骨骼肌肌肉病理及染色PPT课件

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9
肌源性损害
肌纤维大小不一，圆形，有核内移（正常不超过3％），肌纤维分裂
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10
肌源性损害
肌巨噬细胞，冰冻，HE。中央多 核的胞浆泡沫状
DMD患者，HE，间质纤维化， 纤维大小不等和核内移
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11
肌源性损害
肌纤维坏死，HE。视野中央可 见一坏死纤维，染色浅，纵切 面无横纹
再生的肌纤维，石蜡，HE。中央胞 浆嗜碱性，核大而多
正常人2型纤维电镜，较1型纤维含有 较小且较少的线粒体和脂滴，糖原较1 型为多
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7
神经源性损害
神经源性肌萎缩，中央多角形萎缩 的肌纤维，NADH深染，
上：HE染色，多角形萎缩的肌纤维； 下：ATP精酶品染课色件（ pH 10.5），肌纤维同型化，深为2型，浅为1型8
神经源性损害
神经源性损害，急性的失神经支配和再支配时出现， 左：NADPH染色，右：Gomori染色
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12
肌营养不良
DMD，冰冻，HE。肌内衣和肌束 DMD患者，冰冻，HE。坏死的纤
衣纤维化，肌纤维圆形大小不等
维正在被吞噬，下面两个玻璃样变
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13
肌营养不良
正常人dystrophin蛋白免疫组化染色， DMD患者，dystrophin蛋白免疫组
冰冻，染色于肌浆膜下
化染色，
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14
线粒体肌病，冰冻，细胞色素氧化酶 （COX），深棕色的为1型纤维，浅棕 色为2型，白色的为阴性
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线粒体肌病
Cytochrome oxidase (COX) 染 色阳性，正常儿童
Cytochrome oxidase (COX)阴性， COX 缺失的线粒体肌病患者
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线粒体肌病
进行性眼外肌麻痹 (PEO)患者：无肌无力症状. HE染色
包涵体肌炎，电镜。中央和左下侧 管状纤维包涵体
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26
肌炎
旋毛虫病
炎性肉芽肿
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27
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28
线粒体肌病
线粒体肌病，HE染色，肌纤维周边空泡
Gomori三色法，周边的线粒体聚集处 呈红色，为破碎红纤维
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29
线粒体肌病
线粒体肌病，COX和琥珀酸脱氢酶(SDH) 双染，双染为灰褐色，COX为棕色， SDH为蓝色，周边深蓝的为聚集的线粒 体
Myosin重链快型免疫组化染色，深 色为myosin 2型，显示2型体积略大
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5
正常骨骼肌
正常人电镜，明带（I），暗带（Z），A带， 肌原纤维间有糖原、脂滴、线粒体和T管系统, 线粒体位于I带旁卵圆形
正常人电镜，显示T管系统位于A带I带交 界处。显示线粒体和糖原
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6
正常骨骼肌
正常人1型纤维电镜，显示多而大的线粒 体和旁边圆的均质的脂滴
骨骼肌肌肉病理及染色
都爱莲
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1
正常骨骼肌
正常人石蜡切片HE染色，比冰冻显示更 多的组织，在肌炎方面优于冰冻，且能 较好地显示血管，HE染色
正常人石蜡切片HE染色，横纹清 晰，HE染色
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2
正常骨骼肌
正常人三角肌，ATP酶（pH 10.5）染 色，1型淡染，2型深染。1型多于2 型
NADPH染色，1型纤维为深色，2型纤维为 浅色
肌营养不良
BMD患者，HE。一个纤维坏死，被 吞噬，伴以局灶的炎细胞浸润
BMD患者，冰冻，HE。肌纤 维分裂，轻度核内移
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15
肌营养不良
BMD，冰冻，dystrophin C端抗 体免疫组化。显示C端正常
BMD, 冰冻，dystrophin N端抗体 免疫组化，显示N端肌膜染色消失
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16
肌营养不良
先天性肌营养不良（merosin缺失 引起） ，肌纤维结构不正常， dystrophin免疫组化染色正常，
先天性肌营养不良， merosin缺 失，merosin免疫组化染色阴性
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17
肌炎
多肌炎，石蜡HE。见慢性淋巴 细胞浸润
多肌炎，冰冻，HE。相对正常的肌 纤维间慢性淋巴细胞浸润，肌纤维大 小但无坏死
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23
肌炎
包涵体肌炎，冰冻，HE。嗜伊红包涵 体周围被蓝色颗粒围绕，
包涵体肌炎患者：2型纤维受损， 1型纤维优势， ATP染色 pH 9.4
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24
肌炎
包涵体肌炎：Gomori三色法，包 涵体不染色
包涵体肌炎：刚果红染色，包 涵体不染色
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25
肌炎
包涵体肌炎，冰冻，HE。有环的空 泡，严重的纤维化和肌萎缩
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3
正常骨骼肌
Gomori三色，用于检测线粒体肌病、包涵 体肌炎、其它含包涵体的肌病，胞浆为蓝 绿色，
正常人PAS染色，显示糖原、黏多糖、 糖蛋白等，主要鉴别糖原累积症，也可 显示坏死、变性、血管结构、包涵体等
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4ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
正常骨骼肌
Myosin重链慢型免疫组化染色，深 色为myosin 1型
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线粒体肌病
相对正常的线粒体
线粒体肌病患者线粒体
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糖原累积病
2型糖原累积病，HE。肌纤维内空 泡形成
2型糖原累积病，电镜。酸性麦芽糖 酶缺失，巨大的膜结合型溶酶体内 糖原累积
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糖原累积病
5型糖原累积病，HE。肌磷酸化酶缺失， 肌浆膜下大量空泡形成
5型糖原累积病，电镜。肌浆膜下区大量 游离糖原聚集，肌原纤维间糖原增多
皮肌炎患者：MHC I类分子广泛表达 于肌肉细胞膜和胞浆内
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21
肌炎
皮肌炎，补体膜攻击复合物免疫荧光 染色，激素治疗后会消失
皮肌炎，电镜。血管内皮细胞内管 网状包涵体和胞饮小体
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22
肌炎
包涵体肌炎，石蜡，HE。肌纤维右 侧正常，左侧正在受免疫细胞攻击
包涵体肌炎，冰冻，HE。肥大的肌纤维 和肌纤维分裂，肌萎缩为多角形类似于 神经源性肌萎缩，也见肌巨噬细胞
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线粒体肌病
进行性眼外肌麻痹 (PEO)患者：无肌无力症状：
SDH染色（左），COX染色(右)
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33
线粒体肌病
线粒体肌病，电镜。肌原纤维间有巨大的线粒 体，大于一个肌小节，正常者远小于肌小节。
放大的线粒体内间结晶状物，正常的线粒体嵴 消失 。
形态异常的线粒体内有晶体状包涵物。
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18
肌炎
皮肌炎，H&E 染色，显示束周 萎缩为主，伴炎细胞浸润
皮肌炎，ATP酶染色， pH 9.4，
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19
肌炎
皮肌炎：agglutinin I组化染色： 毛 细血管增大增厚，数量减少
皮肌炎：agglutinin I组化染色, 显示正 常的毛细血管量多而小
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20
肌炎
正常人：MHC I 类分子免疫组 化：仅在血管壁有表达