血液病总论
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出生后：主要在骨髓，肝脾不再造血，但
仍有造血潜力，是病态时
髓外造
血的部位。成人造
血主要在中轴
肱骨头。
骨的骨髓腔中，及股骨、
其是婴
造血部位可高度扩大，尤
幼儿。 实用文档
3.骨髓
1) 骨髓内有大量神经、血管、无淋巴 管
骨髓内15%为骨小梁、85% 为骨髓
骨髓细胞有两大类：
基质细胞：内皮细胞
维细胞 细胞
• 质量异常：结构、功能：RBC、WBC、Plt凝 血因子、免疫球蛋白。
• 血液学按研究的侧重，又可再分为：临床血液 学（血液病学）、实验血液学
实用文档
二、造血组织及造血调节
1.为什么要不断造血：
血细胞寿命及维持正常水平每天需补充量
寿命（生存期） （新生成）量
细胞 5×104/ml 血
血红小板 2×104/ml 血
血液病总论
实用文档
一、血液病学的研究范围
• 一切先天或后天发生的血细胞或/及造血 组织（器官）和有关血液成分，在数量 和/或质量上的异常。
• 血液成分：指与凝血有关的蛋白、免疫 球蛋白等
实用文档
• 数量异常：减少：单系、多系； 干（祖）细胞、成熟细胞； 生成不足，消耗过多。 增多：良性（反应性）、恶 性（肿瘤性）；增殖、堆积。
一个原红细胞经 5 天变成 8 个网织 红细胞
一个原粒细实胞用文1档0天变成18至26个杆状
2. 造血组织（器官）：
一切与血细胞生成
有关的组织
（器 官）：骨髓、肝脾、胸腺、淋
巴结
实用文档
不同时期的造血部位：
胚胎：卵黄囊：最早胚期造血，很短时 期后消失，产早期造血细胞。
胎儿期：一切网织内皮细胞系统 肝：第三个月中开始，第七个月 渐少，产各种血细胞 脾：第三至六个月开始，出生时 达高峰
实用文档
成纤 脂肪 巨噬
2) 骨髓造血细胞的增殖及分化：
造血细Fra Baidu bibliotek 的谱系：见图
造血干（祖〕细胞向后代细胞发
育时
的特性演变：见表
实用文档
3) 骨髓造血功能的调节：
(1) 造血微环境：
血管
神经
造血
基质细胞：分泌造血细胞生长/调节因子，影响
细胞的增殖、分化、释 放
结缔组织基质物质：如氨基聚糖、纤维粘连蛋白、
TCGF 、
BPA 、 EPO
抑制：如：g 实干用文扰档 素、TNF (±)
造血细胞因子：
糖蛋白，多肽生长因子，基因多 位于第
5及
7 号染色体长臂；大部
分来自激活的
T淋巴细胞
（产 IL3、GM-CSF 等）；
间质细胞（成纤维细胞、内皮细胞）：
产 IL3 以外的许多造血生长因子，NK 细
细胞（产 TNF）。
毒
素、环境因素、感染、其他疾
病等所致。去除病因后，血液学异常可
恢复正常
实用文档
3) 大多数血液学异常是良性的可治的， 轻者都在门诊处理，治愈后不再来。疑 难病人复诊率高，显得多见，住院者多 为重症，预后差住院病种分布不能代表 实际发病率的差别。
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全国白血病年发病率
2.37/10 万
全国再障年发病率 万
胞（产 TNF ）,单核－巨噬
实用文档
IL1 、
主要作用方式：旁分泌，近距离作用。通过靶细 胞上相应受体。
信息传递：酶的活化核 增殖、分化
近、正负调
另有自分泌、激素等远 控。
实用文档
(3) 骨髓细胞从造血部位向血窦的释放：
• 在造血生长因影响下，不成熟细胞在成熟过程 中发生生物物理改变，以利释放，如红细胞脱 核，红细胞丢失纤维粘连蛋白受体而减少粘着 性，以便脱离网架而穿透孔隙进入血窦。
• 体液因子释放因子影响分化细胞及血窦壁 神经、血管因素影响血窦壁以利细胞进入血 窦血流
实用文档
(4) 总之，正常的骨髓造血功能需有正常
的：
造血干(祖)细胞
造血微环境
造血调节基质
必须的造血原料
实用文档
三、血液病学涉及病种：
实用文档
1. 病种：
红细胞减少： 再生障碍性贫血 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 溶血性贫血：膜缺陷 酶缺陷 血红蛋白异常
输血医学： 骨髓移植：
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2. 明确几个概念：
1) 血液学异常及血液病不是少见病：
如贫血 营养性贫血：两岁以下发病率
可
达 50
％
孕妇可达 30％
血红蛋白病：某些地区、民族达 10-30 ％
山西人群普查：16.6％有贫血 PUMC (1981) 实住用文院档 病人 12.7% 有贫血
2) 许多血液学异常是由于营养、药物、
粒细胞 2×104/ml 血
淋巴细胞 B细胞寿命短实；用文档
每天需补充量
120 天 7~10 天 6~12 小 时
骨髓造血功能衰竭先 PMN 减少，Plt 继之， 贫 血最后。淋巴细胞不少
骨髓造血平时每日产量：
RBC
2.5 亿
/d
粒细胞 1.0 亿/d
血小板 2.5 亿/d
髓造血潜力：可增加 5 至 10 倍，随年龄减 低
地，
大小，质
网
状纤维（Reticulin）
骨髓中的造血组织由成纤维细胞、内皮细胞构成网，造 血细胞经纤维粘连蛋白结合于网及组织巨噬细胞、T细胞 等。造血组织与血窦分开，实用有文间档 隙相通。
(2) 造血调节因子：
刺激、促进：造血生长因子，细胞因子
IL-3、IL-2、
如 ： GM-CSF 、
生成素
血小板
BCGF、BCDF
实用文档
红细胞增多：真性红细胞增多症 白细胞减少：如中性粒细胞缺乏 白细胞增多：如淋巴细胞，嗜酸细胞增多 恶性血液病：白血病
淋巴瘤
多发性骨髓瘤
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出血性疾病： 血小板减少、功能障碍 凝血因子缺少、血友病等
高凝状态，高血栓形成倾向： 弥散性血管内凝血
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非原发于血液病的血液学异常：
肝病时的血液血异常 肾性贫血及其它异常 AIDS的血液学改变 外科、妇产科的血液学问题
数量、造血组织增减）
1) 苍白：缺乏血色，注意光线，观察部位，
原有肤色，其它影响因 素。
（HB
<100g/L常可察见）
2) 出血：多部位，经常性，自发性，
程度及持续时间，
不寻常部位，
局部因素难解释者。
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3) 反复感染： 反复性，多部位，发展快， 不寻常病因，一般抗菌素无 效者。
4) 淋巴结肿大：多部位，成堆成团，
0.75/10
部分地区血有病患病率
3/10万
哈医大 1982～1983 年儿科贫血 1180 例
24.6%
缺铁性贫血
0.75%
再
障
急性白血病
7.5%
要纠正“血液病是少见病”，“血液病预后不
良”，“血液病难治”实等用文一档 概而论的模糊认识。
四、血液病的诊断
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1. 一些表现要疑有血液病：（反映血细胞
出生后：主要在骨髓，肝脾不再造血，但
仍有造血潜力，是病态时
髓外造
血的部位。成人造
血主要在中轴
肱骨头。
骨的骨髓腔中，及股骨、
其是婴
造血部位可高度扩大，尤
幼儿。 实用文档
3.骨髓
1) 骨髓内有大量神经、血管、无淋巴 管
骨髓内15%为骨小梁、85% 为骨髓
骨髓细胞有两大类：
基质细胞：内皮细胞
维细胞 细胞
• 质量异常：结构、功能：RBC、WBC、Plt凝 血因子、免疫球蛋白。
• 血液学按研究的侧重，又可再分为：临床血液 学（血液病学）、实验血液学
实用文档
二、造血组织及造血调节
1.为什么要不断造血：
血细胞寿命及维持正常水平每天需补充量
寿命（生存期） （新生成）量
细胞 5×104/ml 血
血红小板 2×104/ml 血
血液病总论
实用文档
一、血液病学的研究范围
• 一切先天或后天发生的血细胞或/及造血 组织（器官）和有关血液成分，在数量 和/或质量上的异常。
• 血液成分：指与凝血有关的蛋白、免疫 球蛋白等
实用文档
• 数量异常：减少：单系、多系； 干（祖）细胞、成熟细胞； 生成不足，消耗过多。 增多：良性（反应性）、恶 性（肿瘤性）；增殖、堆积。
一个原红细胞经 5 天变成 8 个网织 红细胞
一个原粒细实胞用文1档0天变成18至26个杆状
2. 造血组织（器官）：
一切与血细胞生成
有关的组织
（器 官）：骨髓、肝脾、胸腺、淋
巴结
实用文档
不同时期的造血部位：
胚胎：卵黄囊：最早胚期造血，很短时 期后消失，产早期造血细胞。
胎儿期：一切网织内皮细胞系统 肝：第三个月中开始，第七个月 渐少，产各种血细胞 脾：第三至六个月开始，出生时 达高峰
实用文档
成纤 脂肪 巨噬
2) 骨髓造血细胞的增殖及分化：
造血细Fra Baidu bibliotek 的谱系：见图
造血干（祖〕细胞向后代细胞发
育时
的特性演变：见表
实用文档
3) 骨髓造血功能的调节：
(1) 造血微环境：
血管
神经
造血
基质细胞：分泌造血细胞生长/调节因子，影响
细胞的增殖、分化、释 放
结缔组织基质物质：如氨基聚糖、纤维粘连蛋白、
TCGF 、
BPA 、 EPO
抑制：如：g 实干用文扰档 素、TNF (±)
造血细胞因子：
糖蛋白，多肽生长因子，基因多 位于第
5及
7 号染色体长臂；大部
分来自激活的
T淋巴细胞
（产 IL3、GM-CSF 等）；
间质细胞（成纤维细胞、内皮细胞）：
产 IL3 以外的许多造血生长因子，NK 细
细胞（产 TNF）。
毒
素、环境因素、感染、其他疾
病等所致。去除病因后，血液学异常可
恢复正常
实用文档
3) 大多数血液学异常是良性的可治的， 轻者都在门诊处理，治愈后不再来。疑 难病人复诊率高，显得多见，住院者多 为重症，预后差住院病种分布不能代表 实际发病率的差别。
实用文档
全国白血病年发病率
2.37/10 万
全国再障年发病率 万
胞（产 TNF ）,单核－巨噬
实用文档
IL1 、
主要作用方式：旁分泌，近距离作用。通过靶细 胞上相应受体。
信息传递：酶的活化核 增殖、分化
近、正负调
另有自分泌、激素等远 控。
实用文档
(3) 骨髓细胞从造血部位向血窦的释放：
• 在造血生长因影响下，不成熟细胞在成熟过程 中发生生物物理改变，以利释放，如红细胞脱 核，红细胞丢失纤维粘连蛋白受体而减少粘着 性，以便脱离网架而穿透孔隙进入血窦。
• 体液因子释放因子影响分化细胞及血窦壁 神经、血管因素影响血窦壁以利细胞进入血 窦血流
实用文档
(4) 总之，正常的骨髓造血功能需有正常
的：
造血干(祖)细胞
造血微环境
造血调节基质
必须的造血原料
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三、血液病学涉及病种：
实用文档
1. 病种：
红细胞减少： 再生障碍性贫血 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 溶血性贫血：膜缺陷 酶缺陷 血红蛋白异常
输血医学： 骨髓移植：
实用文档
2. 明确几个概念：
1) 血液学异常及血液病不是少见病：
如贫血 营养性贫血：两岁以下发病率
可
达 50
％
孕妇可达 30％
血红蛋白病：某些地区、民族达 10-30 ％
山西人群普查：16.6％有贫血 PUMC (1981) 实住用文院档 病人 12.7% 有贫血
2) 许多血液学异常是由于营养、药物、
粒细胞 2×104/ml 血
淋巴细胞 B细胞寿命短实；用文档
每天需补充量
120 天 7~10 天 6~12 小 时
骨髓造血功能衰竭先 PMN 减少，Plt 继之， 贫 血最后。淋巴细胞不少
骨髓造血平时每日产量：
RBC
2.5 亿
/d
粒细胞 1.0 亿/d
血小板 2.5 亿/d
髓造血潜力：可增加 5 至 10 倍，随年龄减 低
地，
大小，质
网
状纤维（Reticulin）
骨髓中的造血组织由成纤维细胞、内皮细胞构成网，造 血细胞经纤维粘连蛋白结合于网及组织巨噬细胞、T细胞 等。造血组织与血窦分开，实用有文间档 隙相通。
(2) 造血调节因子：
刺激、促进：造血生长因子，细胞因子
IL-3、IL-2、
如 ： GM-CSF 、
生成素
血小板
BCGF、BCDF
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红细胞增多：真性红细胞增多症 白细胞减少：如中性粒细胞缺乏 白细胞增多：如淋巴细胞，嗜酸细胞增多 恶性血液病：白血病
淋巴瘤
多发性骨髓瘤
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出血性疾病： 血小板减少、功能障碍 凝血因子缺少、血友病等
高凝状态，高血栓形成倾向： 弥散性血管内凝血
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非原发于血液病的血液学异常：
肝病时的血液血异常 肾性贫血及其它异常 AIDS的血液学改变 外科、妇产科的血液学问题
数量、造血组织增减）
1) 苍白：缺乏血色，注意光线，观察部位，
原有肤色，其它影响因 素。
（HB
<100g/L常可察见）
2) 出血：多部位，经常性，自发性，
程度及持续时间，
不寻常部位，
局部因素难解释者。
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3) 反复感染： 反复性，多部位，发展快， 不寻常病因，一般抗菌素无 效者。
4) 淋巴结肿大：多部位，成堆成团，
0.75/10
部分地区血有病患病率
3/10万
哈医大 1982～1983 年儿科贫血 1180 例
24.6%
缺铁性贫血
0.75%
再
障
急性白血病
7.5%
要纠正“血液病是少见病”，“血液病预后不
良”，“血液病难治”实等用文一档 概而论的模糊认识。
四、血液病的诊断
实用文档
1. 一些表现要疑有血液病：（反映血细胞