脑性瘫痪 (2)

脑性瘫痪

一、概述

脑性瘫痪，简称脑瘫，通常是指在出生前到出生后一个月内由各种原因引起的非进行性脑损伤或脑发育异常所导致的中枢性运动障碍。临床上以姿势与肌张力异常、肌无力、不自主运动和共济失调等为特征，常伴有感觉、认知、交流、行为等障碍和继发性骨骼肌肉异常。

二、临床表现

脑性瘫痪的症状在婴儿期表现，常以异常姿势和运动发育落后为主诉。在婴儿早期常表现为肌张力低下，以后逐渐转变为肌张力增高。平衡功能障碍需婴儿发育到坐甚至站立时才能表现出来。关节挛缩和脊柱畸形等继发改变也是逐渐发展出来的。可以伴有癫痫、智力低下、感觉障碍、行为障碍等。

三、病因

引起脑性瘫痪的原因很多，产前因素最常见，包括遗传和染色体疾病、先天性感染、脑发育畸形或发育不良、胎儿脑缺血缺氧致脑室周围白质软化或基底节受损等。围产因素指发生在分娩开始到生后一周内的脑损伤，包括脑水肿、新生儿休克、脑内出血、败血症或中枢神经系统感染、缺血缺氧性脑病等。围产因素可能是引起早产儿脑瘫的重要原因。晚期新生儿以后的因素包括从1周至3或4岁间发生的中枢神经系统感染、脑血管病、头颅外伤、中毒等各种引起的非进行性脑损伤的病因。早产和宫内发育迟缓虽然不是脑瘫的直接原因，但它们是脑瘫的重要的高危因素。母亲宫内炎症或绒毛膜羊膜炎，作为一项潜在的危险因素已经越来越被引起重视。

四、病理

病理改变与病因及发育中的脑对各种致病因素的易损伤性有关。妊娠早期致病因素主要引起神经元增殖和移行异常，可发生无脑回、巨脑回、多小脑回、脑裂畸形及神经元异位。

在早产儿中最常见的病理改变是脑室周围白质软化和脑室周围出血性梗塞。足月儿中的病理类型复杂多样，常与缺氧缺血性脑损伤有关。大理石状态则是在基底节和丘脑中出现神经元丢失和神经胶质增生，并伴有髓鞘化增加，从而呈现出大理石样纹理，是核黄疸的典型改变，也见于缺氧缺血性脑损伤。

五、诊断

有运动异常、姿势异常、病理性原始反射阳性、四肢躯干不自主运动、面部肌肉不规则局部收缩、全身肌群共同收缩不协调、对种类刺激的反应微弱、姿势原始

或不能保持固定姿势，运动协调困难，辨距障碍，平衡困难，并符合以下几条可诊断：

(1)有围产期脑损伤的高危因素：如新生儿窒息，高胆红素血症，低体重儿，早产儿，多胎，有新生儿呼吸困难，惊厥等。

(2)运动发育迟缓：脑性瘫痪存在程度不等运动发育迟缓。轻者大运动发育尚可，但有精细运动发育障碍者需要注意。

(3)姿势异常：姿势分静止时与活动时两种。静止时姿势异常如紧张性颈反射姿势、四肢强直姿势、角弓反张姿势、偏瘫姿势等。活动时姿势异常在肌张力低下型、共济失调型与痉挛型最为常见，如舞蹈样手足徐动及扭转痉挛、痉挛性偏瘫步态、痉挛性截瘫步态、小脑共济失调步态等。

(4)反射异常：反射异常包括两部分内容，一是某月龄该消失的反射继续存在，一是反射异常。

(5)肌张力异常：脑性瘫痪患儿所见到的肌张力异常有肌张力低下、肌张力亢进、肌强直及肌张力不协调。

六、分类

临床上根据运动障碍的性质可分为痉挛型、不随意运动型、共济失调型、肌张力低下型和混合型等，并根据受累的肢体分布，分为单瘫、偏瘫、双瘫、三肢瘫和四肢瘫等类型。

(1)偏瘫

为一侧肢体受累，多数上肢较下肢严重，远端较近端重，而面部常无受累。患儿多在3月后才出现明显症状，表现为患侧肢体少动、持续性握拳、握持反射不消失、前臂呈屈曲旋前状姿势、画圈步态等。部分患者受累肢体最初可能表现为肌张力低下，以后才转为痉挛状态。此型常伴有智力低下和癫痫。癫痫发作为部分性或继发全身性发作。斜视很常见。

(2)双瘫

以双下肢肌张力增高为突出表现。此型多见于早产儿。患儿常在1-3月内表现为双下肢肌张力低下。继之为所谓肌张力不全期，患儿在立位并且足底触及检查床面时将诱发双下肢强直性伸直并交叉呈剪刀状。最后进入痉挛期，髋与膝关节屈曲、下肢内旋、剪刀步态，严重者不能独立行走。上肢受累较轻，常表现为行走时上肢姿势异常，但手的功能受累不明显。

(3)痉挛性四肢瘫

多见于严重窒息的患儿。四肢肌张力均增高，常呈角弓反张状。可伴有核上性球麻痹，表现为吞咽和构音障碍。约半数患儿伴有癫痫和智力低下。

(4)不随意运动型

缺氧性脑损伤和新生儿核黄疸为主要病因。婴儿早期多有肌张力低下，以后逐渐出现锥体外系症状，如或手足徐动等表现。患儿可有流涎、吞咽困难、语言障碍等。下肢深腱反射正常或增强。可有持续性原始反射。智力大多正常或临界状态。约1/4患者伴有癫痫。由核黄疸引起者多表现为手足徐动、感觉性耳聋、牙釉质发育不良等。

(5)共济失调型

婴儿期表现为肌张力低下、平衡障碍、运动发育落后等。至幼儿期可发现辨距不良、意向性震颤等体征。多无锥体束征。智力低下不少见但多不严重。

七、康复评定

脑瘫的运动功能与日常生活能力评估有助于判定脑瘫的严重程度，也可以作为康复治疗的效果的依据之一。常用的运动功能评估量表包括以下两种：

1、粗大运动功能评估（GMFM）

GMFM是一种粗大运动功能评估工具，有88项和66项两个版本，从卧位与翻身、坐、爬和跪、站和走、跑和跳等5个能区评估脑瘫儿童的粗大运动技能。每个能区的各个项目按照从易到难的顺序排列。各能区的分数以百分数表示，100%代表能够完成该能区所有的动作。该量表能够较为灵敏的反映康复的效果，适用于脑瘫儿童粗大运动的评估、康复目标制定和康复疗效的监测。由于没有依年龄建立常模，不能做出运动发育水平的评估。

2、Peabody运动发育量表

该量表测量粗大和精细运动的发育水平，共249个项目。粗大运动分测验包括反射、姿势、移动、实务操作四类项目，结果以粗大运动发育年龄或发育商表示；精细运动分测验包括抓握和视觉-运动整合两类，结果以精细运动发育年龄或发育商表示；最后再汇总为总发育年龄或发育商。Peabody运动发育量表适用于运动发育迟缓以及轻或中等严重程度的脑瘫的运动功能评估。在脑瘫儿童由于运动能力某些方面进步极为缓慢，可出现运动发育商随实际年龄下降的情况，最好以发育年龄来反映患儿的变化。下面以粗大运动功能评估（GMFM）的卧位和翻身为例：

粗大运动功能评估量表

姓名性别年龄住院号

诊断

评分标准满分264分

完成不能做 0分

开始做（完成不到10%） 1分

大部分完成（完成10%-90%） 2分

全部完成 3分

一卧位和翻身合计

得分

年

月

日

年

月

日

日

年

月

日

1 仰卧位，头正中位，在保持四肢对称的状态下回旋头部

2 仰卧位，手能拿到正中位，两手手指接触

3 仰卧位，抬头45度

4 仰卧位，右髋、膝关节屈曲，完全屈曲

5 仰卧位，左髋、膝关节屈曲，完全屈曲

6 仰卧位，右上肢越过中线伸向对侧的玩具