间叶组织肿瘤

7.骨巨细胞瘤:
是一种由较肥硕的梭形或椭圆形单核基质细胞和大量破骨细胞样多 核巨细胞构成的侵袭性肿瘤，又称破骨细胞瘤(osteclastoma)。 骨巨细胞瘤发病率较高，在我国仅次于骨软骨瘤和骨肉瘤而居骨 肿瘤的第三位。绝大多数骨巨细胞瘤患者在20-40岁之间，15岁 以下罕见，10岁以下极罕见。骨巨细胞瘤最常发生在长骨的骨端， 常见于股骨下端、胫骨上端与桡骨下端，呈溶骨性。肉眼观，瘤 组织呈灰红色，质软而脆，常伴有出血、坏死、囊性变而呈多彩 性，瘤体周围常有菲薄的骨壳。X线表现为肥皂泡样阴影。根据 X线特点可将巨细胞瘤分为三类(Ⅰ级：安静型；Ⅱ级：活跃型； Ⅲ级：侵袭型)。安静型一般预后要好些。骨巨细胞瘤病灶内切 除(刮除)后，约20-50％复发，5-10％发生恶性变，转变为纤维 肉瘤和骨肉瘤。
2.脂肪瘤(lipoma) ：
常见于背、肩、颈及四肢近端的皮下组织。外观 为扁圆形或分叶状，有包膜、质地柔软，切面 色淡黄，有油腻感。肿瘤大小不一，常为单发 性，亦可为多发性(脂肪瘤病，lipomatosis)。 镜下与正常脂肪组织的主要区别在于有包膜和 纤维间隔。脂肪瘤一般无症状，极少恶变，手 术易切除。
(二)恶性间叶组织肿瘤 ：
恶性间叶组织肿瘤统称肉瘤。肉瘤比癌少见，多发于青 少年。肉眼呈结节状或分叶状。由于其生长较快，除 浸润性生长外，也可挤压周围组织形成假包膜。肉瘤 体积常较大，质软，切面多呈灰红色或灰白色，质地 细腻，湿润，呈鱼肉状，故称肉瘤。肉瘤易发生出血、 坏死、囊性变等继发改变。镜下，肉瘤细胞大多弥漫 分布，不形成细胞巢，与间质分界不清，肉瘤细胞间 有纤细的网状纤维。肿瘤间质结缔组织少，但血管丰 富，故肉瘤先易发生血道转移。
8.骨肉瘤(osteosarcoma):
起源于骨母细胞，是最常见的骨恶性肿瘤。常见于青少年。好发于 四肢长骨，尤其是股骨下端和胫骨上端。肉眼观肿瘤位于长骨干 骺端，呈梭形膨大，切面灰白色鱼肉状，常见出血坏死，侵犯破 坏骨皮质，并可侵犯周围组织。肿瘤表面的骨外膜常被瘤组织掀 起，上下两端可见骨皮质和掀起的骨外膜之间形成三角形隆起， 在X线上称为Codman三角。此外，在被掀起的骨外膜和骨皮质 之间可形成与骨表面垂直的放射状反应性新生骨小梁，在X线上 表现为日光放射状阴影，这种现象与Codman三角对骨肉瘤的诊 断具有特异性。镜下见瘤细胞由明显异型性的梭形或多边形肉瘤 细胞组成，瘤细胞可直接形成肿瘤性骨样组织或骨组织是病理诊 断骨肉瘤的最重要组织学依据。骨肉瘤内还可见软骨肉瘤和纤维 肉瘤样成分。骨肉瘤呈高度恶性，生长迅速，常在发现时已经有 血行转移至肺。
5.血管肉瘤(hemangiosarcoma) ：
血管肉瘤起源于血管内皮细胞，有时又称恶性血管内皮 瘤，可发生在各器官和软组织。发生于软组织者多见 于皮肤，尤以头面部为多见。肿瘤多隆起于皮肤，呈 结节状或丘疹状，暗红或灰白色。肿瘤极易坏死出血。 镜下，分化好者瘤组织形成大小不一，形状不规则管 腔，肿瘤性血管内皮细胞有不同程度异型性，可见核 分裂像；分化差者瘤细胞常呈团片状增生，血管腔可 不明显，瘤细胞异型性明显，核分裂像多见。免疫组 化显示第八因子和CD34阳性。血管肉瘤一般恶性程 度较高，常在局部淋巴结、肝、肺和骨等处形成转。
间叶组织肿瘤
整形外科
概述：
间叶组织肿瘤种类很多，包括脂肪组织、血管和 淋巴管、平滑肌、横纹肌、纤维组织、骨组织 等的肿瘤。骨肿瘤以外的间叶组织肿瘤又常称 为软组织肿瘤。间叶组织肿瘤中，良性的比较 常见，恶性肿瘤（肉瘤）不常见。间叶组织有 不少瘤样病变，形成临床可见的“肿块”，但 不是真性肿瘤。有些瘤样病变可以状似肉瘤， 容易造成诊断困难。
3.脉管瘤 ：分为血管瘤及淋巴管瘤
分为血管瘤(hemangioma)及淋巴管瘤(lymphangioma) ， 其中血管瘤最常见，多为先天性，常见于儿童的头面 部皮肤。内脏血管瘤以肝脏最多见。病理学将血管瘤 分为毛细血管瘤(由增生的毛细血管构成)、海绵状血 管瘤(由扩张的血窦构成)及混合型血管瘤(即两种改变 并存)三种。肉眼上无包膜，呈浸润性生长，在皮肤或 粘膜可呈突起的鲜红斑块，或呈暗红、紫红色斑，内 脏血管瘤多呈结节状。血管瘤一般随身体发育而长大， 成年后即停止发展，较小者可自然消退。
4.平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma) ：
较多见于子宫及胃肠道，偶可见于腹膜后、肠系 膜，大网膜及皮下软组织。患者多见于中老年 人。肉瘤细胞多呈梭形，呈轻重不等的异型性。 核分裂像的多少对判定其恶性程度有重要意义。 超过10个核分裂像/50个高倍视野者通常表明 恶性，其他特点还有肿瘤大小(超过5cm)、坏 死、浸润邻近组织和器官、高核浆比。恶性程 度高者手术后易复发，可经血道转移至肺、肝 及其他器官。
5.骨瘤(osteoma) ：
好发于头面骨和颌骨，也可累及四肢骨，表现为 局部隆起。镜下见肿瘤由成熟骨质组成，但失 去正常骨质的结构和排列方向。
6.软骨瘤(chondroma) ：
自骨膜发生并向外突起者，称外生性软骨瘤。发 生于手足短骨和四肢长骨等骨干的骨髓腔内者， 称为内生性软骨瘤。肉眼切面呈淡蓝色或银白 色，半透明，可有钙化或囊性变。镜下见瘤组 织由成熟透明软骨组成，呈不规则分叶状。位 于盆骨、胸骨、肋骨、四肢长骨或椎骨的软骨 瘤易恶变；发生在指(趾)骨的软骨瘤极少恶变。
癌与肉瘤的区别 ：
组织来源 发病率
大体特点
组织学特点
网状纤维 免疫组化
转移
癌
肉瘤
上皮组织 较常见，约为肉瘤的9倍，多见于40
岁以上成年人
质较硬、色灰白、较干燥
多形成癌巢，实质与间质分界清楚， 纤维组织常有增生
间叶组织
较少见，大多见于青少年
质软、色灰红、湿润、鱼 肉状
肉瘤细胞多弥漫分布，实 质与间质分界不清，间 质内血பைடு நூலகம்丰富，纤维组 织少
3.脉管瘤 ：分为血管瘤及淋巴管瘤
淋巴管瘤由增生的淋巴管构成，内含淋巴液。淋 巴管可呈囊性扩大并互相融合，内含大量淋巴 液，称为囊状水瘤(cystic hydroma)，多见于 小儿颈部。
4.平滑肌瘤(leimyoma) ：
最多见于子宫，其次为胃肠道。瘤组织由形态比 较一致的梭形平滑肌细胞构成。瘤细胞互相编 织呈束状或呈栅状排列，核呈长杆状，两端纯 圆，核分裂像少见
分类：
（一)良性间叶组织肿瘤 (二)恶性间叶组织肿瘤
分类：
良性間葉組織腫瘤 • 纖維瘤（fibroma） • 脂肪瘤（lipoma） • 脈管瘤 • 平滑肌瘤（leiomyoma） • 骨瘤（osteoma） • 軟骨瘤（chondroma）
惡性間葉組織腫瘤 • 纖維肉瘤（fibrosarcoma） • 惡性纖維組織細胞瘤（malignant fibrous histiocytoma） • 脂肪內瘤（liposarcoma） • 橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma） • 平滑肌肉瘤（leimyosarcoma） • 血管肉瘤（hemangiosarcoma） • 骨肉瘤（osteosarcoma）和軟骨肉瘤（chondrosarcoma）
2.脂肪肉瘤(liposarcoma) ：
是肉瘤中较常见的一种。多见于40岁以上的成年人，常发生在大腿 及腹膜后等深部软组织。肉眼观大多数肿瘤呈结节状或分叶状， 表面常有一层假包膜，黄红色有油腻感，有时可呈鱼肉状或粘液 样外观。镜下，肿瘤细胞大小形态各异，可见分化差的星形、梭 形、小圆形或呈明显异型性和多样性的脂肪母细胞，胞浆内含有 大小不等脂肪空泡，也可见成熟的脂肪细胞。以分化成熟的脂肪 细胞为主时，称为高分化脂肪肉瘤；间质有明显粘液变性和大量 血管网形成者，称为粘液样型脂肪肉瘤；当以分化差的小圆形脂 肪母细胞为主时，称为圆型细胞型脂肪肉瘤；以多形性脂肪母细 胞为主时，称为多形性脂肪肉瘤。后二者恶性程度高，易有复发 和转移。
3.横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma) ：
是儿童中除白血病以外最常见的恶性肿瘤。主要见于10岁以下婴幼 儿和儿童，少见于青少年和成年人。儿童好发于鼻腔、眼眶、泌 尿生殖道等腔道器官，成年人见于头颈部及腹膜后，偶可见于四 肢。肿瘤由不同分化阶段的横纹肌母细胞组成。免疫组化显示结 蛋白(desmin)和肌红蛋白(myoglobin)阳性。分化较高者胞浆内可 见纵纹和横纹。根据瘤细胞的分化程度、排列结构和大体特点可 分为三种类型：①胚胎性，瘤细胞较小，分化很低；②腺泡状， 瘤细胞排列呈腺泡状；③多形性横纹肌肉瘤，瘤细胞形态多种多 样。横纹肌肉瘤恶性程度均很高，生长迅速，易早期发生血道转 移，如不及时治疗，预后极差，约90％以上五年内死亡。
6.恶性纤维性组织细胞瘤
是一种由纤维母细胞、组织细胞、巨细胞和炎症 细胞组成，并排列成车幅状结构(storiform)的 恶性肿瘤，又称纤维组织细胞肉瘤、恶性纤维 黄*色瘤、软组织恶性巨细胞瘤、恶性黄*色肉 芽肿。本病可发生于任何年龄，但以中老年为 多见。肿瘤主要发生在肢体，尤以下肢多见， 其次是腹膜后和腹腔。此瘤恶性程度较高，手 术切除后易复发和转移。
癌细胞间多无网状纤维
肉瘤细胞间多有网状纤维
表达上皮标记如CK、EMA 多经淋巴道转移
表达间叶组织标记如 vimentin
多经血道转移
1.纤维肉瘤(fibrosarcoma) ：
来自纤维结缔组织的肉瘤，其发生部位与纤维瘤 相似，以四肢皮下组织为多见。分化好的纤维 肉瘤，瘤细胞多呈棱形，异型性小，与纤维瘤 有些相似；分化差者有明显异型性。纤维肉瘤 分化好者生长缓慢， 转移及复发少见；分化 差者生长快，易发生转移，切除后易复发。
(一)良性间叶组织肿瘤：
这类肿瘤分化程度高，其组织结构、细胞形态、 质地和颜色等均与其来源的正常组织相似。肿 瘤多呈膨胀性生长，生长缓慢有包膜。
其中常见类型有：
1.纤维瘤(fibroma) ：
外观呈结节状，有包膜，切面灰白色，可见编织 状的条纹，质地韧硬，常见于四肢及躯干的皮 下。瘤细胞由分化良好的纤维细胞构成，呈编 织状排列，瘤细胞间有丰富的胶原纤维。此瘤 生长缓慢，手术切除后不再复发。