肝小静脉闭塞病和布加综合征讲义
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3
引起肝损的药物分类
900种以上的药物明 确可以导致药物性 肝病
草药同样可以导致严 重的药物性肝病
抗结核药32.7%
中草药23.4%
抗肿瘤药 10.9%
解热镇痛药9.0%
抗霉菌药6.3%
抗生素 6.1%
心血管药3.0%
激素类药 2.6%
抗病毒药1.5 %
内分泌药1.3%
其他 3.3%
4
引起HVOD药物
病理组织学
部分中央静脉阻塞
17 17
鉴别诊断
HVOD 布加
肝硬化
18
症状及体征
肝硬 化
腹胀--腹水
腹胀--肝大 脾大 食管静脉曲张
侧腹壁静脉曲张
布加
VOD 双下肢水肿
19
实验室检查
肝硬化
ALT Tbil
ALB
Pt APTT
布加
VOD
20
SOS和B-CS的鉴别诊断
病因 IVC高压综合征 IVC、HV造影 肝脏活检
延迟期：肝内仍可有斑片、 “地图状”的低密度区存在
14
15 15
实验室检查
N端III型前胶原肽升高 凝血指标：骨髓移植后患者血清C蛋白水
平下降，常发生在SOS之前 纤维蛋白溶酶原激活剂的抑制物-1（PAI-
1）早期升高与SOS的诊断有关，被认为 是HSCT后诊断SOS是标志物
16
肝脏淤血肿大--与肝硬化时肝脏萎 缩变小不同
腹水、食道静脉曲张，肝脾肿大-与肝硬化相同
27
28 28
布加综合征病理组织学
29
影像学
超声：
可很好诊断下腔静脉病变，对膜性病变诊断优于CT 多数肝静脉开口为膜性或狭窄性梗阻超声无法区分。
CT：
88%的肝静脉不显影，超过60%的肝静脉显示欠清 CT判断肝静脉狭窄不准确 普通CT对下腔静脉膜性病变无法显示
使用含有野百 无 合碱或接触某
SOS 些化学物质
血液凝固增高 有，表现为躯
BCS
外伤
干浅静脉上行
肿瘤
性曲张，下肢
多数病因不清 水肿或色素沉
着
静脉和下腔静脉正 无肝静脉血栓形
常，肝内无交通支 成，病变累及肝
血窦，中央静脉
和小叶下静脉，
且为水肿性狭窄
或为纤维性狭窄
肝静脉和（或）下 肝静脉内可有血
ห้องสมุดไป่ตู้
腔静脉狭窄或闭塞， 栓形成，多在主
24
BCS定义及病因
是指主肝静脉出口部或肝后段下腔静脉 血流受阻所引起的肝后性门静脉高压和 （或）下腔静脉高压综合症
下腔静脉的膜性阻塞多见由于先天性发 育异常，肝静脉血栓形成则由于血液凝 固机制异常或自身免疫性疾病所致
西方国家多见于前者，东方国家（中国、 印度、日本）以后者多见
NEJM 2004;305:575-85
治疗
肝素或低分子量肝素 前列腺素E1 去纤苷 经颈静脉肝内门体分流术 原位肝移植
23
预后
HVOD的总体死亡率为20% ～50%。 轻型多呈自限性;中型有肝区疼痛、腹 水等临床表现,经积极治疗后,多数可 以好转,死亡率为23%;重型对治疗反 应差,常并发多器官功能衰竭,死亡率 可达98%。
25
流行病学
本病以男性多见，男女之比约为2:1 多发于20-40岁青壮年，因先天发育异常
者发病较早，最小者2岁 我国高发区域为河南、山东、江苏北部、
安徽北部及河北省 我国布加综合征的发病率高达11/10万
实用肝脏病 2005：8，51
26
症状及体征
主要：肝静脉和下腔静脉回流受阻 的表现
肝脏放疗及联合使用白消安和环磷酰胺也 是危险因素 长期使用免疫抑制剂硫唑嘌呤和6-巯基嘌 呤的患者也有发生SOS的报道 目前认为有20多种治疗剂量的免疫抑制剂 和化疗药物可以导致本病
6
三七
7
三七
8
土三七
本草纲目：近有一种草，春生苗，夏 高三、四尺。叶似菊艾而劲厚，有歧 尖、茎有赤棱。夏秋开黄花，蕊如金 丝，盘纽可爱，而气不香，花干则吐 蕊如苦荬絮。根叶味甘，治金疮折伤 出血及上下血病甚效，云是三七，而 根大如牛篣根。
肝静脉造影可见肝内小血管及走形不规 则，肝实质内斑片样造影剂充盈
13
HVOD CT表现
CT对HVOD诊断有重要意 义
平扫：肝大、密度降低，严 重者呈“地图状”并有中大 量腹水
增强动脉期：肝动脉呈代偿 改变，血管增粗、扭曲，肝 脏可有轻度的不均匀强化
门静脉期：见地图状”改变： 肝静脉显示不清，下腔静脉 肝段明显变扁，下腔静脉门 静脉周围“晕征”或“轨道 征”
肝内可见”蛛网征 肝静脉出口部受
“
累
21
注意点
不同阶段，不同部位表现不同，不典型表 现
3种疾病晚期都是肝硬化表现 不能相信一种检查，必要时重复（包括肝
穿） CT B超--肝硬化 CT B超 下腔静脉造影--BCS CT 肝静脉造影 肝穿-SOS
加强对SOS的认识，询问病史，用药史
22
9
临床表现
可分为三期 急性期：肝脾肿大、黄疸，肝功能损害 亚急性期：肝肿大、腹水，肝功能损害 慢性期：肝硬化临床表现，以门脉高压
为主
10
HOVD
12 12
影像学检查
多普勒彩超-医生的经验：血液逆流 缺乏诊断标准
经静脉插管测定肝静脉嵌塞压和肝静脉 压力梯度（HVPG），可确定有无HVOD 引起的门脉高压，HVPG>10mmHg，提 示HVOD诊断
血管造影:
对下腔静脉病变显示良好，肝静脉病变显示较差，需将超声 及造影结合判断
下腔静脉造影肝静脉显影率极低 经皮肝静脉造影，肝静脉显影率33% 对肝静脉膜性、狭窄性
病变判断准确率优于超声。
30
BCS治疗方案
31 31
32 32
谢谢！
33
肝小静脉闭塞病和布加综 合征
肝小静脉闭塞病 Hepatic veno-occlusive disease (HVOD)
肝窦阻塞综合症 sinusoidal obstruction syndrome (SOS)
2 2
最早是在1920年南非报道 1954年正式使用HVOD，病理学上
见到小叶中央静脉闭塞，故得名。
引起肝损的药物分类
900种以上的药物明 确可以导致药物性 肝病
草药同样可以导致严 重的药物性肝病
抗结核药32.7%
中草药23.4%
抗肿瘤药 10.9%
解热镇痛药9.0%
抗霉菌药6.3%
抗生素 6.1%
心血管药3.0%
激素类药 2.6%
抗病毒药1.5 %
内分泌药1.3%
其他 3.3%
4
引起HVOD药物
病理组织学
部分中央静脉阻塞
17 17
鉴别诊断
HVOD 布加
肝硬化
18
症状及体征
肝硬 化
腹胀--腹水
腹胀--肝大 脾大 食管静脉曲张
侧腹壁静脉曲张
布加
VOD 双下肢水肿
19
实验室检查
肝硬化
ALT Tbil
ALB
Pt APTT
布加
VOD
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SOS和B-CS的鉴别诊断
病因 IVC高压综合征 IVC、HV造影 肝脏活检
延迟期：肝内仍可有斑片、 “地图状”的低密度区存在
14
15 15
实验室检查
N端III型前胶原肽升高 凝血指标：骨髓移植后患者血清C蛋白水
平下降，常发生在SOS之前 纤维蛋白溶酶原激活剂的抑制物-1（PAI-
1）早期升高与SOS的诊断有关，被认为 是HSCT后诊断SOS是标志物
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肝脏淤血肿大--与肝硬化时肝脏萎 缩变小不同
腹水、食道静脉曲张，肝脾肿大-与肝硬化相同
27
28 28
布加综合征病理组织学
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影像学
超声：
可很好诊断下腔静脉病变，对膜性病变诊断优于CT 多数肝静脉开口为膜性或狭窄性梗阻超声无法区分。
CT：
88%的肝静脉不显影，超过60%的肝静脉显示欠清 CT判断肝静脉狭窄不准确 普通CT对下腔静脉膜性病变无法显示
使用含有野百 无 合碱或接触某
SOS 些化学物质
血液凝固增高 有，表现为躯
BCS
外伤
干浅静脉上行
肿瘤
性曲张，下肢
多数病因不清 水肿或色素沉
着
静脉和下腔静脉正 无肝静脉血栓形
常，肝内无交通支 成，病变累及肝
血窦，中央静脉
和小叶下静脉，
且为水肿性狭窄
或为纤维性狭窄
肝静脉和（或）下 肝静脉内可有血
ห้องสมุดไป่ตู้
腔静脉狭窄或闭塞， 栓形成，多在主
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BCS定义及病因
是指主肝静脉出口部或肝后段下腔静脉 血流受阻所引起的肝后性门静脉高压和 （或）下腔静脉高压综合症
下腔静脉的膜性阻塞多见由于先天性发 育异常，肝静脉血栓形成则由于血液凝 固机制异常或自身免疫性疾病所致
西方国家多见于前者，东方国家（中国、 印度、日本）以后者多见
NEJM 2004;305:575-85
治疗
肝素或低分子量肝素 前列腺素E1 去纤苷 经颈静脉肝内门体分流术 原位肝移植
23
预后
HVOD的总体死亡率为20% ～50%。 轻型多呈自限性;中型有肝区疼痛、腹 水等临床表现,经积极治疗后,多数可 以好转,死亡率为23%;重型对治疗反 应差,常并发多器官功能衰竭,死亡率 可达98%。
25
流行病学
本病以男性多见，男女之比约为2:1 多发于20-40岁青壮年，因先天发育异常
者发病较早，最小者2岁 我国高发区域为河南、山东、江苏北部、
安徽北部及河北省 我国布加综合征的发病率高达11/10万
实用肝脏病 2005：8，51
26
症状及体征
主要：肝静脉和下腔静脉回流受阻 的表现
肝脏放疗及联合使用白消安和环磷酰胺也 是危险因素 长期使用免疫抑制剂硫唑嘌呤和6-巯基嘌 呤的患者也有发生SOS的报道 目前认为有20多种治疗剂量的免疫抑制剂 和化疗药物可以导致本病
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土三七
本草纲目：近有一种草，春生苗，夏 高三、四尺。叶似菊艾而劲厚，有歧 尖、茎有赤棱。夏秋开黄花，蕊如金 丝，盘纽可爱，而气不香，花干则吐 蕊如苦荬絮。根叶味甘，治金疮折伤 出血及上下血病甚效，云是三七，而 根大如牛篣根。
肝静脉造影可见肝内小血管及走形不规 则，肝实质内斑片样造影剂充盈
13
HVOD CT表现
CT对HVOD诊断有重要意 义
平扫：肝大、密度降低，严 重者呈“地图状”并有中大 量腹水
增强动脉期：肝动脉呈代偿 改变，血管增粗、扭曲，肝 脏可有轻度的不均匀强化
门静脉期：见地图状”改变： 肝静脉显示不清，下腔静脉 肝段明显变扁，下腔静脉门 静脉周围“晕征”或“轨道 征”
肝内可见”蛛网征 肝静脉出口部受
“
累
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注意点
不同阶段，不同部位表现不同，不典型表 现
3种疾病晚期都是肝硬化表现 不能相信一种检查，必要时重复（包括肝
穿） CT B超--肝硬化 CT B超 下腔静脉造影--BCS CT 肝静脉造影 肝穿-SOS
加强对SOS的认识，询问病史，用药史
22
9
临床表现
可分为三期 急性期：肝脾肿大、黄疸，肝功能损害 亚急性期：肝肿大、腹水，肝功能损害 慢性期：肝硬化临床表现，以门脉高压
为主
10
HOVD
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影像学检查
多普勒彩超-医生的经验：血液逆流 缺乏诊断标准
经静脉插管测定肝静脉嵌塞压和肝静脉 压力梯度（HVPG），可确定有无HVOD 引起的门脉高压，HVPG>10mmHg，提 示HVOD诊断
血管造影:
对下腔静脉病变显示良好，肝静脉病变显示较差，需将超声 及造影结合判断
下腔静脉造影肝静脉显影率极低 经皮肝静脉造影，肝静脉显影率33% 对肝静脉膜性、狭窄性
病变判断准确率优于超声。
30
BCS治疗方案
31 31
32 32
谢谢！
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肝小静脉闭塞病和布加综 合征
肝小静脉闭塞病 Hepatic veno-occlusive disease (HVOD)
肝窦阻塞综合症 sinusoidal obstruction syndrome (SOS)
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最早是在1920年南非报道 1954年正式使用HVOD，病理学上
见到小叶中央静脉闭塞，故得名。