纵隔肿瘤诊治指南

纵隔肿瘤诊治指南

疾病简介：

纵隔肿瘤(Mediastinal tumor)是一组起源于纵隔的肿瘤，包括胸腺瘤(thymoma)、胸内甲状腺肿(Intrathoracic goiter)、支气管囊肿、皮样囊肿(Bronchial cyst)、畸胎瘤(teratoma)、淋巴肉瘤(Lymphatic sarcoma)、恶性淋巴瘤(Malignant lymphoma)、心包囊肿(Pericardial cyst)、脂肪瘤(lipoma)、神经原性肿瘤(Neurogenic tumors)、食管囊肿(Esophageal cyst)等，以良性者居多。畸胎瘤多见于30岁以下，其余均多发生在40岁以上。本病除淋巴肉瘤和恶性淋巴瘤多数预后良好。

纵隔肿瘤的临床表现

1.常见症状如下：

(1)呼吸道症状：胸闷、胸痛一般发生于胸骨后或病侧胸部。大多数恶性肿瘤侵入骨骼或神经时，则疼痛剧烈。咳嗽常为气管或肺组织受压所致，咯血较少见。

(2)神经系统症状：由于肿瘤压迫或侵蚀神经产生各种症状：如肿瘤侵及膈神经可引起呃逆及膈肌运动麻痹;如肿瘤侵犯喉返神经，可引起声音嘶哑;如交感神经受累，可产生霍纳氏综合症;肋间神经侵蚀时，可产生胸痛或感觉异常。如压迫脊神经引起肢体瘫痪。

(3)感染症状：如囊肿破溃或肿瘤感染影响到支气管或肺组织时，则出现一系列感染症状。

(4)压迫症状：上腔静脉受压，常见于上纵隔肿瘤，多见于恶性胸腺瘤及淋巴性恶性肿瘤。食管，气管受压，可出现气急或下咽梗阻等症状。

(5)特殊症状：畸胎瘤破入支气管，患者咳出皮脂物及毛发。支气管囊肿破裂与支气管相通，表现有支气管胸膜瘘症状。极少数胸内甲状腺肿瘤的病人，有甲状腺机能亢进症状。胸腺瘤的病人，有时伴有重症肌无力症状。

诊断

1、胸闷、胸痛、咳嗽、气短是最常见的症状。

2、体检可有胸骨隆起，颈部或锁骨上淋巴结肿大，局限姓哮鸣音，或出现上腔静脉综合征。

4、CT和核共振检查可见纵膈占位病变。

5、纵膈肿块穿刺活检，细胞学检查以明确诊断。

化验检查

(1)X线检查：常规胸部正侧位，X线照片及透视检查，可作出初步诊断。进一步检查方法有：支气管造影，断层造影，血管造影及纵隔充气造影等。

(2)内窥镜检查。

(3)放射性同位素检查。

(4)经皮穿刺活检。

(5)试验性放射治疗。

(6)活体组织检查。

(7)电子计算机X线分层摄影检查(CT)。

(8)剖胸探查或胸骨纵劈切开，切除肿块或活体组织病理检查，确定诊断，及时手术治疗。

分类

神经源性肿瘤

纵隔肿瘤神经源性肿瘤，为纵隔瘤中最常见的一种，据国内外多组报告病例约占25～50%，常发生于肋间神经或脊神经根部。因此，绝大多数位于后纵隔脊柱旁沟内。在组织学上，根据组织起源通常将神经源性肿瘤分为三类：

①起源于神经鞘细胞的，有神经鞘瘤、神经纤维瘤，恶性神经鞘瘤;②起源于神经细胞的，如神经节瘤、神经节母细胞瘤及神经母细胞瘤;③起源于副神经节细胞的，如副神经节细胞瘤。

大多数神经鞘细胞瘤，包括神经鞘瘤、神经纤维瘤，起源于高度分化成熟的雪旺(Schwann)氏细胞，通常为良性肿瘤。这些肿瘤呈园形，有完整包膜。术中所见肿瘤包膜均与周围组织器官外膜附着不牢。约有10%的纵隔神经源性肿瘤，往往延伸至椎间孔，以致有部分肿瘤生长在椎管内，这种所谓哑铃状肿瘤大约有2/3的病例起源于神经鞘。对有神经症状及椎孔扩大的病例术前应行脊髓造影。在典型的良性神经鞘瘤，手术切除多无困难，但哑铃状神经鞘瘤手术需胸外与神经外科医生共同完成。

纤维肉瘤及神经母细胞瘤。凡有包膜之良性纵隔肿瘤，术中均能较彻底切除。

一般良性神经源性肿瘤，临床多无症状，只是在查体时偶然发现，少数病例自觉有胸痛、胸闷及气短，诊断主要靠X线检查。

皮样囊肿畸胎瘤(Dermoid cyst teratoma)

皮样囊肿及畸胎类肿瘤，按国内外统计，在纵隔肿瘤中，仅次于神经源性肿瘤，居第二位、皮样囊肿常以外胚层为主，囊内含有皮脂腺、毛发及胆固醇结晶，畸胎瘤则来自各胚层，除皮脂腺、毛发外，骨、软骨及牙齿，易由X线照片显出，常位于前下纵隔，主要症状为胸骨后闷胀、胸痛及气短。此类肿瘤一般均为良性，但有40%最后发生恶性变。

实质性的畸胎瘤，常常是恶性的，呈园形或卵园形，此与轮廓光滑的皮样囊肿完全相反，个别畸胎瘤呈分叶状，阴影密度一般均匀，术前X线检查有骨、牙齿于肿瘤之内，诊断即可明确。治疗主要是手术摘除。

胸内甲状腺及胸腺瘤

胸内甲状腺瘤的来源有二：(1)胚胎时期在纵隔内遗存的甲状腺组织，以后发展成为胸内甲状腺瘤;(2)原为颈甲状腺瘤，以后下坠入胸骨后间隙，一般多见于前上纵隔，亦可见于中、后纵隔。

胸内甲状腺肿瘤的症状是：(1)气管受压症状，如刺激性咳嗽、呼吸困难等，此种现象在患者于仰卧位时表现明显;(2)胸内闷胀感或胸背部疼痛;(3)少数病例显有甲状腺机能亢进症状。

诊断的主要根据是：①部分患者颈部曾有过肿块出现历史;②由于肿块存在，而致气管移位;③在透视下可见肿块随吞咽动作上下移动;(据统计此类肿瘤有40%可变为恶性)。④应用放射性碘检查伴纵隔扫描有助于确定胸内甲状腺肿瘤的诊断。

X线照片检查，可见上纵隔有园形或呈分叶状致密阴影，向胸内一侧或双侧突出。胸内甲状腺肿瘤的治疗：一般多采用手术摘除，如肿瘤位置靠上且肿块体积不大，行颈部切口摘除，如肿块下降进入胸腔，可行胸部前外侧切口摘除，如肿块较大且位置较深以后外侧切口进胸较好或行正中切口显露更佳。手术时应特别注意喉返神经损伤，此点必须引起高度重视。

胸腺瘤是最常见的前纵隔肿瘤、少数病例是位于后纵隔或胸内其它部位。其发生率在纵隔肿瘤中居第三位。按组织学结构，胸腺瘤可分为三种类型： (1)含淋巴细胞80%以上为淋巴细胞型胸腺瘤;(2)含梭形上皮细胞80%以上为上皮细胞型胸腺瘤;(3)混合型即为淋巴上皮型。胸腺瘤绝大多数为良性，常见于成年人，临床上常无症状，只是在常规胸部X线检查时偶然发现。有时有胸闷、胸痛、咳嗽及气短。如系恶性则症状明显且生长较快，手术切除后常易复发。据文献