慢性格林巴利病例讨论ppt课件
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
①感觉传导速度下降，小于正常低限的80﹪ ②H反射消失
• 神经活检：可见明显神经纤维髓鞘阶段脱 失，伴轴索变性。1 ／2～1 ／3的神经纤 维有原发性髓鞘脱失（腓肠神经活检发现 阶段性脱髓鞘和典型洋葱头样改变，高度 提示AIDP）
诊断
CIDP的诊断
1.病理改变：轴索变性和脱髓鞘。 2.临床表现： 1）累及周围神经：典型症状为四肢末梢感觉和运动障碍， 通常由下肢开始逐渐由远端向近端对称性进展。表现为肢 体麻木、灼热疼痛，病情进展出现肢体无力、套式感觉障 碍，严重者可出现足下垂和腕下垂，肌肉萎缩，腱反射消 失。累及颅神经可出现相应颅神经损害表现。 2）累及小脑：主要为下肢和躯干的共济失调，步态不稳 或动作笨拙，醉酒步态，步基宽，直线行走困难。眼震、 构音障碍和手震颤少见。
SUCCESS
THANK YOU
2019/5/21
3）累及视神经：主要表现为视力进行性下降或视物模糊， 伴两侧对称性中心暗点，但周边视野不受影响，晚期可 见视神经萎缩，并可伴共济失百度文库、四肢轻瘫和震颤等。
4）慢性肌病：多由长期酗酒所致，也可由急性型转变而 来，病初表现为弥散性肌无力，后出现特征性的近端肌 无力，尤其以骨盆带肌和股部肌肉为主，常见肌肉萎缩、 腱发射减弱或消失，肌肉疼痛较轻。
诊断： 1.饮酒史 ：有 5 年以上饮用烈性白酒，日饮酒量 在100ml以上 。 2.慢性进行性周围神经受累的症状和体征 。 3.可伴有中枢神经系统受累或皮肤营养障碍 。 4.排除其他原因所致周围神经病
治疗：绝对戒酒、改善营养，大量补充B族维生素， 给予神经、肌肉营养药物。
慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病
发病机制
酒精主要在小肠吸收，分布于全身器官和组织，大部分由 肝脏代谢，小部分经肺和肾排出。 酒精主要影响维生素B1代谢，抑制维生素B1吸收及在肝脏 内的储存，导致维生素B1缺乏。 ①维生素B1缺乏→焦磷酸硫胺素减少→糖代谢障碍→能量 供应异常→神经组织功能和结构异常。 ②维生素B1缺乏→磷酸戊糖代谢障碍→磷脂类合成减少→ 中枢和周围神经组织脱髓鞘和轴索变性 酒精是脂溶性物质，可迅速通过血脑屏障和神经细胞膜， 作用于膜上某些酶类和受体，影响神经细胞功能
辅助检查
脑脊液：蛋白细胞分离，即细胞数正常，蛋白质明显增加，常 在0.8-2.5g／L之间。蛋白质的高低与疾病的严重程度有一定关 系。个别人蛋白质含量也可正常 电生理：必须有脱髓鞘病变的主要特征 1.必须具备下列4点中的3点
①神经传导速度慢于正常低限的75%（2条神经以上） ② 肯定的一过性离散证据 ，或近端 -远端波幅比低于 0.7 （1条神经以上）③远端潜伏期延长（2条神经以上） ④F波消失或潜伏期延长超过正常上限130%（1条神经以上） 2.支持诊断的
临床特点
1.对称性多神经病。
2.临床表现：起病隐袭，多无前驱感染史，以对 称性肢体无力，感觉异常为首发症状，从肢体 的远端向近端发展，逐渐加重，可伴有深感觉 障碍的共济失调，伴或不伴肌肉萎缩；肌张力 降低，腱反射消失；四肢末梢型感觉减退，痛 触觉深感觉均可降低；腓肠肌常有明显压痛， 克氏征常可阳性，颅神经损害亦较AIDP为少见。
辅助检查：
抽血化验提示：叶酸浓度:1.48 ng/ml、铁蛋白:>600 ng/ml
肌电图提示：右正中运动神经传导速度减慢，右尺神经F波传 导速度颈7-腕减慢，余未见明显异常。
头颈胸腰核磁提示：头颅平扫未见明显异常，C3-5椎间盘轻 度突出，C6-7椎间盘轻度突出，C5-6椎间盘突出，相应脊髓 受压，L1-5椎间盘膨出伴相应平面椎管狭窄。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis, CIDP）是一组免疫 介导的炎性脱髓鞘性周围神经病，具有慢性进展性和慢性复 发性特点。临床表现与AIDP相似，约占总GBS病例的15﹪左右， 对糖皮质激素治疗效果好。
肝胆胰脾彩超提示：脂肪肝，肝内异常回声。
胸部及上腹部CT提示：肝左叶局限性脂肪肝。
诊断：双下肢麻木无力待查（变性病？脱髓 鞘？）
治疗：入院后给予舒血宁，B1甲钴胺，纳洛酮， 脑苷肌肽等药物治疗，症状未见明显好转。
鉴别诊断：1.慢性酒精中毒性神经损 害
利综合征
2.慢性格林-巴
慢性酒精中毒性神经损害
病例讨论
2015-12-12
患者，男，46岁 主因：进行性双下肢无力伴麻木2个月 于2015-12-02入我院神经内科住院治疗
现病史：患者2个月前无明显诱因出现双下肢无
力伴麻木，被人发现行走时步基宽，直线行走困 难，自觉走路有踩棉花感，同时伴有双手震颤， 视物模糊，间断视物双影，无恶心、呕吐，无抽 搐，无发热，无头晕头痛，无饮水呛咳、吞咽困 难。2个月来上述症状逐渐加重，并出现腰骶部 疼痛，休息后可稍缓解，现为进一步治疗来我院 门诊就诊，遂以“双下肢无力伴麻木”收入神经 内科进一步诊治。
一般状况：患者平素精神压力大，饮食稍差，
睡眠可，二便正常。
既往史：既往体健。
个人史：吸烟史20年，每日一包左右，饮酒史
30年，每日6-7两。
入院后查体：体温36.4℃脉搏 76次/分 呼吸 17次/分 血压
118/73mmHg，神志清楚，语言流利，视物模糊，双眼向左、右、 上视物时出现双影，余颅神经检查未见异常，双上肢肌力5级， 双下肢肌力4级+，双侧肌张力正常，无肌萎缩，双侧指鼻准、 跟膝胫实验稍不稳，双侧肱二、三头肌及桡骨膜反射（+++）， 双 侧 膝 、 跟 腱 反 射 （ +++ ） ， 双 侧 上 中 下 腹 壁 反 射 ++ ， 双 侧 Hoffmann征（-），双侧Rossolimo征（-），左侧Babinski征 （-），左侧Chaddock征（+），右侧Babinski征（-），右侧 Chaddock征（+-）；双足远端深浅感觉减退，双侧关节位置觉 正常，皮层复合觉正常；颈无抵抗，克尼格征（-），布鲁金斯 基征（-）；括约肌功能正常，自主神经系统见明显异常，腰椎 体（L2-4）及椎旁有轻度压痛。
• 神经活检：可见明显神经纤维髓鞘阶段脱 失，伴轴索变性。1 ／2～1 ／3的神经纤 维有原发性髓鞘脱失（腓肠神经活检发现 阶段性脱髓鞘和典型洋葱头样改变，高度 提示AIDP）
诊断
CIDP的诊断
1.病理改变：轴索变性和脱髓鞘。 2.临床表现： 1）累及周围神经：典型症状为四肢末梢感觉和运动障碍， 通常由下肢开始逐渐由远端向近端对称性进展。表现为肢 体麻木、灼热疼痛，病情进展出现肢体无力、套式感觉障 碍，严重者可出现足下垂和腕下垂，肌肉萎缩，腱反射消 失。累及颅神经可出现相应颅神经损害表现。 2）累及小脑：主要为下肢和躯干的共济失调，步态不稳 或动作笨拙，醉酒步态，步基宽，直线行走困难。眼震、 构音障碍和手震颤少见。
SUCCESS
THANK YOU
2019/5/21
3）累及视神经：主要表现为视力进行性下降或视物模糊， 伴两侧对称性中心暗点，但周边视野不受影响，晚期可 见视神经萎缩，并可伴共济失百度文库、四肢轻瘫和震颤等。
4）慢性肌病：多由长期酗酒所致，也可由急性型转变而 来，病初表现为弥散性肌无力，后出现特征性的近端肌 无力，尤其以骨盆带肌和股部肌肉为主，常见肌肉萎缩、 腱发射减弱或消失，肌肉疼痛较轻。
诊断： 1.饮酒史 ：有 5 年以上饮用烈性白酒，日饮酒量 在100ml以上 。 2.慢性进行性周围神经受累的症状和体征 。 3.可伴有中枢神经系统受累或皮肤营养障碍 。 4.排除其他原因所致周围神经病
治疗：绝对戒酒、改善营养，大量补充B族维生素， 给予神经、肌肉营养药物。
慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病
发病机制
酒精主要在小肠吸收，分布于全身器官和组织，大部分由 肝脏代谢，小部分经肺和肾排出。 酒精主要影响维生素B1代谢，抑制维生素B1吸收及在肝脏 内的储存，导致维生素B1缺乏。 ①维生素B1缺乏→焦磷酸硫胺素减少→糖代谢障碍→能量 供应异常→神经组织功能和结构异常。 ②维生素B1缺乏→磷酸戊糖代谢障碍→磷脂类合成减少→ 中枢和周围神经组织脱髓鞘和轴索变性 酒精是脂溶性物质，可迅速通过血脑屏障和神经细胞膜， 作用于膜上某些酶类和受体，影响神经细胞功能
辅助检查
脑脊液：蛋白细胞分离，即细胞数正常，蛋白质明显增加，常 在0.8-2.5g／L之间。蛋白质的高低与疾病的严重程度有一定关 系。个别人蛋白质含量也可正常 电生理：必须有脱髓鞘病变的主要特征 1.必须具备下列4点中的3点
①神经传导速度慢于正常低限的75%（2条神经以上） ② 肯定的一过性离散证据 ，或近端 -远端波幅比低于 0.7 （1条神经以上）③远端潜伏期延长（2条神经以上） ④F波消失或潜伏期延长超过正常上限130%（1条神经以上） 2.支持诊断的
临床特点
1.对称性多神经病。
2.临床表现：起病隐袭，多无前驱感染史，以对 称性肢体无力，感觉异常为首发症状，从肢体 的远端向近端发展，逐渐加重，可伴有深感觉 障碍的共济失调，伴或不伴肌肉萎缩；肌张力 降低，腱反射消失；四肢末梢型感觉减退，痛 触觉深感觉均可降低；腓肠肌常有明显压痛， 克氏征常可阳性，颅神经损害亦较AIDP为少见。
辅助检查：
抽血化验提示：叶酸浓度:1.48 ng/ml、铁蛋白:>600 ng/ml
肌电图提示：右正中运动神经传导速度减慢，右尺神经F波传 导速度颈7-腕减慢，余未见明显异常。
头颈胸腰核磁提示：头颅平扫未见明显异常，C3-5椎间盘轻 度突出，C6-7椎间盘轻度突出，C5-6椎间盘突出，相应脊髓 受压，L1-5椎间盘膨出伴相应平面椎管狭窄。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis, CIDP）是一组免疫 介导的炎性脱髓鞘性周围神经病，具有慢性进展性和慢性复 发性特点。临床表现与AIDP相似，约占总GBS病例的15﹪左右， 对糖皮质激素治疗效果好。
肝胆胰脾彩超提示：脂肪肝，肝内异常回声。
胸部及上腹部CT提示：肝左叶局限性脂肪肝。
诊断：双下肢麻木无力待查（变性病？脱髓 鞘？）
治疗：入院后给予舒血宁，B1甲钴胺，纳洛酮， 脑苷肌肽等药物治疗，症状未见明显好转。
鉴别诊断：1.慢性酒精中毒性神经损 害
利综合征
2.慢性格林-巴
慢性酒精中毒性神经损害
病例讨论
2015-12-12
患者，男，46岁 主因：进行性双下肢无力伴麻木2个月 于2015-12-02入我院神经内科住院治疗
现病史：患者2个月前无明显诱因出现双下肢无
力伴麻木，被人发现行走时步基宽，直线行走困 难，自觉走路有踩棉花感，同时伴有双手震颤， 视物模糊，间断视物双影，无恶心、呕吐，无抽 搐，无发热，无头晕头痛，无饮水呛咳、吞咽困 难。2个月来上述症状逐渐加重，并出现腰骶部 疼痛，休息后可稍缓解，现为进一步治疗来我院 门诊就诊，遂以“双下肢无力伴麻木”收入神经 内科进一步诊治。
一般状况：患者平素精神压力大，饮食稍差，
睡眠可，二便正常。
既往史：既往体健。
个人史：吸烟史20年，每日一包左右，饮酒史
30年，每日6-7两。
入院后查体：体温36.4℃脉搏 76次/分 呼吸 17次/分 血压
118/73mmHg，神志清楚，语言流利，视物模糊，双眼向左、右、 上视物时出现双影，余颅神经检查未见异常，双上肢肌力5级， 双下肢肌力4级+，双侧肌张力正常，无肌萎缩，双侧指鼻准、 跟膝胫实验稍不稳，双侧肱二、三头肌及桡骨膜反射（+++）， 双 侧 膝 、 跟 腱 反 射 （ +++ ） ， 双 侧 上 中 下 腹 壁 反 射 ++ ， 双 侧 Hoffmann征（-），双侧Rossolimo征（-），左侧Babinski征 （-），左侧Chaddock征（+），右侧Babinski征（-），右侧 Chaddock征（+-）；双足远端深浅感觉减退，双侧关节位置觉 正常，皮层复合觉正常；颈无抵抗，克尼格征（-），布鲁金斯 基征（-）；括约肌功能正常，自主神经系统见明显异常，腰椎 体（L2-4）及椎旁有轻度压痛。