脊髓丘脑侧束的前内侧，传导粗略触觉和压觉。

其纤维排列与脊髓丘脑侧束相同。

v 脊髓顶盖束位于脊髓丘脑侧束前方，与视、听反射有关
v 脊髓网状束位于侧、前索内侧部，起于后角，止于脑干网状结构。

v 脊髓橄榄束位于脊髓小脑前束的前方，起于对侧后角，止于延髓下橄榄核可将来自脊髓的冲动经下橄榄核传至小脑。

脊髓下行传导束：也叫运动传导束。

起源于脑的各个部分，直接或间接地终止于脊
髓前角或侧角。

锥体束（皮质脊髓侧束）起自于大脑皮质直接终于脊髓前角的传导束。

锥体外束起于大脑皮质再经过皮质下各中枢间接终止于脊髓前角细胞的传导束。

皮质脊髓侧束：起自同侧大脑半球皮质运动区，大部分纤维经白质前连合逐节交叉止于对侧前角；少部分纤维直接止于同侧前角。

这部分纤维主要支配躯干，所以躯干肌是受双侧皮质脊髓束控制的。

皮质脊髓前束：位于脊髓前索的最内侧，前正中裂的外侧。

其它主要下行传导束：（锥体外束）
v 红核脊髓束位于脊髓侧索，具有调节肌张力、协调骨骼肌的随意运动，以维持身体一定姿式的功能。

v 网状脊髓束位于脊髓侧索和前索的深部，对肌张力和内脏活动有调节作用。

v 前庭脊髓束位于前索，与脊髓丘脑前束相混杂，与调节伸肌张力、维持体位和平衡有关
v 顶盖脊髓束位于前索，前庭脊髓束的后内方，是视、听反射传出路
v 内侧纵束位于前索，前正中裂的两侧参与头颈部肌肉的协调运动。

v 内脏运动传导束散在于皮质脊髓侧束、网状脊髓束和脊髓固有束中是联系脑干内脏“中枢”和脊髓内脏神经节前神经元的经路
脊髓的血液供应：脊髓前动脉1根，起自于锥动脉，走行于后正中裂。

脊髓后动脉2根，起自于锥动脉，走行于双侧后外侧沟。

根动脉：（前根动脉6~8根、后根动脉5~8根）起自于颈深动脉、肋间动脉、腰动脉、骶动脉。

大部分节段的根动脉供血不充分，只有C6,T9,L2的根动脉供血较充分。

所以，这些能充分供血的动脉供血区的交界处（T4,T5,L2)为血液循环最薄弱的地方。

脊髓病变的一般临床症状：
感觉障碍：1.疼痛：根性疼痛、传导束性疼痛、脊柱性疼痛 2.感觉异常：麻木、蚁走感、凉感、束带感 3.感觉丧失 4.分离性感觉障碍
运动障碍：下运动神经元瘫痪、上运动神经元瘫痪
反射的改变：
植物神经功能障碍：1.霍纳(Horner) 氏综合征、2.立毛反射与“鸡皮”征、3.皮肤血管反射与皮肤划纹症、4.膀胱反射和排尿机能障碍
上颈段（颈1-4）损害的症状：
1.枕、颈、肩部疼痛，冲击痛
2.四肢痉挛性瘫痪
3.损害平面以下全部感觉障碍
损害平面以下浅反射消，深反射亢进，病理反射阳性4.中枢性尿、便功能障碍（尿潴留、间歇性尿失禁）5.其他：三叉神经脊束（达颈2 髓节）→颜面感觉障碍；后索损害→Lhermitte 氏征；副神经(达颈1-5 髓节)损害→胸锁乳突肌、斜方肌瘫痪、萎缩；后颅窝症状：后四对颅神经、小脑症状等
颈膨大（C5-T1）损害的症状：
1.上肢根性疼痛
2.上肢周围性瘫痪，下肢痉挛性瘫痪
3.损伤平面以下各种感觉障碍
4.上肢反射减弱或消失，下肢反射亢进，病理反射阳性
5.中枢性尿、便功能障碍（反射性、自动性、运动麻痹性）
6. C8-T1睫状神经中枢损害→同侧霍纳氏征
胸髓（T3-12）损害的症状：
1.胸、腹部疼痛——节段性、束带感、根性痛
2.下肢痉挛性截瘫
3.损害平面以下各种感觉障碍
4.上肢反射正常，下肢反射亢进
5.反射性尿、便机能障碍
腹壁反射定位：
病变部位上中下
T7 以上－－－
T9,10 病变＋－－T10水平→Beevor氏征
T11,12 病变＋＋－
L1、2 病变＋＋＋
提睾反射（－）
腰膨大（L1-S2）损害症状：
1.肢根痛
2. 双下肢弛缓瘫
3.双下肢、会阴部各种感觉障碍
4.下肢反射减弱或消失
5. 中枢性便机能障碍（反射性）
圆锥（骶3-5；尾1）损害的症状：
1. 鞍区（会阴部）根性痛；
2.无肢体瘫痪；
3.会阴部感觉障碍或感觉分离；
4.肛门反射消失；
5.周围性尿便机能障碍（失禁）；
6.性功能障碍，如阳萎
马尾（L2-O1）损害的症状：
1.下肢及会阴部根痛（早期）；
2.双下肢弛缓瘫；下肢及会阴部各种感觉障碍；4.周围性尿失禁；
5.双侧症状体征不对称。

灰质病变--- 前角病变：
1.同侧节段性弛缓性瘫
2.肌萎缩
3.病变范围小
4.无病理反射
5.主要见于脊髓灰质炎与运动神经元病。

灰质病变---后角病变：
1.节段性、同侧性、分离性感觉障碍（痛温觉障碍，深感觉、触觉正常）
2.主要见于脊髓空洞症
灰质病变---侧角病变：
节段性、同侧性交感、副交感机能障碍
主要表现为：发汗障碍、皮肤粗糙等
C8-T1 Horner’s 征
T1-4 头面部
T4-7 上肢
T7-10 躯干
T10-L2 下肢
灰质前联合病变：
1.节段性、对称性、分离性痛温觉障碍
2.见于中央管型脊髓空洞症、室管膜瘤
白质病变—后索：
1.同侧传导束性深感觉障碍
2.感觉性共济失调
3.闭目难立征
4.脊髓痨型（后索型）：踩棉感；电击样痛
白质病变—脊髓丘脑侧束：
对侧传导束性痛、温觉（及粗触觉）障碍
白质病变—皮质脊髓侧束：
1.传导束性
2.同侧性
3.痉挛性瘫如原发性侧索硬化、遗传性痉挛性截瘫
白质病变—脊髓脑（前、后）束：
1.肌张力低下；
2.共济失调；如：Friedreich氏共济失调
脊髓半侧损害：（Brown-Sequard syndrome）
病灶同侧症征：
1. 病灶侧节段性症征：（1）节段性感觉障碍、节段性运动（弛缓性）障碍、节段性植物神经功能障碍（2）病灶侧传导性症征：同侧损害水平以下痉挛性瘫、同侧损害水平以下深感觉障碍、同侧共济失调
2. 病灶对侧症征：
病灶对侧1-2个节段以下传导束性痛、温觉、轻触觉障碍。

主要见于：髓外肿瘤
脊髓完全横贯损害：
1.根性疼痛：为上位水平
2. 运动障碍
（1）上颈髓：四肢痉挛性瘫痪（2）颈膨大：上肢弛缓性瘫痪；下肢痉挛性瘫（3）胸髓：上肢正常；下肢痉挛性瘫痪、感觉障碍：传导性各种感觉障碍
3. 尿便障碍：初期潴留，后期失禁
4. 血管运动与营养障碍
脊髓髓内与髓外病变的鉴别诊断：
1. 脊髓髓内病变的临床表现：
根性疼痛少见、分离性感觉障碍、下降性感觉障碍、节段性下运动神经元瘫出现早、早期易出现双侧传导束损害体征、早期出现尿便障碍、CSF改变或梗阻出现晚
2. 髓外硬膜内病变的临床表现：
根痛早，明显，多为一侧，少为二侧、上升性感觉障碍、早期出现半离断综合症、感觉运动障碍出现早、尿便障碍出现晚、CSF改变或椎管梗阻早、明显、脊椎压痛、叩痛（＋）
3.硬膜外病变的临床表现：
一侧→双侧神经痛、病程进展快、症状双侧对称、感觉障碍有髓内型特点、脊柱X线检查，阳
性所见为多、棘突压痛（＋）、蛛网膜下腔易梗阻、CSF改变轻
常见脊髓疾病
一、病毒性脊髓炎
1.急性脊髓前角灰质炎：
病原体：脊髓灰质炎病毒
特点：多发病于儿童、发热起病、以双下肢不对称性迟缓性瘫痪为主、脑脊液蛋白、白细胞轻度增高
2.急性灰质炎样综合症
常见病原体：肠道病毒、柯萨奇病毒
临床表现：与急性灰质炎相似、预后较好，多在数周内恢复。

确诊依靠鼻腔、咽腔、脑脊液病毒学检查
3.带状疱疹病毒性脊髓炎
病原体：带状疱疹病毒。

特点：带状疱疹、局限性节段性后角损害、贯性损害、上升性脊髓炎少见。

4.急性非特异性脊髓炎
原因不明的横贯性脊髓炎
病因：尚不清楚，可能是流感后诱发的自身免疫病
病理：以胸段为多，灰白质边界不清，脊髓肿胀、软化坏死、血管周围炎性渗出，淋巴细胞为主、灰质细胞肿胀变性坏死，白质髓鞘肿胀脱失
临床特点：
发病前有上感史、急性起病，胸段为主、运动障碍，可有脊髓休克，70%病人可于3个月后恢复。

传导束性感觉障碍，少数可有过敏带；植物神经功能障碍：休克期：无张力性膀胱；休克期后：反射性神经元性膀胱；无汗，少汗，皮肤水肿、干燥、脱屑；累及脑干，可呈上升性脊髓炎；累及脊膜、神经根可出现脑膜刺激症和神经根刺激症（脊膜脊髓炎、脊膜脊神经根脊髓炎）
辅助检查：发热者，周围血相白细胞可稍高；脑脊液外观大多透明；细胞数多在（5~50）х106 /L；蛋白正常或轻度增高；糖、氯化物正常；MRI可见脊髓肿胀
鉴别诊断：
1.急性硬膜外脓肿：（1）有其它部位的化脓性病灶或重症感染（2）有高热、乏力、中毒症状（3）常有根性痛病灶部位脊柱后压痛、扣击痛（4）截瘫（5）脑脊液炎性改变，髓腔梗阻，白细胞轻度增高（6）CT、MRI可见脓肿
2.脊柱结核：（1）早期的结核中毒症状（2）脊柱棘突明显突起、凸或成角畸形（3）脊柱X片可见锥体骨质破坏、寒性脓肿
3.脊柱转移瘤：（1）老年人，起病慢（2）早期有根性痛（3）X片可见骨质破坏、可有原发灶
4.视神经脊髓炎：（1）有视神经损害（2）病程缓解-复发（3）多灶损害，眼震、复视、共济失调
5.脊髓出血：（1）卒中样起病（2）剧烈背痛、自发痛、感觉过敏（3）脑脊液血性（4）CT
可见血肿，造影可见血管畸形
治疗：
1.激素治疗
2.血浆置换
3.免疫球蛋白
4.防治并发症（静脉血栓、肺栓塞）
5.康复、理疗
预后：20%完全康复
急性化脓性脊髓炎
临床表现：常继发于硬膜外、硬膜下脓肿，亦可直接血行感染、全身中毒症状、脑膜、脊膜症状常与脊髓症状并存。

脑脊液常呈脓性改变
治疗：消炎治疗，如有硬膜外脓肿则手术清除脓肿
结核性脊膜脊髓炎
1.脊髓直接感染少见，多先侵及脊膜、脊髓血管形成肉芽肿、蛛网膜炎，进一步压迫血管或脊髓产生症状
2.慢性或亚急性起病
3.脊髓多为不完全损害
4.以脊膜损害为主，可有根痛及不对称、节段性的感觉障碍
5.脑脊液慢性结核样改变：白细胞轻度增高，糖、氯降低
螺旋体性脊髓炎
1.常于感染后2~10年内起病（3~5年为主）
2.急性、亚急性横贯性脊髓损害
3.阿罗氏瞳孔
4.
后索损伤多见，又称脊髓痨5.亦可表现为以运动症状为主的痉挛性截瘫（血管损伤）6.脊膜增厚、蛛网膜粘连、血管内膜炎7.脑脊液淋巴细胞数增高，蛋白质增多，IGg增高8.梅毒相关检查（荧光梅毒螺旋体抗体吸附实验）阳性
亚急性脊髓炎
亚急性坏死性脊髓炎（严格划分应称之为脊髓病）
临床表现：多见于老年人、肺心病人；缓慢进展的下肢无力；深感觉障碍、括约肌功能障碍；可见上下运动单位瘫并存；脑脊液蛋白含量增高；脊髓造影可见血管扩张；病理：可见静脉扩张、血栓形成或坏死
脊髓空洞症
退行性病变，脊髓内空洞形成引起相应的临床症状
病因：（1）. 先天发育异常：神经管闭合不全，中央管形成障碍（2）. 继发于血管畸形、脊髓缺血而引起的软化坏死（3）. 脑脊液动力学异常（常伴有枕大孔区发育畸形）
临床特点：（1）青少年起病，缓慢进展（2）后角型：同侧节段性分离性痛温觉障碍（3）中央管型：双侧对称性阶段性分离性痛温觉障碍（4）可有前角、侧角损害症状（5）可有长束症状（6）常伴发育畸形、枕大孔区畸形、脊柱畸形（7）辅助检查：MRI检查，延迟脊髓造影
治疗：
空洞分流术、手术治疗枕大孔区畸形
脊髓亚急性联合变性
病因：
维生素B12或叶酸缺乏引起神经系统变性
病理：颈、胸段受损为主；后索、锥体束、白质、周围神经脱髓鞘，轴索变性，脑白质、颅神经亦可受累
临床特点：
（1）可有贫血表现（白种人中恶性贫血较多）（2）周围神经病（末梢神经）（3）
深感觉障碍，踩棉花感，感觉性共济失调，锥体束损害（4）可有精神症状和视神经萎缩（5）括约肌功能障碍
治疗：维生素B12，叶酸
糖尿病性脊髓病
病因：代谢障碍
病理：脱髓鞘变性为主
临床表现：（1）双下肢深感觉障碍（2）无张力性膀胱、尿储留（3）部分病例可累及锥体束（4）可有电击样痛，假性脊髓痨（5）可伴有周围神经病
治疗：治疗原发病的基础上，应用大量B族维生素
肝性脊髓病
病因、病理：与代谢相关；白质脱髓鞘变性
临床特点：（1）常于手术或自然形成门体静脉吻合后2年左右发病（2）隐袭起病进行性加重的双下肢无力、锥体束征（3）可伴有深感觉障碍，括约肌障碍及周围神经症状
酒精中毒性脊髓病
主要累及锥体束、后索、周围神经
主要临床表现为：双下肢无力、锥体束征、深感觉障碍、伴有周围神经病
运动神经元病
运动神经元病（MND）是病因及发病机制目前尚不完全清楚的、累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及大脑皮层椎体细胞的慢性进行性疾病。

大多数为散发病例，5%~10%为遗传性，其中1/5检出为SOD1基因突变，该基因编码铜锌超氧化物歧化酶。

散发病例1%~2%存在SOD1基因突变。

运动神经元病---肌萎缩性侧索硬化
病变累及脊髓前角和锥体束，以颈膨大为主；上肢肌肉（尤其是手部小肌肉）萎缩、无力；常见束颤；下肢强直易疲劳、不出现萎缩；腱反射亢进，病理征阳性；晚期可波及延髓，产生真性或假性球麻痹
运动神经元病---进行性脊肌萎缩症：
1.病变局限于脊髓前角细胞
2.90%首先侵及颈膨大
3.首发症状常为一或双侧手肌无力、肌萎缩、爪型手
4.可见肌束震颤
5.肌张力、腱反射减弱或消失
6.感觉正常
7.病理征阴性
运动神经元病---原发性侧索硬化
病理表现：
大脑皮质中央前回萎缩；锥体细胞减少、锥体束脱髓鞘样改变
临床表现：
缓慢进展；首发症状常为双下肢无力；肌张力增高、腱反射亢进；病理征阳性
逐渐发展，延及四肢；可出现假性球麻痹
进行性延髓麻痹
病变部位：脑干运动神经元
临床表现：球麻痹；假性球麻痹；进展迅速，常于1~2年内呼吸肌麻痹、肺感染而死亡
癌性脊髓病变
1.亚急性坏死性脊髓病：
病理：脊髓广泛、对称性坏死，主要累及胸段
临床表现：双下肢无力，感觉异常，可向上发展为迟缓性截瘫；感觉完全丧失，括约肌障碍；可累及上肢。

2.癌性肌萎缩性侧索硬化：病程同运动神经元病；部分病例有轻度感觉障碍
放射性脊髓病
病理：白质为主的脱髓鞘改变，细胞变性坏死，血管炎
临床表现：迟发性损害，常于照射后3个月~5年，平均18个月后逐渐起病
轻型：hermitee征；臂神经痛，腰骶神经痛
重型：完全或不完全性脊髓横断性损害；急性截瘫或四肢瘫（血管损害）
慢性进展型。

人类T 淋巴细胞病毒Ⅰ型相关性脊髓病（HAM)
Human T-lymphotropic virus type Ⅰ
(HTLV-1)
热带痉挛性截瘫
tropical spastic paraparesis (TSP)
HTLV-1是嗜神经逆转录病毒，可产生T淋巴细胞性白血病
人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关性脊髓病
HAM与TSP被认为是同一疾病:均在鞘内合成抗HTLV-1抗体；脑脊液中有与HTLV-1反应的IgG 单克隆带；可从培养的血细胞、脑脊液细胞中分离出病毒
临床表现：成人发病，男：女=1：2；多隐匿起病，双下肢无力，僵硬，尿、便困难；双下肢截瘫；深感觉障碍；痛觉不明显；25%有上肢震颤，5%有小脑性共济失调，15%有一过性颅神经麻痹；慢性进行性病程，无缓解和恢复；
辅助检查：脑脊液常规、生化可正常，也可淋巴细胞增多，蛋白升高，HTLV-1抗体阳性，IgG 指数高。