急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病22页word文档

急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病疾病名称（英文) acute inflammatory demyelinating multiple radiculoneuritis拚音 JIXINGGANRANXINGTUOSUIQIAOXINGDUOFAXINGSHENJIGENSHENJIBING 别名急性感染性多发性神经根神经炎，格林-巴利综合征，中医：痿证，西医疾病分类代码周围神经和神经节疾病中医疾病分类代码西医病名定义急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病，病变主要侵犯脊神经根、脊神经和颅神经等。

临床特点为急性或亚急性对称性弛缓性肢体瘫痪。

中医释名临床以四肢软弱无力为主证，尤以下肢痿软无力及不能行走较多见，故亦称“痿鼊”。

伴有肌肉疼痛者称痿痹”；有颅神经损害者，如舌咽、迷走、舌下神经麻痹者，出现吞咽困难，称为“噎证”；面神经麻痹者称为“口僻”等。

西医病因 AIDP的病因目前尚不清，多数学者支持下面两种学说： 1．病毒感染说其理由：①AIDP发病前数天或数周有上呼吸道或胃肠道感染症状，或患某些病毒性疾病，如流感、水痘、带状疱疹，腮腺炎等；②有人发现AIDP和其他外周神经病伴有人类免疫缺陷病毒感染；③AIDP病人血中发现有抗EB病毒和抗巨细胞病毒抗体增高。

综上所述提示AIDP与病毒感染有关，但至今在病变组织中未能找到病毒直接侵害的证据，许多学者曾用脑脊液或神经组织培养及动物接种方法，均未能分离出病原体;从临床表现观察病人的感染症状多不显著，该病常不发烧，脑脊液中细胞数多不增高；病理组织亦无急性炎症改变。

2、自身免疫说认为AIDP是一种自体免疫性疾病，由感染性疾病而引起免疫障碍而发病。

其理由)①在AIDP 发病前常有感染，感染性疾病与神经症状出现，其中间有一段潜伏期；②在AIDP患者外周血淋巴母细胞数增高，急性AIDP病人的血淋巴细胞可诱发鼠的后根神经节脱髓鞘改变；③某些AIDP病人血清在组织培养或神经内注射后能引起外周神经的髓鞘脱失；④AIDP病人血清中发现有循环免疫复合物及抗外周神经髓鞘抗体；⑤AIDP发病2周以后脑脊液蛋白增高，免疫球蛋白中IgG、IgM、IgA亦增高，脑脊液中出现寡克隆TgG；⑥在实验性动物模型研究中，用免疫方法注射粗制的同种外周神经，造成实验性变态反应性神经炎，它具有和AIDP类似的病理，电生理和脑脊液改变。

综上所述本病可能以病毒感染为原始动因，然后通过炎症或免疫障碍而发病，为迟发性过敏反应的自身免疫性疾病。

中医病因 1、外因感受六淫之邪，如感受湿热或暑热之邪，热盛伤津，百脉空虚，筋脉失养，致手足不用（《素问·痿论篇》“肺热叶焦，则皮毛虚弱急薄者，则生痿礕也”)，或久处湿地，或冒雨等感受湿邪，湿留不去亦可发病（《素问·痿论篇》“有渐于湿，以水为事，若有所留，居处极湿,肌肉濡渍，痹而不仁，发为肉痿”。

) 2、内因先天禀赋不足，素体脾胃虚弱，病久体虚，劳伤过度，伤及肝肾亦可发病。

3、不内外因饮食不节，肥甘厚味，或嗜酒，多食辛辣食品，损及脾胃，津液气血资生无源则为病。

本病急性期以邪实为主，主要以暑、湿、热为患；恢复期以气血不足，肝肾亏虚为主。

本病病位在肝、脾、肾等脏。

季节一年四季均可发病，但以夏秋两季略多发。

地区该病在世界各国均有发病。

人群任何年龄均可发病，根据调查发现4～6岁及青年组为两个发病高峰，男性多于女性。

强度与传播发病率发病率约为0．6／10万／年～1．9／10万／年（Schonberger，1981)，1982年我国6城市调查结果，患病率为9．5／10万，1985年全国21省农村流行病学调查，患病率为16．2／10万。

发病机理中医病机 1、肺热津伤正气不足而感受湿热毒邪，高热不退，或病后余邪未尽，低热不解，肺受热邪，津液耗伤，脉失濡润，致手足痿弱不用，而成痿证。

“肺热叶焦”之谓。

2、湿热浸淫久处湿地，或冒雨等感受湿邪，湿留不去，郁久化热；或饮食不节，损伤脾胃，湿从内生，蕴湿积热，湿热浸淫筋脉，气血运行不畅，筋脉肌肉弛纵不收而成为痿。

3、脾胃虚弱素体脾胃虚弱，或因病致虚脾胃运化失司，气血生化之源不足，肌肉筋脉失养渐成痿。

4、肝肾虚亏禀赋不足，久病体虚，肾精肝血亏损，精虚不能灌溉，血虚不能养筋，故痿软筋缩。

病理 AIDP主要病理改变在运动和感觉神经根。

神经节、脊神经和颅神经等多发性、节段性髓鞘脱失。

可大块崩解，通常无轴索变性，但在较严重病例轴索亦有变性、断裂、肿胀、扭曲等。

在血管周围神经内膜有淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞浸润。

AIDP的基本病理过程为发病后第3～4天，神经纤维水肿，第4～5天后髓鞘脱失，轴索轻度肿胀，第8天出现细胞浸润，第12天后巨噬细胞和雪旺氏细胞增生，出现髓鞘再生。

在同一条神经纤维上可见髓鞘脱失及髓鞘再生。

随着外周神经髓鞘再生，约有85％的患者在6个月后可恢复行动。

严重者因神经轴索亦有破坏，恢复多缓慢而不完全，留有一定程度的神经功能障碍。

病理生理中医诊断标准中医诊断 1、热盛伤津：证候：病初发热，烦渴咽痛，咳呛咽干，肢体瘫痪，小便短赤，大便干，舌红少津，苔黄，脉细数。

证候分析：湿热之邪入侵，热盛伤津，津液不足，故烦渴咽痛、咳呛咽干；津液不足，筋脉失养，故肢体瘫痪，则痿软不用；舌红少津，大便干，小便短赤，脉细数等，均为阴伤津涸之象。

2、湿热浸淫：证候：肢体沉重，身热不扬，四肢痿软无力，麻木微肿，渴不欲饮，胸脘满闷，小便短赤，舌红苔黄腻，脉滑数。

证候分析：湿热浸淫肌肤，故肢体沉重：湿热郁蒸故见身热；湿热浸淫筋脉，气血阻滞，筋脉失养则四肢痿软无力或麻木微肿；湿热中阻故胸脘满闷；湿热下注故小便短赤；舌红苔黄腻，脉滑数均为湿热之征。

3、脾胃虚弱：证候：肢体痿软无力，食少纳呆，大便稀溏，面色无华或面浮，神疲乏力，舌苔薄白，脉细。

证候分析：脾为后天之本，脾胃虚弱则气血化源不足，气血虚则筋脉失荣，故肢体痿软无力；脾主健运，脾胃虚弱不能健运，则水湿内停，故食少纳呆，大便稀溏，面浮；气血化源不足，不能濡养肌肤，故面色无华、脉细。

4、肝肾阴虚：证候：因病较久，下肢软弱无力，腰脊酸软，伴眩晕、耳鸣、口干、烦躁，遗精或遗尿等，舌红少苔，脉细数。

证候分析：肝肾亏虚，精血不足，不能濡养筋脉渐成痿；腰为肾之府，肾主骨，生髓，精髓不足，腰肾酸软。

精血亏虚，不能上承，故眩晕、耳鸣、口干等。

肾与膀胱相表里，肾虚膀胱不约故遗尿；肾虚不能藏精，故见遗精；舌红少苔，脉细数等，均为阴虚内热之征。

西医诊断标准急性感染性多神经炎（格林-巴利综合征)的诊断标准：之一、1978年美国国家神经及精神系统关联病和卒中研究中心（NINCDS)制订一、确诊所必须的症状体征（一)一个以上的肢体进行性瘫痪，瘫痪程度从下肢轻瘫到四肢全瘫，波及躯干、延髓支配肌和面肌、外眼肌。

轻度共济失调。

（二)深部腱反射消失，原则上全部反射消失。

如果有本病之其它症状存在，二头肌反射和膝反射减弱，股四头肌反射消失也可诊为本病。

二、强烈支持诊断的症状体征（一)临床征象（按重要性大小的顺序)1.进展：瘫痪迅速进展，但在4周左右停止，均有50%的病例于2周左右达高峰，80%的病例在3周，90%以上者在4周达到高峰。

2.左右对称性：左右对称不是绝对的，一般是一侧肢体受累，对侧肢体也同时受累。

3.轻微的感觉障碍。

4.颅神经的损害：引起面肌麻痹者约有50%，常常是双侧的。

其它的颅神经也可受累，尤其是舌及舌咽肌神经，有时外眼肌神经也可受累。

有少数情况（50%以下)其瘫痰是从眼肌或其它颅神经开始。

5.恢复：进展停止后，通常在2～4周内开始恢复，也有恢复推迟数月者。

大多数均能恢复其功能。

6.植物神经机能障碍：频脉和不整脉，直立性低血压，高血压及血管运动症状存在的其它原因，如肺梗塞等必须除外。

7.以神经炎症状发病者无发热。

（二)异型（不能分出等级者)1.出现神经炎症状时有发热；2.较严重的痛觉消失；3.病程已达4周以上。

症状体征还在进展或有小的再发；4.虽然病程停止进展，但并没有恢复，或者留有较重的持久性后遗症；5.通常括约肌不受累，但有一过性膀胱麻痹，且见于病程的进展期；6.通常认为格林-巴利综合征属末梢神经疾病。

即便同时有中枢神经系统损害的体征存在（如明显的小脑性共济失凋，构音障碍或者有Babinski 征阳性，不太明显的感觉水平面等)，只要本病的主要体征确切，就不必除外本病。

三、强烈支持本病诊断的脑脊液改变（一)脑脊液蛋白：虽然发病一周后脑脊液蛋白可增高，一般是几次腰穿后，才能见到蛋白增高。

（二)细胞数：10个或10个以下的单核细胞。

异型：1.发病后1～10周蛋白始终不高。

2.有的细胞数多到11～50个单核细胞/mm3。

四、强烈支持诊断的电诊所见约80%的病例，发病后神经传导速度减慢或呈阶断。

末梢神经传导速度一般在正常值的60%以下，但也随病变程度而异，并且不是所有的神经均受侵犯。

末梢神经潜伏时增加到正常值的三倍。

使用F波，常是发现神经干、神经根近位端传导速度减慢的好方法。

约有20%的病例其神经传导速度正常。

神经传导速度测定在发病后数周也可能见不到异常。

五、疑为本病的情况（一)显著而持续，但非对称性的无力。

（二)持续的膀胱直肠功能障碍。

（三)发病就有膀胱直肠功能障碍。

（四)有明确的感觉水平面。

六、须除外诊断的情况（一)近期滥用6价碳即挥发性溶剂的病例：N-乙烷和甲基N-J酮等。

（二)紫质代谢异常：出现急性间歇性紫质症。

尿中卟吩胆色素原和O-氨基乙酰丙酸排泄量增加。

（三)近期患咽喉炎或受外伤的病人。

有白喉感染史及感染体征，伴有心肌炎或不伴有心肌炎者。

（四)有铅中毒性神经病的病史和体征，或有铅中毒征象者。

（五)仅有纯粹感觉障碍者。

（六)脊髓灰质炎，肉毒中毒、中毒性神经痛（如硝基呋喃妥英、达普松[44'二氨二苯砜]有机磷化合物)时，常误为格林-巴利综征，故应明确诊断。

之二、国内标准1.发病前数日至数周可有受凉，上呼吸道或消化道感染史。

2.肢体呈急性、对称性、进行性下运动神经元性瘫痪，常自下肢开始。

3.可同时侵及脑神经（如双侧面、舌咽及迷走神经等)，个别患者可仅表现为脑神经损害。

4.严重时可侵及肋间肌、膈肌而导致呼吸无力或骤停。

5.早期可有肢体麻木、酸痛等感觉障碍，查体可有肌肉压痛，仅有轻微套式感觉减退。

6.脑脊液常有“蛋白-细胞分离”现象和相应的免疫功能异常。

7.肌电图检查可见下运动神经元损害征象及运动传导速度变慢。

附1：（一)诊断标准：Asbury （1990)修订的新诊断标准简化为：1．必需条件（1)超过单肢的进行性力弱；（2)反射丧失；2．支持条件临床上：（1)进展至病情的高峰短于4周；（2)力弱的相对对称性；（3)感觉损害的体征相对较轻；（4)颅神经可受罹，尤以面神经为多见；（5)植物神经功能失调；（6)在出现症状时不伴发热；（7)一般在停止进展后2～4周开始恢复，恢复良好；脑脊液检查：（1) 第一周后蛋白增高，或多次检查曾增高过；（2) 细胞数接近正常；神经电生理检查：神经传导速度减慢；附2：中华神经精神科杂志编委于1993、10月在黄山市召开格林一巴利综合征研讨会会议制定诊断标准：基本诊断标准1．进行性肢体力弱，基本对称，少数也可不对称，轻则下肢无力，重则四肢瘫，包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹。