甲旁减与低钙血症

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• 常用的校正方法为:血白蛋白每下降1g/dl,血总 钙下降0.2mmol/L。在低白蛋白血症时,血游离 钙的测定对诊断有重要意义。
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实验室检查
• (二)血磷:高血磷常提示甲旁减、假性甲旁减、 肾功能衰竭,而低磷血症常见于维生素D代谢紊 乱或肠道吸收障碍等。
• (三)血碱性磷酸酶:甲旁减时,血碱性磷酸酶正 常,肾功能衰竭、维生素D缺乏时血碱性磷酸酶 可升高。
• 甲状旁腺功能正常或增高
• 肾功能衰竭
• 肠吸收不良
• 急性胰腺炎
• 维生素D缺乏或抵抗
• 药物:静脉注射双膦酸盐类、某些抗肿瘤药物等
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分类
• ①继发性甲旁减 • ②特发性甲旁减
PTH生成减少
• ③低血镁性甲旁减
• ④新生儿甲旁减
PTH分泌受到抑制
• ⑤假性甲旁减 • ⑥假-假性甲旁减
PTH作用障碍
• ⑦假性特发性甲旁减 PTH结构异常无活性
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甲旁减的病因
(一) 甲状旁腺破坏 : 手术,放疗,代谢病, 炎症,癌等
(二) PTH生成或分泌被抑制:高钙,镁缺乏, 镁过高,酗酒,药物如铁铝结合物,某些抗癌药
(三)血循环中拮抗PTH的物质:PTH抗体, 降钙素,糖皮质素,前列腺素
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低钙血症(hypocalcaemia)
• 是指各种原因所致的甲状旁腺激素(PTH)分 泌减少或其作用抵抗,维生素D缺乏或代谢 异常,使骨钙释放减少,肾小管重吸收或 肠道钙的吸收障碍,从而引起血游离钙浓 度降低的一组临床症候群。
• 主要表现为神经肌肉的兴奋性增高,严重 者可致呼吸困难、心律失常,甚至猝死。
将骨和 骨细胞 间骨液 中的钙 转运至 血
刺激破骨 细胞活动 增强,使 骨组织溶 解,钙与 磷大量入 血
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促进远 曲小管 重吸收 钙
抑制近 曲小管 重吸收 磷
激活1-α羟化酶
25-(OH)D3 肝 1,25-(OH)2D3
血钙↑ 血磷↓
促进肠道吸收钙磷
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1,25-(OH)2-D3对钙磷的调节作用
甲状腺C细胞分泌的肽类激素 生物学作用
降低血钙和血磷,对成人作用小,对儿童作用 明显,骨是其主要的靶器官
对骨的作用:抑制破骨细胞活动,减弱溶骨过 程,增强成骨过程,钙磷沉积增加,血钙与血磷 含量下降,
对肾的作用:抑制肾小管对钙、磷的重吸收
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钙磷代谢与调节激素
降钙素(CT)/ PTH/ 1.25-(OH)2D3
PTH代偿性分泌多,血PTH高,甲旁腺细 胞肥大、增生。常伴发骨畸形。
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实验室检查
• (一)血钙:血总钙水平≤2.13mmol/L(8.5mg/dl);
• 有症状者,血总钙值≤1.88mmol/L(7.5mg/dl),
• 血游离钙≤0.95mmol/L(3.8mg/dl)。
• 血总钙水平测定简便易行,但由于40%~45%的血 钙为蛋白结合钙,而主要与钙结合的蛋白是血白 蛋白,因此在诊断时应注意血白蛋白对血钙的影 响。
一起构成了对血液中离子钙瞬间和慢性调 节系统,并借助骨骼、肾脏和肠道实现这 种调节,使血中的钙浓度维持在一个非常 狭窄的范围内,保持机体内环境的相对稳
定。
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影响血清钙离子的因素
– 白蛋白
– 血清 pH
– 血清磷
– 血清镁 – 血清碳酸盐 – 外源性因素 柠檬酸/游离脂肪酸
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(二) 外胚层来源的器官营养障碍 性 病变:皮肤头发、爪甲薄脆、易折裂 、 牙钙化不全 、白内障。 (三) 心脏:心电图QT间期延长 (四) 胃、肠功能,易念珠菌感染 。 (五) 骨 (六) 脑电图癫痫样 、基底神经节钙化
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假性甲旁减
甲旁腺、PTH活性均正常,因PTH的靶细 胞受体或G偶联蛋白缺陷,细胞内不能生成 cAMP,或细胞内其他异常,PTH不能发 生作用,结果是低血钙、高血磷,生化改 变与甲旁减相似,
生成:7-脱氢胆固醇 VD3 在肝羟化成25-羟维 生素D3 在肾羟化1, 25-(OH)2-D3
作用:
1. 促进生成钙结合蛋白,加强小肠对钙的吸收, 同时也促进磷的吸收
2. 对骨钙动员和骨盐沉积有作用,总的效应使 血钙升高
3. 促进肾小管对钙磷的重吸收
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降钙素(CT)对钙磷的调节作用
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低钙血症的主要病因
• 甲旁减
• 甲状旁腺激素分泌缺乏

特发性(自身免疫性)

甲状旁腺激素基因突变

手术后甲旁减

甲状旁腺浸润疾病(肝豆状核变性等)
• 功能性

低镁血症

甲状旁腺术后(暂时性)
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• 甲状旁腺激素作用缺乏(甲状旁腺激素抵抗)

低镁血症

假性甲旁减
(四)先天性或遗传性甲旁减或假性甲旁减, 特发性甲旁减。
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病理生理 PTH缺乏
破骨作用 肾小管钙重吸收↓ 减弱,骨 尿钙排出↑ 吸收降低
1,25-(OH)2D3↓
肠道钙吸收↓
肾小管磷重吸收↑ 尿磷排出↓
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低血钙
高血磷
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病理生理
低血钙 高血磷
神神经经肌肌肉肉 兴兴奋奋性性↑ ↑
手足搐搦 惊厥
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白内障
基底神经 节钙化
影响儿童智力 体格发育
皮肤毛发指甲 等外胚层改变
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低钙血症的症状和体征
• Neuromuscular irritability(神经肌肉激惹) • Paresthesias(感觉异常)
• Laryngospasm / Bronchospasm(喉或支气管 痉挛)
甲旁减与低钙血症
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甲状旁腺的解剖
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一、甲状旁腺激素(PTH)
• 甲状旁腺主细胞分泌 • 调节血钙水平的最重要激素,升高血钙和降低血磷 • 甲状旁腺激素分泌主要受血浆钙浓度变化调节
• 血磷升高、血钙降低刺激PTH的分泌
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甲状旁腺激素的作用
PTH
• Tetany(抽搐)/Seizures(癫痫)
• Chvostek sign(面神经叩击征)
• Trousseau sign(束臂征)
• Prolonged QTc time on ECG(心电图和心脏
功能异常)
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临床表现
(一) 神经肌肉兴奋性高: ① 手足搐搦,
② 神经、精神症状-抑郁,烦躁,肌张力 高,癫痫,视乳头水百度文库。
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