病理性黄疸ppt课件

-
15
肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下
缺氧
窒息和心力衰竭等→UDPGT活性受抑制
Crigler-Najjar综合征(先天性UDPGT缺乏)
Ⅰ型:常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效， 很难存活
Ⅱ型:常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效
Gilbert综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症)
-
胆红素
血红蛋白分解速度↑ 旁路胆红素生成↑
6
胆红素的运输（成人vs 新生儿）
联结的胆红素（UCB-白 蛋白）不溶于水，不 能透过细胞膜及血脑 屏障，不能从肾小球 滤过
游离胆红素或称 未结合胆红素（UCB）
血循环中
+白蛋白
胆红素-白蛋白复合物（UCB-白蛋 白）或称联结胆红素
肝血窦
-
新生儿联结的胆红素量 少
原因
早产儿胎龄越小→白蛋 白含量越低→联结胆 红素的量越少
刚出生新生儿常有酸中 毒，可减少胆红素与 白蛋白联结
7
胆红素的摄取、结合和排泄（成人vs 新
生儿）
CB水溶性、不能透过半透 膜，可通过肾小球滤过
新生儿肝细胞处理胆红素 能力差
胆红素-白蛋白复合物（UCB）
肝血窦
-白蛋白
原因
Disse间隙
肝细胞摄取
新生儿黄疸
Neonatal Jaundice
目录
定义
胆红素代谢特点（成人vs 新生儿）
新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断 新生儿黄疸的并发症 新生儿黄疸的治疗 新生儿溶血病
黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、 黏膜和巩膜发黄的表现。
成人
血清总胆红素。含量<1mg/dl， 当> 2mg/dl时，临床上出现黄疸
药物
磺胺、水杨酸盐、VitK3 、消炎痛、西地兰等某些药 物，与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点;
其他
先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型 等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟;
-
17
胆汁排泄障碍
新生儿肝炎
多由病毒引起的宫内感染; 乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、
肠道病毒及EB病毒等常见;
常染色体显性遗传
肝细胞摄取胆红素功能障碍
黄疸较轻，伴UDPGT活性降低时黄疸较重，酶诱导剂治
疗有效,预后良好-
16
肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下
Lucey-Driscoll综合征(家族性暂时性新生儿黄疸)
妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素，抑制UDPGT 活性有家族史，新生儿早期黄疸重，2～3周自然消退;
肝细胞
+ Y、Z蛋白
胆红素-载体蛋白Y/Z
光面内质网
UDPGT
胆红素葡萄糖醛酸酯 结合胆红素（CB）
肠道
胆汁-
出生时肝细胞内Y蛋白含量 极微
UDPGT含量↓,活性↓ 出生时肝细胞将CB排泄到肠
道的能力暂时↓ ，早产儿 更明显
8
胆红素的肠肝循环（成人vs 新生儿）
肠道内CB被还原成尿胆原
80%～90%粪便排出
先天性代谢缺陷病
α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、 酪氨酸血症、糖原累积病Ⅳ型及脂质累积病（尼曼匹 克氏病、高雪氏病）等有肝细胞损害;
※ 饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，
更易出现黄疸或使原有黄疸加重;
新生儿黄疸分类
特点
生理性黄疸
病理性黄疸
黄疸 出现时间 高峰时间 消退时间 持续时间
血清胆红素μmol/L mg/dl
每日胆红素升高 血清结合胆红素
一般情况
原因
足月儿 早产儿 2～3天 3～5天 4～5天 5～7天 5～7天 7～9天 ≤2周 ≤4周 ＜221 ＜257 ＜12.9wenku.baidu.com＜15 ＜85μmol/L（5mg/dl）
良好 新生儿胆红素代谢特点
-
足月儿 早产儿 生后24小时内（早）
黄疸退而复现 >2周 >4周（长） > 221 >257（高） >12.9 >15 >85μmol/L（5mg/dl） ＞34μmol/L（2mg/dl） （快）
相应表现 病因复杂
11
病理性黄疸分类
胆红素生成过多 肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下 胆汁排泄障碍
血型不合如ABO或Rh血型不合等
-
13
胆红素生成过多
感染
以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见
肠肝循环增加
先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂
养延迟等→胎粪排泄延迟→胆红素吸收↑ 母乳性黄疸
母乳喂养儿,黄疸于生后3～8天出现，1～3周达高峰， 6～12周消退，停喂母乳3～5天，黄疸明显减轻或消退，
成人每日生成胆红素
3.8mg/kg
衰老红细胞
骨髓中红
血红蛋白（80%） 细胞前体
网状内皮细胞 肝、脾、骨髓
肝脏和其他 组织中的含 血红素蛋白
新生儿每日生成胆红素 8.8mg/kg
原因
胎儿血氧分压↓→红细胞 数量↑;出生后血氧分 压↑→过多红细胞破坏
红细胞寿命↓
血红素 血红素加氧酶
胆绿素 胆绿素还原酶
※ 临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致
-
12
胆红素生成过多
红细胞增多症
静脉血红细胞＞6×1012/L，血红蛋白>220g/L，红细胞 压积＞65%
母-胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心 脏病及IDM等
血管外溶血
较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他 部位出血
同族免疫性溶血
新生儿
血中胆红素>5～7mg/dl可出现肉眼可见的黄疸； 50%～60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性
黄疸； 部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病。
正常胆红素代谢特点
胆红素的来源；
胆红素在血循环中的运输；
白蛋白
白蛋白
肝细胞对胆红素的摄取、结
合和排泄；
胆红素的肠肝循环。
胆红素正常代谢示意图
胆红素的来源（成人vs 新生儿）
可能与母乳中的β-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内使肠道
内UCB生成↑
-
14
胆红素生成过多
血红蛋白病
α地中海贫血，血红蛋白F-Poole和血红蛋白Hasharon 等;
血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血
红细胞膜异常
G-6-PD、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遗传性球形 红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口 形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、维生素E 缺乏和低锌血症等→红细胞膜异常→红细胞破坏↑
10%～20%结肠吸收→肠肝 循环
→肾脏排泄
肝
CB
新生儿肠肝循环特点
出生时肠腔内具有β-葡萄糖 醛酸苷酶，将CB转变成 UCB
肠道内缺乏细菌→ UCB产生 和吸收↑
门静脉 肠道
肠
胆汁
肝
循
环 细菌还原
尿胆原
如胎粪排泄延迟，胆红素吸 收↑
粪便排出
肾
-
9
新生儿胆红素代谢特点
胆红素生成过多; 联结的胆红素量少; 肝细胞处理胆红素能力差; 新生儿肠肝循环特点导致未结合胆红素的产生和 吸收增加;