粒细胞减少症
![粒细胞减少症](https://img.360docs.net/imgc5/05x3cqgah9vmiykggm14-51.webp)
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。
中性粒细胞减少症
中性粒细胞减少症是指外周血中性粒细胞(ANC)绝对值低于正常值而言,即新生儿生后2周-1岁时ANC<1.0×10^9/L,>1岁为<1.5×10^9/L,ANC<0.5×10^9/L称粒细胞缺乏症。粒细胞减少持续6个月以上才可诊断为慢性中性粒细胞减少症。
(一)病因:一般而言,继发性中性粒细胞减少多见,原发性少
再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征、巨幼红细胞贫血等。
5.自身免疫性疾病
系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征、慢性活动性肝炎、新生儿同种免疫性粒细胞减少症、纯粒细胞再生障碍等。
6.脾功能亢进
肝硬化、疟疾、慢性溶血性贫血、晚期血吸虫病、黑热病、原发性脾原性粒细胞减少症等。
7.其他
如情绪变动、运动、体温变化等都可以导致粒细胞的分布异常。
(二)诊断
1.症状
主要症状是细菌的易感性。严重中性粒细胞减少患者最常见的是化脓性感染,如皮肤蜂窝织炎、浅表或深部的皮肤脓肿、疖病、肺炎和败血症。口腔炎、牙龈炎、牙周组织炎常为慢性炎症。
2.体征
感染体征:发热、化脓,局部常见渗出、波动感、溃疡和扁桃体炎等。全身感染则有相应感染体征。
3.实验室检查
(1)血常规检查:白细胞减少或正常,但中性粒细胞减少或缺乏。血红蛋白和血小板可由于病因不同有不同变化。
(2)骨髓:增生性骨髓象,红系、巨核系正常,粒系可减少(骨髓衰竭性疾病)、成熟障碍(周期性和严重中性粒细胞减少)、增生活跃(外周原因)。嗜酸细胞、单核细胞可代偿性增加。
(三)鉴别诊断
主要是病因之间的鉴别诊断
1.先要除外感染继发性中性粒细胞减少,积极寻找病原体,如常见的病毒感染,在充分抗感染的基础上观察中性粒细胞是否有所恢复,如恢复,则为继发性中性粒细胞减少。
2.如抗感染后中性粒细胞不能恢复,且病程迁延反复,则要考虑是否有中性粒细胞抗体存在,或被扣留于网状内皮系统或循环中,可以加用糖皮质激素刺激释放。
3.如仍无效,则需考虑是否有先天性中性粒细胞缺乏等骨髓衰竭类疾病,可行骨穿检查明确。
4.如诊断仍不明确,可随诊病人疾病情况及中性粒细胞数量,注意有无周期性中性粒细胞减少。
PS.粒细胞缺乏症恢复期和急性白血病鉴别粒细胞缺乏症恢复期患者,主要是骨髓象(有时也累及血象)可出现较多粒系早期细胞,包括原始及早幼粒细胞,有时可超过30%,酷似急性髓细胞白血病。鉴别点:①前者有粒细胞缺乏症的病史,以及原发病或用药史。②无淋巴结、肝、脾大等白血病浸润的体征。③通常无贫血和(或)血小板减少。④短期动态观察,骨髓及外周血早期粒系细胞逐渐减少及消失。
(四)治疗
治疗原则:祛因治疗,防治感染,适当使用升白细胞的药物。以下主要介绍适于继发性中性粒细胞减少症的治疗。
1.病因治疗继发性者积极治疗原发病。必须寻找致病的原因。若为药物(如抗癌药、氯霉素、磺胺药和解热镇痛药等),化学物质(如苯、二甲苯和有机溶剂等),放射线(X线、放射性同位素等)所引起者,必须停止应用和接触;若为感染(伤寒、败血症、肝炎等)和其他疾病(如再生障碍性贫血、急性白血病、系统性红斑狼疮等)所致者,必须进行针对性治疗。
2.积极防治感染
(1)ANC<1.0*10^9/L时,进行保护性隔离。
(2)加强皮肤、口腔护理。
(3)抗感染治疗。
(4)严重感染时,可应用丙球。
(5)粒细胞成分输注。
3.促进白细胞生成药物地榆升白片、粒细胞集落刺激因子(5-10ug/kg.d,皮下注射)。
4.上述无效,充分抗感染后可试用糖皮质激素,常选用强的松1-2mg/kg.d,1-2周。
5.先天性病人可选择进行异基因骨髓移植。