多发性神经病

E. 节段性脱髓 鞘(轴索可无 损害)
图6-1 周围神经病四种基本病理过程示意图
髓鞘脱失
糖尿病神经病变 酒精性神经病变 尿毒症性神经病变 格林--巴利综合征
华勒变性
椎关节强直变性 椎间盘脱出症 腕管综合症 面瘫 青光眼性视神经萎缩
轴索变性
药源性神经内科病变 （长春新碱、异烟肼等） 带状疱疹
2019/11/24
节段性脱髓鞘常见病因：吉兰-巴雷综合征、铅中毒 神经元变性：遗传运动感觉神经病2型、副肿瘤综合征
神经病理损害类型
髓鞘脱失 华勒变性 轴突变性
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病理
A. 正常
B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性)
C. 轴索变性 (轴索变性& 脱髓鞘自远端
向近端发展)
D. 神经元变性 (轴索&髓鞘变 性)
临床表现
运动：肢体呈下运动神经元性瘫，远端对称 无力，腱反射减弱或消失，远端肌肉 萎缩，可见肌束颤动。
临床表现
2．自主神经障碍： 肢体末梢皮肤菲薄、干燥、苍白、变冷、出汗 异常 指甲粗糙、松脆 竖毛障碍 高血压、体位性低血压
辅助检查
脑脊液： 正常或蛋白轻度增高 肌电图： 神经源性损害、神经传导速度减低 神经活检：周围神经节段性脱髓鞘或轴突变性
多发性神经病
神经内科 王慧玲
多发性神经病(polyneuropathy)
也称末梢神经病，是肢体远端多发性神经 损害。临床表现四肢远端对称性运动感觉障 碍和自主神经功能障碍。
病因及病理
病理改变： 周围神经轴索变性 节段性脱髓鞘 神经元变性
轴索变性常见病因：药物、化学品、重金属、酒精中 毒、代谢障碍性疾病
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轴突变性
轴突末梢开始，随后累及髓鞘 原因 感染、代谢、中毒、营养
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临床表现
为肢体远端对称 感觉 运动 自主神经功能障碍
临床表现
感觉异常： 早期：出现针刺、蚁走、烧灼、触痛、感 觉过度等刺激性Hale Waihona Puke Baidu状 后期：肢体远端对称性深浅感觉减退或 消失，呈手套-袜子型分布
诊断
根据肢体远端 手套-袜子样分布的对称性感觉障碍 末端明显的迟缓性瘫 自主神经功能障碍 肌电图：神经传导速度 神经组织活检，诊断不难。
治疗
1、病因治疗 糖尿病控制血糖 药物引起的停药 中毒的脱离中毒环境并及时解毒排毒 酒精中毒的戒酒 代谢性疾病的治疗原发病
治疗
2、一般治疗 B族维生素 能量合剂 疼痛：卡马西平 康复护理，防止关节挛缩、畸形
髓磷脂
轴突 肌肉
神经细胞
节段性脱髓鞘轴索可无损害
病变方向
断段远侧轴索和髓鞘变性和解体
病变方向
自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘
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脱髓鞘（节段性）
首先累及Schwann细胞 相应节段的髓鞘脱失 原因 感染 免疫障碍
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华勒变性
发生于病损12h后 病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性 损伤近端和远端Schwann细胞基底膜增殖 轴突再生 原因 创伤、牵拉、缺血、电击