恶性纤维组织细胞瘤
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病例分析
患者女性，57岁，以右腹膜占位 性病变收住入院。
病理诊断：恶性纤维组织细胞瘤
恶性纤维组织细胞瘤(MFH) 是中老年人常 见的间叶组织肉瘤，儿童和婴幼儿少见,绝 大多数病例位于深部肌肉组织内, 其次见于 上肢和腹膜后, 位于腹膜后者体积往往较大, 在腹膜后，肿瘤常常位于肾周，常有坏死 出血。腹膜后恶性纤维组织细胞瘤预后比 发生于其他部位者差, 中位生存期短, 是一种 迅速致死的恶性肿瘤, 且因这一部位的肿瘤 发现时即较大, 因而具有更大的转移倾向。
CT是腹膜后MFH最重要的检查手段之一， 能很好地显示肿瘤部位、形态、大小以及 与周围组织器官的关系，特别是对于肿瘤 的定位及与主要大血管的关系显示良好， 利于估计手术切除的难度以及手术方案的 制定。对其定位诊断准确性很高，以下征 象提示肿瘤来自腹膜后：①肿瘤与腹膜内 器官间脂肪间隔存在；②腹膜后器官(如胰 腺、肾脏等)受压向前移位；③肿瘤与相邻 后腹壁或盆腔肌肉脂肪间隙不清失；④肿 瘤包裹腹主动脉或下腔静脉，腹部大血管 向前及向对侧移位。
CT表现：肿瘤为软组织密度(肌肉密度) 肿块,形态不规则，边缘模糊，密度不均 匀,伴有大片不规则低密度坏死区，25％ 伴有钙化。大部分肿瘤增强后有中至高 度强化，强化不均匀。肿瘤常侵犯邻近 组织器官 。
鉴别诊断： 1、脂肪肉瘤：肿瘤为脂肪密度， 有完整的包膜，周围有水肿区。
2、恶性神经鞘瘤：位于脊柱附近，与 腰骶椎关系密切，压迫、侵袭或呈膨胀 性骨破坏，部分肿瘤可在椎管内外生长 呈哑铃状。瘤体密度常常较低(低于肌 肉密度)，密度均匀或不均匀，不均匀 者常常有规则的囊变区。恶性肿瘤边缘 不光整，密度不均匀，囊变区不规则。 增强扫描肿瘤有中至低度强化。
3、平滑肌肉瘤大多数边界较清 楚，中心大多大片状谢 谢
临床表现
恶性纤维组织细胞瘤一般无疼痛症状。通常 从发生肿胀至确定诊断的时间，从数月到数 年不等。位于腹膜后者诊断较难和较迟。症 状包括厌食、体重下降及腹腔器官受压等。 对位于筋膜上的病变较易诊断，当肿瘤形体 为中等大小时即可发现。有时肿瘤呈囊性变 和/或出血，以致有可能误诊为血肿。
【影像学表现】
患者女性，57岁，以右腹膜占位 性病变收住入院。
病理诊断：恶性纤维组织细胞瘤
恶性纤维组织细胞瘤(MFH) 是中老年人常 见的间叶组织肉瘤，儿童和婴幼儿少见,绝 大多数病例位于深部肌肉组织内, 其次见于 上肢和腹膜后, 位于腹膜后者体积往往较大, 在腹膜后，肿瘤常常位于肾周，常有坏死 出血。腹膜后恶性纤维组织细胞瘤预后比 发生于其他部位者差, 中位生存期短, 是一种 迅速致死的恶性肿瘤, 且因这一部位的肿瘤 发现时即较大, 因而具有更大的转移倾向。
CT是腹膜后MFH最重要的检查手段之一， 能很好地显示肿瘤部位、形态、大小以及 与周围组织器官的关系，特别是对于肿瘤 的定位及与主要大血管的关系显示良好， 利于估计手术切除的难度以及手术方案的 制定。对其定位诊断准确性很高，以下征 象提示肿瘤来自腹膜后：①肿瘤与腹膜内 器官间脂肪间隔存在；②腹膜后器官(如胰 腺、肾脏等)受压向前移位；③肿瘤与相邻 后腹壁或盆腔肌肉脂肪间隙不清失；④肿 瘤包裹腹主动脉或下腔静脉，腹部大血管 向前及向对侧移位。
CT表现：肿瘤为软组织密度(肌肉密度) 肿块,形态不规则，边缘模糊，密度不均 匀,伴有大片不规则低密度坏死区，25％ 伴有钙化。大部分肿瘤增强后有中至高 度强化，强化不均匀。肿瘤常侵犯邻近 组织器官 。
鉴别诊断： 1、脂肪肉瘤：肿瘤为脂肪密度， 有完整的包膜，周围有水肿区。
2、恶性神经鞘瘤：位于脊柱附近，与 腰骶椎关系密切，压迫、侵袭或呈膨胀 性骨破坏，部分肿瘤可在椎管内外生长 呈哑铃状。瘤体密度常常较低(低于肌 肉密度)，密度均匀或不均匀，不均匀 者常常有规则的囊变区。恶性肿瘤边缘 不光整，密度不均匀，囊变区不规则。 增强扫描肿瘤有中至低度强化。
3、平滑肌肉瘤大多数边界较清 楚，中心大多大片状谢 谢
临床表现
恶性纤维组织细胞瘤一般无疼痛症状。通常 从发生肿胀至确定诊断的时间，从数月到数 年不等。位于腹膜后者诊断较难和较迟。症 状包括厌食、体重下降及腹腔器官受压等。 对位于筋膜上的病变较易诊断，当肿瘤形体 为中等大小时即可发现。有时肿瘤呈囊性变 和/或出血，以致有可能误诊为血肿。
【影像学表现】