绒毛结节性滑膜炎剖析

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骨改变 骨密度:正常 骨质侵蚀:开始骨与软骨连接处的关节软
骨,随后沿软骨延伸,通过软骨下骨皮质 侵入松质骨,形成邻关节囊肿 早期: 局限型:平片正常 弥散型:早期即可侵犯软骨下骨
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着色性绒毛结节性滑膜炎
CT: 易于显示平片不能显示的小的骨质侵蚀和 密度较低的关节周围软组织肿块 MRI: 1.弥散或结节样增殖的滑膜在T1WI呈低或 等信号(与肌肉相比),T2WI呈低信号 2.病变较小、出血较少呈长T1长T2信号 3.亚急性出血T1WI和T2WI均呈高信号
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着色性绒毛结节性滑膜炎
影像学表现: 平片: 1.正常(早期) 2.关节旁软组织肿胀或肿块,无钙化 3.关节间隙存在 4.受累关节两侧骨质侵蚀,边缘有硬化 5.无骨质疏松
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绒毛结节性滑膜炎
着色性绒毛结节性滑膜炎
青岛大学医学院附属医院放射科 高传平
着色性绒毛结节性滑膜炎
着色性绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis,PVNS):是一种发 生在滑囊、腱鞘、滑膜的慢性关节病。命 名较多,如黄色瘤、黄色肉芽肿、腱鞘巨细 胞瘤、出血性绒毛滑膜炎、巨细胞纤维肉 瘤、纤维含铁血黄素肉瘤、恶性滑膜多形 细胞瘤等。主要为关节滑膜、滑囊和腱鞘 的增生性改变
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着色性绒毛结节性滑膜炎
临床资料: 发病年龄:
17~70岁,30~40岁多见,最小为4岁 受累关节:
约80%的病例侵犯膝关节,其次为髋关节、肩关 节、踝关节、肘关节;单关节(成年人),多关 节(儿童) 性别比例: 男女发病率相似
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临床表现: 膝关节、踝关节和肘关节病变伴有关节肿
胀和肿块 肩关节和髋关节受累时多无关节肿胀和肿
块 体格检查: 局限型:约1/3的病人关节功能受限,膝关 节可伴有关节绞索
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着色性绒毛结节性滑膜炎
弥漫型:关节肿胀和皮温升高, 滑膜肥大 导致关节挛缩、曲或伸活动受限 实验室检查: 血细胞检查和血沉正常,关节积液为渗出 液,渗液呈黄色或棕色,少数为关节积血
女,16岁,PVNS10年,关节中度疼痛和肿胀,滑膜肿块导致髌上肌肉-脂肪垫 移位,骨密度正常,软组织肿块内无钙化,髌股关节和胫骨内侧透光影
男, 23 岁,无明显诱因 出现左髂骨疼痛一年余 逐渐加重伴跛行
男,25岁,PVNS关节间隙 正常,无关节退变
股骨颈骨质侵蚀
着色性绒毛结节性滑膜炎
临床表现: 起病隐匿,进展缓慢,关节肿胀、僵硬 疼痛:活动期明显疼痛,非活动期疼痛不 明显 弥漫型:主要表现为中度疼痛和活动受限, 由关节渗出所致,呈缓解-加剧的间断性发 作 局限型:主要表现为肿胀或关节绞索
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着色性绒毛结节性滑膜炎
离状态或脱落形成关节内游离体 “关节 鼠”,纤维母细胞和毛细血管向内生长, 转换成纤维组织或纤维蛋白组织,关节鼠 机化 增殖的滑膜覆盖于膝关节脂肪垫、交叉韧 带、半月板 关节软骨及软骨下骨质侵蚀,由破骨样巨 噬细胞分解的蛋白溶解酶介导所致
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着色性绒毛结节性滑膜炎
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着色性绒毛结节性滑膜炎
增强扫描: 1.增生的滑膜呈均匀或不均匀强化 2.增生的滑膜可蔓延至关节外,侵犯关节周 围组织,邻近关节 3.软骨下骨质侵蚀内可含液体、软组织或含 铁血黄素
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女,22岁,关节旁软组织内 分叶状软组织肿块,无钙化 或骨化,骨质正常
和滑膜细胞表面,使其呈铁锈色或棕色
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着色性绒毛结节性滑膜炎
结局: 增殖滑膜内细胞数量逐渐减少,纤维成分
逐渐增多,随基质内纤维成分的增多,泡 沫样巨噬细胞数量减少、消失,周围仍有 少量淋巴细胞和血浆细胞浸润,沿血管周 围分布,含铁血黄素仍存留 陈旧性病变可纤维化或透明样变
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着色性绒毛结节性滑膜炎
病因: 最近研究显示PVNS倾向于肿瘤而甚于炎症 1. 病变与周围滑膜分界清楚 2.病变呈离心性生长 超微结构显示主要由两种细胞类型: 1.单核细胞:形态与巨噬细胞系相似 2.多核细胞:与破骨巨细胞不同
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大体观察:
病变表面呈绒毛状或树叶状,表面呈褐色或淡红 色;断面呈海绵状,呈铁锈色、红-棕色或黄- 棕色
﹡含铁血黄素沉积
箭头示绒毛结节样增生 的滑膜
着色性绒毛结节性滑膜炎
镜下观察: 增生的滑膜由结节或指样肿块组成,含有
多核巨细胞、黄色瘤细胞 滑膜由指状或圆形块状纤维间隔,表面覆
盖有大量细胞 基质内含有大量泡沫样巨噬细胞呈黄色 含铁血黄素沉积于基质、巨噬细胞细胞质
着色性绒毛结节性滑膜炎
病理: 起源于关节内或关节外滑膜组织, 滑膜结节内广泛的毛细血管增生、出血致 含铁血黄素沉积
黑箭为绒毛样增生基底部的滑膜 白箭为细胞内沉积的含铁血黄素
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着色性绒毛结节性滑膜炎
病理: 形成的肿块可附着于滑膜表面,也可呈游
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着色性绒毛结节性滑膜炎
MRI: 4.病变周围含铁血黄素在T2WI呈低信号环
在梯度回波图像和高场中更加明显 5.滑膜内脂肪、水肿或炎症在T2WI呈高信号 6.脂肪垫侵犯:主要表现为脂肪垫变形、缺损、变 小、移位 7.软骨及骨侵犯的信号与滑膜结节信号一致,周围 均伴有水肿 8.交叉韧带表面由于有滑膜覆盖也易受到侵蚀,交 叉韧带表面覆盖的滑膜呈不规则增厚的低信号
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