营养性疾病

第五章营养性疾病

蛋白质-能量营养不良

维生素D缺乏性佝偻病

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D中毒（掌握）

肥胖病（掌握）

维生素A缺乏

维生素A中毒（了解）

晚发性维生素K缺乏出血症

微量元素缺乏（了解）

第一节蛋白质-能量营养不良

1.病因：

2.病理生理：

新陈代谢异常

系统功能低下

病理生理-新陈代谢异常

3.临床表现：呈现逐渐加重的发生、发展过程体重体重不增是最早出现的症状

皮下脂

肪

减少甚至消失；腹部—躯干—臀部—四肢—面部各种症

状

身高停止增长，皮肤干燥、苍白，肌肉松弛

病情加剧体重明显减轻，皮下脂肪消失，身高明显低于同龄儿，皮肤干燥无弹性

浮肿

部分小儿营养不良性浮肿；重度患者有腹泻便秘交替。心脏功能

下降

体重体重不增是最早出现的症状

皮下脂

肪

减少甚至消失；腹部—躯干—臀部—四肢—面部

各种症

状

身高停止增长，皮肤干燥、苍白，肌肉松弛

病情加剧体重明显减轻，皮下脂肪消失，身高明显低于同龄儿，皮肤干燥无弹性

浮肿等

部分小儿营养不良性浮肿；重度患者有腹泻便秘交替。心脏功能

下降

4.并发症

贫血以小细胞低色素性贫血最为常见

维生素缺以脂溶性维生素A、D缺乏常见

乏

感染反复呼吸道感染、鹅口疮、结核病、中耳炎等

自发性低

血糖

面色灰白、神志不清、脉搏减慢、呼吸暂停等；若不及时诊治，

可因呼吸麻痹而死亡

5.诊断

指标内容意义

体重低

下

体重

同年龄、同性别均数

小于2但是≥3个标准差为中度；

＜均数3个标准差为重度

反映有没有营养不良

不能区分急性慢性

生长迟

缓

身长

同年龄、同性别

反映过去或长期慢性营养不

良

消瘦

体重

同性别、同身高

反映近期急性营养不良

实验室检查：最突出的是血清白蛋白降低，但不够灵敏。较好指标是血浆胰岛素样生长因子1。

6.治疗

去除病因治疗原发病，如纠正消化道畸形、控制感染性疾病、根治各种消耗性疾病等

调整饮

食

热卡增加从50kcal/kg·d开始。蛋白质从1.5-2.0g/kg·d开始药物苯丙酸诺龙促进蛋白质合成，增加食欲

7.预防

合理喂养＋饮食习惯＋预防感染＋矫正消化道畸形＋定期检测

随堂小练：

患儿男，1岁，体重6kg，身长70cm，精神萎靡，皮肤弹性差，肌肉松弛。诊断

A.匀称性矮小

B.营养不良

C.正常

D.脱水

E.贫血

『正确答案』B

第二节维生素D缺乏性佝偻病

1.病因：

2.发病机制：

3.临床表现

①初期：

多见于6个月之内。

神经兴奋性增高，如易激惹，烦躁，睡眠不安。多汗，枕秃等。

无骨骼改变。

血清25-（OH）D3下降，PTH升高，血钙血磷降低，碱性磷酸酶正常或者稍增高。

②激期：主要是骨骼与运动发育功能迟缓；

颅骨软化多见于6个月以内；

方颅多见于7-8个月以上；

前囟门增大，闭合延迟；

手镯脚镯见于6个月以上；

肋骨串珠，鸡胸漏斗胸，多见于1周岁左右；

X型O型腿见于小儿开始行走后。

还可出现脊柱侧弯；

肌张力降低，腹胀；

血钙血磷降低，碱性磷酸酶升高明显；

X线长骨骨骺端钙化带消失，呈杯口状，毛刷样改变；骨骺软骨带增宽（＞2mm）。

③恢复期：

临床症状和体征逐步减轻；

血清钙磷浓度恢复正常，碱性磷酸酶需要1-2个月恢复正常，骨骺X线在治疗后2-3周有所改善，出现不规则的钙化带。

④后遗症期：

婴幼儿重症佝偻病遗留不同程度骨骼畸形；

多见于2岁以上小儿；

没有临床表现；

血生化正常；

骨骼干骺端活动性病变不复存在。

4.诊断与鉴别诊断

血清25-（OH）D3早期即明显下降，正常值10-50ng/ml，当＜8ng/ml即为维生素D缺乏症

需与以下鉴别

5.治疗与预防

①口服维生素D为主，治疗量2000-4000IU，2-4周改为预防量。预防量400IU每天。

②新生儿出生后2周给生理量400IU/天，到2岁。

早产儿，低出生体重儿，双胞胎每天给予800IU/天，3个月后改为预防量。

第三节维生素D缺乏性手足搐搦症

1.概述：

维生素D致血清钙离子降低，神经肌肉兴奋性增高引起，表现为全身惊厥，手足肌肉抽搐或痉挛。

多见于＜6个月婴幼儿

手足搐搦的原因是血中钙离子下降。

钙离子下降原因包括佝偻病初期甲状旁腺反应迟钝；春夏季节阳光充足，或维生素D治疗初期钙沉积于待钙化的骨骼，肠道吸收钙相对不足；感染、发热等状况下，血磷升高，血钙下降。

3.临床表现：

隐匿型

·血钙1.75-1.88mmol/L

·Chovstek征（面神经征）

·腓反射阳性

·Trousseau征阳性

典型发作

·血钙＜1.75mmol/L

·惊厥（无热）

·手足搐搦

·喉痉挛

4.诊断与鉴别诊断：

无热惊厥反复发作，发作后神志清醒，神经系统无阳性体征，于冬末春初发病；平时少见阳光或未补充维生素D；有佝偻病症状、体征者均有助于诊断。血总钙低于1.75～1.88mmol/L或钙离子低于1.0mmol/L者即可诊断