儿童小脑毛细胞型星形细胞瘤的诊治(附15例报告)

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儿童小脑毛细胞型星形细胞瘤的诊治（附１５例报告）

李昭杰，周东，林志俊，许作奎，林晚风，詹升全，舒航

（广东省人民医院神经外科，广东广州５１００８０）

摘要：目的总皇占儿童小脑毛细胞型星形细胞瘤的临床资料，探讨其诊治特点。方法分析ＪＬ童小脑毛细胞型星形细胞瘤１５倒的影像学、病理学特点及水中所见和预后情况。结果肿瘤全切除１３例，次全切或大部印陈２例。术后发热２例，均于术后３ｄ内消失；头痛２例．随病情好转而逐渐消失。余病例末出现新的症状和体征。术后随访来见到复发。结论儿童小脯毛细咆型旱形细胞瘤有其独特的临床特点．在条件允许的情况Ｆ应尽可能切除肿瘤。

关键词：毛细胞型星形细胞瘤；预后；诊断；治疗；ＪＬ童

中国分类号：Ｒ６５１．１＋】文献标识码：Ａ文章编号：１００９一１２２Ｘ（２００３）０８—０３４４－０２

Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ

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毛细胞型星形细胞瘤是最常见的儿童颅内肿瘤之一，占所有原发性颅内肿瘤的６％，胶质瘤的８％，儿童胶质瘤的３０％。小脑毛细胞型星形细胞瘤占儿童后颅窝肿瘤的２７％～４０％，常为部分囊性，囊液蛋白龠＿最较高…。绝人部分毛细胞型星形细胞瘤有良好的治疗效果和预后。本研究总结了我科收治的１５例病儿资料，并对相关文献进行复习。

１对象与方法

１１一般资料我科１９９１年１月～２００１年１０月收治儿童小腩毛细胞型星形细胞瘤１５例，其中男９例，女６例；年龄３～１６岁，平均６．３岁。

ｌ２临床表现儿童小脑毛细胞刑星形细胞瘤没有特征性症状和体征。本组酋发症状为头痛者１０例

（６６．７％），伴恶心、呕叶者７例；行走不稳６例，眩晕７例；视乳头水肿者５例，肢体共济失调６例，眼球震颤４例。

１．３影像学检查本组均行ＣＴ或ＭＲＴ检查，肿瘤传

收稿日期：２００３—０４一ｌＪ；修回日期：２００３—０５—２６

作者简介：李懈杰ｔ１９５２），男，阿南伊川人，ｂ、学碱土．』‘东省人民医院主任医帅ｆｌ｝｝究山向：缸ｌ微种绎外科于小脑半球１１例，小脑蚓部４例，有囊性变者６例。ＣＴ或ＭＲＩＴ，Ｗ表现为低密度（信号）１０例，高密度（信号）３例，混杂密度（信号）２例。４例有不同程度的强化，瘤周轻度水肿３例（图１）。

２结果

图１ＭＲＩＴ，Ｗ表现

２．１手术所见术中见肿瘤与周围小脑组易｛边界欠清，有假包膜，血运火部分不丰富，质较软、易于吸除，暗灰色；其中６例有囊性变，５例囊液晕黄色透明，１例为Ｒ自红色陈』日性出血，囊液量较少。

２２切除情况以术中显微镜下所见判断足甭全切

除，本组肿瘤全切除１３例，次全切或大部剀除２例。

第８期擎峭杰，等儿童小腑Ｅ细胞型髓形细胞瘤的诊治（附Ｉ５倒报告

均经术后病理证实．

２．３并发症术后发热２例，均于术后３ｄ内消失；

头痛２例，随病情好转而逐渐消失，余病例未山现新

的症状和体征。

２．４随访术后１２例得到ｒｌ～１１年的随访．１０例

症状完全消失，１例荩本消失，１例存在轻度神经系统

功能缺失。全部病例均行影像学复杳，未见到复发征

象。

根据世界卫牛组织１９９３年ｒ１，枢神经系统肿瘤的

组织学分类标准，毛细胞型星形细胞瘤是一种少见的

Ｉ级星形细胞瘤。毛细胞型星形细胞瘤好发于小脑和

巾线结构，与其他类型的旱形细胞瘤相比预后很好，

尤其儿童小脑毛细胞型星彤细胞瘤达到裸眼全切除

时，预后更令人满意，几乎无复发，本组结果与此相

同。

儿奄小脑毛细胞型星形细胞瘸的大体组织表现

如前所述。病理学分为毛细胞型和弥漫性毛细胞型两

种类刑。，两者区别的关键星前者Ｒｏｓｅｎｔｈａ｜纤维和微

囊透明小体非常典型，后者则很少见到，但此表现并

非特征性。毛细胞型星形细胞瘤的组织学表现多样，

双极纤维细胞常分布在血管周围，瘤细胞排列较疏

松，也町致密或呈＿、叶状和放射状排列（图２）。本研

究提示毛细胞型晕形细胞瘤在影像学上没有特异性

征象，有作者证实通过影像学定性诊断的准确率略高

图２病理学表现（ＨＥ染色×４００

于５０％，最后确诊还要取决于病理…。

小脑毛细胞型星形细胞瘤一旦被确诊，首选手术

治疗。这种肿瘤具有良好的预后，３０年以Ｐ的随访研

３４５

究显示在伞切后存活率达９０％…。大多数人认为ｆ陛如肿瘤没有全切除就有复发和恶化之呵能，Ｗａｌｌｎｃｒ观察了３６例资料，其中１０例手术全切除后未行放疗，并随访２０年无一例复发；同时不全切除２１例，术后给予放疗，６年内复发２０％，２０ｉｌ：内复发４０％。马累雌等…认为毛细胞型星形细胞瘤的手术切除程度直接关系到预后，肿瘤全切除后可长期不复发；即使没有达到全切除，术后给予放疗组比没有放疗组的效果要好。有少数人认为，小脑毛细胞型星形细胞瘤即使被郭分到除，也会有良好的预后。美国儿童脑肿瘤协会对肿瘤部分切除病人随【方，发现５年生存率大于９５％．

术后有必要行影像学检查以证实切除程度，仪由外科医生术中作冉判断是很不可靠的。术后榆测残余肿瘤的最佳时间足有争论的，残余肿瘤术后立即出现增强，而非残余肿瘤的术后改变在ＣＴ卜５ｄ内不会出现增强。由于ＭＲＩ对血管外造影剂的敏感陛远商于ＣＴ，因此术后２４ｈ内即可看到非肿瘤性的增强。残余肿瘤并不总是增强，瘤周水肿和南于外科操作导致的水肿可掩盖残余肿瘤，或与残余肿瘤混淆。因此早期术后ＭＲＩ在１）（分残余毛细胞型星形细胞瘤和术后改变方面是不精确的，且将早期术后ＭＲＩ与以后的进·步研究作比较是有疑问的，非增强肿瘤仅在Ｔ２加权上看到。建议应以术后４～６周的ＭＲＩ榆查作为以后ＭＲＩ随访的刘比基础【３ｑ。

本组随访中，包括未全切病例均未见复发，可能是因为随访时间还不够长，同时也说明了儿童小脯毛细胞型星形细胞瘤这种良性肿瘤的预后较好。总之，毛细胞型星形细胞瘤是一种特殊的肿瘤，认真仔细地研究它的特性，有助于其临床治疗效果的进一步提高。

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