直肠间质瘤
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80063881
• 患者男，71岁，20余年前无明显诱因出现排便困 难，偶有腹胀，无腹痛，伴有尿频、尿急、夜尿 增多、排尿费力，尿线变细、无血尿，4月来体重 下降7kg。
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病理 男 28岁 80208683
• （直肠）肿瘤切除标本：梭形细胞肿瘤（大小 13.5x12x6.5cm），细胞具有异型性，伴片状坏 死，核分裂像5-10个/50HPF，符合胃肠道间质瘤， 具有高度危险性，上下切缘未见肿瘤侵及，肠周 围淋巴结未见肿瘤转移（0/9）。免疫组化染色结 果：CD117（+），CD34（+），PDGFR（+）， Dog-1（+），Desmin（-），S-100（少数+）， Ki-67（10%+）。
其他盆腔的肿瘤鉴别较为困难( 如前列腺肿瘤、 神经源性肿瘤以、阴道肿瘤、阔韧带平滑肌瘤、 转移瘤等) 。 • 直肠间质瘤生长部位与直肠有密切关系, 这对鉴别 诊断及临床手术有一定帮助 • 结合临床和结肠镜检。
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• Thank for your attention !
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直肠间质瘤
两例病例的共同点
• 病史 • 部位：直肠中下段，直肠一侧 • 影像学表现：浆膜下型，巨大（大于10cm），分
叶，边缘清晰，内有出血坏死，外生性生长，直 肠粘膜完整，周Baidu Nhomakorabea结构受压（直肠、前列腺、精 囊腺），血供丰富，无淋巴结及其他器官转移
5
流行病学特点
• 发病率：GIST 是胃肠道少见的肿瘤, 占胃肠道肿 瘤的0. 1%~3. 0%, 主要发生在胃和小肠 ,原发于 直肠的间质瘤仅占４%。
7
直肠GIST 生长特点
• 病程长； • 大小不等，5cm 以下的肿瘤表面光整，与周围组
织无明显粘连；5 c m 以上肿瘤表面凹凸不平， 多有分叶，与周围组织发生粘连、界线难辨，易 发生出血、坏死、囊变； • 外向性生长； • 其症状出现相对较晚； • 好发于直肠中下段。
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病理特点
• 目前认为该肿瘤原发于胃肠道、网膜及肠系膜的原 始间叶组织的非定向分化的肿瘤, 免疫组织化学表 达c- kit 蛋白( CD117) , 遗传上频发c- kit 基因突变, 细胞形态为梭形、上皮样或偶见多形性细胞。
• 好发年龄：中老年，<40y罕见 • 性别：男性多见 • 直肠间质瘤患多数为高风险性，发生恶性转移的
风险很高，并且预后较差。
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临床症状
• 发病隐匿、患者早期无特殊症状；
• 直肠间质瘤临床症状可表现：排便习惯改变（便 秘、腹泻）、便血、腹胀、腹痛、肛周不适、部 分病人出现排尿困难，甚至有肛门中午脱出。部 分可无症状, 偶然发现肿块。
危; • 直径< 5 cm, 6~ 10个/ 50 HPF, 为中危; • 只要直径> 10 cm 或10 个/ 50H PF 即为高危
曾报道18 例结直肠间质瘤, 其中高、中、低和极低病灶 分别为67%、5%、17%、11%, 侵袭性高于其他部 位的间质瘤，并且趋于中到高危。
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鉴别诊断
• 直肠癌 • 直肠淋巴瘤 • 浆膜下型在直肠周围间隙生长, 形成巨大肿块时与
• G IST分为良性、交界性(潜在恶性) 及恶性。 • 恶性指标: a肿瘤具有浸润性, b肿瘤出现远、近脏器转移。 • 潜在恶性的指标:a胃 直径大于5. 5 cm, 肠 大于4 cm; b胃
间质瘤核分裂大于5 个/50H PE; c 肿瘤出现坏死; d 肿瘤 细胞有明显异型性; e肿瘤细胞生长活跃, 排列密集。
• 具备1项恶性指标或2项潜在恶性指标时, 则为恶性GIST; • 仅有1项潜在指标时, 则为交界性; • 没有上述指标, 则为良性.
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2001 年美国国立卫生研究院( NIH ) 制定了基于肿 瘤大小和核分裂像的间质瘤生物学行为诊断标准:
• 直径< 2cm, < 5 个/ 50 HPF, 提示危险程度很低; • 直径2~ 5 cm, < 5个/ 50 高倍镜视野( H PF) , 提示低
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病理 男 71岁 80063881
• 梭形细胞恶性肿瘤，细胞异型明显，间叶来源可 能性大。
• （直肠）胃肠道间质瘤（GIST）（13x8x9cm） (高度风险型)，伴有灶状坏死，免疫组化染色结 果：CD56（-），S-100（少数+），pGp9.5（-）， CK（-），CD68（-），CD34（++），CD117 （++），Vimentin（++），Ki-67（+，<5%）， SMA（-），Dog-1（++）。肠粘膜上切缘未见肿 瘤侵犯，下切缘肛周肌肉及脂肪组织内可见肿瘤 侵犯。淋巴结未见癌转移（0/1）。
• 病理免疫组化：D117(＋) ，CD34(＋)，SMA(－) ， S-100(－) 。
• 胃肠道间质瘤病理学诊断主要依靠免疫组织化学， C - K i t 蛋白及C D 1 1 7 是胃肠道间质瘤的特异性 标志物，也是与平滑肌源性肿瘤及神经源性肿瘤的 鉴别点。
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胃肠GIST良恶性分级 （Emory等）
• 患者男，71岁，20余年前无明显诱因出现排便困 难，偶有腹胀，无腹痛，伴有尿频、尿急、夜尿 增多、排尿费力，尿线变细、无血尿，4月来体重 下降7kg。
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病理 男 28岁 80208683
• （直肠）肿瘤切除标本：梭形细胞肿瘤（大小 13.5x12x6.5cm），细胞具有异型性，伴片状坏 死，核分裂像5-10个/50HPF，符合胃肠道间质瘤， 具有高度危险性，上下切缘未见肿瘤侵及，肠周 围淋巴结未见肿瘤转移（0/9）。免疫组化染色结 果：CD117（+），CD34（+），PDGFR（+）， Dog-1（+），Desmin（-），S-100（少数+）， Ki-67（10%+）。
其他盆腔的肿瘤鉴别较为困难( 如前列腺肿瘤、 神经源性肿瘤以、阴道肿瘤、阔韧带平滑肌瘤、 转移瘤等) 。 • 直肠间质瘤生长部位与直肠有密切关系, 这对鉴别 诊断及临床手术有一定帮助 • 结合临床和结肠镜检。
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直肠间质瘤
两例病例的共同点
• 病史 • 部位：直肠中下段，直肠一侧 • 影像学表现：浆膜下型，巨大（大于10cm），分
叶，边缘清晰，内有出血坏死，外生性生长，直 肠粘膜完整，周Baidu Nhomakorabea结构受压（直肠、前列腺、精 囊腺），血供丰富，无淋巴结及其他器官转移
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流行病学特点
• 发病率：GIST 是胃肠道少见的肿瘤, 占胃肠道肿 瘤的0. 1%~3. 0%, 主要发生在胃和小肠 ,原发于 直肠的间质瘤仅占４%。
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直肠GIST 生长特点
• 病程长； • 大小不等，5cm 以下的肿瘤表面光整，与周围组
织无明显粘连；5 c m 以上肿瘤表面凹凸不平， 多有分叶，与周围组织发生粘连、界线难辨，易 发生出血、坏死、囊变； • 外向性生长； • 其症状出现相对较晚； • 好发于直肠中下段。
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病理特点
• 目前认为该肿瘤原发于胃肠道、网膜及肠系膜的原 始间叶组织的非定向分化的肿瘤, 免疫组织化学表 达c- kit 蛋白( CD117) , 遗传上频发c- kit 基因突变, 细胞形态为梭形、上皮样或偶见多形性细胞。
• 好发年龄：中老年，<40y罕见 • 性别：男性多见 • 直肠间质瘤患多数为高风险性，发生恶性转移的
风险很高，并且预后较差。
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临床症状
• 发病隐匿、患者早期无特殊症状；
• 直肠间质瘤临床症状可表现：排便习惯改变（便 秘、腹泻）、便血、腹胀、腹痛、肛周不适、部 分病人出现排尿困难，甚至有肛门中午脱出。部 分可无症状, 偶然发现肿块。
危; • 直径< 5 cm, 6~ 10个/ 50 HPF, 为中危; • 只要直径> 10 cm 或10 个/ 50H PF 即为高危
曾报道18 例结直肠间质瘤, 其中高、中、低和极低病灶 分别为67%、5%、17%、11%, 侵袭性高于其他部 位的间质瘤，并且趋于中到高危。
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鉴别诊断
• 直肠癌 • 直肠淋巴瘤 • 浆膜下型在直肠周围间隙生长, 形成巨大肿块时与
• G IST分为良性、交界性(潜在恶性) 及恶性。 • 恶性指标: a肿瘤具有浸润性, b肿瘤出现远、近脏器转移。 • 潜在恶性的指标:a胃 直径大于5. 5 cm, 肠 大于4 cm; b胃
间质瘤核分裂大于5 个/50H PE; c 肿瘤出现坏死; d 肿瘤 细胞有明显异型性; e肿瘤细胞生长活跃, 排列密集。
• 具备1项恶性指标或2项潜在恶性指标时, 则为恶性GIST; • 仅有1项潜在指标时, 则为交界性; • 没有上述指标, 则为良性.
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2001 年美国国立卫生研究院( NIH ) 制定了基于肿 瘤大小和核分裂像的间质瘤生物学行为诊断标准:
• 直径< 2cm, < 5 个/ 50 HPF, 提示危险程度很低; • 直径2~ 5 cm, < 5个/ 50 高倍镜视野( H PF) , 提示低
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病理 男 71岁 80063881
• 梭形细胞恶性肿瘤，细胞异型明显，间叶来源可 能性大。
• （直肠）胃肠道间质瘤（GIST）（13x8x9cm） (高度风险型)，伴有灶状坏死，免疫组化染色结 果：CD56（-），S-100（少数+），pGp9.5（-）， CK（-），CD68（-），CD34（++），CD117 （++），Vimentin（++），Ki-67（+，<5%）， SMA（-），Dog-1（++）。肠粘膜上切缘未见肿 瘤侵犯，下切缘肛周肌肉及脂肪组织内可见肿瘤 侵犯。淋巴结未见癌转移（0/1）。
• 病理免疫组化：D117(＋) ，CD34(＋)，SMA(－) ， S-100(－) 。
• 胃肠道间质瘤病理学诊断主要依靠免疫组织化学， C - K i t 蛋白及C D 1 1 7 是胃肠道间质瘤的特异性 标志物，也是与平滑肌源性肿瘤及神经源性肿瘤的 鉴别点。
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胃肠GIST良恶性分级 （Emory等）