原发性醛固酮增多症ppt课件
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严重低钾血症时，神经肌肉应激性降低，手足搐搦不明显， 补钾后加重。
临床表现
3、肾脏表现：慢性失钾
肾小管上皮细胞空泡变性
浓缩功能下降
多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低钾性)；
常并发尿路感染
4、心脏表现：
1）心电图为低血钾表现：
QT延长、T波增宽、减低、倒置，U 波上升
2）心律失常：
期前收缩(室性早搏多见)、室上性心动过速
(3)心房钠尿肽↑→肾素↓→AngII↓/醛固酮↓
• *醛固酮受体对糖皮质激素也有亲和力，糖皮质激素增多也会出现 【高血压、水钠潴留、低钾】。称为【表观盐皮质激素过多综合征】 （AME）
醛醛 固 酮 分 泌 的 调调 节节
EEffffeeccttiivveebblloooodd vvoolluumme (＋) BBpp ddiissttaallttuubbuulleess [[NNaa++]] PPrroossttaaggllaannddiinn ββ-a-darderneenregrigcicstsimtimulualtaete
5、IGT：低血钾
细胞释放胰岛素减少
糖耐量减低
实验室检查
•（一）血尿生化
低血钾，高尿钾（>20），高血钠，碱血症
•（二）**血尿醛固酮
低钾者补钾后再测。普食7天后，上午8时空腹卧位取血，起床立位2 小时后再取血。
• （三）肾素、血管紧张素II
原醛：基础值低且立位、利尿兴奋后增高不明显。 继醛：相反。
原发性醛固酮增多症
病例介绍
• 患者谢XX，男，71岁。 • 主诉：血压升高40余年，劳累后胸闷、憋喘半月。 • 现病史：患者40年前查体发现血压升高，最高血压
210/120mmHg，先后口服波依定、北京降压零号、得高 宁、依那普利等降压药物，目前口服拜新同、倍他乐克降 压治疗，血压140-150/90-100mmHg。半月前，患者无明 显诱因出现劳累后胸闷、憋喘症状，无发热、咳嗽、咳痰， 无胸痛，无夜间憋喘。发病以来，饮食睡眠可，大小便正 常，体重无明显改变。 • 既往史：无特殊。 • 个人史：无烟酒嗜好，无毒物、放射物接触史。 • 家族史：否认家族遗传病病史。
量增多；血管对儿茶酚胺的反应性增强等原因引起高血 压。
临床表现
2、神经肌肉功能障碍 1）肌无力（典型者为周期性麻痹） ▪ 诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻 ▪ 常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难 ▪ 低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重 2）肢端麻木、手足搐搦：游离钙和血镁（随尿排出过多）减低。
• (1)有多种临床类型，其共同特征为低肾素型高血压和低钾血症。 • (2)以往认为发病率仅占高血压的1%，近年发现约为高血压的10%以上。 • (3)腺瘤：女性多于男性，较年轻。特发性：男性多于女性。儿童：多有 生长迟缓。
•*继发性醛固酮增多症因肾上腺以外因素致：有效血容量减少→肾血流量 减少→RAAS激活
初步诊断 • 高血压原因待查
• 下一步处理意见？
高血压的原因
• 原发性高血压 • 继发性高血压
– 肾脏疾病：肾实质性高血压、肾血管性高血压 – 内分泌型疾病：嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、
皮质醇增多症 – 主动脉狭窄
原发性醛固酮增多症（Conn综合征）
• 定义：是一组相对独立于肾素-血管紧张素系统的醛固酮不 适当自主高分泌，且不被盐负荷抑制的疾病。
((＋＋))
Na+ absorption K+ excretion
(＋)
aldosterone
(＋)
Adrenal zona glomerulosa
aannggiiootteennssiinnooggeenn
((＋＋))
aannggiiootteennssiinn II
((＋＋))
((＋＋)) aannggiiootteennssiinnIIII
肾上腺的内分泌
原醛病因
•（1）特发性醛固酮增多症：三个带的弥漫性和局灶
性增生。
55%
• （2）分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤：多为单侧， 左侧多，多<2cm。44%
• （3）分泌醛固酮的肾上腺皮质癌：少见，与腺瘤 难区分，较大（常>3cm） <1%
• （4） 原发性肾上腺皮质增生（PAH）
• （5）糖皮质激素可治疗性原醛症（GRA，FH-I）
(＋)
EEffffeeccttiivvee
bblloooodd
VVoolluummee
BBPP
((－－)
aattrriiaall
nnaattrriiuurreettiicc
((－－))
PPeeppttiidde
AANNPP
((＋＋))
肾肾小小球球旁旁细细胞胞
rreenniinn
源自文库
distal tubules
• （6） 家族性原醛症-II症 （FH-II） 非糖皮质激素可 治疗性的
醛固酮的生理
• 靶器官：主要为肾脏，另外包括肾脏、唾液腺、汗腺和胃肠道外
分泌腺体等。 • 肾脏：ALD促进远曲小管和集合管的钠、水重吸收增加，减少钾 的重吸收。 •(1)RAAS调节： •血容量↓→肾素renin↑→AngII↑→ALD↑ •(2)钠、钾的调节： •钠↓、钾↑→醛固酮↑
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((－－))
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AACCTTHH
AASSFF
临床表现
1、高血压：主要的表现,早期可出现。随病情进展，血压渐 高。对常用降压药的效果不及一般原发性高血压。
病理生理机制： 过量的醛固酮引起潴钠、排钾、细胞外液扩张，血容
病例介绍
• T：36.5℃ P ：72次/分 R：21次/分 BP 182/115mmHg 体重：74kg 身高：168cm
• BMI：26.2KG/m2
• 体格检查： • 发育正常，营养一般，神志清楚，自主体位，查体合作，
全身皮肤色泽正常，无黄染、紫癜、色素沉着。全身浅表 淋巴结未触及明显肿大。头颅形态正常，眼睑无水肿，巩 膜无黄染，扁桃体无肿大。肝颈静脉回流（-）。甲状腺 无肿大、压痛，无血管杂音。双肺呼吸音清，未闻及干湿 啰音。全腹无压痛，未触及搏动性包块。肝脾肋下未触及。 神经系统查体未见异常。
诊断
•（一）筛查试验 • 适用于： •（1）JNC标准中的I期高血压（160-179/100-109mmHg）和 II期高血压（大于180/110mmHg）或药物抵抗高血压（3种 降压药联合仍不能控制血压者） •（2）高血压并自发性或利尿剂诱导的低钾血症。 •（3）高血压并肾上腺意外瘤者。 •（4）有早发高血压家族史者 •（5）<40岁发生脑血管意外的高血压患者 •（6）原醛症患者的高血压一级亲属
临床表现
3、肾脏表现：慢性失钾
肾小管上皮细胞空泡变性
浓缩功能下降
多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低钾性)；
常并发尿路感染
4、心脏表现：
1）心电图为低血钾表现：
QT延长、T波增宽、减低、倒置，U 波上升
2）心律失常：
期前收缩(室性早搏多见)、室上性心动过速
(3)心房钠尿肽↑→肾素↓→AngII↓/醛固酮↓
• *醛固酮受体对糖皮质激素也有亲和力，糖皮质激素增多也会出现 【高血压、水钠潴留、低钾】。称为【表观盐皮质激素过多综合征】 （AME）
醛醛 固 酮 分 泌 的 调调 节节
EEffffeeccttiivveebblloooodd vvoolluumme (＋) BBpp ddiissttaallttuubbuulleess [[NNaa++]] PPrroossttaaggllaannddiinn ββ-a-darderneenregrigcicstsimtimulualtaete
5、IGT：低血钾
细胞释放胰岛素减少
糖耐量减低
实验室检查
•（一）血尿生化
低血钾，高尿钾（>20），高血钠，碱血症
•（二）**血尿醛固酮
低钾者补钾后再测。普食7天后，上午8时空腹卧位取血，起床立位2 小时后再取血。
• （三）肾素、血管紧张素II
原醛：基础值低且立位、利尿兴奋后增高不明显。 继醛：相反。
原发性醛固酮增多症
病例介绍
• 患者谢XX，男，71岁。 • 主诉：血压升高40余年，劳累后胸闷、憋喘半月。 • 现病史：患者40年前查体发现血压升高，最高血压
210/120mmHg，先后口服波依定、北京降压零号、得高 宁、依那普利等降压药物，目前口服拜新同、倍他乐克降 压治疗，血压140-150/90-100mmHg。半月前，患者无明 显诱因出现劳累后胸闷、憋喘症状，无发热、咳嗽、咳痰， 无胸痛，无夜间憋喘。发病以来，饮食睡眠可，大小便正 常，体重无明显改变。 • 既往史：无特殊。 • 个人史：无烟酒嗜好，无毒物、放射物接触史。 • 家族史：否认家族遗传病病史。
量增多；血管对儿茶酚胺的反应性增强等原因引起高血 压。
临床表现
2、神经肌肉功能障碍 1）肌无力（典型者为周期性麻痹） ▪ 诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻 ▪ 常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难 ▪ 低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重 2）肢端麻木、手足搐搦：游离钙和血镁（随尿排出过多）减低。
• (1)有多种临床类型，其共同特征为低肾素型高血压和低钾血症。 • (2)以往认为发病率仅占高血压的1%，近年发现约为高血压的10%以上。 • (3)腺瘤：女性多于男性，较年轻。特发性：男性多于女性。儿童：多有 生长迟缓。
•*继发性醛固酮增多症因肾上腺以外因素致：有效血容量减少→肾血流量 减少→RAAS激活
初步诊断 • 高血压原因待查
• 下一步处理意见？
高血压的原因
• 原发性高血压 • 继发性高血压
– 肾脏疾病：肾实质性高血压、肾血管性高血压 – 内分泌型疾病：嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、
皮质醇增多症 – 主动脉狭窄
原发性醛固酮增多症（Conn综合征）
• 定义：是一组相对独立于肾素-血管紧张素系统的醛固酮不 适当自主高分泌，且不被盐负荷抑制的疾病。
((＋＋))
Na+ absorption K+ excretion
(＋)
aldosterone
(＋)
Adrenal zona glomerulosa
aannggiiootteennssiinnooggeenn
((＋＋))
aannggiiootteennssiinn II
((＋＋))
((＋＋)) aannggiiootteennssiinnIIII
肾上腺的内分泌
原醛病因
•（1）特发性醛固酮增多症：三个带的弥漫性和局灶
性增生。
55%
• （2）分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤：多为单侧， 左侧多，多<2cm。44%
• （3）分泌醛固酮的肾上腺皮质癌：少见，与腺瘤 难区分，较大（常>3cm） <1%
• （4） 原发性肾上腺皮质增生（PAH）
• （5）糖皮质激素可治疗性原醛症（GRA，FH-I）
(＋)
EEffffeeccttiivvee
bblloooodd
VVoolluummee
BBPP
((－－)
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AANNPP
((＋＋))
肾肾小小球球旁旁细细胞胞
rreenniinn
源自文库
distal tubules
• （6） 家族性原醛症-II症 （FH-II） 非糖皮质激素可 治疗性的
醛固酮的生理
• 靶器官：主要为肾脏，另外包括肾脏、唾液腺、汗腺和胃肠道外
分泌腺体等。 • 肾脏：ALD促进远曲小管和集合管的钠、水重吸收增加，减少钾 的重吸收。 •(1)RAAS调节： •血容量↓→肾素renin↑→AngII↑→ALD↑ •(2)钠、钾的调节： •钠↓、钾↑→醛固酮↑
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((－－))
HHyyppoonnaattrreemmiiaa
AACCTTHH
AASSFF
临床表现
1、高血压：主要的表现,早期可出现。随病情进展，血压渐 高。对常用降压药的效果不及一般原发性高血压。
病理生理机制： 过量的醛固酮引起潴钠、排钾、细胞外液扩张，血容
病例介绍
• T：36.5℃ P ：72次/分 R：21次/分 BP 182/115mmHg 体重：74kg 身高：168cm
• BMI：26.2KG/m2
• 体格检查： • 发育正常，营养一般，神志清楚，自主体位，查体合作，
全身皮肤色泽正常，无黄染、紫癜、色素沉着。全身浅表 淋巴结未触及明显肿大。头颅形态正常，眼睑无水肿，巩 膜无黄染，扁桃体无肿大。肝颈静脉回流（-）。甲状腺 无肿大、压痛，无血管杂音。双肺呼吸音清，未闻及干湿 啰音。全腹无压痛，未触及搏动性包块。肝脾肋下未触及。 神经系统查体未见异常。
诊断
•（一）筛查试验 • 适用于： •（1）JNC标准中的I期高血压（160-179/100-109mmHg）和 II期高血压（大于180/110mmHg）或药物抵抗高血压（3种 降压药联合仍不能控制血压者） •（2）高血压并自发性或利尿剂诱导的低钾血症。 •（3）高血压并肾上腺意外瘤者。 •（4）有早发高血压家族史者 •（5）<40岁发生脑血管意外的高血压患者 •（6）原醛症患者的高血压一级亲属