兴奋—收缩耦联的结构和分子基础
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兴奋—收缩耦联的结构和分子 基础
1.细胞膜与横管
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膜表面的动作电位 肌纤维（肌原纤维） 横管（T管) 二氢吡啶受体(dihydropyridine receptor)
肌质网
（1）肌质网结构
肌质网是肌细胞的滑面内质网。
相邻横管间，肌质网小管围绕在每束肌 原纤维的表面，其走向和肌原纤维的纵 轴大致一致，也称纵管。 相邻横管间的整个肌质网的管腔互相通 透，但其总体结构是一个封闭的囊。 紧靠横贯的肌质网称连接型肌质网或终 池。 骨骼肌肌质网较为发达，横管两侧的终 池均融合成囊，构成JSR-TT-JSR结构， 合称三联体。 心肌细胞肌质网相对纤细，终池稍膨大， 与横管形成二联体。
肌质网是Ca2+的贮存库，其内的Ca2+浓度是细胞质的的数千倍。 肌质网中的钙离子浓度能达到如此高的水平全赖于其膜上丰富的 SERCA。
SERCA是心肌肌浆网Ca2+-ATP酶，是一种跨膜10 次的阳离子转 运ATP 酶,其结构为四聚体,N2端和C2端都位于胞浆内,似球型结构, 能主动把胞质内的钙离子逆浓度梯度泵入肌质网内。
肌质网中的Ca2+能通过钙离子释放通道释放的细胞质，使胞质 Ca2+浓度从静息状态的10-7mmol/L迅速升高到10-6~10-5mmol/L， 是兴奋-收缩耦连的第二个关键步骤。
种类Βιβλιοθήκη Baidu
一个RyR分子由4个相同的亚基组 内质网钙离子释放通道 主要有ryanodine受体（ryanodine receptor， 成，每个亚基的 Mr约为5.5×105， RyR ）和三磷酸肌醇受体。 是目前已知的最大膜蛋白。 参与骨骼肌与心肌兴奋-收缩耦连的主要是RyR。 RyR主要有3种亚型，包括RyR1 （骨骼肌型）、RyR2（心肌型）、 和RyR3（脑型），它们结构相似， RyR1、RyR2与细胞膜上的电压门控Ca2+通道的位置关系有所不同。 序列上具有较高的同源性。 （如上图） 骨骼肌中的亚型主要是RyR1，心 平滑肌中3种亚型都有分布，不同部位的平滑肌中的 ryanodine受体类 肌中的亚型主要是 RyR2。 型不尽相同。
1.细胞膜与横管
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膜表面的动作电位 肌纤维（肌原纤维） 横管（T管) 二氢吡啶受体(dihydropyridine receptor)
肌质网
（1）肌质网结构
肌质网是肌细胞的滑面内质网。
相邻横管间，肌质网小管围绕在每束肌 原纤维的表面，其走向和肌原纤维的纵 轴大致一致，也称纵管。 相邻横管间的整个肌质网的管腔互相通 透，但其总体结构是一个封闭的囊。 紧靠横贯的肌质网称连接型肌质网或终 池。 骨骼肌肌质网较为发达，横管两侧的终 池均融合成囊，构成JSR-TT-JSR结构， 合称三联体。 心肌细胞肌质网相对纤细，终池稍膨大， 与横管形成二联体。
肌质网是Ca2+的贮存库，其内的Ca2+浓度是细胞质的的数千倍。 肌质网中的钙离子浓度能达到如此高的水平全赖于其膜上丰富的 SERCA。
SERCA是心肌肌浆网Ca2+-ATP酶，是一种跨膜10 次的阳离子转 运ATP 酶,其结构为四聚体,N2端和C2端都位于胞浆内,似球型结构, 能主动把胞质内的钙离子逆浓度梯度泵入肌质网内。
肌质网中的Ca2+能通过钙离子释放通道释放的细胞质，使胞质 Ca2+浓度从静息状态的10-7mmol/L迅速升高到10-6~10-5mmol/L， 是兴奋-收缩耦连的第二个关键步骤。
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一个RyR分子由4个相同的亚基组 内质网钙离子释放通道 主要有ryanodine受体（ryanodine receptor， 成，每个亚基的 Mr约为5.5×105， RyR ）和三磷酸肌醇受体。 是目前已知的最大膜蛋白。 参与骨骼肌与心肌兴奋-收缩耦连的主要是RyR。 RyR主要有3种亚型，包括RyR1 （骨骼肌型）、RyR2（心肌型）、 和RyR3（脑型），它们结构相似， RyR1、RyR2与细胞膜上的电压门控Ca2+通道的位置关系有所不同。 序列上具有较高的同源性。 （如上图） 骨骼肌中的亚型主要是RyR1，心 平滑肌中3种亚型都有分布，不同部位的平滑肌中的 ryanodine受体类 肌中的亚型主要是 RyR2。 型不尽相同。