自身免疫性胰腺炎

组织病理学表现

胰管周围弥漫性淋巴细胞、浆细胞浸润，无粒细胞浸润， 炎症细胞浸润于导管上皮下，导管上皮未受浸润及损害； 胰管及静脉周围弥漫性席纹状纤维化(storiform fibrosis)，尤其是胰周脂肪组织纤维化显著； 静脉周围大量淋巴细胞、浆细胞浸润导致闭塞性静脉炎； 免疫组化显示大量IgG4阳性浆细胞(>10个／高倍视野)。

诊断
治疗

口服激素治疗：泼尼松 0.6mg/kg/d,起始剂量治疗2-4周后， 评估疗效后，每1-2周减少5mg,根据临床表现采用5mg/d维 持或停药。 免疫调节剂和类克 熊去氧胆酸 内镜介入治疗：ERCP 外科治疗：临床难以排除恶性肿瘤时考虑

激素治疗后复查

胰腺外表现 硬化性胆管炎：最常见，60%-74% 涎腺炎和泪腺炎：临床表现同干燥综合征 腹膜后纤维化:一般无特殊临床表现，可压迫血管、输尿管
淋巴结病：表现为淋巴滤泡增生、免疫母细胞及浆细胞浸 润，IgG4/IgGb比例高于其他原因引起的淋巴结肿大，但 无典型的席纹状纤维化及静脉炎
其他：如间质性肺炎、肾小管间质肾炎等 以上表现可在胰腺表现之前、同时、之后出现

ERCP: 胰管纤细和狭窄（ >1/3 全长）、狭窄胰管近端无显 著扩张（<5mm）、胰管可呈多处狭窄、狭窄段可见分支胰 管。累及胆管者可见胆管不同水平狭窄。
A：ERCP B:MRCP C:ERCP D:MRCP E:ECRP F:ERCP
影响学表现

PET-CT: 胰腺弥漫性摄取增高，部分可见涎腺、下颌下腺、 肾脏等胰外摄取增高病灶，激素治疗后，胰腺及胰腺外病 灶的摄取程度显著降低。
局灶性AIP：低密度肿块，易于胰腺癌混淆。
失去正常胰腺“羽毛状” 外观，呈“腊肠样”改 变
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低密度包膜样边缘
动态扫描CT，动脉期胰腺密度降低，静脉期逐渐强化，延迟期均匀强 化。
影响学表现

MRI和MRCP MRI:T1加权示胰腺弥漫增大或局灶肿块，呈略低信号，T2 加权呈稍高信号，可见胰周低信号包膜样边缘。 MRCP：典型表现为主胰管较长、多发的不规则狭窄，可伴 有胆管狭窄，呈硬化性胆管炎表现
自身免疫性胰腺炎
Autoimmune Pancreatitis
概述
1 、自身免疫性胰腺炎（ Autoimmune Pancreatitis,AIP ） 是一种以梗阻性黄疸、腹部不适等为主要临床表现的特殊 类型的胰腺炎。 2、 AIP由自身免疫介导，以胰腺淋巴细胞及浆细胞浸润并 发生纤维化、影像学表现为胰腺肿大和胰管不规则狭窄、 血清IgG4水平升高、类固醇激素疗效显著。 3、AIP是IgG4相关性疾病在胰腺的局部表现，除胰腺受累 外，还可累胆管、泪腺、涎腺、腹膜后、肾、肺等，受累 器官也见大量淋巴细胞、浆细胞、IgG4阳性细胞
影响学表现

腹部超声 弥漫性AIP:胰腺弥漫性增大，呈“腊肠样”，回声减低， 伴有散在斑点状高回声，胰腺周边可伴有低回声“包膜样 边缘”。 局灶性AIP:局部低回声团块，易于胰腺癌混淆。
影响学表现

CT
弥漫性 AIP: 胰腺弥漫性增大呈“腊肠样”；胰腺实 质密度降低，动态增强扫描可见均匀、延迟强化； 部分患者胰周出现界限清晰、平整的低密度包膜样 边缘，是AIP的特征性表现。


实验室检查

高y-球蛋白血症及高IgG4血症：IgG4高于正常值上限2倍; 准确性>95% 自身抗体阳性:ALF、ACA-Ⅱ、ANA、RF 肝功能异常 胰腺酶学升高：脂肪酶升高为主，多为轻度 胰腺内、外分泌功能异常：糖尿病、脂肪泻等 其他：CRP、CA19-9升高，激素治疗后可下降,脂肪泻时大 便苏丹-III染色阳性

临床表现

胰腺表现 梗阻性黄疸：约3/4患者出现，多为轻中度、也可为重度， 可呈进行性或间歇性 糖尿病：约1/2 体重减轻：约1/3 非特异性上腹痛或不适：约2/5 腹痛、急性胰腺炎或体检发现胰腺肿大：约15%
另外，患者可伴有腹泻、脂肪泻以及全身不适、乏力、恶 性呕吐等非特异性症状
临床表现
CONTENTS
流行病学
AIP在全球散在分布，目前日本报道最多，目 前全球所报道的以I型居多，II型少见。AIP男 女患病比例约为2:1，多见于老年人，大部分发 病年龄超过50岁，但也可青少年发病。极易误 诊为胰腺癌
病因和发病机制

体液免疫：抗碳酸酐酶II抗体（ACA-II）、抗乳铁蛋白抗 体（ALF）在AIP中阳性率较高，有研究者认为CA、LF可 能是AIP的靶抗原；部分患者抗核抗体（ANA）、类风湿 因子（RF）等自身免疫抗体也可阳性。 细胞免疫 遗传因素 微生物感染：HP感染 补体系统
MRCP示主胰管节段性狭窄
低密度包膜样边缘
影响学表现

EUS和IDUS EUS:胰腺弥漫性增大或局部肿块，多呈低回声伴内部高回 声光点，边缘呈波浪样改变，可见“导管穿透征”，胆管 受累者呈管壁增厚、回声减低、可有内外高回声、中间低 回声的“三明治状”征象；部分患者可见胰周淋巴结肿大 IDUS：
影响学表现
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