血液系统疾病的药物治疗
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• 贫血
红细胞减少引起组织和器官慢性缺氧及由缺氧所致的代偿 表现有关，黏膜苍白是贫血患者共同的体征，贫血的苍白在 口唇、甲床、手心最为明显。
• 出血
机体正常止血功能障碍所引起的自发性出血，或受伤后出 血难止。
皮肤、黏膜出血是出血性疾病共同的首起表现，如皮肤瘀 点（直径<2mm）、紫癜（3~5mm）、瘀斑（直径 >5mm）、血肿（片状出血伴皮肤显著隆起），亦可表现为 鼻出血、齿龈渗血和月经过多等。
红细胞 120天
5×104/ml 血
血小板 7~10天
2×104/ml 血
粒细胞 6~12小时
2×104/ml 血
Slide 3
Slide 4
造血调控机制
• 细胞因子按其作用也可分为正调控因子和负调控因子
• 刺激、促进：干细胞因子（SCF）
红细胞生成素（EPO）
血小板生成素（TPO）
集落刺激因子（GM-CSF、G-CSF）
Slide 21
缺铁性贫血病因
铁丢失过多
• 生殖系统 月经过多
• 胃肠道出血 食道炎 食管静脉曲张 食管裂孔疝 消化性溃疡 炎症性肠病 痔疮 肿瘤: 胃、直肠来自百度文库血管发育不良 遗传性出血性毛细血管扩张症
• 其他 慢性肾衰患者接受血液透析和EPO
治疗 钩虫感染
铁摄入减少
•吸收不良 胃全切、胃次全切除术 萎缩性胃炎 消化性溃疡服用抗酸药 慢性腹泻 小肠吸收不良综合征
Slide 13
Slide 14
Slide 15
贫血病理生理和临床表现
• 血红蛋白减少，血液携氧能力减低，全身组织和 器官发生缺氧变化等。
• 代偿机制发挥作用，例如脉率变快、心搏出量增 加、呼吸加速、红细胞生成素分泌增多，以及血 红蛋白与氧的亲和力降低等。
• 有些脏器（如肾等）则发生血管收缩，使更多的 血液流向缺氧较为敏感的器官如脑、心脏等。
• 口服铁剂是治疗IDA首选方法 • 硫酸亚铁、富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁、枸橼酸铁铵、右
旋糖苷铁、多糖铁复合物和琥珀酸亚铁 • 硫酸亚铁是口服铁剂中的标准制剂 • 无机铁剂胃肠反应大，有机铁剂反应小,其中以多糖铁复合
• 抗肿瘤化学治疗 • 造血细胞因子
干扰素、红细胞生成索、血小板生成素和集落刺激因子
• 造血干细胞移植
异基因骨髓移植、同基因骨髓移植、自身骨髓移植和周围
造血干细胞移植、脐血移植。 • 基因治疗和分子靶向治疗
伊马替尼是一种高度特异的酪氨酸激酶抑制剂，是针对 Ph+白血病基因产物的分子靶向药物。
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③细胞免疫功能减弱，中 性粒细胞杀菌能力减低;
④抗寒能力降低，T3水平 减低。
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IDA治疗原则
1、去除引起缺铁的病因 2、补充铁剂：直到恢复正常铁贮存量，首选口服 制剂 3、疗程：贫血纠正后至少需要继续治疗3个月或 使SF恢复到50ug/L以补足贮存铁，否则易复发。
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补充铁剂
Slide 10
血液系统疾病的治疗方法
• 免疫抑制治疗
适用免疫机制介导的血液病 原发性再生障碍性贫血 自身免疫性溶血性贫血 特发性血小板减少性紫癜
包括肾上腺皮质激素、抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和抗 淋巴细胞球蛋白（ALG）、环孢素、大剂量静脉应用丙种球 蛋白等。
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血液系统疾病的治疗方法
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缺铁性贫血 （iron deficiency anemia，IDA）
Slide 18
Slide 19
Slide 20
• 铁缺乏症（Iron deficiency）
体内长期铁负平衡，最初引起体内贮存铁耗尽，继之红系 细胞内发生缺铁，称为缺铁性红细胞生成。
• 缺铁性贫血
骨髓、肝、脾等器官组织中缺乏可染铁 血清铁浓度、运铁蛋白饱和度和血清铁蛋白降低 典型的呈小细胞低色素性贫血。
•营养因素 素食 老人
铁需求增加 •生理因素
生长发育 (早产儿） 妊娠 哺乳
IDA的临床表现
• 贫血的一般性表现 • 组织缺铁导致的各种临床表现：
①可引起患儿精神发育和行为改变，这可能和单胺氧化酶 活力降低、儿茶酚胺代谢紊乱有关
②劳动耐力降低，可能和细胞色素C及线粒体中α-甘油磷酸 氧化酶活力降低、肌红蛋白量减少、影响骨骼肌氧代谢有关
大多数白细胞介素
•
抑制：干扰素（IFN）
肿瘤坏死因子（TNF）
人白血病抑制因子
转化生长因子β
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血液系统疾病
• 俗称血液病，系指原发于造血系统（如白血病等 ）和主要累及造血系统的疾病（如缺铁性贫血等 ）
• ①红细胞疾病 • ②白细胞疾病 • ③出血性疾病
Slide 7
血液系统疾病常见的症状和体征
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血液系统疾病常见的症状和体征
• 发热
感染性发热; 非感染性发热（肿瘤性发热）
• 淋巴结、肝、脾肿大
见于造血系统肿瘤浸润或因骨髓病变引起的髓外造血。
Slide 9
血液系统疾病的治疗方法
• 补充治疗 缺什么补什么、缺多少补多少 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 遗传性或获得性凝血因子缺乏、
新鲜冷冻血浆、冷沉淀物、纤维蛋白原、因子VIII 浓缩物
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贫血病理生理和临床表现
• 一般表现
• 皮内毛细血管缺血所致的皮肤黏膜苍白，是贫血最常见的 客观体征。
• 指甲、手掌皮肤皱纹处，以及口唇黏膜和睑结膜。
• 疲倦、乏力、头晕、耳鸣、记忆力衰退、思想不集中等都 是贫血早期和常见的症状，可能由于神经系统及肌肉缺氧 所致。
• 贫血严重时可有低热和基础代谢率增高。
贫血（anemia）
• 外周血单位容积内血红蛋白（Hb）量、红细胞（ RBC）数及(或)血细胞比容（Hct)低于正常参考值 而言。一般都以Hb量低于正常参考值95%的下限 作为贫血的诊断标准。
• 成人男性Hb低于120g/L，成年女性低于110g/L，孕妇低 于100g/L。
• 按严重程度可分为：极重度贫血，Hb量≤30g/L;重度贫血 ，Hb量在31〜60g/L；中度贫血，Hb量在>61〜90g/L; 轻度贫血，Hb量在>90g/L与低于正常参考值的下限之间。
血液系统疾病的药物治疗
1
大纲
• 一、造血组织及造血调节 • 二、血液系统疾病概述 • 三、贫血 • 四、中性粒细胞缺乏症 • 五、白血病
2
造血组织及造血调节
• 造血系统包括血液、骨髓、脾、淋巴结，以及分 散在全身各处的淋巴组织和单核-吞噬细胞系统
血细胞寿命及维持正常水平每天需补充量
寿命（生存期） 每天需补充量（新生成）量
红细胞减少引起组织和器官慢性缺氧及由缺氧所致的代偿 表现有关，黏膜苍白是贫血患者共同的体征，贫血的苍白在 口唇、甲床、手心最为明显。
• 出血
机体正常止血功能障碍所引起的自发性出血，或受伤后出 血难止。
皮肤、黏膜出血是出血性疾病共同的首起表现，如皮肤瘀 点（直径<2mm）、紫癜（3~5mm）、瘀斑（直径 >5mm）、血肿（片状出血伴皮肤显著隆起），亦可表现为 鼻出血、齿龈渗血和月经过多等。
红细胞 120天
5×104/ml 血
血小板 7~10天
2×104/ml 血
粒细胞 6~12小时
2×104/ml 血
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造血调控机制
• 细胞因子按其作用也可分为正调控因子和负调控因子
• 刺激、促进：干细胞因子（SCF）
红细胞生成素（EPO）
血小板生成素（TPO）
集落刺激因子（GM-CSF、G-CSF）
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缺铁性贫血病因
铁丢失过多
• 生殖系统 月经过多
• 胃肠道出血 食道炎 食管静脉曲张 食管裂孔疝 消化性溃疡 炎症性肠病 痔疮 肿瘤: 胃、直肠来自百度文库血管发育不良 遗传性出血性毛细血管扩张症
• 其他 慢性肾衰患者接受血液透析和EPO
治疗 钩虫感染
铁摄入减少
•吸收不良 胃全切、胃次全切除术 萎缩性胃炎 消化性溃疡服用抗酸药 慢性腹泻 小肠吸收不良综合征
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贫血病理生理和临床表现
• 血红蛋白减少，血液携氧能力减低，全身组织和 器官发生缺氧变化等。
• 代偿机制发挥作用，例如脉率变快、心搏出量增 加、呼吸加速、红细胞生成素分泌增多，以及血 红蛋白与氧的亲和力降低等。
• 有些脏器（如肾等）则发生血管收缩，使更多的 血液流向缺氧较为敏感的器官如脑、心脏等。
• 口服铁剂是治疗IDA首选方法 • 硫酸亚铁、富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁、枸橼酸铁铵、右
旋糖苷铁、多糖铁复合物和琥珀酸亚铁 • 硫酸亚铁是口服铁剂中的标准制剂 • 无机铁剂胃肠反应大，有机铁剂反应小,其中以多糖铁复合
• 抗肿瘤化学治疗 • 造血细胞因子
干扰素、红细胞生成索、血小板生成素和集落刺激因子
• 造血干细胞移植
异基因骨髓移植、同基因骨髓移植、自身骨髓移植和周围
造血干细胞移植、脐血移植。 • 基因治疗和分子靶向治疗
伊马替尼是一种高度特异的酪氨酸激酶抑制剂，是针对 Ph+白血病基因产物的分子靶向药物。
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③细胞免疫功能减弱，中 性粒细胞杀菌能力减低;
④抗寒能力降低，T3水平 减低。
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IDA治疗原则
1、去除引起缺铁的病因 2、补充铁剂：直到恢复正常铁贮存量，首选口服 制剂 3、疗程：贫血纠正后至少需要继续治疗3个月或 使SF恢复到50ug/L以补足贮存铁，否则易复发。
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补充铁剂
Slide 10
血液系统疾病的治疗方法
• 免疫抑制治疗
适用免疫机制介导的血液病 原发性再生障碍性贫血 自身免疫性溶血性贫血 特发性血小板减少性紫癜
包括肾上腺皮质激素、抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和抗 淋巴细胞球蛋白（ALG）、环孢素、大剂量静脉应用丙种球 蛋白等。
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血液系统疾病的治疗方法
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缺铁性贫血 （iron deficiency anemia，IDA）
Slide 18
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• 铁缺乏症（Iron deficiency）
体内长期铁负平衡，最初引起体内贮存铁耗尽，继之红系 细胞内发生缺铁，称为缺铁性红细胞生成。
• 缺铁性贫血
骨髓、肝、脾等器官组织中缺乏可染铁 血清铁浓度、运铁蛋白饱和度和血清铁蛋白降低 典型的呈小细胞低色素性贫血。
•营养因素 素食 老人
铁需求增加 •生理因素
生长发育 (早产儿） 妊娠 哺乳
IDA的临床表现
• 贫血的一般性表现 • 组织缺铁导致的各种临床表现：
①可引起患儿精神发育和行为改变，这可能和单胺氧化酶 活力降低、儿茶酚胺代谢紊乱有关
②劳动耐力降低，可能和细胞色素C及线粒体中α-甘油磷酸 氧化酶活力降低、肌红蛋白量减少、影响骨骼肌氧代谢有关
大多数白细胞介素
•
抑制：干扰素（IFN）
肿瘤坏死因子（TNF）
人白血病抑制因子
转化生长因子β
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血液系统疾病
• 俗称血液病，系指原发于造血系统（如白血病等 ）和主要累及造血系统的疾病（如缺铁性贫血等 ）
• ①红细胞疾病 • ②白细胞疾病 • ③出血性疾病
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血液系统疾病常见的症状和体征
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血液系统疾病常见的症状和体征
• 发热
感染性发热; 非感染性发热（肿瘤性发热）
• 淋巴结、肝、脾肿大
见于造血系统肿瘤浸润或因骨髓病变引起的髓外造血。
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血液系统疾病的治疗方法
• 补充治疗 缺什么补什么、缺多少补多少 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 遗传性或获得性凝血因子缺乏、
新鲜冷冻血浆、冷沉淀物、纤维蛋白原、因子VIII 浓缩物
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贫血病理生理和临床表现
• 一般表现
• 皮内毛细血管缺血所致的皮肤黏膜苍白，是贫血最常见的 客观体征。
• 指甲、手掌皮肤皱纹处，以及口唇黏膜和睑结膜。
• 疲倦、乏力、头晕、耳鸣、记忆力衰退、思想不集中等都 是贫血早期和常见的症状，可能由于神经系统及肌肉缺氧 所致。
• 贫血严重时可有低热和基础代谢率增高。
贫血（anemia）
• 外周血单位容积内血红蛋白（Hb）量、红细胞（ RBC）数及(或)血细胞比容（Hct)低于正常参考值 而言。一般都以Hb量低于正常参考值95%的下限 作为贫血的诊断标准。
• 成人男性Hb低于120g/L，成年女性低于110g/L，孕妇低 于100g/L。
• 按严重程度可分为：极重度贫血，Hb量≤30g/L;重度贫血 ，Hb量在31〜60g/L；中度贫血，Hb量在>61〜90g/L; 轻度贫血，Hb量在>90g/L与低于正常参考值的下限之间。
血液系统疾病的药物治疗
1
大纲
• 一、造血组织及造血调节 • 二、血液系统疾病概述 • 三、贫血 • 四、中性粒细胞缺乏症 • 五、白血病
2
造血组织及造血调节
• 造血系统包括血液、骨髓、脾、淋巴结，以及分 散在全身各处的淋巴组织和单核-吞噬细胞系统
血细胞寿命及维持正常水平每天需补充量
寿命（生存期） 每天需补充量（新生成）量